Zusammenfassung
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch-progredient verlaufende cholestatische Lebererkrankung, die über eine Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege zu fibrotischen Strikturen, zu perlschnurartigen Gallengangserweiterungen und bei insgesamt variable Verlauf häufig zur biliären Zirrhose führt (Karlsen und Boberg 2013). Auffällig sind die deutliche Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und die vorwiegende Manifestation bei jüngeren männlichen Patienten. Das Risiko biliärer als auch kolorektaler Malignome ist deutlich erhöht. Die fehlende Ätiologie unterscheidet die Erkrankung von den sich morphologisch gleichenden sekundär sklerosierenden Cholangitiden. Es bestehen lediglich symptomatische Therapieoptionen (endoskopisch-interventionelle Behandlung der Strikturen, Antibiose bei Cholangiosepsis); der einzige verfügbare kurative Therapieansatz ist die Lebertransplantation.
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Literatur
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Weismüller, T., Lankisch, T. (2016). Primär sklerosierende Cholangitis. In: Manns, M., Schneidewind, S. (eds) Praxis der Hepatologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-41620-0_16
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