Hals

Zusammenfassung

Unter einem Klippel-Feil-Syndrom versteht man eine angeborene cervicale Blockwirbelbildung. Ursache ist eine Insuffizienz der Chordasegmente (s. Abschn. „Skoliosen durch Wirbelmißbildungen“). Meist sind nur einzelne Wirbel ganz oder teilweise verschmolzen. Es kann aber auch die gesamte Halswirbelsäule beteiligt sein. Eine frontale Asymmetrie führt zum ossären Schiefhals. Nicht ganz selten findet sich beim Klippel-Feil eine basiläre Impression (Brocher). Solche cranialwärts gerichteten Einstülpungen der Schädelbasis in der Umgebung des Foramen occipitale magnum entstehen durch Wachstumsstörungen (vorzeitige Suturenverknöcherungen). Manche basilären Invaginationen sind noch von anderen Fehlbildungen der Occipitocervical-Region (Atlasassimilation) und zuweilen auch mit Entwicklungsstörungen des Zentralnervensystems, z. B. mit einer Arnold-Chiarischen Anomalie (Verlagerung von Teilen des Kleinhirns in den Spinalkanal), verbunden. In vielen Fällen bleiben diese Veränderungen symptomlos, in anderen kommt es zu neurologischen Ausfällen, namentlich zu Pyramidenbahnstörungen. Die klinischen Bilder können einer multiplen Sklerose, Bulbärparalyse, Tetraplegie oder Syringomyelie ähneln.