Nekrotisierende Vaskulitiden

Zusammenfassung

Seit der Erstbeschreibung der Panarteriitis nodosa durch Kussmaul und Maier im Jahre 1866 wurden zahlreiche Versuche unternommen, andere Formen von Vaskulitiden abzugrenzen und eine Klassifizierung zu begründen. Obwohl diese Einteilungen zu einem besseren Verständnis und einer guten Übersicht über das Spektrum dieser Erkrankungen geführt haben, so besteht doch eine erhebliche Problematik in der Tatsache, daß sich verschiedene Krankheitsbilder innerhalb dieser Gruppe bezüglich ihrer pathologischen und klinischen Befunde sehr stark überlappen. Außerdem werden erschwerend gleiche Krankheitsentitäten öfters durch verschiedene Autoren unterschiedlich bezeichnet. Aus diesem Grunde soll zunächst ein Überblick über pathologische Charakteristika, immunologische Mechanismen und klinishce Manifestationsmöglichkeiten der Vaskulitiden gegeben warden, um zu einer Klassifikation zu gelangen, in die alle diese Kriterien in ausreichender Weise eingehen.

Definition

Nekrotisierende Vaskulitiden sind durch das pathologische Substrat der entzündlichen Infiltration und Nekrose von Gefäßwänden gekennzeichnet. Dabei handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe von Erkrankungen mit verschiedenen Pathomechanismen und unterschiedlichsten klinischen Erscheinungsformen, wofür der bevorzugte Befall einzelner Gefäßregionen oder Organsysteme entscheidend ist. An eine Vaskulopathie sollte immer dann gedacht werden, wenn sich eine Fülle unterschiedlicher klinischer Symptome scheinbar auf keinen gemeinsamen Nenner bringen läßt.