Neuroendokrine Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes und des Pankreas

Zusammenfassung

Die neuroendokrinen Zellen von Pankreas, Magen und Darm produzieren Polypeptide und Amine, die entscheidend in die Regulation der Verdauung von Nahrungsbestandteilen sowie in den Kohlenhydratmetabolismus eingreifen. Mittlerweile wurde eine Vielzahl von Polypeptiden isoliert und charakterisiert. Der Magen-Darm-Trakt gilt heute als das größte endokrine Organ des Körpers.

Die verschiedenen Zellsysteme werden unter dem Begriff des gastroenteropankreatischen Systems zusammengefaßt, das durch einige histochemische und biochemische Besonderheiten charakterisiert ist. So haben diese Zellen häufig die Fähigkeit, Amine aufzunehmen und zu dekarboxylieren (Apud-Konzept: „amine precursor uptake and decarboxylation“). Diese Zellen sollen aufgrund zytochemischer Charakteristika aus der Neuralleiste ihren Ursprung nehmen, so daß ein gemeinsames diffuses neuroendokrines System angenommen wird. Für dieses gemeinsame neuroektodermale System spricht die Tatsache, daß in den Zellen des gastroenteropankreatischen Systems ein Enzym nachweisbar ist, das sonst nur in neuroektodermalen Zellen beobachtet wird, die sog. neuronspezifische Enolase (NSE). Das Apud-Konzept läßt auch das Auftreten endokrin aktiver Pankreastumoren verstehen, die normalerweise im Pankreas nicht vorhandene Polypeptide sezernieren. Aufgrund dieser Unterscheidung werden entope endokrine Pankreastumoren (Zelityp primar im Pankreas vorhanden) von ektopen Tumorformen (Zelityp im gesunden Pankreas nicht vorhanden) unterschieden.

Tumoren, die von neuroendokrinen Zellen ausgehen, in denen immunhistochemisch Peptide oder Amine nachgewiesen werden können, werden als neuroendokrine Tumoren (NET) bezeichnet. Diese Peptide oder Amine können ausschließlich in den Zellen produziert (nicht funktionierende NET) oder auch sezerniert werden (funktionierende NET). Das biologische Verhalten (Benignität und Malignität) dieser Tumoren ist nur sehr schwer einschätzbar. Es hängt von zahlreichen Faktoren wie Lokalisation,Tumorgröße, Tiefe der Invasion, Gefäßinvasion sowie weiteren histologischen, immunhistochemischen und klinischen Parametern ab. Die bereits erfolgte Metastasierung und Invasion des Tumors über die Organgrenzen hinweg gelten selbstverständlich als eindeutige Malignitätskriterien. Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes und des Pankreas werden in vier prognostische Gruppen eingeteilt: (A) benignes Verhalten, (B) benignes oder niedrig malignes Verhalten, (C) malignes Verhalten und (D) hochgradig malignes Verhalten.