Zusammenfassung
Bei Erwachsenen sind maximal 1–2 % aller malignen Pankreastumoren azinär differenziert. Unter den kindlichen Pankreastumoren beträgt ihr Anteil bis 15 %. Azinuszellkarzinome sind zellreiche, weiche, meist glatt begrenzte Tumoren mit einer dünnen Kapsel. Sie sind oft zentral hämorrhagisch mit Nekrosezonen, die sich als Zysten präsentieren können. Ihnen fehlt die typische Stromakomponente der duktalen Karzinome. Immunhistologisch wird die Diagnose durch den Nachweis exokriner Pankreasenzyme und anderer Marker bestätigt. Mischdifferenzierte Tumoren und neuroendokrine Elemente sind nicht ungewöhnlich. Varianten mit papillärem intraduktal-polypoidem Wachstumsmuster sind allein zytologisch schlecht von den intraduktal-papillären Neoplasien (IPMN) zu differenzieren. Bei Erstdiagnose sind die Tumoren meist groß (6–10 cm) und in zwei Drittel der Fälle bereits metastasiert. Das mediane Überleben aller Patienten beträgt 18–33 Monate.
Access this chapter
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Literatur
Basturk O, Klimstra DS (2013) Acinar cell carcinoma of the pancreas and related neoplasms: a review. Diagnostic Histopathology 18: 8–16
Basturk O, Zamboni G, Klimstra DS et al (2007) Intraductal and papillary variants of acinar cell carcinomas: a new addition to the challenging differential diagnosis of intraductal neoplasms. Am J Surg Pathol 31: 363–370
Bhosale P, Balachandran A, Wang H et al (2012) CT imaging features of acinar cell carcinoma and its hepatic metastases. Abdom Imaging [Epub ahead of print]
Butturini G, Pisano M, Scarpa A, D‘Onofrio M, Auriemma A, Bassi C (2011) Aggressive approach to acinar cell carcinoma of the pancreas: a single-institution experience and a literature review. Langenbecks Arch Surg 396: 363–369
Colombo P, Arizzi C, Roncalli M (2004) Acinar cell cystadenocarcinoma of the pancreas: report of rare case and review of the literature. Hum Pathol 35: 1568–1571
Hartwig W, Denneberg M, Bergmann F et al (2011) Acinar cell carcinoma of the pancreas: is resection justified even in limited metastatic disease? Am J Surg 202: 23–27
Holen KD, Klimstra DS, Hummer A et al (2002) Clinical characteristics and outcomes from an institutional series of acinar cell carcinoma of the pancreas and related tumors. J Clin Oncol 20: 4673–4678
La Rosa S, Franzi F, Marchet S et al (2009) The monoclonal anti-BCL10 antibody (clone 331.1) is a sensitive and specific marker of pancreatic acinar cell carcinoma and pancreatic metaplasia. Virchows Arch 454: 133–142
Lowery MA, Klimstra DS, Shia J et al (2011) Acinar cell carcinoma of the pancreas: new genetic and treatment insights into a rare malignancy. Oncologist 16: 1714–1720
Lüttges J (2011) Was ist neu? Die WHO Klassifikation 2010 für Tumoren des Pankreas. Pathologe 32 (Suppl 2): 332–336
Ordonez NG (2001) Pancreatic acinar cell carcinoma. Adv Anat Pathol 8: 144–159
Reid MD, Bagci P, Adsay NV (2013) Histopathologic assessment of pancreatic cancer: does one size fit all? J Surg Oncol 107: 67–77
Seki Y, Okusaka T, Ikeda M, Morizane C, Ueno H (2009) Four cases of pancreatic acinar cell carcinoma treated with gemcitabine or S-1 as a single agent. Jpn J Clin Oncol 39: 751–755
Stelow EB, Shaco-Levy R, Bao F, Garcia J, Klimstra DS (2010) Pancreatic acinar cell carcinomas with prominent ductal differentiation: mixed acinar ductal carcinoma and mixed acinar endocrine ductal carcinoma. Am J Surg Pathol 34: 510–518
Tatli S, Mortele KJ, Levy AD et al (2005) CT and MRI features of pure acinar cell carcinoma of the pancreas in adults. AJR Am J Roentgenol 184: 511–519
Wisnoski NC, Townsend CM Jr, Nealon WH, Freeman JL, Riall TS (2008) 672 patients with acinar cell carcinoma of the pancreas: a population-based comparison to pancreatic adenocarcinoma. Surgery 144: 141–148
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2013 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this chapter
Cite this chapter
Lutz, M. (2013). Therapie, Verlauf und Prognose nichtduktaler Pankreaskarzinome – Azinuszellkarzinom. In: Beger, H., et al. Erkrankungen des Pankreas. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-37964-2_77
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-37964-2_77
Published:
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-642-37963-5
Online ISBN: 978-3-642-37964-2
eBook Packages: Medicine (German Language)