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Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

Zusammenfassung

Die angeborene Atresie des Pylorus ist eine extrem seltene Entität, die isoliert familiär auftritt oder vor allem mit einer Epidermolysis bullosa assoziiert sein kann (Fontenot et al. 2011). Das Lumen des Pyloruskanals ist entweder durch eine Membran oder solides Gewebe verlegt, oder der Pylorus ist überhaupt nicht angelegt. Pränatal fällt sonographisch der vergrößerte Magen bei einem Polyhydramnion der Mutter auf. Die Unterscheidung zu der wesentlich häufigeren Duodenalatresie ist dabei nicht immer sicher. Postnatal kommt es rasch zum Erbrechen klarer Magenflüssigkeit, und im Röntgenleerbild findet sich eine einzelne große Luftblase. Eine Perforation des Magens kann auftreten. Differenzialdiagnostisch kommen ein Magenvolvulus, eine hohe Duodenalatresie oder ein kompletter hoher Ileus bei Dünndarmvolvulus in Betracht. Bei Verdacht besteht die Indikation zur Laparotomie. Hierbei kann eine Membran exzidiert, ansonsten eine Gastroduodenostomie angefertigt werden. Eine Gastrojejunostomie sollte möglichst vermieden werden. Die Prognose ist in der Regel gut, jedoch bei Vorliegen einer Epidermolysis bullosa von dieser Grundkrankheit abhängig und dann sehr schlecht (Aguayo u. Ostlie 2010).

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von Schweinitz, D. (2013). Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms. In: von Schweinitz, D., Ure, B. (eds) Kinderchirurgie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-29779-3_26

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