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Angeborene Stoffwechselkrankheiten bei Erwachsenen pp 75–80Cite as

Hepatosplenomegalie und erhöhte Transaminasen

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Zusammenfassung

Angeborene Stoffwechselkrankheiten sind stets in die Differenzialdiagnose unklarer Lebererkrankungen einzubeziehen, da diese häufig die Leber in unterschiedlichem Ausmaß betreffen. Trotz der komplexen Aufgaben der Leber im Stoffwechsel ist das Reaktionsmuster der Leber bei Stoffwechselkrankheiten wenig variabel, und es unterscheidet sich nicht von erworbenen Schädigungen durch Infektionen oder Noxen. Über die Akkumulation der Stoffwechselprodukte kommt es häufig zu einer Leberentzündung (Hepatitis) und dann zu einer Lebervernarbung (Fibrose), bei der (Myo-)Fibroblasten abnorme extrazelluläre Matrix synthetisieren und ablagern. Störungen der Leberzellintegrität können sich akut als schwere Hepatitis und Leberversagen manifestieren (Wilson-Krankheit, α1-Antitrypsin-Mangel).

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Literatur

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Authors and Affiliations

  1. Gastroenterologie, Hepatologie, Endokrinologie, Diabetologie und Ernährungsmedizin, Universitätsklinikum des Saarlandes, Kirrbergerstraße, D-66421, Homburg/Saar

    Prof. Dr. med. F. Lammert

Authors
  1. Prof. Dr. med. F. Lammert
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Editors and Affiliations

  1. Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf

    Stephan vom Dahl (Oberarzt der Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie) (Oberarzt der Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie)

  2. Universitätsklinikum des Saarlandes, Saarlandes

    Frank Lammert (Direktor der Klinik für Innere Medizin II Gastroenterologie, Hepatologie, Endokrinologie, Diabetologie und Ernährungsmedizin) (Direktor der Klinik für Innere Medizin II Gastroenterologie, Hepatologie, Endokrinologie, Diabetologie und Ernährungsmedizin)

  3. Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf, Hamburg-Eppendorf

    Kurt Ullrich (Direktor der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin) (Direktor der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin)

  4. Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf

    Udo Wendel (Ehem. Oberarzt der Klinik für Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin) (Ehem. Oberarzt der Klinik für Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin)

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© 2014 Springer-Verlag Berlin Heidelberg

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Lammert, F. (2014). Hepatosplenomegalie und erhöhte Transaminasen. In: vom Dahl, S., Lammert, F., Ullrich, K., Wendel, U. (eds) Angeborene Stoffwechselkrankheiten bei Erwachsenen. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-45188-1_8

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  • Print ISBN: 978-3-642-45187-4

  • Online ISBN: 978-3-642-45188-1

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