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Motoneuronerkrankungen

  • A.C. Ludolph

Zusammenfassung

Das für das Verständnis der Pathogenese (degenerativer Hirnerkrankungen) so bedeutsame Prinzip der selektiven Vulnerabilität von Neuronen des ZNS wird dem Neurologen wohl bei kaum einer Erkrankungsgruppe so deutlich vor Augen geführt wie bei den Motoneuronerkrankungen — einer Gruppe, die sich aus Erkrankungen vom Typ der spastischen Spinalparalyse (Läsion der Betz-Zelle und der Pyramidenbahn), der spinalen Muskelatrophien (Läsion der motorischen Vorderhornzellen) und einer Kombination beider Läsionstypen — der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) — zusammensetzt. Dieses Degenerationsmuster erkannte schon der Erstbeschreiber der ALS, der französische Neurologe Charcot, als pathognomisch und stellte die bei seinen pathologisch-anatomischen Untersuchungen der ALS erhobenen Befunde zeichnerisch dar (⊡ Abb. 26.1). Die Ursachen dieser Erkrankungen der Motoneurone sind weitgehend unbekannt, und das Verständnis ihrer gene tischen Grundlagen, der Pathogenese und die Entwicklung von Behandlungsansätzen stehen erst am Anfang. Aufgrund ihres Modellcharakters bieten die viral und toxisch bedingten Erkrankungen der gleichen Systeme möglicherweise einen Zugang zur Ätiopathogenese des charakteristischen Musters selektiver Vulnerabilität.

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Literatur

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag Heidelberg 2006

Authors and Affiliations

  • A.C. Ludolph
    • 1
  1. 1.Neurologische Universitäts-KlinikUlm

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