Zusammenfassung
In jedem Lebensalter wird bei einer Hämatomneigung, Schleimhautblutungen oder Gelenkblutungen an eine Hämostasestörung gedacht. Tritt eine solche Blutungsneigung bei primär gesunden Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern auf, erscheint eine angeborene Gerinnungsstörung wahrscheinlich. Wichtig für die Planung der zu ergreifenden diagnostischen Maßnahmen und der therapeutischen Schritte sind in dieser Situation insbesondere drei Fragen:
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Gibt es Situationen, in denen notfallmäßig die definitive Diagnose der Gerinnungsstörung gestellt werden muß?
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Welche Besonderheiten der Hämostase des Neugeborenen und jungen Säuglings sind bei der Diagnosestellung angeborener Gerinnungsstörungen im frühen Kindesalter zu berücksichtigen?
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Bei welchen angeborenen Hämostasestörungen bedeutet die Diagnose zugleich die Indikation für eine Langzeittherapie?
Die Auswahl der in diesem Übersichtsreferat diskutierten angeborenen Hämostasestörungen wird bestimmt durch die Häufigkeit der Erkrankung und die besondere klinische Bedeutung der betreffenden Hämostasestörung in der frühen Kindheit.
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von Kries, R. (1990). Erstmanifestation angeborener Hämostasestörungen. In: Landbeck, G., Marx, R., Scharrer, I., Schramm, W. (eds) 20. Hämophilie-Symposion Hamburg 1989. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-75923-9_37
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