Die postheparinlipolytischen Aktivitäten bei der Hyperlipoproteinämie vom Typ 1

  • J. Augustin
  • W. Rieth
  • W. Haberbosch
  • H. Greten
Conference paper
Part of the Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für innere Medizin book series (VDGINNERE, volume 85)

Zusammenfassung

Die Hyperlipoproteinämie vom Typ I zählt zu den Raritäten unter den Fettstoffwechselstörungen. Die Erforschung der Pathogenese dieser Erkrankung hat jedoch wesentliche Beiträge zum Verständnis der Mechanismen vermittelt, die für den Metabolismus triglyceridreicher Lipoproteine bedeutunesvoll erscheinen. Das Charakteristikum dieser wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbten Erkrankung ist die meist schon vor dem 20. Lebensjahr diagnostizierte, massive Hypertriglyceridämie im Nüchternplasma, die wohl ausschließlich auf eine pathologisch verlängerte Halbwertszeit der Chylomikronen zurückgeführt werden kann [1]. LDL und HDL sind bei dieser Erkrankung deutlich vermindert [2]. Obwohl der Metabolismus der ja auch triglyceridreichen VLDL bei dieser Erkrankung normal zu sein scheint, wird ihre Ursache in einem Mangel des für den intravasalen Katabolismus triglyceridreicher Lipoproteine verantwortlichen lipolytischen Systems gesehen, der Lipoproteinlipase [3]. Die hepatische Triglyceridlipase wird im Postheparinplasma normal oder auch leicht vermindert gefunden [4]. Diese Befunde werden dahingehend gedeutet, daß nur die Lipoproteinlipase die großen Chylomikronen hydrolisiert. In vitro-Ergebnisse aus unserem Labor wiesenjedoch daraufhin, daß beim Menschen auch die H-TGL triglyceridreiche Lipoproteine zu metabolisieren vermag [5]. Es erschien uns daher sinnvoll, diesen Stoffwechseldefekt emeut experimentell aufzugreifen.

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Copyright information

© J. F. Bergmann Verlag, München 1979

Authors and Affiliations

  • J. Augustin
    • 1
  • W. Rieth
    • 1
  • W. Haberbosch
    • 1
  • H. Greten
    • 1
  1. 1.Med. Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland

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