Pseudo-Lennox-Syndrom — frontale Epilepsie

Zusammenfassung

Aicardi und Chevrie (1982) beschrieben unter der Bezeichnung „atypical benign partial epilepsy“ ein Krankheitsbild, das sich, bei Hinzunahme späterer Beobachtungen anderer Autoren, wie in Tabelle 1 dargestellt charakterisieren läßt. Nach Familienuntersuchungen von Doose (1989) und Doose u. Baier (1989,1991) stellt diese von uns auch als Pseudo-Lennox-Syndrom bezeichnete Epilepsieform keine eigentliche Entität dar. Das „Syndrom“ beruht auf dem gleichen genetischen Pathomechanismus wie andere Formen der idiopathischen Partialepilepsien und verwandter Krankheitsbilder. Das Pseudo-Lennox-Syndrom ist also nur Teil eines

Table 1 Tabelle 1. Pseudo-Lennox-Syndrom

Table 2 Tabelle 2. Symptome der hereditären Hirnreifungsstörung

breiten Spektrums von unscharf gegeneinander abgegrenzten, sich symptomatologisch breit überlappenden Krankheitsformen, denen eine maturations-abhängige, spätestens in der Pubertät mit oder ohne Defekt ausheilende fokale oder multifokale epileptische Erregbarkeitssteigerung mit womöglich autosomal-dominantem Erbgang gemeinsam ist (Tabelle 2). Der zugrunde liegende Patho-mechanismus wird in einer hereditären Maturationsstörung gesehen (Doose u. Baier 1989). Die vorliegende Studie gilt der Frage, ob aus EEG-Verlaufsuntersuchungen Gesichtspunkte zu gewinnen sind, die die Entstehung von generalisierten kleinen Anfällen und generalisierten EEG-Veränderungen (bis zum bioelektrischen Status) bei dieser Variante der idiopathischen Partialepilepsie erklären könnten.