Systemerkrankungen des Skelets

Zusammenfassung

Die enchondralen Dysostosen gehören zu den häufigsten konstitutionell bedingten Skeletkrankheiten. Sie beruhen auf einer Störung der enchondralen Ossifikation der Epi-Metaphysen der Röhrenknochen, also des Längenwachstums. In vielen Fällen läßt sich Erblichkeit nachweisen. Die Veränderungen sind nur zum kleineren Teil bei der Geburt vorhanden; die meisten werden erst während des nachgeburtlichen Wachstums manifest. Es gibt generalisierte Formen wie die Chondrodystrophie und lokalisierte (z. B. die Madelungsche Deformität). Letztere überwiegen bei weitem. Die kongenitalen Dysostosen haben den Charakter von Mißbildungen. Die Annahme einer Schädigung der Knorpelmatrix ist jedoch nur bei generalisierten Fällen vertretbar. Bei den lokalisierten Formen, namentlich solchen, deren Entwicklung in das nachgeburtliche Leben fällt, wird man in erster Linie an eine Störung der Vascularisation denken, wobei die verzögerte Ausbildung des Gefäßnetzes vorübergehend oder dauernd sein kann. Nur so ist es verständlich, daß leichte dysostotische Veränderungen an der Grenze zur Norm im Laufe des fortschreitenden Wachstums wieder verschwinden kann.