Sarcomes des parties molles (jambe, genou)

Résumé

Seulement 1 % des tumeurs des tissus mous sont malignes. Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares: incidence de 1 à 3 pour 100 000 habitants/ an [1], dont 45 % siègent sur le membre inférieur, avec une majorité au niveau de la cuisse. Elles sont donc encore plus rares au niveau du genou et de la jambe. Ces tumeurs sont souvent indolores et d’aspect faussement rassurant, ce qui entraine un retard au diagnostic et une prise en charge inadaptée. Cette prise en charge inadaptée engage le pronostic fonctionnel du membre et le pronostic vital. L’erreur la plus souvent rencontrée est «l’énucléation», sans biopsie, d’une tumeur considérée comme bénigne («lipome») sans bilan d’imagerie préalable, qui se révèle être un sarcome dont l’exérèse comporte du fait de «l’énucléation» des marges non satisfaisantes, imposant une réintervention avec exérèse beaucoup plus large que ne l’aurait justifié une prise en charge adaptée. Le risque qu’une tumeur des parties molles soit un sarcome est d’autant plus important que la tumeur est subfasciale ou que son diamètre dépasse 5 cm [2, 3]. Au moindre doute, le dossier doit être discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) associant les spécialités d’imagerie, de chirurgie orthopédie, d’anatomie pathologique et de cancérologie avant toute biopsie ou exérèse. Les types histologiques de sarcome les plus fréquents sont les liposarcomes (20 %), suivis des léiomyosarcomes, synovialosarcomes, rhabdomyosarcomes et schwannomes malins.