Zusammenfassung
Keratinfilamente sowie desmosomale und hemidesmosomale Strukturproteine sind von zentraler Bedeutung für die Zell-Zell-Adhäsion und Zell-Matrix-Adhäsion innerhalb von Epidermis und dermo-epidermaler Junktionszone. Mutationen der Keratinfilamente sowie desmosomaler und hemidesmosomaler Strukturproteine finden sich bei hereditären Epidermolysen, epidermolytischen Hyperkeratosen, Ichthyosen und Palmoplantarkeratosen. Daneben können desmosomale und hemidesmosomale Strukturproteine das Zielantigen von Autoantikörpern bei verschiedenen Pemphigus- und Pemphigoid-Erkrankungen sowie der Epidermolysis bullosa acquisita darstellen. Viele der heute bekannten desmosomalen und hemidesmosomalen Strukturproteine wurden durch Autoantikörper von Patienten mit bullösen Autoimmundermatosen charakterisiert. Hereditäre und autoimmunologische blasenbildende Erkrankungen haben daher wesentlich zu unserem heutigen Verständnis der Biologie der Haut beigetragen.
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Zillikens, D. (2005). Epidermale Struktur- und Adhäsionsmoleküle. In: Plewig, G., Kaudewitz, P., Sander, C.A. (eds) Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie, vol 19. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/3-540-28691-8_2
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