Die sudanophile Leukodystrophie (SL)

Zusammenfassung

Das gemeinsame Merkmal dieser Erkrankungen ist der Abbau der normalen Markscheiden zu Fetten, welche sich mit den roten Sudanfarbstoffen (Scharlachrot, Sudan III u. IV, Oil red O) anfärben. Dieses Kriterium hat auch zur Namengebung geführt. Eine andere Bezeichnung ist „Leukodystrophie mit orthochromatischen Abbaustoffen“ (Diezel et al., 1965). Sie bezieht sich wie der Terminus „metachromatische Leukodystrophie“ auf das Verhalten gegenüber basischen Anilinfarbstoffen. Die Bezeichnung „Schildersche Krankheit“ werden wir vermeiden. Im Gegensatz zu vielen Autoren (Hallervorden; Diezel; Peiffer; Norman im Greenfieldschen Lehrbuch 1963) schließen wir aber die Mehrzahl der unter diesem Namen beschriebenen Fälle (die entzündlichen oder myelinoklastischen) in dieses Kapitel mit ein. Wir folgen darin Greenfield (1950, 1952 u. 1958).