Familiäre Myotonie und Paraspastik — Neues Syndrom oder Koinzidenz?

  • K. Wessel
  • C. Kessler
  • D. Kömpf
Part of the Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie book series (VDGNEUROLOGIE, volume 5)

Zusammenfassung

Die Myotonia congenita stellt eine genetisch bedingte Funktionsstörung der quergestreiften Muskulatur mit verzögerter Muskelrelaxation nach Muskelkontraktion und Besserung bei Fortsetzung der gleichen Bewegung („warm up”) dar [1, 2, 6]. Elektromyographisch sind typische Entladungsserien aus Fibrillationspotentialen und positiven Wellen nachweisbar, durch gleichzeitige Änderung von Amplitude und Frequenz kommt es zu einem charakteristischen Heulgeräusch [4]. Es wird über eine Familie mit drei an einer Myotonia congenita erkrankten Fällen berichtet, bei denen die Kombination mit einer spastischen Paraparese eine bisher nicht beschriebene Besonderheit darstellt.

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Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1989

Authors and Affiliations

  • K. Wessel
  • C. Kessler
  • D. Kömpf

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