Akute intermittierende Porphyrie

Zusammenfassung

Porphyrien sind enzymopathische Störungen des Porphyrinstoffwechsels. Man unterscheidet primäre oder echte von sekundären Porphyrien. Die primären Porphyrien sind erblich und werden nach dem Sitz der metabolischen Störung in erythropoetische und hepatische Porphyrien aufgeteilt. Bei den erythropoetischen Porphyrien liegt die enzymopathische Störung in den Erythroblasten des Knochenmarks, sie führt zu einer Synthesestörung des Bluthäm. Bei den hepatischen Porphyrien liegt der Sitz der enzymopathischen Störung in den Parenchymzellen der Leber, wodurch es zu Synthesestörungen der Katalase, der Cytochrome und anderer Hämfermente kommt. Die sekundären Porphyrien, auch Porphyrinurien genannt, sind symptomatische Formen der Porphyrien und Begleiterscheinungen anderer Grundkrankheiten.