Erkrankungen der Erythrozyten

Auszug

In diesem Kapitel werden die wesentlichen Inhalte zum Thema Anämie im Kindesalter dargestellt. Sie sollen eine rationale und rationelle Vorgehensweise zur Diagnostik und Therapie von Anämien lernen. Dadurch werden Sie mit einer Palette von möglichst einfachen Methoden die Artdiagnose der Anämie stellen. Sie werden wissen, in welchen Fällen Sie zusätzlich eine aufwendige Spezialdiagnostik veranlassen müssen. Die Therapie der Anämie ist einfach: in schweren Fällen muss eine Bluttransfusion erfolgen. Bei bestimmten Mangelzuständen kann die Transfusion durch die Gabe des fehlenden Substrats (Eisen, Vitamin B₁₂) vermieden werden. Durch die Zuwanderung von Mitbürgern aus Risikogebieten für Hämoglobinopathien (v.a. Afrika, Südostasien, Mittelmeeranrainerstaaten) nimmt auch in Deutschland die Bedeutung der Sichelzellerkrankung, HbE-Thalassämie und anderer Hämoglobinopathien zu. Die Verminderung der Sterblichkeit durch eine frühe Diagnostik der Sichelzellerkrankung und sofortige Penicillinprophylaxe ist hinreichend belegt (Davis et al. 1997). Dem primär betreuenden Pädiater kommt daher die wichtige Aufgabe zu, möglichst bald die Patienten mit einer „gewöhnlichen“ Eisenmangelanämie von o.g. chronischen Anämien zu unterscheiden. Patienten mit transfusions bedürftiger homozygoter oder compound heterozygoter Hämaglobinopathie/Thalassämie sollten von Kinderärzten mit hämatologischem Schwerpunkt betreut werden. Bei einigen schweren kongenitalen Anämien (Thalassämie u.a.) ist die Knochenmarktransplantation die Therapie der Wahl, sofern ein HLA(„human leukocyte antigen“)-identisches gesundes Geschwister als Spender zur Verfügung steht.