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Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

  • D. von Schweinitz
Chapter

Zusammenfassung

Die angeborene Atresie des Pylorus ist eine extrem seltene Entität, die isoliert familiär auftritt oder vor allem mit einer Epidermolysis bullosa assoziiert sein kann (Fontenot et al. 2011). Das Lumen des Pyloruskanals ist entweder durch eine Membran oder solides Gewebe verlegt, oder der Pylorus ist überhaupt nicht angelegt. Pränatal fällt sonographisch der vergrößerte Magen bei einem Polyhydramnion der Mutter auf. Die Unterscheidung zu der wesentlich häufigeren Duodenalatresie ist dabei nicht immer sicher. Postnatal kommt es rasch zum Erbrechen klarer Magenflüssigkeit, und im Röntgenleerbild findet sich eine einzelne große Luftblase. Eine Perforation des Magens kann auftreten. Differenzialdiagnostisch kommen ein Magenvolvulus, eine hohe Duodenalatresie oder ein kompletter hoher Ileus bei Dünndarmvolvulus in Betracht. Bei Verdacht besteht die Indikation zur Laparotomie. Hierbei kann eine Membran exzidiert, ansonsten eine Gastroduodenostomie angefertigt werden. Eine Gastrojejunostomie sollte möglichst vermieden werden. Die Prognose ist in der Regel gut, jedoch bei Vorliegen einer Epidermolysis bullosa von dieser Grundkrankheit abhängig und dann sehr schlecht (Aguayo u. Ostlie 2010).

Literatur

  1. Aguayo P, Ostlie DJ (2010) Duodenal and intestinal atresia and stenosis. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (eds) Ashcraft’s Pediatric Surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, pp 400–415CrossRefGoogle Scholar
  2. Applegate KE, Anderson JM, Klatte EC (2006) Intestinal malrotation in children: a problem-solving approach to the upper gastrointestinal series. Radiographics 26(5):1485–1500PubMedCrossRefGoogle Scholar
  3. Baglaj M, Carachi R, Lawther S (2008) Multiple atresia of the small intestine: a 20-year review. Eur J Pediatr Surg 18(1):13–18PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. Bax K (N) MA B, van der Zee DC (2008) Intestinal malrotation. In: Bax K(N)MAB, Georgeson KE, Rothenberg SS, Valla J-S, Yeung CK (eds) Endoscopic surgery in infants and children. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp 299–304CrossRefGoogle Scholar
  5. Burjonrappa SC, Crete E, Bouchard S (2009) Prognostic factors in jejuno-ileal atresia. Pediatr Surg Int 25:795–798PubMedCrossRefGoogle Scholar
  6. Carlyle BE, Borowitz DS, Glick PL (2012) A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon. J Pediatr Surg 47:772–781PubMedCrossRefGoogle Scholar
  7. Casaccia G, Trucchi A, Nahom A, et al. (2003) The impact of cystic fibrosis on neonatal intestinal obstruction: the need for prenatal/neonatal screening. Pediatr Surg Int 19:75–78PubMedGoogle Scholar
  8. Caty MG, Escobar MA (2010 Meconium disease. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (eds) Ashcraft’s Pediatric Surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, pp 425–438CrossRefGoogle Scholar
  9. Chaudry G, Navarro OM, Levine DS, Oudjhane K (2006) Abdominal manifestations of cystic fibrosis in children. Pediatr Radiol 36(3):233–2409PubMedCrossRefGoogle Scholar
  10. Duro D, Kamin D, Duggan C (2008) Overview of pediatric short bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 47 Suppl 1:S33–36PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. Fontenot B, Streck C, Hebra A, Cina R, Gutierrez P (2011) Pyloric atresia. Am Surg 77:249–250PubMedGoogle Scholar
  12. Griese M, Paul K, Schöni MH (2007) Zystische Fibrose. In: Reinhardt D (Hrsg) Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 1000–1029Google Scholar
  13. Guérin F, Podevin G, Petit T, Lopez M, de Lagausie P, Lardy H, Bonnard A, Becmeur F, Philippe P, Larroquet M, Sapin E, Kurzenne JY, le Mandat A, Francois-Fiquet C, Gaudin J, Valioulis I, Morisson-Lacombe G, Montupet P, Demarche M (2012) Outcome of alimentary tract duplications operated on by minimally invasive surgery: a retrospective multicenter study by the GECI (Groupe d’Etude en Coeliochirurgie Infantile). Surg Endosc: Epub ahead of printGoogle Scholar
  14. Haxhija EQ, Schalamon J, Höllwarth ME (2011) Management of isolated and associated colonic atresia. Pediatr Surg Int 27:411–416PubMedCrossRefGoogle Scholar
  15. Herzog B (1974) Die Darmnaht. Eine tierexperimentelle Studie und Erfahrungen mit einer eignen Nahttechnik. Huber, BernGoogle Scholar
  16. Hinrichsen KV (1998) Intestinaltrakt. In: Hinrichsen KV (Hrsg) Humanembryologie. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 565–569Google Scholar
  17. Hsiao M, Langer JC (2012) Surgery for suspected rotation abnormality: selection of open vs laparoscopic surgery using a rational approach. J Pediatr Surg 47:904–910PubMedCrossRefGoogle Scholar
  18. Jackson CC, Bettolli MM, De Carli CF, Bass J, Rubin SZ, Sweeney B (2007) Beware of stapled side-to-side bowel anastomoses in small children. Eur J Pediatr Surg 17(6):426–427PubMedCrossRefGoogle Scholar
  19. Jimenez JC, Emil S, Podnos Y, Nguyen N (2004) Anular pancreas in children: a recent decade’s experience. J Pediatr Surg 39(11):1654–1657PubMedCrossRefGoogle Scholar
  20. Johnson JA, Bush A, Buchdahl R (2010) Does presenting with meconium ileus affect the prognosis of children with cystic fibrosis? Pediatr Pulmonol 45:951–958PubMedCrossRefGoogle Scholar
  21. Kalfa N, Zamfir C, Lopez M, Forques D, Raux O, Guibal MP, Galifer RB, Allal H (2004) Conditions required for laparoscopic repair of subacute volvulus of the midgut in neonates with intestinal malrotation: 5 cases. Surg Endosc 18(12):1815–1817PubMedCrossRefGoogle Scholar
  22. Keckler SJ, Holcomb GW III (2010) Alimentary tract duplications. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (eds) Ashcraft’s Pediatric Surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, pp 517–525Google Scholar
  23. Kiely EM, Pierro A, Pierce C, Cross K, de Coppi P (2012) Clot dissolution: a novel treatment of midgut volvulus. Pediatrics 129:e1601–1604CrossRefGoogle Scholar
  24. Kimura K, Perdzynski W, Soper RT(1996) Elliptical seromuscular resection for tapering the proximal dilated bowel in duodenal or jejunal astresia. J Pediatr Surg 31:1405–1406PubMedCrossRefGoogle Scholar
  25. Kizilkan F. Tanyel FC, Hisconmez A, et al. (1991) Modified plication technique for the treatment of intestinal atresia. Pediatr Surg Int 6:233–236Google Scholar
  26. Ladd WE (1937) Duplications of the alimentary tract. South Med J 30:363–371CrossRefGoogle Scholar
  27. Little DC, Smith SD (2010) Malrotation. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (eds) Ashcraft’s Pediatric Surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, pp 416–424CrossRefGoogle Scholar
  28. Martin LW, Zerella JT (1976) Jejunoileal atresia: A proposed classification. J Pediatr Surg 11:399–403PubMedCrossRefGoogle Scholar
  29. Merrot T, Anastasescu R, Pankevych T, Tercier S, Garcia S, Alessandrini P, Guys JM (2006) Duodenal duplications. Clinical characteristics, embryological hypotheses, histological findings, treatment. Eur J Pediatr Surg 16(1):18–23PubMedCrossRefGoogle Scholar
  30. Mittal BR, Kashyap R, Bhattacharya A, Singh B, Radotra BD, Narasimha Rao KL (2008) Meckel’s diverticulum in infants and children; technetium-99m pertechnetate scintigraphy and clinical findings. Hell J Nucl Med 11(1): 26–29PubMedGoogle Scholar
  31. Moldrem AW, Papaconstantinou H, Broker H, Megison S, Jeyarajah DR (2008) Late presentation of intestinal malrotation: an argument for elective repair. World J Surg 32(7): 1426–1431PubMedCrossRefGoogle Scholar
  32. Navarro OM, Daneman A, Miller SF (2004) Contrast enema depiction of small bowel volvulus in complicated neonatal bowel obstruction. Pediatr Radiol 34(12):1020–1022PubMedCrossRefGoogle Scholar
  33. Nicolini U, Monni G (1990) Intestinal obstruction in babies exposed in utero to methylene blue. Lancet 336:1258–1259PubMedCrossRefGoogle Scholar
  34. Ortiz-Neira CL (2007) The corkscrew sign: midgut volvulus. Radiology. 242(1):315–316PubMedCrossRefGoogle Scholar
  35. Sapin E, Joyeux L (2012) Multiple intestinal anastomoses to avoid short bowel syndrome and stimulate bowel maturity in type IV multiple intestinal atresia and necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 47:628PubMedCrossRefGoogle Scholar
  36. Schropp KP, Garey CL (2010) Meckel’s diverticulum. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (eds) Ashcraft’s Pediatric Surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, pp 526–531CrossRefGoogle Scholar
  37. Sizemore AW, Rabbani KZ, Ladd A, Applegate KE (2008) Diagnostic performance of the upper gastrointestinal series in the evaluation of children with clinically suspectetd malrotation. Pediatr Radiol 38(5):518–528PubMedCrossRefGoogle Scholar
  38. Skandalakis JE, Gray SW, Ricketts R, et al. (1994) The small intestines. In: Skandalakis JE, Gray SW (eds) Embryology for surgeons, 2nd ed. Williams & Wilkins, Baltimore, pp 184–188Google Scholar
  39. Stephens LR, Donoghue V, Gillik J (2012) Radiological versus clinical evidence of malrotation, a tortuous tale – 10-year review. Eur J Pediatr Surg 22:238–242PubMedCrossRefGoogle Scholar
  40. Suri M, Langer JC (2011) A comparison of circumbilical and transverse abdominal incisions for neonatal abdominal surgery. J Pediatr Surg 46:1076–1080PubMedCrossRefGoogle Scholar
  41. Thirunavukarasu P, Sathaiah M, Sukumar S, Bartels CJ, Zeh H III, Lee KK, Bartlett DL (2011) Meckel’s diverticulum – a high risk region for malignancy in the ileum. Insights from a population-based epidemiological study and implications in surgical management. Ann Surg 253:223–230PubMedCrossRefGoogle Scholar
  42. Yousefzadeh DK (1983) Tubular colonic duplication: review of 1876–1981 literature. Pediatr Radiol 13:65–70PubMedCrossRefGoogle Scholar
  43. Zee van der DC (2011) Laparoscopic repair of duodenal atresia: revisited. World J Surg 35:1781–1784PubMedCrossRefGoogle Scholar
  44. Zee van der DC, Bax K(N)MA (2008) Laparoscopic treatment of duodenal and jejunal atresia and stenosis. In: Bax K(N)MAB, Georgeson KE, Rothenberg SS, Valla J-S, Yeung CK (eds) Endoscopic surgery in infants and children. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp 293–297CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

Authors and Affiliations

  • D. von Schweinitz
    • 1
  1. 1.Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik im, Dr. von Haunerschen KinderspitalMünchenDeutschland

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