Das enteropathische hämolytisch-urämische Syndrom in der Pädiatrie: Ätiologie und Pathogenese

Zusammenfassung

Hämolytisch-urämische Syndrome (HUS) sind durch die Trias Thrombozytopenie, Hämolyse und Urämie gekennzeichnet. Die erste Beschreibung eines HUS wurde bereits Anfang dieses Jahrhunderts durch Moschcowitz als „thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)“ geliefert [5,11]. Die Abgrenzung von HUS und TTP erfolgte 1955 durch die bahnbrechende Arbeit von Gasser et al. [4]. Diese Unterteilung wird nicht generell akzeptiert, und als übergeordneter Begriff für beide Erkrankungen wird der Terminus „Thrombotische Mikroangiopathie“ verwendet. Es spricht einiges dafür, daß es sich beim HUS nicht um eine einzigartige Erkrankung, sondern um einen Sammeltopf handelt. Gasser sprach daher bereits von hämolytisch urämischen Syndromen. Im Kindesalter treten HUS saisonal auf und zeigen einen Häufigkeitsgipfel innerhalb der ersten 4 Lebensjahre [2, 3, 11]. Epidemien wurden mehrfach berichtet. Derzeit (Winter/Frühjahr 1995/96) wird eine Epidemie in Bayern beobachtet. Eine der bisher größten Epidemien läuft z.Z. in Japan ab. Bei beiden Epidemien sind mehrere Todesfälle aufgetreten. Nach den bisher vorliegenden epidemiologischen Untersuchungen in Washington, Minnesota und Utah nimmt die Inzidenz zu [2,11].