Zur LDL-Apherese

  • W. O. Richter
Part of the Klinische Anästhesiologie und Intensivtherapie book series (KAI, volume 45)

Zusammenfassung

Eine deutlich erhöhte Low-density-Lipoprotein- (LDL-)Konzentration im Blut führt frühzeitig zum Auftreten der koronaren Herzerkrankung. So tritt bei der homozygoten Form der familiären Hyperchloesterinämie (Häufigkeit 1:1 Mio.) mit LDL-Cholesterinkonzentrationen zwischen 650 und 1500 mg/dl bei nicht ausreichender Behandlung der erste Herzinfarkt meist vor dem 15. Lebensjahr auf, das 30. Lebensjahr erlebt in der Regel kein Betroffener mehr. Bei der wesentlich häufigeren heterozygoten Form der familiären Hypercholesterinämie (Häufigkeit 1:500) liegen die LDL-Cholesterinwerte zwischen 250 und 650 mg/dl. Bei nicht ausreichender Intervention erleiden betroffene Männer den Herzinfarkt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr [4, 8, 13]. Bei Frauen ist die Risikosituation etwas günstiger, etwa 30% der Betroffenen erleiden lebenslang einen Myokardinfarkt. Der familiären Hypercholesterinämie liegt ein Rezeptordefekt zugrunde. Bei der heterozygoten Form ist die Anzahl der funktionsfähigen LDL-Rezeptoren vermindert, bei der homozygoten Form liegen praktisch keine funktionsfähigen Rezeptoren mehr vor. Daher können die LDL nicht oder nicht in ausreichendem Umfang katabolisiert werden und verbleiben in der Zirkulation [3] Ähnlich hohe LDL-Cholesterinwerte wie bei der familiären Hypercholesterinämie können beim Vorliegen eines familiär defekten Apolipoprotein B-100 gefunden werden. Bekannt ist bisher eine Apolipoprotein-B-3500-Punktmutation. Dabei führt der Austausch einer einzigen Aminosäure zum Verlust der Bindungsfähigkeit der LDL-Partikel an den Rezeptor [5, 14].

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1993

Authors and Affiliations

  • W. O. Richter

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