Limitation de la suppléance nutritionnelle et respiratoire au cours de la sclérose latérale amyotrophique. Point de vue du neurologue référent

Résumé

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) occupe, au sein des maladies dégénératives du système nerveux, une place particulière en raison de son pronostic habituellement sévère (médiane de survie trois ans), de l’installation d’une dépendance motrice, nutritionnelle et respiratoire et d’une atteinte de la communication qui interfère avec la qualité de la relation du patient avec son entourage et l’équipe soignante. La variabilité évolutive de la SLA demeure néanmoins une donnée essentielle qui pèse sur les discussions concernant la mise en place d’une suppléance nutritionnelle ou respiratoire. Cette variabilité fait référence à la vitesse d’aggravation des déficits moteurs mais également à la dynamique de la séquence d’apparition de ces déficits. Il n’y a, en effet, pas de marche déficitaire stéréotypée sur laquelle on puisse s’appuyer pour définir l’ordre régissant la mise en place des discussions. On peut cependant distinguer la discussion portant sur la mise en place d’une sonde de gastrostomie ou d’une chambre implantable à visée de nutrition parentérale et celle concernant la ventilation assistée non invasive ou invasive.