Spätsyndrome der Parkinson-Krankheit

Zusammenfassung

Die chronische Progredienz der krankheitsspezifischen Symptome gehört zum typischen Verlauf der Parkinson-Krankheit. Bereits in seiner Erstbeschreibung hat James Parkinson 1817 darauf hingewiesen, daß das Vollbild der Erkrankung aus einem Initialstadium mit sehr geringer, meist zunächst halbseitig ausgeprägter Symptomatik entsteht und in der Spätphase in einen immobilen Endzustand einmündet (Parkinson 1817). Pathologisch-anatomisches Substrat der Parkinson-Krankheit sind ein Untergang melaninhaltiger Zellen in der Substantia nigra und das Auftreten typischer Zelleinschlüsse, der Lewy-Körperchen, in den verbliebenen Nervenzellen. Der Zellausfall in der Substantia nigra mit Degeneration nigrostriataler Neurone muß ein erhebliches Ausmaß erreicht haben, ehe es zu klinischen Symptomen kommt. Erst wenn mindestens 50% der nigrostriatalen Neurone degeneriert sind und eine Dopaminverarmung im Striatum von 70–80% gegenüber der Norm vorhanden ist, kommt es zu klinisch faßbaren Krankheitszeichen. Über die Dauer des präklinischen Gewebsprozesses besteht Unklarheit; zahlreiche klinische, morphologische und neuropathologische Befunde sprechen jedoch für eine jahrelange oder sogar jahrzehntelange prämotorische Phase. Das klinisch faßbare Parkinson-Syndrom stellt nur die Endstrecke des Krankheitsprozesses dar. Untersuchungen zur Progression der klinischen Symptome sind damit Untersuchungen des Abschnitts der Erkrankung, der durch das Versagen bis dahin ausreichender Kompensationsmechanismen gekennzeichnet ist. Diese Kompensationsmechanismen sind nur in Ansätzen bekannt. Neben intraneuronalen Rückkopplungsvorgängen in den dopaminergen Neuronen sind vielfältige Wechselwirkungen zwischen den verschiedenen zerebralen Neurotransmittersystemen zu berücksichtigen. Auftreten und Verstärkung klinischer Symptome können entweder einen fortgeschrittenen und nicht mehr kompensierbaren Substratverlust reflektieren oder aber auf Störungen der Kompensationsmechanismen oder einer Kombination von beidem beruhen. Diese Zusammenhänge machen Schwankungen in der Symptomausprägung im Verlauf und gelegentlich akute Befundveränderungen unter dem Einfluß von Sekundärfaktoren verständlich (Fischer 1989).