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Morphologie des gestörten Eisenstoffwechsels

  • P. Gedigk
  • H. Bechtelsheimer
  • V. Totović
Conference paper
Part of the Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für innere Medizin book series (VDGINNERE, volume 84)

Zusammenfassung

Morphologisch erfaßbar sind nur diejenigen Störungen des Eisenstoffwechsels, die mit einer gesteigerten Speicherung des Eisens einhergehen. Die Ablagerung des nicht im Enzymsystem eingebauten Eisens erfolgt unter physiologischen und unter pathologischen Bedingungen im Cytoplasma von Parenchym- und Mesenchymzellen unter Bindung an das Trägerprotein Apoferritin. Anorganische Eisenoxiphosphatmizellen, welche etwa die Zusammensetzung (FeOOH)8 · (FeOOPO3H2) × besitzen, und Apoferritin bilden zusammen die chemisch und kristallographisch gut bekannten Ferritinmoleküle, die auch im Elektronenmikroskop leicht erkennbar sind. Bei einer stärkeren Eisenspeicherung lagern sich im Cytoplasma Ferritinmoleküle zu Konglomeraten zusammen, werden von einer Cytomembran umgeben und zu sekundären Lyosomen umgeformt (Bennett, 1956; Bessis, 1959; Richter, 1957, 1958, 1959, 1960; Wessel u. Gedigk, 1959; Muir u. Goldberg, 1961; Trump u. Mitarb., 1973, 1975; weitere Literatur: Gedigk, 1961, 1964, sowie Crichton, 1975). Diese eisenspeichernden und eisenverarbeitenden sekundären Lysosomen sind als Pigmentgranula lichtmikroskopisch nachweisbar.

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Literatur

  1. Arborgh, B. Ä. M., Glaumann, H., Ericsson, J. L. E.: Studies on iron loading of rat liver lysosomes. Effects on the liver and distribution and fate of iron. Lab. Invest. 30, 664–673 (1974a).PubMedGoogle Scholar
  2. Arborgh, B. Ä. M., Glaumann, H., Ericsson, J. L. E.: Studies on iron loading of rat liver lysosomes. Chemical and enzymic composition. Lab. Invest. 30, 674–680 (1974b).Google Scholar
  3. Bennett, M. S.: The concepts of membrane flow and membrane vesiculation as mechanism for active transport and iron-pumping. J. biophys. biochem. Cytol. 2 (Suppl.), 99 (1956).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. Bessis, M.: Etude au microscope électronique du rôle de la ferritine dans le cycle hémoglobinique du fer. In: Eisenstoffwechsel, (Hrsg. W. Keiderling), S. 11. Stuttgart: Thieme 1959.Google Scholar
  5. Bothwell, T. H., Charlton, Q. W.: Dietary iron overload. In: Iron Metabolism and its Disorders. Workshop Conferences Hoechst, vol. 3 (ed. H. Kief), pp. 221–229. Amsterdam-Oxford: Excerpta Medica; New York: American Elsevier Publishing 1975.Google Scholar
  6. Callender, S. T., Malpas, J. S.: Absorption of iron in cirrhosis of the liver. Brit. med. J. 1963 II, 1516.CrossRefGoogle Scholar
  7. Charlton, R. W., Jacobs, P., Seftel, H., Bothwell, T. H.: Effect of alcohol on iron absorption. Brit. med. J. 1964 II, 1427.CrossRefGoogle Scholar
  8. Cook, J. D., Lipschitz, D. A., Miles, L. E. M., Finch, C. A.: Amer. J. clin. Nutr. 27, 681 (1974).Google Scholar
  9. Cook, J. D., Marsaglia, G., Eschbach, J. W., Funk, D. D., Finch, A.: Ferrokinetics: a biological model for plasma iron exchange in man. J. clin. Invest. 49, 197–205 (1970).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  10. Crichton, R. R.: Ferritin: Structure, function and role in intracellular iron metabolism. In: Proceedings of the 3rd Workshop Conference, Hoechst, 6.-9. April 1975, S. 81–89. Amsterdam-Oxford: Excerpta Medica; New York: American Elsevier Publishing 1975.Google Scholar
  11. Daems, W. Th.: Die Rolle des Elektronenmikroskops bei der Identifizierung von Lysosomen. Verh. dtsch. Ges. Path., 60. Tagung, S. 1–9. Freiburg 1976.Google Scholar
  12. Davis, A. E., Badenoch, J.: Iron absorption in pancreatic disease. Lancet 1962 II, 6.CrossRefGoogle Scholar
  13. Duve, Ch. de, Wattiaux, R.: Functions of lysosomes. Ann. Rev. Physiol. 28 435–492 (1966).CrossRefGoogle Scholar
  14. Finch, C. A.: Introductory remarks: Reticuloendothelial vs. parenchymal storage. In: Iron Metabolism and its Disorders. Workshop Conferences Hoechst, vol. 3, (ed. H. Kief), pp. 201–202. Amsterdam-Oxford: Excerpta Medica; New York: American Elsevier Publishing 1975.Google Scholar
  15. Finch, C. A., Deubelbeiss, K., Cook, J. D., Eschbach, J. W., Harker, L. A., Funk, D. D., Marsaglia, G., Hillman, R. S., Glichter, S., Adamson, J. W., Ganzone, A., Giblett, E. R.: Ferrokinetics in man. Medicine (Baltimore) 49, 17–53 (1970).Google Scholar
  16. Fischbach, F. A., Gregory, D. W., Harrison, P. M., Hoy, T. G., Williams, J. M.: On the structure of hemosiderin and its relationship to ferritin. J. Ultrastruct. Res. 37,495–503 (1971).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  17. Gedigk, P.: Zur Histochemie der Fremdkörperreaktionen. Verh. dtsch. Ges. Path., 39. Tagung, S. 206–209 (1955).Google Scholar
  18. Gedigk, P.: Die funktionelle Bedeutung des Eisenpigmentes. Ergebn. allg. Path. path. Anat. 38, 1–45 (1958).Google Scholar
  19. Gedigk, P.: Zur Morphologie der Eisenspeicherung in der Zelle. Acta histochem. (Jena), Suppl. III, 179–190 (1961).Google Scholar
  20. Gedigk, P.: Die Morphologie und Histochemie der Eisenspeicherung in der Zelle. Ann. Histochim. 9 (Suppl. 1), 275–305 (1964).Google Scholar
  21. Gedigk, P., Pioch, W.: Über die Speicherung von Schwermetallverbindungen in mesenchymalen Geweben. Beitr. path. Anat. 116, 124–148 (1956).Google Scholar
  22. Gedigk, P, Strauss, G.: Zur Histochemie des Hämosiderins. Virchows Arch. path. Anat. 324,373–390 (1953).Google Scholar
  23. Gedigk, P., Strauss, G.: Zur formalen Genese der Eisenpigmente. Virchows Arch. path. Anat. 326,172–190 (1954).Google Scholar
  24. Gedigk, P., Totović, V.: Lysosomen und Pigmente. Verh. dtsch. Ges. Path., 60. Tagung, S. 64–94 (1976).Google Scholar
  25. Goessner, W.: Histochemischer Nachweis einer organischen Trägersubstanz im Hämosiderinpigment. Virchows Arch. path. Anat. 323, 685–693 (1953).Google Scholar
  26. Hicks, S. J., Drysdale, J. W., Munro, H. N.: Preferential synthesis of ferritin and albumin by different populations of liver polysomes. Science 164, 584—585 (1969).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  27. Hyman, C. B., Landing, B., Alfin-Slater, R., Kozak, L., Weitzman, J., Ortega, J. A.: Ann. N.Y. Acad. Sci. 232,211 (1974).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  28. Kalk, H.: Klinik der Hämochromatose. XVII. Kongreß der dtsch. Gesellsch. f. Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten, Stuttgart-Bad Cannstatt. Stuttgart: Thieme 1953.Google Scholar
  29. Koenig, H.: Lysosomes in the nervous system. In: Lysosomes in Biology and Pathology, vol. 2, (eds. J. T. Dingle, Fell, H. B.), pp. 111–162. Amsterdam-London: North-Holland Publishing 1969.Google Scholar
  30. Lipschitz, D. A., Dugard, J., Simon, M. O., Bothwell, T. H., Charlton, R. W.: Brit. J. Haemat. 20, 395 (1971).CrossRefGoogle Scholar
  31. Ludewig, S.: Hemosiderin. Isolation from horse spleen and characterization. Proc. Soc. exp. Biol. (N.Y.) 95, 514–517 (1957).CrossRefGoogle Scholar
  32. Ludewig, S., Glover, E. S.: Hemosiderin (III): Determination of sialicid acid and the components of a carbohydrate complex. Arch. Biochem. Biophys. 113, 654—660 (1966a).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  33. Ludewig, S., Glover, E. S.: Hemosiderin (IV): Effect of iron on the determination of bound sialic acid and on desoxyribose. Arch. Biochem. Biophys. 113, 661—666 (1966b).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  34. Lynch, S. R., Seftel, H. C, Torrance, J. D., Charlton, R. W., Bothwell, T. H.: Amer. J. clin. Nutr. 20, 641 (1967).Google Scholar
  35. Matioli, G. T., Bahr, G. F., Zeitler, E., Baker, R. F.: Total mass and iron content determination of hemosiderin granules by quantitative electron microscopy. J. Ultrastruct. Res. 13,85—91 (1965).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  36. Matioli, G. T., Baker, R. F.: Denaturation of ferritin and its relationship with hemosiderin. J. Ultrastruct. Res. 8, 477—490 (1963).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  37. McDonald, R. A.: Idiopathic hemochromatosis: inherited or acquired? In: Controversy in Internal Medesine (Hrsg. F. J. Ingelfinger, A. S. Relman, M. Finland), p. 271. Philadelphia: Saunders 1966.Google Scholar
  38. McDonald, R. A., McSween, R. N.: Factors regulating the organ and cell distribution of excess iron. Ann. N.Y. Acad. Sci. 165, 156, 166 (1969).Google Scholar
  39. Müller-Eberhard, U., Bosman, C, Liem, H. H.: Tissue localization of the heme-hemopexin complex in rabbit and the rat as studied by light microscopy with the use of radioisotopes. J. Lab. clin. Med. 76,426–431 (1970).PubMedGoogle Scholar
  40. Muir, A. R., Goldberg, L.: Observations on subcutaneous macrophages. Phagocytosis of iron-dextran and ferritin synthesis. Quart. J. exp. Physiol. 46, 289–298 (1961).PubMedGoogle Scholar
  41. Munro, H. N., Drysdale, J. W.: Role of iron in the regulation of ferritin metabolism. Fed. Proc. 29, 1469–1473 (1970).PubMedGoogle Scholar
  42. Puro, D. G., Richter, G. W.: Ferritin synthesis by free and membrane-bound (poly)ribosomes of rat liver. Proc. Soc. exp. Biol. (N.Y.) 138, 399–403 (1971).CrossRefGoogle Scholar
  43. Redman, C. M.: Biosynthesis of serum proteins and ferritin by free and attached ribosomes of rat liver. J. biol. Chem. 244, 4308–4315 (1969).PubMedGoogle Scholar
  44. Richter, G. W.: A study of hemosiderosis with the aid of electron microscopy. With observations on the relationship between hemosiderin and ferritin. J. exp. Med. 106, 203—217 (1957).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  45. Richter, G. W.: Electron microscopy of hemosiderin: Presence of ferritin ad occurrence of crystalline lattices in hemosiderin deposits. J. biophys. biochem. Cytol. 4,55–58 (1958).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  46. Richter, G. W.: The cellular transformation of injected colloidal iron complexes into ferritin and hemosiderin in experimental animals — A study with the aid of electron microscopy. J. exp. Med. 109, 197–215 (1959).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  47. Richter, G. W.: The nature of storage iron in idiopathic hemochromatosis and in hemosiderosis. Electron optical, chemical, and serologic studies on isolated hemosiderin granules. J. exp. Med. 112, 551—569 (1960).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  48. Seymour, C. A., Budillon, G., Peters, T. J.: Zit. n. C. B. Modell: Transfusional haemochromatosis. In: Iron Metabolism and its Disorders. Workshop Conferences Hoechst (ed. H. Kief), pp. 230—240. Amsterdam-Oxford: Excerpta Medica; New York: American Elsevier Publishing 1975.Google Scholar
  49. Shoden, A., Sturgeon, Ph.: Formation of haemosiderin and its relation to ferritin. Nature (Lond.) 189,846—847 (1961).CrossRefGoogle Scholar
  50. Stocks, J., Offerman, E. L., Modell, C. B., Dormandy, T. L.: Brit. J. Haemat. 23, 713 (1972).CrossRefGoogle Scholar
  51. Strohmeyer, G.: Störungen des Eisenstoffwechsels bei Leberkrankheiten. Internist 7, 33 (1966).Google Scholar
  52. Sturgeon, Ph., Shoden, A.: Hemosiderin and ferritin. In: Pigments in Pathology (ed. M. Wolman), pp. 93—114. New York-London: Academic Press 1969.Google Scholar
  53. Totović, V., Lagacé, R., Gedigk, P.: Unveröffentlichte Versuche.Google Scholar
  54. Trump, B. F., Valigorski, J. M., Arstila, A. U., Mergner, W. J., Kinney, T. D.: The relationship of intracellular pathways of iron metabolism to cellular iron overload and the iron storage disease. Amer. J. Path. 72, 295—336 (1973).PubMedGoogle Scholar
  55. Trump, B. F., Valigorski, J. M., Arstila, A. U., Mergner, W. J., Kinney, T. D.: A concept of cellular iron metabolism and iron overload. In: Iron Metabolism and its Disorders. Workshop Conferences Hoechst (ed. H. Kief), pp. 97—107. Amsterdam-Oxford: Excerpta Medica; New York: American Elsevier Publishing 1975.Google Scholar
  56. Wepler, W.: Die pathologische Anatomie der Siderophilie. In: Akute und chronische Leberkrankheiten (Hrsg. H. Begemann, H. A. Kühn, R. Mancke). Stuttgart: Thieme 1966.Google Scholar
  57. Wessel, W., Gedigk, P.: Die Verarbeitung und Speicherung von phagocytiertem Eisen im elektronenmikroskopischen Bild. Virchows Arch. path. Anat. 332, 508–532 (1959).Google Scholar
  58. Wessel, W., Gedigk, P., Giersberg, O.: Elektronenmikroskopische und morphometrische Untersuchungen an Kaninchen-Lebern nach intravenöser Injektion organisch gebundenen Kupfers. Virchows Arch. path. Anat. 340, 206–230 (1966).Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1978

Authors and Affiliations

  • P. Gedigk
    • 1
  • H. Bechtelsheimer
    • 1
  • V. Totović
    • 1
  1. 1.Patholog. Inst. der Univ. BonnKlinikum VenusbergDeutschland

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