Mucoviscidosis-Symptome bei Diabetes mellitus

Zusammenfassung

Der Krankheitsbegriff der Mucoviscidosis (= cystische Pankreasfibrose) hat im Laufe der letzten Jahrzehnte eine eigenartige und noch keineswegs abgeschlossene Ausweitung erfahren. 1936 gelang Fanconi die klinische Abtrennung von der Cöliakie, 1938 Andersen die detaillierte Beschreibung des klinischen und pathologisch-anatomischen Bildes. Farber entdeckte 1943 die zugrunde liegende allgemeine Störung der Schleimbildung und prägte den Namen Mucoviscidosis (Mue), Lowe u. Mitarb. sahen 1949 die Ursache in einem erblichen Defekt bei recessivem Erbgang, d. h. der Möglichkeit der Krankheitsmanifestation nur bei Zusammentreffen von zwei Einzelanlagen von den Eltern her. Das klinisch wichtige Symptom der Schweißelektrolyterhöhung wurde 1953 von di Sant’ Agnese u. Mitarb. entdeckt, und zwar nicht nur bei den schwerkranken Kindern, sondern auch bei den bisher als erscheinungsfrei angesehenen erwachsenen Eltern. 1959 wurden auch Lungenfunktionsstörungen bei den Eltern gefunden (Wood, Di Sant’ Agnese). Der erste sichere Hinweis auf die krankhafte Wirkung des Erbmerkmals auch als Einzelanlage, also bei Heterozygoten, war erst mit unseren Untersuchungen an bisher 100 Familien (H. Bohnu. Mitarb.), einschließlich pathologisch-anatomischer Beobachtungen, gegeben. Die sehr vielfältigen Krankheitssymptome der Muc. können nur kurz aufgezählt werden: dissoziierte exkretorische Pankreasinsuffizienz mit Mangel an einem oder einigen Fermenten mit den Folgen von Tetanie, Osteoporose, u. U. Prothrombinmangel und Pellagra;

Ausgeführt mit Mitteln der deutschen Forschungsgemeinschaft.