Geschlechtsgebundene Vererbung

Zusammenfassung

Eine weibliche Zelle besitzt zwei X-Chromosomen, je eines vom Vater und von der Mutter. Eines dieser X-Chromosomen ist in jeder Körperzelle, mit Ausnahme einiger Gene an der Spitze des kurzen Arms, inaktiviert (Lyonisierung, siehe Kapitel 4). Diese Inaktivierung sichert in Körperzellen nahezu identische Produktionsmengen der X-gebundenen Genprodukte für Mann und Frau. Diese Dosisangleichung gilt für alle X-gebundenen Gene mit Ausnahme derer nahe dem paarenden Segment am Ende des kurzen Arms, z.B. das Steroidsulphatasegen oder das Xg-Antigen-Gen für rote Blutkörperchen; hier produzieren Frauen ungefähr die doppelte Menge der Männer. Der Prozeß der Inaktivierung betrifft zufällig entweder das väterliche oder mütterliche X, die einmal getroffene Wahl ist dann aber für alle Tochterzellen bindend. So sind Frauen echte Mosaikbildungen: Beim einen Teil ihrer Zellen ist das väterliche X inaktiviert, beim anderen das mütterliche X lyonisiert. Jeder Sohn oder jede Tochter erhält entweder das eine oder das andere X von der Mutter.