Auszug
Primäre T-zelluläre Immundefekte umfassen eine Gruppe seltener Erkrankungen, die Folge genetisch bedingter Störungen der Reifung, Differenzierung und Aktivierung oder der Funktion des T-zellulären Immunsystems sind. Wegen der zentralen immunregulatorischen Funktion der T-Zellen besteht meist auch ein humoraler Immundefekt, sodass es sich funktionell meist um kombinierte Immundefekte handelt. Die Grenzen zwischen primär zellulären Immundefekten und den schweren kombinierten, das B-und T-Zell-System betreffenden Immundefekten, schwinden zunehmend.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Access this chapter
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Preview
Unable to display preview. Download preview PDF.
Similar content being viewed by others
Literatur
Alarcon B, Terhorst C, Arnaiz-Vilena A, Perez Aciga P, Regueira JR (1990) Congenital T-cell-receptor deficiency in man. Immunodef Rev 2(1): 1–16
Castigli E, Pahwa R, Good RA, Geha RS, Chatila TA (1993) Molecular basis of a multiple lymphokin deficiency in a patient with severe combined immunodeficiency. Proc Natl Acad Sci USA 90:4728–4732
Chapel H, Geha R, Rosen F; IUIS PID (Primary Immunodeficiencies) Classification committee (2003) Primary immunodeficiency diseases: an update. Clin Exp Immunol 132(1): 9–15
Kolluri R, Tolias KF, Carpenter CL, Rosen FS, Kirchhausen T (1996) Direct interaction of the Wiskott-Aldrich syndrome protein with the GTPase Cdc42. Proc Natl Acad Sci 93: 5615–5618
Laurence J, Mitra D, Steiner M, Lynch DH, Siegnal FR Staiano-Coico L (1996) Apoptotic depletion of CD4+ Tcells in idiopathic CD4+ lymphcytopenia. J Clin Invest 97: 672–680
Le Deist F, Hivroz C, Partiseti M et al. (1995) A primary T-cell immunodeficiency associated with defective transmembrane calcium influx. Blood 85(4): 1053–1063
Levy-Mozziconacci A, Wernert F, Scambler P (1994) Clinical and molecular study of DiGeorge sequence Eur J Pediatr 153:813–820
Notarangelo L, Casanova JL, Fischer A, Puck J, Rosen F, Seger R, Geha R (2004) Primary immunodeficiency diseases: An update. J Allergy Clin Immunol 114(3): 677–687
Ochs HD, Nelson DL, Stiehm R (2004) Other well-defined immunodeficiency syndromes. In: Stiehm R, Ochs HD, Winkelstein JA (eds) Immunologie disorders in infants & children, 5th edn. Elsevier Saunders, pp 530–538
Sorensen RU, Boehm KD, Kaplan D, Berger M (1992) Cryptococcal osteomyelitis and cellular immunodeficiency associated with interleukin-2 deficiency. J Pediatr 121(6): 873–879. PMID 1447648
Swift M (1990) Genetic aspects of ataxia teleangiectasia. Immunodef Rev 2(1): 67–81
Yatsenko SA, Yatsenko AN, Szigeti K, Craign WJ, Stankiewicz P, Cheung SW, Lupski JR (2004) Interstitial deletion of 10p and atrial septal defect in DiGeorge 2 syndrome. Clin Genet 66(2): 128–136
Author information
Authors and Affiliations
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2007 Springer Medizin Verlag Heidelberg
About this chapter
Cite this chapter
Zepp, F., Habermehl, P., Friedrich, W. (2007). T-zelluläre und kombinierte Immundefekte. In: Lentze, M.J., Schulte, F.J., Schaub, J., Spranger, J. (eds) Pädiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-540-76460-1_78
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-540-76460-1_78
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-540-71895-6
Online ISBN: 978-3-540-76460-1
eBook Packages: Medicine (German Language)