Hämophagozytische Syndrome (Abb. 7.1)

Zusammenfassung

Eine Phagozytose von Blutzellen durch Makrophagen kann bei reaktiven Zuständen im Rahmen von Entzündungen, Immunreaktionen oder bei malignen Erkrankungen auftreten. Eine familiäre Verlaufsform, die familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose, tritt überwiegend bei Säuglingen und in 80% der Fälle vor dem 2. Lebensjahr auf. Ausgeprägte Phagozytoseerscheinungen mit stark vermehrten Makrophagen wurden früher häufig als maligne Histiozytosen oder histiozytäre medulläre Retikulosen bezeichnet. Viele dieser Zustände können durch Viren (z. B. Zytomegalievirus), aber auch durch andere Erreger verursacht sein. Sie treten v. a. bei immunsupprimierten Patienten, aber auch im Verlaufe mali gner Erkrankungen auf. Bei den „malignen Histiozytosen“ handelt es sich wohl überwiegend um besondere Differenzierungsformen der Monozytenleukämie und z. T. um verkannte großzellige maligne Lymphome. Echte Neoplasien mit dem Phänotyp von Makrophagen sind wohl extrem selten.