Untersuchungen über den postmortalen Abbau des Leberglykogens nach künstlicher Anreicherung

Zusammenfassung

Die Bedeutung der durch von Gierke 1929 zuerst beschriebenen Glykogenspeicherungskrankheit liegt nicht so sehr auf dem Gebiet der praktischen Medizin, da sie hier wegen ihrer außerordentlichen Seltenheit — es sind bisher nur 17 Fälle bei Kindern beschrieben — keine Rolle spielt. Für die wissenschaftliche Medizin dagegen ist sie von großem Interesse: Sie lenkt außer anderen Fragen des Kohlehydratstoffwechsels die Aufmerksamkeit auf ein Gebiet, dem bisher nur wenig Beachtung geschenkt wurde, nämlich dem postmortalen Abbau des Leberglykogens, durch welchen sich gewisse Rückschlüsse auf die chemisch-physiologischen Vorgänge des Kohlehydratstoffwechsels im Leben ziehen lassen. Außer einer erheblichen Glykogenanreicherung hauptsächlich der Leber, die meist mit einer enormen Lebervergrößerung einhergeht, gehört zu den charakteristischen Befunden bei allen darauf untersuchten Fällen von Glykogenspeicherkrankheit ein stark verzögerter postmortaler Abbau dieses angereicherten Glykogens. Man hielt diese Tatsache zuerst für eine ausschließliche, der Glykogenspeicherungskrankheit zukommende Eigentümlichkeit, bis Befunde laut wurden, die denselben verzögerten Abbau nach anderen Krankheitszuständen, ja sogar nach normalen, physiologischen Vorgängen zeigten. So beschrieben Popper und Wozasek dieselbe Abbauhemmung des Glykogens bei Lebern mit Insulin behandelter Diabetiker. Ebenso ist die Diastasehemmung bekannt bei Lebern winterschlafender Tiere, in den Nieren bei Diabetes und bei Geschwülsten des Hodens und der Niere. Auch in den glykogenreichen Lebern der Feten und Neugeborenen findet ein Abbau nur sehr langsam statt (Hertz). Alle diese Lebern zeichnen sich durch einen besonderen Glykogenreichtum aus.

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