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Fehlbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege: postnatale Diagnostik und Management

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Genetik von Krankheiten des Urogenitalsystems

  • 59 Accesses

Zusammenfassung

Aus der Kenntnis der Organentwicklung der Nieren und der ableitenden Harnwege ist die Berchreibung angeborener Fehlbildungen abzuleiten. Erst die wesentlichen Schritte der frühen Organbildung erlauben es, die einzelnen Malformationen einzuordnen und ihre jeweilige Organfunktion schon während der intrauterinen Phase zu interpretieren (Armada Maresca et al. 1997). Die wichtigsten Malformationen, die die Globalfunktion wesentlich beeinflussen, werden schon durch den Prozeß der Verschmelzung der letzten Nierenanlage, dem Metanephros, und der aus der Kloake aussprossenden Ureterknospe angelegt. Trifft dieser Verschmelzungsprozeß nicht orthograd aufeinander, kann es zu verschiedenen Formen der Dysplasie kommen, deren funktionelle Auswirkungen von der Position des Aufeinandertreffens der Ureterknospe mit dem Metanephros und dem dadurch entstandenen Ausmaß an Dysplasie abhängt. So kann man fehlabgehende Harnleiter aus dem Nierenbecken als Ureterabgabgansstenose erkennen. Dabei kann die Funktion der mehr oder weniger gestauten zugehörigen Niere völlig normal oder mehr oder weniger in ihrer Globalfunktion eingeschränkt sein. Über das Ausmaß der Funktionseinschränkung entscheidet die Stärke der Obsturktion, die schon mit Beginn der Nierenfunktion, d. h zwischen der 10 und 12. Schwangerschaftswoche aus das Nierenparenchym einwirk. Im Bereich der ableitenden Harnwege kann die Stauung durch eine Uretermündungsstenose oder meist beidseitig durch Obstruktion im Bereich der Urethra, bei den sog. Urethralklappen, ausgelöst sein.

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Literatur

  1. Armada Maresca M, Rivilla Parra F, Vina Simon E, Garcia Casillas J. (1997) Diagnosis and treatment of neonatal hydronephrosis. Influence of prenatal diagnosis. (Spanish). An Esp Pediatr 46:483–486

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  2. Barret E, Pfister C, Dunet F, Liard A, Mitrofanoff P (1996) Endoscopic treatment of prenatally diagnosed ureteroceles. (French). Prog Urol 6:529–534

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  3. Bogaert GA, Gluckman GR, Mevorach RA, Kogan BA. (1995) Renal preservation despite 35 days of partial bladder obstruction in the fetal lamb. J Urol 154:694–699

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  4. Burghard R, Leititis JU, Brandis M. (1988) Studies on fetal renal function. Comparison of microproteins in amniotic fluids and fetal urine. Contr Nephrol 67:193–199

    CAS  Google Scholar 

  5. Caione P, Patricolo M, Lais A, Capitanucci ML, Capozza N, Ferro E (1996) Role of prenatal diagnosis in the treatment of congenital obstructive megaureter in a solitary kidney. Fetal Diagn Ther 11:205–209

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  6. Cobet G, Gummelt T, Bollmann R, Tennstedt C, Brux B. (1996) Assessment of serum levels of α1microglobulin, β2microglobulin, and retinol binding protein in the fetal blood. A method for prenatal evaluation of renal function. Prenat Diagn 16:299–305

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  7. Coplen DE (1997) Prenatal intervention for hydronephrosis. [Review] [63 refs]. J Urol 157:2270–2277

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  8. Docimo SG, Silver RI. (1997) Renal ultrasonography in newborns with prenatally detected hydronephrosis: why wait? J Urol 157:1387–1389

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  9. Elder JS, Duckett JW, Jr., Snyder HM. (1987) Intervention for fetal obstructive uropathy: has it been effective?. [Review] [46 refs]. Lancet 2:1007–1010

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  10. Fremond B, Babut J. (1986) Obstructive uropathies diagnosed in utero. Then postnatal outcome — a study of 43 cases. Progr Pediatr Surg 19:160

    CAS  Google Scholar 

  11. Fung LC, Khoury AE, McLorie GA, Chait PG, Churchill BM. (1995) Evaluation of pediatric hydronephrosis using individualized pressure flow criteria. J Urol 154:671–676

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  12. Glick P, Harrison M, Golbus M, Adzick N. (1985) Management of the fetus with congenital hydronephrosis II: Prognostic criteria selection for treatment. J Pediatr Surg 20:376

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  13. Gloor JM. (1995) Management of prenatally detected fetal hydronephrosis [see comments]. [Review] [47 refs]. Mayo Clin Proc 70:145–152

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  14. Gluckman GR, Baskin LS, Bogaert GA, Mevorach RA, Hattner RS, Kogan BA. (1995) Contradictory renal function measured with mercaptoacetyltriglycine diuretic renography in unilateral hydronephrosis. J Urol 154:1486–9;discussion1489

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  15. Gough DC, Postlethwaite RJ, Lewis MA, Bruce J. (1995) Multicystic renal dysplasia diagnosed in the antenatal period: a note of caution [see comments]. Br J Urol 76:244–248

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  16. Guez S, Assael BM, Melzi ML, Tassis B, Nicolini U. (1996) Shortcomings in predicting postnatal renal function using prenatal urine biochemistry in fetuses with congenital hydronephrosis. J Pediatr Surg 31:1401–1404

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  17. Kaefer M, Keating MA, Adams MC, Rink RC. (1995) Posterior urethral valves, pressure pop-offs and bladder function. J Urol 154:708–711

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  18. MacMahon RA, Renou PM, Shekleton PA, Paterson PJ. (1995) Severe urethral obstruction diagnosed at 14 weeks’ gestation: variability of outcome with and without drainage. Fetal Diagn Ther 10:343–348

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  19. Montini G, Passerini Glazel G, Zucchetta P, Murer L, Dall’Amico R, Andreetta B, Greggianin M, Zacchello G. (1996) Diagnostic and therapeutic protocol in malformative uropathies prenatally diagnosed. [Italian]. Pediatr Med Chir 18:351–354

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  20. Owen RJ, Lamont AC. (1995) The impact of fetal screening on indications for cystourethrography in infants [letter; comment]. Pediatr RadiOl 25:492

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  21. Piro C, Asensio M, Roca I, Martin JA, Gosalbez R, Boix-Ochoa J. (1995) Management of primary congenital megaureter with early diagnosis. [Spanish]. Cir Pediatr 8:51–54

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  22. Podevin G, Mandelbrot L, Vuillard E, Oury JF, Aigrain Y. (1996) Outcome of urological abnormalities prenatally diagnosed by ultrasound. Fetal Diagn Ther 11:181–190

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  23. Qureshi F, Jacques SM, Seifman B, Quintero R, Evans MI, Smith C, Johnson MP. (1996) In utero fetal urine analysis and renal histology correlate with the outcome in fetal obstructive uropathies. Fetal Diagn Ther 11:306–312

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  24. Reinberg Y, de Castano I, Gonzalez R. (1992) Prognosis for patients with prenatally diagnosed posterior urethral valves. J Urol 148:125–126

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  25. Scott JE, Wright B, Wilson G, Pearson IA, Matthews JN, Rose PG. (1995) Measuring the fetal kidney with ultrasonography. Br J Urol 76:769–774

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  26. Scott RJ, Goodburn SF. (1995) Potter’s syndrome in the second trimester——prenatal screening and pathological findings in 60 cases of oligohydramnios sequence. Prenat Diagn 15:519–525

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  27. Secco E, Barbieri G, Marra G. (1995) Diagnostic and therapeutic approach in uropathic abnormalities diagnosed in utero. [Italian]. Pediatr Med Chir 17:1–5

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  28. Sinibaldi D, Malena S, Mingarelli R, Rizzoni G. (1996) Prenatal ultrasonographic findings of dominant polycystic kidney disease and postnatal renal evolution. Am J Med Genet 65:337–341

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  29. Smith D, Eggington J, Brookfield D. (1987) Detection of abnormality of fetal urinary tract as predictor of renal tract disease. Br Med J 294:27

    Article  CAS  Google Scholar 

  30. Stormann J, Kuwertz-Broking E, Hentschel R, Terkanli S, Brinkmann O, Hertle L, Bulla M, Holzgreve W. (1995) Interdisciplinary management of fetal obstructive uropathy. [German]. Z Geburtshilfe Neonatal 199:257–261

    CAS  Google Scholar 

  31. Tripp BM, Homsy YL. (1995) Neonatal hydronephrosis——the controversy and the management. [Review] [49 refs]. Pediatr Nephrol 9:503–509

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  32. Tutschek B, Rodeck CH. (1995) Diagnostic-therapeutic concept in abnormalities of the kidneys and efferent urinary tract. [Review] [59 refs] [German]. Gynakologe 28:356–367

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  33. Wilhelm C, Wieacker P, Quaas L, Schillinger H. (1991) Fetal urinary obstructions: Prenatal diagnosis-prenatal and postnatal therapy. J Perinat Med 19:357

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  34. Wisser J, Hebisch G, Froster U, Zerres K, Stallmach T, Leumann E, Schinzel A, Huch A. (1995) Prenatal sonographic diagnosis of autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) during the early second trimester. Prenat Diagn 15:868–871

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  35. Wu MH, Wu RC, Kuo PL, Huang KE. (1995) Prenatal ultrasonographic diagnosis of congenital megalourethra. Prenat Diagn 15:765–768

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

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  1. M. Brandis
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Editors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Urologie und Kinderurologie, der Universität des Saarlandes, 66421, Homburg/Saar, Deutschland

    Bernd Wullich Priv. Doz. Dr. med.

  2. Leiter des Instituts für Humangenetik, der Universität des Saarlandes, 66421, Homburg/Saar, Deutschland

    Klaus Dieter Zang Prof. Dr. med.

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Brandis, M. (2000). Fehlbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege: postnatale Diagnostik und Management. In: Wullich, B., Zang, K.D. (eds) Genetik von Krankheiten des Urogenitalsystems. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-59589-9_5

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