Angeborene Hypothyreosen und Kretinismus

Zusammenfassung

Da die Schilddrüsenhormone auf alle Stoffwechselvorgänge und über diese während des Wachstums- und Entwicklungsalters als eine Art „Reifungsfaktoren“ wirken, sind die Folgen ihrer Minderproduktion oder ihres Ausfalls in dieser Zeit andere und schwerwiegender als im Erwachsenenalter. Das gilt insbesondere für eine bereits im intrauterinen Leben beginnende ungenügende Hormonversorgung des fetalen Organismus. Einer solchen können endo- oder exogene Ursachen zugrunde liegen, die je nach ihrer Art, dem Zeitpunkt ihres Beginns und ihrer Dauer zu reversiblen oder irreversiblen Körperschäden führen können. Letztere repräsentieren den Symptomenkomplex des Kretinismus. Er kann mit oder ohne Kropf und komplett (Abb. 8) oder abortiv ausgebildet auftreten (Abb. 9–11). Bei seinem endemischen Vorkommen spielen vorwiegend exogene Faktoren ein Rolle, deren Beseitigung durch Jodprophylaxe, Wasserhygiene und universelle Ernährung auch zu einem starken Rückgang der Krankheits- und Kropffrequenz in den vorwiegend betroffenen Gebirgsgegenden geführt hat. Dem sporadischen Kretinismus liegen eher genetische Defekte der Hormonsynthese (angeborene hypothyreote Strumen mit Jodfehlverwertung) oder Entwicklungsstörungen zugrunde (Aplasie, Dysplasie, Hypoplasie der Schilddrüse). Es besteht keine einheitliche Auffassung darüber, ob man alle angeborenen Hypothyreosen mit irreversiblen Störungen als Kretinismus bezeichnet oder dazu einen bestimmten Phänotypus — das kretinistische Aussehen — verlangt.