Zusammenfassung
Das Auftreten eines Inhibitors bei einem Hämophiliepatienten bedeutet,besonders wenn es sich um einen höhertitrigen Inhibitor handelt, eine einschneidende Verschlechterung der in heutiger Zeit recht guten Therapiemöglichkeiten dieser Erkrankung. Nach den bisher vorliegenden gröβeren Studien muβ man etwa bei 20–30% der Hämophilie-A-Patienten mit dem Auftreten eines Inhibitors rechnen (Aledort 1993; Kreuz et al. 1996; Schwarzinger 1987). Inhibitoren treten am haufigsten bald nach Beginn der FVIII/IX-Therapie auf. Deshalb sind es heute meist Klein- kinder, bei denen diese Inhibitoren erstmals nachgewiesen werden. Die Elimination eines Inhibitors hat entscheidende Bedeutung für den weiteren Krankheits- verlauf. Wenn der Inhibitor nicht eliminiert werden kann, kommt es meist zu einer progredienten Verschlechterung der Gelenkfunktionen, schon kleine Blutungen werden wieder lebensbedrohlich.
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Literatur
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Lenk, H., Kertzscher, F., Bartsch, M., Arbeitsgruppe deutscher Hämophiliebehandler. (1999). Immuntoleranztherapie bei Hämophilie A und B — Ergebnisse des ITT-Registers 10/1997. In: Scharrer, I., Schramm, W. (eds) 28. Hämophilie-Symposion Hamburg 1997. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-59915-6_33
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