Etudes sur la Paramyloïdose portugaise à forme polynévritique (Type C. Andrade)

Résumé

Ce travail est basé sur l’observation de vingt-neuf cas de Paramyloïdose du type portugais, chez lesquels le diagnostic a toujours été posé de façon certaine. Dans vingt-cinq cas il a, en effet, été confirmé par l’examen histologique de biopsie et dans deux cas par nécropsie. Les quatre autres cas présentaient une anamnèse et une Symptomatologie clinique typique et appartenaient en outre à des familles dans lesquelles la maladie avait déjà été confirmée par des examens morphologiques. Dix de nos dix-neuf malades étaient du sexe masculin, cinq cas se présentaient seulement sous forme sporadique. Les vingt-quatre autres appartenaient à treize familles différentes et se retrouvaient dans des générations différentes. L’âge des malades variait entre vingt-neuf et soixante-six ans et nous avons pu ainsi dresser des observations à des stades différents de l’évolution de la maladie. Certains patients n’évoluaient que depuis quelques mois, d’autres évoluaient depuis plusieurs années avec un maximum de seize ans.