Eine neue Familie mit der sehr seltenen von Willebrand-Variante Typ I Vicenza

  • B. Zieger
  • U. Jessat
  • K. B. Thomas
  • U. Budde
  • A. H. Sutor
Conference paper

Zusammenfassung

Der von Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Plasmaglykoprotein, welches in den Endothelzellen und in den Megakaryozyten synthetisiert wird [1, 5]. Der vWF in den Endothelzellen und in den Megakaryozyten enthält sehr große, sog. supranormale vWF-Multimere, die wahrscheinlich nach Freisetzung in das Plasma proteolysiert werden. Diese sog. supranormalen vWF-Multimere können nach Gabe von DDAVP nur für kurze Zeit im Plasma nachgewiesen werden. Bei einem Normalkollektiv sind sie ohne äußere Einwirkung (z. B. Medikamentengabe) nicht nachweisbar. Die von Willebrand(vW)-Erkrankung wird in 3 Hauptgruppen unterteilt [6]: die 1. Gruppe Typ I zeigt quantitative Veränderungen des vWF, bei der 2. Gruppe, d. h. Typ II fallen qualitative Unterschiede auf. Die Gruppe Typ III weist eine schwere klinische Verlaufsform auf mit deutlich reduziertem Faktor VIII und vWF.

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Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1994

Authors and Affiliations

  • B. Zieger
  • U. Jessat
  • K. B. Thomas
  • U. Budde
  • A. H. Sutor

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