Zur Therapie des Pfortaderhochdrucks mit katastrophaler Oesophagusvarizenblutung im Kindesalter

Zusammenfassung

Trotz der Seltenheit des Pfortaderhochdrucks im Kindesalter gilt er als eine der wichtigsten Ursachen der gastrointestinalen Blutung und ist von großer differentialdiagnostischer Bedeutung bei Splenomegalie. Bei seiner Behandlung ergeben sich einige technische und diagnostische Probleme, die bei Erwachsenen nicht vorkommen. Neben Leber-cirrhose und Pfortaderthrombose müssen zahlreiche angeborene Erkrankungen differentialdiagnostisch berücksichtigt werden. Im Gegensatz zum Erwachsenen führt die erste Blutung selten zum Tode. Auch die zweite Blutung überstehen mindestens 80% der Patienten (1). Die stark vergrößerte Milz stellt eine große Belastung für die Hämatopoese mit verkürzter Erythrocyten- und Leukocyten-Lebensdauer, vermehrter Hämosiderose, beschleunigtem Hb-Umsatz und Thrombopenie dar. Starke Kollateralbildung erniedrigt den Pfortaderhochdruck und kann in exzessiven Fällen zur hepato-portalen Encephalopathie führen. Pathologische Leberfunktionsproben weisen auf einen intrahepatischen Block hin.