Mastzellenretikulose (Mastocytose)

Zusammenfassung

Seit Töröks Handbuchbeitrag (Bd. VI/2, S. 216–259) hat der Krankheitsbegriff der Urticaria pigmentosa (U.p.) eine erhebliche Ausweitung erfahren (s. auch Schadewaldt, 1960, 1961). Es hat sich nämlich gezeigt, daß das mit dieser Bezeichnung klinisch einigermaßen zutreffend charakterisierte Krankheitsbild nur einen, wenn auch den weitaus häufigsten (pigmentierten) Typ der Erkrankung repräsentiert, dem pigmentfreie, tumoröse, pemphigoide, erythrodermische und visceral komplizierte, also dem alten Namen nur wenig entsprechende Formen gegenüberstehen. Jedenfalls sind — z. T. noch als U.p. benannte — Krankheitsfälle veröffentlicht worden, bei denen die Hauterscheinungen einen von der gewöhnlichen Form völlig abweichenden Charakter hatten, oder der Nachweis der Beteiligung anderer Organe bzw. Organsysteme diese Bezeichnung als viel zu eng gefaßt erscheinen lassen mußte. Da das Wesentliche und allen Formen Gemeinsame in einer mehr oder weniger hochgradigen Hyperplasie der Gewebsmastzellen besteht — im folgenden auch kurz „Mastzellen“ genannt —, sind in den letzten Jahren die Bezeichnungen Mastzellenretikulose (Touraine, Solente u. Renault) bzw. Mastocytose (Hissard, Moncourier u. Jacquet (1950, 1951) und Mastocytom (Sézary) mehr und mehr gebräuchlich geworden Hingewiesen sei auch auf den Klassifizierungsversuch von Degos (1955, 1956), der zwischen einer der U.p. entsprechenden Mastocytosis pigmentaria eruptiva, Mastocytomen, nodulärer bzw. papulöser, bullöser, diffuser (erythrodermischer) und extracutaner Mastocytosis unterscheiden möchte.