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Neurologie

  • G. Michels
  • W. F. Haupt
  • C. Dohmen
  • W. Liu
  • L. Burghaus
Chapter
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Zusammenfassung

Obwohl die neurologische Intensivmedizin eine eigene Disziplin darstellt, finden sich auf allen Intensivstationen neurologische Erkrankungen und Syndrome, insbesondere im Sinne fachübergreifender Komplikationen. Altersbedingt ist in den nächsten Jahren mit einer Zunahme neurologischer Erkrankungen zu rechnen, besonders von Schlaganfällen, sowohl ischämischen als auch intrazerebralen Blutungen und epileptischen Anfällen inkl. Status epilepticus. Gerade bei internistischen Patienten finden sich gelegentlich eine bakterielle oder virale Meningitis/Enzephalitis, oft im Sinne einer zerebralen Mitbeteiligung. Häufige neurologische Syndrome auf Intensivstationen sind unklare Bewusstlosigkeit, Critical-illness-Neuropathie/Myopathie und anoxischer Hirnschaden sowie der irreversible Hirnfunktionsausfall. Seltenere Krankheitsbilder wie das Guillain-Barré-Syndrom sollten allen Intensivmedizinern bekannt sein, um eine fachspezifisch neurologische Weiterbehandlung zu gewährleisten.

19.1 Unklare Bewusstlosigkeit/Koma

  • G. Michels
  • W.F. Haupt

19.1.1 Definition

Unweckbare Bewusstlosigkeit, Unerweckbarkeit bzw. Verlust aller kognitiven Leistungen (Tab. 19.1)

Die Begriffe Koma und Bewusstlosigkeit werden synonym benutzt.

Tab. 19.1

Koma-Einteilung zur schnellen Orientierung

Komaform

Ursachen

Koma ohne neurologische Herdsymptome

Metabolisch

Intoxikationen

Hypoxie ohne neurologisches Defizit

Internistisches Koma

Koma mit das Gesicht einschließender Hemiparese

Apoplexie

Schädel-Hirn-Trauma

Enzephalitis/Meningoenzephalitis

Koma mit Hirnstammbeteiligung

Trauma

Blutung

Basilaristhrombose

Hirnstammenzephalitis

Koma mit multiplen Fokalzeichen

Mehrere Apoplexe (Multiinfarktgeschehen)

Endokarditis mit septischer Herdenzephalitis

Sinusvenenthrombose

Koma mit meningitischem Reizsyndrom

Meningitis/Meningoenzephalitis

Subarachnoidalblutung

Ausdruck der kritischen Hirndrucksteigerung

19.1.2 Ätiologie

  • Intoxikationen: ca. 40 %

  • Zerebrovaskulärer Insult: ca. 30 %

  • Meningoenzephalitis: ca. 10 %

  • Metabolisch bedingt: ca. 15 %

  • Epilepsie: ca. 2,5 %

  • Sonstige: ca. 2,5 %

Zerebrale Ursachen

  • Supratentorielle Prozesse:
    • Intrazerebrale Blutung

    • Sub-/epidurales Hämatom

    • Großhirninfarkt

    • Hirntumor

    • Hirnabszess

    • Thalamus-, Hypophyseninfarkt

  • Infratentorielle Prozesse:
    • Hirnstamminfarkt

    • Ponsblutung

    • Kleinhirnprozess (Hämorrhagie, Infarkt, Tumor, Abszess)

    • Basilaristhrombose

  • Traumatisch:
    • Schädel-Hirn-Trauma (offenes oder geschlossenes Schädel-Hirn-Trauma, SHT)

    • Commotio cerebri (Gehirnerschütterung, SHT-Grad I)

    • Contusio cerebri (Gehirnprellung, SHT-Grad II)

    • Compressio cerebri oder schwere Contusio (Gehirnquetschung, SHT-Grad III)

  • Blutung:
    • Subarachnoidalblutung

    • Intrazerebrale Blutung

    • Subduralblutung

    • Epiduralhämatom

  • Entzündungen:
    • Primär zentral: Meningitis, Enzephalitis, Meningoenzephalitis

    • Differenzialdiagnostisch → primär systemisch: septisches Geschehen

  • Neoplasien: Hirntumor oder Hirnmetastasen mit erhöhtem Hirndruck

  • Zirkulatorisch:
    • Herz-Kreislauf-Stillstand

    • Schock: kardiovaskulär (akutes Koronarsyndrom, Aortendissektion, Lungenembolie etc.)

    • Postischämisch-anoxischer Hirnschaden nach kardiopulmonaler Reanimation

    • Synkopen

  • Zerebrovaskulär
    • Ischämischer/hämorrhagischer Insult

    • Hirn-/Sinusvenenthrombose

    • Basilaristhrombose

  • Status epilepticus

Metabolische bzw. endogen-toxische Ursachen

  • Glukosestoffwechsel: Hypoglykämie, Coma diabeticum

  • Leberversagen: hepatisches Koma

  • Nierenversagen: urämisches Koma

  • Laktatazidotisches Koma: Hypoxie-Zustände, Biguanidtherapie

  • Endokrines Koma: thyreotoxische Krise, hypothyreotes Myxödemkoma, Addison-Krise, Hypophyseninsuffizienz/Panhypopituitarismus, inadäquate ADH-Sekretion (Schwartz-Bartter-Syndrom, Wasserintoxikation)

  • Andere Ursachen: Hyperkalzämie, akute intermittierende Porphyrie etc.

Intoxikationen bzw. exogen-toxische Ursachen

( Kap. 18)
  • Laktatazidose: z. B. unter Biguaniden

  • Alkoholabusus: Hypoglykämie, Wernicke-Enzephalopathie, alkoholische Ketoazidose

  • Drogen: Opioide, Designerdrogen etc.

  • Medikamente: Suizidversuch z. B. mit Benzodiazepinen

  • Zentrales anticholinerges Syndrom

  • Inhalative Noxen: z. B. Kohlenmonoxid

  • Ingestive Noxen: z. B. Pilze

Die Abklärung eines Komas bzw. einer Bewusstlosigkeit unklarer Genese sollte stets interdisziplinär erfolgen (Internist, Neurologe, Psychiater, Giftzentrale).

19.1.3 Pathophysiologie

  • Bilaterale Läsionen bzw. Dysfunktion des aszendierenden retikulären aktivierenden Systems (ARAS) durch Trauma, Tumor oder Blutung

  • Metabolische Ursachen, wie z. B. eine Hypoglykämie, welche über einen abrupten Energiemangel zur Minderversorgung neuronaler Strukturen mit massiver Ausschüttung exzitatorischer Neurotransmitter und zur Ca2+-Ionenfreisetzung mit Aktivierung verschiedener Signalkaskaden führen

  • Intoxikation durch endogene (z. B. Urämietoxine) oder exogene Substanzen (z. B. Alkohol) mit den Folgen einer toxischen Enzephalopathie

  • Synkope oder Kreislaufstillstand mit zerebraler Minderperfusion bis Stillstand (globale zerebrale Ischämie) mit hypoxischem bzw. anoxischem Hirnschaden

19.1.4 Klinik

Mögliche neurologische Symptomatik

  • Meningismus

  • Hirnnervenausfälle

  • Epileptische Anfälle, Status epilepticus

  • Zeichen des erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Nausea, Emesis, Nackensteifigkeit)

  • Zeichen der Einklemmung

  • Zwischenhirnsyndrom : Sopor, gezielte Reaktion auf Schmerzreiz, Streckhaltung der unteren Extremität mit oder ohne Beugehaltung der Arme (Beugesynergismen), Miosis, normaler okulozephaler Reflex, normale bis Cheyne-Stokes-Atmung

  • Mittelhirnsyndrom : Sopor bis Koma, ungezielte Reaktion auf Schmerzreiz, generalisierte Streckkrämpfe der Extremitäten und des Rumpfes (Strecksynergismen), mittelweite wenig reaktive bis lichtstarre Pupillen, normaler bis fehlender okulozephaler Reflex, ggf. Cushing-Trias (arterielle Hypertonie, Bradykardie und Maschinenatmung)

  • Bulbärhirnsyndrom : tiefes Koma, schlaffer Muskeltonus, Mydriasis (maximal weite, lichtstarre Pupillen), fehlender okulozephaler Reflex, arterielle Hypotonie, Bradykardie und Schnappatmung bis Apnoe

Mögliche kardiorespiratorische Symptomatik

  • Hypo-/Hypertonie: z. B. Mittelhirnsyndrom (Cushing-Reflex), Bulbärhirnsyndrom (Hypotonie und Bradykardie)

  • Brady-/Tachykardie: tachysystolischer Kreislaufstillstand (80 % der Fälle: Kammerflimmern/-flattern, pulslose ventrikuläre Tachykardie) oder asystolischer Kreislaufstillstand (20 % der Fälle: Asystolie, elektromechanische Dissoziation)

  • Dys-/Orthopnoe: z. B. massives alveoläres Lungenödem

Zeichen der metabolischen Entgleisung vor Eintreten des Komas

  • Urämie : Foetor uraemicus, Nausea, Emesis, Diarrhö, Singultus, Pruritus, blassgelbes bis gelbbraunes Hautkolorit, Zeichen der Dehydratation oder der Hyperhydratation, Adynamie, Kussmaul-Atmung , zunehmende Bewusstseinstrübung

  • Leberkoma : Foetor hepaticus, Zeichen der Leberzirrhose (Spider naevi, Palmar-/Plantarerythem, Lacklippen/-zunge, Prurigo, Hautatrophie, Ikterus, hämorrhagische Diathesen), Zeichen der portalen Hypertension (Aszites, Ödeme, Varizenblutung), hepatische Enzephalopathie (Tremor, Apathie bis Koma)

  • Hypoglykämie: Heißhunger, ausgeprägtes Schwitzen, blass-feuchte und kühle Haut, innere Unruhe, Angst, Tremor, Krampfneigung, Mydriasis, Tachykardie

  • Ketoazidotisches Koma: Acetonfötor, Durst, Polydipsie, Polyurie, trocken-warme Haut, Inappetenz, Nausea, Hypotonie, Tachykardie, Pseudoperitonitis, abgeschwächte Reflexe, Kussmaul-Atmung

  • Hyperosmolares Koma: Exsikkose-Zeichen (Durst, trockene Haut, stehende Hautfalten), Polydipsie, Polyurie, Adynamie, Hypotonie, Tachykardie, abgeschwächte Reflexe

  • Hypophysäres Koma : Zeichen der Hypophyseninsuffizienz (Fehlen der Sekundärbehaarung), Hypothermie, Hypotonie, Bradykardie, Hypoglykämie

  • Addison-Krise: Dehydratation, Schwäche/Adynamie, Hyperpigmentierung, Pseudoperitonitis (Nausea, Emesis), Hypoglykämie, Hypotonie bis Schock, initiale Hypothermie bis Exsikkose-Fieber

  • Myxödemkoma: Hypotonie, Bradykardie, Hypoglykämie, Hypothermie, Myxödem (teigig, nicht eindrückbare, kühle Haut)

  • Thyreotoxische Krise: psychomotorische Unruhe, Tremor, Fieber, Dehydratation, trocken-heiße und rote Haut, Adynamie, Tachykardie/Tachyarrhythmie, tachysystolische Herzinsuffizienz, Nausea, Emesis, Diarrhö, neu auftretende Psychose, Apathie bis Koma

  • Hyperkalzämische Krise: Exsikkose, Nausea, Oberbauchbeschwerden, Arrhythmien, Polyurie, Polydipsie, Niereninsuffizienz, Psychose, Adynamie, Apathie bis Koma

  • Akute intermittierende Porphyrie: abdominelle Beschwerden (Bauchschmerzen, Nausea, Diarrhö oder Obstipation) stehen im Vordergrund, Tachykardie, Hypertonie, Epilepsie, Adynamie, Atemlähmung

19.1.5 Diagnostik

Das Koma stellt immer eine vitale Bedrohung dar, weshalb ein rasches Handeln erforderlich ist.

Kontaktaufnahme mit dem Patienten

  • Bewusstseinskontrolle (Tab. 19.2, Tab. 19.3, Tab. 19.4)
    • Patienten laut und deutlich ansprechen

    • Patienten berühren und ggf. in Axillarfalte kneifen

    • Schmerzreiz setzen

    • Kontrolle von Atmung (Sehen, Fühlen, Hören, SpO2), Hämodynamik (Puls, Blutdruck) und Pupillen, d. h. initiale Überprüfung der Vitalparameter bzw. Zeichen des Herz-Kreislauf-Stillstandes, bei Vorliegen eines Kreislaufstillstandes sofortiger Beginn der kardiopulmonalen Reanimation

  • Überprüfung eines hypoxischen Zustandes (nach Ausschluss eines Herz-Kreislauf-Stillstandes)
    • Atmung: Dyspnoe, Orthopnoe

    • Haut: Zyanose, Schweißausbruch

    • Hämodynamik: Tachykardie oder Bradykardie

    • Neurologie: Unruhe, progrediente Bewusstseinsstörung

Anamnese: Eigen- bzw. Fremdanamnese

  • Vorerkrankungen: arterielle Hypertonie, Niereninsuffizienz, Leberzirrhose, Alkoholabusus, Drogen, Diabetes mellitus, epileptisches Anfallsleiden

  • Medikamentenanamnese (evtl. liegt ein Arztbrief vor), Asservierung von Erbrochenem, Angehörige oder Nachbarn befragen, Hausarzt anrufen etc.

Tab. 19.2

Bewusstseinsstörungen

Quantitative Bewusstseinsstörungen

Qualitative Bewusstseinsstörungen

Apathie/Benommenheit: Patient ist wach, verlangsamte Reaktion

Delir: Bewusstseinstrübung, Desorientierung, Gedächtnisschwäche, verminderte psychomotorische Aktivität, Halluzinationen (meist optische), ursächlich kommen Infektionen, Fieberzustände, Intoxikationen (Alkohol, Hyperthyreose) in Betracht

Somnolenz: Patient ist spontan schläfrig, Augenöffnen auf Ansprache

Verwirrtheitszustand: Bewusstseinstrübung mit Denkstörung, Desorientierung, Erinnerungsverfälschung (z. B. Deja-vu-Erlebnis)

Sopor: Augenöffnen auf Schmerzreize, d. h. der Patient ist nur durch starke, repetitive Schmerzreize vorübergehend und nur unvollständig weckbar

Dämmerzustand: Bewusstseinsstörung mit Desorientierung und Amnesie

Koma: kein Augenöffnen auf stärkste Schmerzreize, jedoch ungezielte Abwehrbewegungen möglich

Amentielles Syndrom: Bewusstseinstrübung mit Denkstörung, Desorientierung, Ratlosigkeit, Ängstlichkeit, motorische Unruhe, Vorkommen bei zerebralen Perfusionsstörungen

Körperliche Untersuchung

(Tab. 19.3, Tab. 19.4)
Tab. 19.3

Koma

Komastadien

Klinik

Pupillenbefund

Grad 1

Gezielte Reaktion auf Schmerzreiz

Pupillen isokor und normale Lichtreaktion

Grad 2

Ungezielte Reaktion auf Schmerzreiz

Evtl. Anisokorie

Grad 3

Ungezielte Reaktion auf Schmerzreiz bis keine Schmerzabwehr, Beuge-/Strecksynergismen

Anisokorie

Grad 4

Keine Reaktion auf jegliche Art von Schmerzen, Muskelhypotonie

Weite und reaktionslose Pupillen

Tab. 19.4

Beurteilung von Bewusstseinsstörungen anhand der Glasgow Coma Scale (GCS)

Kriterium

Untersuchung

Bewertung

Augen öffnen

Spontan

Auf Ansprechen

Auf Schmerzreiz

Kein Augenöffnen

4 Punkte

3 Punkte

2 Punkte

1 Punkt

Verbale Reaktion

Patient orientiert, beantwortet Fragen

Patient desorientiert, beantwortet Fragen

Inadäquate verbale Antwort, Wortsalat

unverständliche Laute, Stöhnen

Keine Reaktion

5 Punkte

4 Punkte

3 Punkte

2 Punkte

1 Punkt

Körpermotorik

Bewegung auf Aufforderung

Gezielte Abwehr auf Schmerzreiz

Ungezielte Abwehr auf Schmerzreiz

Beugesynergismen

Strecksynergismen

Keine Reaktion

6 Punkte

5 Punkte

4 Punkte

3 Punkte

2 Punkte

1 Punkt

  • Inspektion: äußere Verletzungen und Hautbefund
    • Einstichstellen

    • Sichtbare Verletzungen, insbesondere Schädelinspektion

    • Barbituratblasen

    • Schwitzen bei Hypoglykämie und Hyperthyreose

    • Heiße und trockene Haut beim thyreotoxischen Koma

    • Ikterus und andere Leberhautzeichen beim Coma hepaticum

    • Schmutzig-braunes Hautkolorit beim Coma uraemicum

    • Gesichtsröte bei arterieller Hypertonie, Coma diabeticum, Sepsis

  • Mundgeruch/Foetor ex ore
    • C2-Abusus mit „Alkoholfahne“

    • Azeton-/Obstgeruch: Coma diabeticum

    • Lebergeruch: Coma hepaticum

    • Harngeruch: Coma uraemicum

    • Aromatischer Geruch bei Intoxikationen mit zyklischen Kohlenwasserstoffen und Drogen

    • Unerträglicher Geruch bei Alkylphosphaten

    • Hypoventilation: Myxödem, zentraldämpfende Pharmaka

    • Hyperventilation: Mittelhirnschädigung (Maschinenatmung), Thyreotoxikose

    • Biot-Atmung: Hirndrucksteigerung

    • Kussmaul-Atmung: Ketoazidose, Urämie

    • Cheyne-Stokes-Atmung: Hirndrucksteigerung oder Läsion von Großhirn bis Dienzephalon, CO-/Morphinintoxikation, Urämie

    • Clusteratmung: Schnappatmung, Schädigung von unterer Pons bis oberer Medulla oblongata

    • Singultus: Medikamente, Läsionen der Medulla oblongata

  • Motorik :
    • Beurteilung spontaner motorischer Reaktionen: Hyperkinesien (metabolische oder toxische Genese), Muskelfibrillieren (Alkylphosphat-Intoxikation) oder Tonuserschlaffung (Barbiturate, Tranquilizer)

    • Beurteilung motorischer Reaktionen auf Schmerzreize: gezielte oder ungezielte Abwehrbewegungen

    • Reflexstatus: Überprüfung von Reflexsteigerungen und Pyramidenbahnzeichen ; Pyramidenbahnzeichen als Ausdruck der Schädigung des Tractus corticospinalis: z. B. Babinski-Reflex (Bestreichen des lateralen Fußsohlenrandes mit Dorsalflexion der Großzehe), Oppenheim-Zeichen (Reiben der Tibiavorderkante mit Dorsalflexion der Großzehe)

  • Zeichen der Meningitis:
    • Fieber

    • Kopfschmerzen (kann von komatösen Patienten natürlich nicht geäußert werden)

    • Meningismus
      • Eine Untersuchung auf Nackensteifigkeit ist nur nach Ausschluss einer HWS-Instabilität statthaft.

      • Meningismus fehlt bei komatösen Patienten, da die reflektorische Innervation der Nackenmuskulatur eine Wahrnehmung der meningealen Reizung voraussetzt.

  • Augendiagnostik :
    • Pupillenbeurteilung (Tab. 19.5): Weite, Form, direkte und indirekte Lichtreaktion, Seitendifferenzen (Anisokorie)

    • Pupillomotorik beim Schädel-Hirn-Trauma oder raumfordernden Prozessen: mit erhöhtem Hirndruck zeigen sich weite, lichtstarre und entrundete Pupillen, dadurch dass vegetative Fasern des N. oculomotorius über der Clivuskante komprimiert werden

    • Okulozephaler Reflex (Puppenkopfphänomen „doll’s head manoeuver“) :
      • Durch schnelles Kopfdrehen kommt es normalerweise zu einer langsamen Gegenbewegung der Augen.

      • Bei Patienten mit einem Mittelhirnsyndrom oder beim Hirntod bleibt dieser Reflex aus (Puppenkopf-Phänomen).

    • Kornealreflex:
      • Eine Berührung der Hornhaut des Auges mit einem Wattestäbchen führt normalerweise zu einem reflektorischen Augenschließen.

      • Bei Patienten mit einem Mittelhirnsyndrom oder beim Hirntod bleibt dieser Reflex aus.

Tab. 19.5

Pupillenbeurteilung

Pupillenbefund

Mögliche Ursachen

Miosis

Medikamentös (Opioide), Ponsblutung, Horner-Syndrom

Mydriasis

Medikamentös (Atropin), Alkohol, Kokain, schwere Mittelhirnschädigung, Bulbärsyndrom

Anisokorie mit eingeschränkter Pupillenreaktion

Okulomotoriusläsion durch Zug, Druck (z. B. Hirnblutung) oder Torsion

Anisokorie ohne eingeschränkte Pupillenreaktion

Angeborene Variante, Intoxikationen

Schwimmende Bulbi

Diffuse Hirnschädigung (toxisch-metabolisch) mit intaktem Hirnstamm

Blutzuckerkontrolle stets bei jedem bewusstseinseingetrübten Patienten!

Labordiagnostik

  • Glukose, Elektrolyte, Leberwerte, Nierenretentionswerte, Herzenzyme, Troponin, CRP, BGA inklusive Laktat, Osmolalität, Blutbild, Schilddrüsenwerte, Gerinnung, Kortisol

Asservierung von Blut, Urin etc. und Aufbewahrung im Kühlschrank für ggf. weitere abklärende Untersuchungen (Toxikologie, Mikrobiologie, Pathologie etc.).

Kardiovaskulärer Check

  • 12-Kanal-EKG

  • Hämodynamik (Puls, Blutdruck)

  • Doppler-/Duplexsonographie der hirnversorgenden Gefäße (insbesondere Karotiden)

  • Echokardiographie (Pumpfunktion?, Perikarderguss?)

Bildgebende Verfahren

  • Notfallsonographie: Thorax, Herz, Abdomen

  • CCT mit/ohne Kontrastmittel

  • Röntgen-Thorax

Erweiterte Diagnostik

  • Lumbalpunktion
    • Bei klinischem V. a. eine Meningitis/Meningoenzephalitis

    • Zuvor Ausschluss einer kritischen Hirndrucksteigerung im CCT

    • Bei klinischem V. a. eine Subarachnoidalblutung und „negativer“ CCT ist die Lumbalpunktion zum sicheren Blutungsausschluss zwingend erforderlich.

  • Rücksprache mit der Giftzentrale

  • Neurophysiologische Untersuchungen: EEG, evozierte Potenziale

Differenzialdiagnostik

(Tab. 19.6)

Differenzialdiagnostik „komaähnlicher Zustände“ (Pseudokoma)

  • Apallisches Syndrom oder Wachkoma

  • Locked-in-Syndrom

  • Akinetischer Mutismus

  • Prolongierte Hypersomnie

  • Psychogenes Koma

Tab. 19.6

Differenzialdiagnostik des nicht traumatischen Komas

Primär intrakranielle Erkrankung

Grunderkrankung mit sekundärer Beeinträchtigung der Hirnfunktionen

Ischämisch

Hämorrhagisch

Entzündlich

Epileptisch

Druckaktive Liquorzirkulationsstörung

Degenerativ (selten)

Metabolisch

Toxisch

Kardiozirkulatorisch

Hypoxisch

Septisch

19.1.6 Therapie

Handlungsablauf

  • Ausschluss eines Herz-Kreislauf-Versagens, einer Hypoxie und einer Hypoglykämie

  • Einstufung der Bewusstseinsstörung:
    • Glasgow Coma Scale (Tab. 19.4)

    • Pupillenstatus (zerebrale Geschehen zeigen im Ggs. zu den metabolischen Komaformen meist einen pathologischen Pupillenbefund)

  • Abgrenzung:
    • Traumatische Ätiologie (Inspektion des Schädels, CCT)

    • Nicht traumatische Ätiologie (Tab. 19.6)

  • Weitere Differenzierung anhand von Klinik (Foetor, Dehydratation oder Hyperhydratation, Hautzeichen) und Geschwindigkeit der Komaentwicklung (schnell bei intrazerebraler Blutung und langsam bei den meisten metabolischen Entgleisungen)

Allgemeine Maßnahmen

  • Erste Priorität: Aufrechterhaltung und Stabilisierung der Vitalfunktionen

  • Adäquate Oxygenierung: 2–6 l O2/min über Nasensonde, ggf. Intubation und Beatmung

  • Anlage eines periphervenösen Zugangs

Kausale oder symptomatische Therapie nach Arbeitsdiagnose

  • Volumensubstitution beim Coma diabeticum etc.

  • Coma cocktail, d. h. empirische i.v.-Gabe von Glukose (Glukose 40 %: Therapie der Hypoglykämie und einer akuten Porphyrieattacke), Naloxon (Narcanti: reiner Opioidantagonist), Thiamin (Betabion: bei Wernicke-Enzephalopathie) und/oder Glukokortikoiden (bei unklaren endokrin-metabolischen Komata)

  • Keine Gabe von Flumazenil (Anexate), da Flumazenil zur Induktion von epileptischen Anfällen führen kann; Flumazenil nur bei sicherer Benzodiazepin-Monointoxikation

19.2 Intrazerebrale Blutung (ICB)

  • C. Dohmen

19.2.1 Definition

  • Eine intrazerebrale Blutung ist ein lebensbedrohlicher hämorrhagischer Schlaganfall , bei dem es zu einer Einblutung in das Gehirnparenchym kommt .

  • ICB werden nach anatomischen und ätiologischen Gesichtspunkten unterteilt.
    • Anatomisch unterscheidet man eine ICB loco typico (im Bereich der Basalganglien) von einer ICB non loco typico (nicht im Bereich der Basalganglien gelegen).

    • Ätiologisch unterscheidet man primäre ICB von sekundären ICB.

  • Von der ICB abgegrenzt werden Blutungen außerhalb des Hirnparenchyms wie Subarachnoidalblutung, sub- oder epidurale Blutungen.

19.2.2 Epidemiologie

  • ICB verursachen ca. 15 % aller Schlaganfälle (ca. 30.000/Jahr in Deutschland)

  • Mortalität (1 Monat): Insgesamt versterben zwischen 1/3 und der Hälfte aller Patienten mit ICB innerhalb des ersten Monats.
    • Nur 20 % der Patienten sind nach 6 Monaten funktionell unabhängig.

Trotz der teils hohen Mortalität ist die funktionelle Prognose bei den überlebenden Patienten oft besser als bei zerebralen Ischämien, deshalb besteht kein Grund für therapeutischen Nihilismus. Die Einstellung lebenserhaltender Maßnahmen (DNR [„do not resuscitate“], WOC [„withdrawal of care“]) ist die häufigste Todesursache und ein unabhängiger Prädiktor für die Letalität bei ICB!

19.2.3 Ätiologie

  • Spontane ICB (80 % aller ICB)
    • Keine nachweisbare Ursache

    • Meist chronisch-hypertensive Angiopathie, klassischerweise loco typico

    • Raucher haben ein deutlich erhöhtes Risiko für ICB.

  • Sekundäre ICB (20 %), können überall lokalisiert sein und sind häufig non loco typico.
    • Zerebrale Amyloidangiopathie, hohes Lebensalter, meist non loco typico oder multilokulär

    • Pharmaka (Antikoagulation, ASS/Clopidogrel, sympathomimetische Drogen wie Kokain, Amphetamine)

    • Gerinnungstörungen (chronischer Alkoholismus)

    • Vaskulitis

    • Vaskuläre Malformationen

    • Sinusvenenthrombose

    • Tumoren (Glioblastom, Metastasen)

    • Schädel-Hirn-Trauma

19.2.4 Klinik und Diagnose

Klinische Symptomatik

Die Symptomatik hängt von der Lokalisation und Größe der Blutung ab. Jedes plötzlich aufgetretene fokal-neurologische Defizit ist verdächtig auf einen Schlaganfall, d. h. ischämischen oder hämorrhagischen Insult. Häufig bei ICB:
  • Kontralaterale Hemiparese, Aphasie oder Dysarthrie

  • Hirndrucksymptomatik: Kopfschmerzen, Bewusstseinsminderung bis hin zum Koma, Singultus, Erbrechen, Anisokorie

  • Epileptische Anfälle

Komplikationen

  • Nachblutung: in ca. 40 % Größenzunahme der ICB innerhalb der ersten 24 h mit Raumforderung, Hirndruck, drohender Einklemmung und hoher Letalität. Prognostisch ungünstige Faktoren für Nachblutung: Zeit zwischen Symptombeginn und initialem CT (Diagnosestellung), hoher RR, Hypokoagulabilität

  • Hirndruck durch perifokales Hirnödem und/oder Nachblutung

  • Hydrozephalus (meist obstruktiv), v. a. bei Ventrikeleinbruch. Klinik: Hirndrucksymptomatik wie zunehmende Kopfschmerzen, v. a. im Liegen, Erbrechen, Vigilanzminderung

19.2.5 Diagnose

Anhand der klinischen Symptomatik kann nicht eindeutig unterschieden werden zwischen ICB und Ischämie, d. h. die Diagnose der ICB setzt zwingend eine zerebrale Bildgebung mittels CT oder MRT voraus.

Akutdiagnostik

  • Nativ-CT (akute ICB: hyperdens, Hounsfield-Einheiten 40–60), falls möglich mit CT-Angiographie ergänzen. Auch im MRT mit T2*-Sequenz kann eine ICB sicher nachgewiesen werden .

  • Eigen- und Fremdanamnese: arterielle Hypertonie? Alkoholismus? Nikotin? Drogen? Lebererkrankung? Blutverdünnende Medikamente? Trauma?

  • Neurologische Untersuchung: Bewusstseinsstörung? Paresen? Pupillenstatus? Glasgow-Coma-Scale (GCS), National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS)

  • Labor mit Gerinnungs-, Leber-, Nierenwerten, ggf. Drogenscreening, ggf. immunologischer Status

  • Möglichst immer, bei Hirndrucksymptomatik zwingend: neurochirurgisches/neurologisches Konsil

  • Wenn ICB operationspflichtig und non loco typico: CT-Angiographie vor OP zur Darstellung einer evtl. Gefäßmalformation

Diagnostik im Verlauf

  • Wenn primäre ICB loco typico (älterer Patient, bekannte arterielle Hypertonie): Verlaufs-CT nach 24 h oder bei klinischer Verschlechterung. Wenn der Patient stabil ist, danach keine weitere Bildgebung notwendig.

  • Sonst je nach vermuteter Blutungsursache: MR-Angiographie nach mindestens 4 Wochen (nach Rückgang der Raumforderung), ggf. DSA

  • (s. auch Diagnoseschema Schlaganfall Abschn. 19.6.3.3).

19.2.6 Therapie

Die Behandlung von Patienten mit ICB auf einer Stroke Unit oder Neuro-ITS reduziert nachweislich die Mortalität und erhöht die Chance auf ein gutes funktionelles Ergebnis. Wenn die internistischen Begleiterkrankungen es erlauben, sollte die Möglichkeit einer Verlegung auf Stroke Unit oder Neuro-ITS geprüft werden.

Basistherapie

Apparative Überwachung der Herz-Kreislauf-Parameter für 48–72 h.
  • Blutdruckmonitoring : Hypertone RR-Werte erhöhen das Risiko einer Nachblutung. Eine forcierte Blutdrucksenkung innerhalb der 1. Stunde auf <140/90 mm Hg (z. B. mit Urapidil i.v.) wirkt sich günstig auf die spätere Behinderung aus und sollte deshalb angestrebt und für die 1. Woche beibehalten werden.

  • Engmaschiger neurologischer Status
    • In den ersten 24 h stündlich Bewusstsein, Okulo- und Pupillomotorik

    • Täglich mindestens 1 × GCS oder NIHSS

  • Pulsoxymetrie, 2 l O2/min per Nasensonde, Ziel paO2 ≥100 mm Hg, Intubation bei drohender respiratorischer Insuffizienz oder Bewusstseinstrübung mit Somnolenz/Sopor (initial meist relevante Dysphagie und damit abgeschwächte Schutzreflexe mit Aspirationsgefahr).

  • Blutzucker: 100–150 mg/dl, Insulinperfusor ab 200 mg/dl

  • Forcierte Normothermie unter 37,5°C, ansonsten Paracetamol, ggf. externe oder intravasale Kühlung, ZVD: 8–10 cm H2O.

  • Enterale Ernährung über Nasensonde, frühes Schlucktraining, PEG nach 3 Wochen bei fortbestehender Dysphagie

  • Thrombose- und Lungenembolieprophykaxe mit LMWH nach Ausschluss eines Hämatomwachstums im Kontroll-CT und bei stabilem RR ab dem 1. Tag nach ICB (v. a. bei Beinparese), alternativ Kombination aus elastischen Strümpfen und intermittierender pneumatischer Kompression.

  • Bei epileptischem Anfall:
    • Gabe von Lorazepam 2–4 mg i.v., unmittelbar anschließend antikonvulsive Einstellung (z. B. Levetiracetam) für 6 Wochen. Bei Anfallsfreiheit klinisch und im EEG kann die Antikonvulsion anschließend wieder ausgeschlichen werden. Bei erneutem Anfall dauerhafte antikonvulsive Einstellung. Keine antikonvulsive Prophylaxe ohne stattgehabten Anfall.

  • Frühe Tracheotomie innerhalb der ersten 5 Tage bei ICB mit intraventrikulkärer Blutung und Hydrozephalus anstreben.

Operative Therapie

Die Indikation zur operativen Entlastung hängt ab von:
  • Lokalisation (supra- oder infratentoriell)

  • Größe der Blutung und Alter des Patienten

  • vermuteter Ursache (Gefäßmalformation?)

Die Indikation zur operativen Entlastung einer ICB muss neurochirurgisch immer für den individuellen Fall geprüft werden. Bisher ist keine klare Indikation zur OP nach ICB aus Studien abzuleiten

  • Operative Entlastung in Erwägung ziehen bei:
    • Zunehmender Vigilanzminderung/Raumforderung (GCS ≥9 zu ≤8)

    • Bei Kleinhirn-ICB oder bei oberflächennaher ICB (≤1 cm unter Kortex)

    • Beseitigung der Blutungsquelle bei Aneurysma oder Angiom

  • Operative Entlastung (meist) nicht indiziert bei:
    • Patienten mit ICB <10 ml

    • wenig klinischer Symptomatik

    • bei Aufnahme bereits komatöse Patienten

    • Hirnstammblutung

    • beidseitiger ICB

  • Hydrozephalus in ca. 25 % der Fälle:
    • Anlage einer externen Ventrikeldrainage

    • Gefahr der Ventrikulitis mit zunehmender Liegedauer, spätestens nach 2 Wochen Indikation zur dauerhaften Shuntanlage prüfen

    • Bei intraventrikulärer Blutung Hydrozephalus häufig, deshalb ist hier eine externe Ventrikeldrainage meist indiziert

Hirndrucktherapie

Indikationen
  • ICP >20 mm Hg; zerebraler Perfusionsdruck (CPP) <60 mm Hg (CPP = MAP–ICP, dafür muss MAP auf Höhe äußerer Gehörgang geeicht und gemessen werden!)

  • Bei Verschlechterung der Vigilanz und/oder Raumforderungszeichen in der Bildgebung

  • Bei beatmeten Patienten: Möglichst Anlage einer ICP-Sonde oder einer externen Ventrikeldrainage mit Druckmessung (bei Ventrikelblutung ist EVD zu bevorzugen)

Stufentherapie
  • Analgesie, Anxiolyse, Antiemese, RR-Kontrolle (s. oben), 30° Oberkörperhochlagerung, ggf EVD

  • Gabe von Mannitol z. B. 15 % 250 ml 4 × tgl. als i.v. Bolus (300–320 mOsm oder nach osmotischer Lücke). Keine Steroide.

  • OP-Indikation (erneut) prüfen: Hämatomevakuation? Hemikraniektomie?

  • Hypothermie (35°C), mindestens aber forcierte Normothermie

  • Barbituratkoma (Bolus: 5–10 mg/kg KG, danach 2–3 mg/kg KG/h als Perfusor, Ziel: Burst-Suppression im EEG)

  • Kurzzeitige (<12 h) Hyperventilation (PaCO2 30–35 mm Hg)

Ausgleich von Gerinnungsstörungen

Hypokoagulabilität erhöht das Risiko einer Nachblutung mit hoher Letalität. Antikoagulation deshalb rasch normalisieren!

  • Antikoagulation unter Phenprocoumon: INR innerhalb von maximal 4 h <1,3 senken! Initial PPSB (Prothrombinkonzentrat) 30 I.E./kg KG (+ Konakion 10 mg i.v. als Kurzinfusion). Zeitnahe Kontrolle der INR und ggf. weitere Gabe von PPSB. Gleiches gilt für Gerinnungsstörung bei chronischem Leberschaden.

  • NOAK (= neue orale Koagulanzien):
    • Dabigatran: Gabe von Idarucizumab (5 g Bolusinjektion streng i.v.)

    • Faktor-Xa-Hemmer (Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban): Andexanet alfa

    • Bei Einnahme vor <2 h Therapie mit Aktivkohle anstreben, PPSB 50 I.E./kg KG

  • Antikoagulation Heparin: Protaminsulfat (1 mg für 100 I.E. Heparin, Menge der letzten 4 h)

  • Tranexamsäure bei Fibrinolyseblutungen (10 mg/kg KG)

19.3 Bakterielle Meningitis/Meningoenzephalitis

  • C. Dohmen

19.3.1 Definition und Epidemiologie

  • Nur selten handelt es sich allein um ein Reizsyndrom der Hirnhäute im Sinne einer Meningitis .

  • Meistens ist das Gehirn selbst auch von der Entzündung betroffen (s. unten: Klinische Symptomatik), weswegen man terminologisch korrekter von einer Meningoenzephalitis spricht.

  • Weltweit erkranken mindestens 1,2 Mio. Menschen jährlich an bakterieller Meningitis (WHO).

  • Trotz verbesserter Diagnostik, neuer Antibiotika und Fortschritten in der Intensivmedizin liegt die Letalität seit 40 Jahren nahezu unverändert bei ca. 20 %.

  • Am besten beeinflussen lässt sich die Prognose durch einen raschen Beginn der adäquaten Akuttherapie. Die schnelle Therapieeinleitung und die Beherrschung der neurologischen und nicht neurologischen Komplikationen auf der Intensivstation entscheiden wesentlich über das Überleben und bleibende Behinderungen.

  • Ungünstige klinische Verläufe sind meist die Folge intrakranieller Komplikationen wie z. B. Hirnödem, Hydrozephalus oder sekundäre Infarkte durch Arteriitis/Vasospasmus.

19.3.2 Ätiologie

  • Erregerspektrum Erwachsene:
    • Häufig: Pneumokokken , Meningokokken

    • Selten: Listerien, Staphylokokken, gramnegative Enterobakterien, Haemophilus influenzae , Borrelien

    • Häufig bei Immunsuppression: Mycobacterium tuberculosis

    • Bei Patienten mit Z. n. Hirnverletzung (Schädel-Hirn-Trauma, Hirn- oder Myelon-OP, Shuntanlage): häufig Staphylokokken, Enterobakterien inklusive Pseudomonas aeruginosa, Anaerobier (v. a. bei Hirnabszess)

19.3.3 Klinik

Klinische Leitsymptome der bakteriellen Meningitis/Meningoenzephalitis

  • Starke Kopfschmerzen (>5 auf der visuellen Analogskala)

  • Septisches Fieber (>38,5°C)

  • Meningismus

  • Qualitative (Verwirrtheit) oder quantitative Bewusstseinsstörung (Somnolenz bis Koma )

2 von 4 klassischen Symptomen – Kopfschmerzen, Fieber , Meningismus und Bewusstseinsstörung – treten bei Erwachsenen regelhaft auf.

Meningismus ist v. a. in der Frühphase ein unsicheres klinisches Zeichen. Ein fehlender Meningismus schließt eine bakterielle Meningitis nicht aus!
  • Darüber hinaus können Hirndrucksymptome oder fokal-neurologische Symptome auftreten:
    • Übelkeit/Erbrechen

    • Epileptische Anfälle, Hirnnerven- und Extremitätenparesen

  • Bereits bei Krankenhausaufnahme können bei 1/4 der Patienten mit bakterieller Meningitis Petechien gefunden werden. Deshalb muss bei jedem klinischen Verdacht auf Meningitis nach Petechien gesucht werden (Patienten entkleiden!).
    • Das Ausmaß der DIC-bedingten Hautblutungen kann im Verlauf von einzelnen Petechien bis zur ausgedehnten Purpura fulminans im Rahmen eines Waterhouse-Friderichsen-Syndroms reichen (v. a. bei Meningokokken).

  • Häufig Hörstörungen, meist Folge einer eitrigen Labyrinthitis, bei einer Pneumokokken-Meningitis bei bis zu 30 % der Patienten.

  • Die bakterielle Meningoenzephalitis ist ein septisches Krankheitsbild, dessen typische Präsentation durch Spätsymptome charakterisiert ist. Die Patienten kommen somit häufig bereits schwer erkrankt in die Klinik, entsprechend besteht nofallmäßig Handlungsbedarf.

Cave

Patienten mit schwerer bakterieller Meningoenzephalitis können innerhalb weniger Stunden nach Aufnahme in der Klinik ein massives Hirnödem entwickeln und daran versterben!

19.3.4 Diagnostik

Maßnahmen bei „klinischem Verdacht auf eine bakterielle Meningitis“:
  • Umgehender Beginn einer Antibiotikatherapie innerhalb von 30 min nach Eintreffen in der Klinik, da die Prognose entscheidend von der frühen Antibiotikagabe abhängt! Deshalb diagnostisches Vorgehen organisieren (Abb. 19.1).

  • Isolierung und Infektionsschutz, bis Meningokokken als Erreger ausgeschlossen sind. Maske tragen!

Abb. 19.1

Vorgehen bei Verdacht auf bakterielle Meningitis/Meningoenzephalitis

  • Bei Anamnese und Untersuchung Maske tragen, solange Meningokokken nicht ausgeschlossen sind.

  • Bei Erwachsenen mit Verdacht auf eine bakterielle Meningitis ohne deutliche Bewusstseinsstörung und ohne fokalneurologisches Defizit sollen unmittelbar nach der klinischen Untersuchung Blutkulturen und Liquor entnommen werden und anschließend Dexamethason 10 mg und Antibiotika i.v. verarbreicht werden.

  • Liegen eine deutliche Bewusstseinsstörung oder ein fokal neurologisches Defizit vor, sollen bereits unmittelbar nach der Abnahme von Blutkulturen Dexamethason 10 mg und Antibiotika i.v. verabreicht werden. Die Liquor entnahme soll dann erst erfolgen, wenn ein CCT keine Zeichen erhöhten Hirndrucks aufweist.
    • Der Liquor ist oft eitrig-trüb und zeigt meist eine Zellzahlerhöhung von >1000 Zellen/µl sowie deutliche Eiweißerhöhung, Glukoseerniedrigung (meist <30 mg/dl; Liquor-Serum-Quotient <0,3) und Laktaterhöhung (>3,5 mmol/l) (Tab. 19.7).

    • Eine Liquorzellzahl <1000 Zellen/µl kann im sehr frühen Krankheitsverlauf, bei antibiotisch anbehandelten Patienzen und abwehrgeschwächten Patienten vorliegen.

    • Der Erregernachweis erfolgt mikroskopisch (Gram-Färbung) und bakteriologisch (Kultur).

    • Der Nachweis von Bakterien im Liquor gelingt in 70–90 %, in der Blutkultur in ca. 50 % der Fälle.

  • Meningokokkenschnelltest anfordern (Antigennachweis im Liquor, Sensitivität 50–70 %). Das Ergebnis des Schnelltests liegt normalerweise wenig später vor und kann wichtig sein für den Rettungsdienst (Reinigung), stationäre Isolationsmaßnahmen und Prophylaxe von Angehörigen/Erstversorgern

  • Eine PCR zum Nachweis von Meningokokken in Blut und Liquor ist sinnvoll bei negativem mikroskopischem und kulturellem Befund.

  • Ansonsten gilt der Nachweis bakterieller Antigene im Liquor mittels Latexagglutinationstest als Ergänzungs- oder Bestätigungsverfahren.

  • Im Serum typischerweise Zeichen der bakteriellen Sepsis mit deutlicher CRP-Erhöhung, Procalcitonin >0,5 ng/ml und Leukozytose >10.000/µl.

Tab. 19.7

Virale versus bakterielle Meningitis – Liquorbefund

Viral

Bakteriell

Aussehen

Transparent

Trübe

Zellzahl

Bis mehrere Hundert/µl

Mehrere Tausend/µl

Zelldifferenzierung

Überwiegend mononukleär

Fast ausschließlich Neutrophile

Glukose-Ratio Liquor/Serum

>0,5

<0,3

Gesamteiweiß

<2 g/l

>2 g/l

Laktat

<2,1 mmol/l

>2,5 mmol/l

Bereits der begründete Krankheitsverdacht, Erkrankung und Tod an Meningokokkenmeningitis oder -sepsis sind umgehend namentlich an das zuständige Gesundheitsamt zu melden. Personen mit Verdacht auf oder Erkrankung an Meningokokken dürfen nicht in Gemeinschaftseinrichtungen tätig sein, bis nach ärztlichem Urteil eine Weiterverbreitung durch sie nicht mehr zu befürchten ist.

  • Bildgebung: Bei jedem Patienten mit Verdacht auf bakterielle Meningitis muss sobald als möglich nach Aufnahme (immer am Aufnahmetag!) ein CCT durchgeführt werden, inklusive Knochenausspielung zur Darstellung des Mastoids und der Nasennebenhöhlen

  • Fokussuche: Rasche parameningeale Fokussuche durch Anamnese (Ohrenschmerzen? Trauma? OP? Entzündung im Schädel-/Gesichtsbereich?), HNO-Konsil und CT (Sinusitis? Mastoiditis?)

  • Ggf. EEG: Bei epileptischem Anfall und qualitativer oder quantitativer Bewusstseinsstörung stets ein EEG zum Ausschluss eines Status epilepticus veranlassen.

19.3.5 Therapie

Innerhalb von 30 min nach Eintreffen in der Klinik sollte eine intravenöse Antibiotikatherapie eingeleitet werden! Blutkulturen müssen, Liquor sollte vorher asserviert werden (Abb. 19.1).

Kortikosteroide

  • Mit der ersten Antibiotikagabe zusammen (möglichst unmittelbar davor) erfolgt die Gabe von 10 mg Dexamethason i.v.

Dexamethason

  • In mehreren Studien zeigte sich ein positiver Effekt von Dexamethason auf Letalität, Häufigkeit ungünstiger Verläufe und Häufigkeit sowie schwere neurologischer Residuen, allerdings nur bei Patienten mit Pneumokokkenmeningitis. Bei Nachweis eines anderen Meningitis-Erregers kann die Dexamethasontherapie wieder abgesetzt werden

  • Es wird eine zusätzliche Behandlung mit Magenschutz und Low-dose-Heparinisierung zur Thromboseprophylaxe empfohlen.

  • Bei Patienten mit einer Meningitis als Folge einer bakteriellen Endokarditis wird der Einsatz von Kortison nicht empfohlen.

  • Dosierung:
    • 10 mg unmittelbar vor Gabe des Antibiotikums

    • Fortsetzung mit Dexamethason 10 mg alle 6 h über 4 Tage.

Empirische Antibiotikatherapie

  • Erwachsene mit ambulant erworbener bakterieller Meningitis:
    • Ampicillin (6 × 2 g tgl.) + Ceftriaxon (4 g als Startdosis, dann 2 × 2 g tgl.); bei Penicillinallergie: Vancomycin 2 × 1 g tgl. + Moxifloxacin 1 × 400 mg tgl.+Cotrimoxazol 2 × 160/800 mg tgl.

  • Erwachsene mit nosokomial erworbener bakterieller Meningitis oder Zustand nach Schädel-Hirn-Trauma:
    • Vancomycin 2 × 1 g tgl.+ Meropenem 3 × 2 g

  • Eine Antibiotikatherapie sollte 10–14 Tage durchgeführt werden, bei Listerien oder gramnegativen Erregern mindestens 3 Wochen.

  • Ein parameningealer Fokus als Ursache der bakteriellen Meningitis sollte unverzüglich operativ ausgeräumt werden, eine Antibiotikatherapie allein ist hier meist unzureichend.

  • Bei fehlender klinischer Besserung innerhalb 48 h nach Beginn der Antibiotikatherapie in Betracht ziehen: inadäquate Antibiotikatherapie, persistierender infektiöser Fokus oder intracranielle Komplikationen wie Hirnödem oder zerebrovaskuläre Beteiligung (CT!).

  • Sobald der Erreger identifiziert wurde, Umstellung der Antibiotikatherapie nach Resistogramm.

19.3.6 Intensivmedizin

  • Etwa die Hälfte aller erwachsenen Patienten entwickelt in der Akutphase der Erkrankung Komplikationen unterschiedlichen Schweregrades. Die 1. Woche ist als kritische Phase anzusehen, deshalb Behandlung auf der Intensivstation.

  • Wenn sich der Patient über 2 Tage wach und stabil hält, kann eine Verlegung auf eine Normalstation in Betracht gezogen werden.

  • Die meisten Todesfälle sind die Folge intrakranieller Komplikationen (Tab. 19.8), deshalb bedürfen Erkennen und Behandlung der häufigen intrakraniellen Komplikationen einer engmaschigen neurologischen Mitbetreuung oder einer spezifisch neurointensivmedizinischen Kompetenz.

  • Patienten mit deutlicher Bewusstseinsminderung (soporös oder komatös, GCS ≤8) sollten analgosediert und intubiert werden. Dies dient einerseits dem Aspirationsschutz und ist andererseits Bestandteil der Hirndrucktherapie. Bei Intubation immer Maske tragen (Menigokokkenverdacht, Infektionsgefahr!).

  • Bei komatösen Patienten (auch durch Analgosedierung) und/oder bereits initial bestehenden Hinweisen auf einen erhöhten Hirndruck sollte eine Hirndruckmessung erfolgen. Durch Hirndruckmessung und eine zielgerichtete Hirndrucktherapie (ICP <20 mm Hg) kann die Letalität bei diesen Patienten deutlich gesenkt werden.

  • Idealerweise sollte die Hirndruckmessung über eine externe Ventrikeldrainage erfolgen, mit der Möglichkeit, bei erhöhtem Hirndruck therapeutisch Liquor abzulassen. Darüber hinaus kann der Liquor dann ohne weitere Punktion regelmäßig kontrolliert werden.

  • Bei einem Hydrozephalus muss zur Entlastung eine externe Ventrikeldrainage angelegt werden.

  • Bei der zielgerichteten Hirndrucktherapie sollte bei einem ICP >20 mm Hg als erste Maßnahme Liquor über die externe Ventrikeldrainage abgelassen werden (ca. 5 ml). Bezüglich weiterer Maßnahmen bei Hirndruck Abschn. 19.2).

  • Eine Hypothermie von 32–34°C sollte nicht durchgeführt werden, weil sie nach Studienlage die Letalität und Behinderung bei komatösen Patienten mit bakterieller Meningitis erhöht. Sie kann allerdings als Ultima ratio bei sonst nicht beherrschbarem Hirndruck in Betracht gezogen werden.

  • Wegen der Gefahr sekundärer Infarkte durch Arteriitis/Vasospasmen sollte jeden 2. Tag eine transkranielle Dopplersonographie durchgeführt werden (Vasospasmus wahrscheinlich bei Blutflussgeschwindigkeit >160 cm/s).

  • Für die Therapie von Arteriitis/Vasospasmus bei bakterieller Meningitis gibt es keine gesicherten Therapieoptionen. Bei CT-, MR-angiographischem oder dopplersonographischem Nachweis eines Vasospasmus empfehlen wir in Analogie zum Vorgehen bei Vasospasmen nach Subarachnoidalblutung die Gabe von Nimodipin 6 × 60 mg tgl. oral, einen MAD >100 mm Hg und die Fortführung oder Aufnahme einer Dexamethasontherapie.

  • Bei septischer Sinusvenenthrombose (auch bei dadurch bedingter Stauungsblutung): Antikoagulation mit Heparin (2–2,5 × PTT) oder LMWH. Keine Antikoagulation bei isolierter Thrombose des Sinus transversus wegen erhöhter Einblutungsgefahr.

  • Epileptische Anfälle akut: Lorazepam 2–4 mg i.v.. Dauerhafte antikonvulsive Einstellung für 3 Monate (z. B. Levetiracetam 0,5–1 g 2 × tgl.). Fahrverbot für 3 Monate, bei Anfallsfreiheit und normalem EEG kann die Antikonvulsion nach 3 Monaten ausgeschlichen werden.

Tab. 19.8

Intra- und extrakranielle Komplikationen der bakteriellen Meningitis

Häufige Komplikationen (bis 20 %)

Seltene Komplikationen (bis 10 %)

Intrakranielle Komplikationen

Generalisiertes Hirnödem mit Gefahr der Einklemmung

Hydrozephalus

Arteriitis/Vasospasmus mit sekundären Infarkten

Epileptische Anfälle

Vestibulocochleäre Beteiligung mit Hörstörung

Septische Sinusvenenthrombose

Hirnnervenparesen

Zerebritis (Hirnphlegmone)

Hirnabszess, subdurales Empyem (als Folge der Meningitis)

Ventrikulitis (insbesondere nach Anlage einer externen Ventrikeldrainage)

Intrazerebrale Blutung (insbesondere bei septischer DIC)

Extrakranielle Komplikationen

Septischer Schock

Verbrauchskoagulopathie

„adult respiratory distress syndrome“ (ARDS)

Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH)/zerebrales Salzverlustsyndrom (Hyponatriämie!)

Zentraler Diabetes insipidus

Arthritis (septisch und reaktiv)

Rhabdomyolyse

Pankreatitis

Okuläre Entzündungen mit der Gefahr der Erblindung

Spinale Komplikationen (z. B. Myelitis oder spinale Vaskulitis)

Speziell zu Meningokokken

  • Meningokokken werden entweder durch Kontakt oder durch Tröpfchenaerosole übertragen.

  • Die Inkubationszeit liegt bei 2–4 (–10) Tagen.

  • Isolierung:
    • Patienten mit V. a. Meningokokkenmeningitis (d. h. vor Erregernachweis die meisten Patienten mit V. a. bakterielle Meningitis!) müssen bis 24 h nach Beginn einer adäquaten Antibiotikatherapie isoliert werden. Danach ist mit einer Ansteckungsgefahr nicht mehr zu rechnen.

    • Unterdessen müssen pflegerisches und ärztliches Personal sowie Besucher erforderliche Hygienemaßnahmen anwenden (Schutzkittel, Nasen-Mund-Schutz, Handschuhe, Händedesinfektion).

Chemoprophylaxe

  • Enge Kontaktpersonen sollten ausfindig gemacht und über das Krankheitsbild informiert werden, ebenso über die Möglichkeit/Notwendigkeit einer Chemoprophylaxe,

  • Nur Personen mit direktem Kontakt sollten eine Chemoprophyklaxe erhalten. Man spricht in diesem Fall von „Kissing-mouth“-Kontakt. Das bedeutet, dass eine Person mit dem Indexfall mindestens 4 h pro Tag in demselben Raum verbracht haben muss oder direkten engen körperlichen Kontakt gehabt haben muss (Anhusten, Anniesen, Küssen). Die Prophylaxe ist sinnvoll bis maximal 10 Tage nach dem letzten Kontakt (bis 10 Tage maximale Inkubationszeit).

  • Chemoprophylaxe Erwachsene: Ciprofloxacin 500 mg oral einmalig oder Rifampicin 2 × 600 mg/Tag oral für 2 Tage

  • Chemoprophylaxe Kinder: Rifampicin 2 × 10 mg/kg KG/Tag für 2 Tage (Neugeborene 5 mg/kg KG)

19.4 Akute virale Meningoenzephalitis

  • C. Dohmen

19.4.1 Ätiologie

Allgemeines

  • Eine durch Viren ausgelöste reine Meningitis ist harmlos, solange es sich allein um ein Reizsyndrom der Hirnhäute handelt und ist nicht intensivpflichtig. Deshalb soll hier auf das Krankheitsbild der viralen Enzephalitis , insbesondere auf die Herpes-simplex-Enzephalitis eingegangen werden.

  • Patienten mit viraler Enzephalitis sind auf der Intensivstation zu betreuen.

  • Die Herpes-simplex-Enzephalitis ist meist durch HSV 1 verursacht und hat ohne Behandlung eine Letalität von 70 %.

  • Die Therapiemöglichkeiten sind gut, vorausgesetzt, sie werden frühzeitig eingesetzt. Bei verzögerter Diagnostik und Therapie bleiben meist schwere neurologische/neuropsychologische Behinderungen zurück.

  • Virale Meningoenzephalitiden kommen gehäuft bei immunsupprimierten Patienten vor.

  • Bei Immunsupprimierten mit Bewusstseinsstörung plus Herdsymptome oder Anfälle immer an eine Enzephalitis denken!

  • Ungewöhnliche Erreger werden hierzulande zunehmend gefunden, wie z. B. das West-Nil-Virus oder das Japanische Enzephalitis-B-Virus, hier ist die Therapie allerdings symptomatisch (konsequente Intensivmedizin und Hirndrucktherapie), bei häufig schweren Verläufen allerdings umso wichtiger.

Erregerspektrum

  • Virale Meningitis : Enteroviren, HSV 2, EBV, HHV-6, Parvovirus B19, Röteln, Masern, HIV, Dengue

  • Virale Enzephalitis : HSV 1, VZV, CMV, HIV (selten: Frühsommer-Meningoenzephalitis -Virus (FSME), Enterovirus 71, Hantavirus, Lassavirus, Japanische-Enzephalitis-Virus, West-Nil-Virus), Influenzavirus A und B

19.4.2 Klinik

  • Die virale Meninigitis zeigt ähnliche Symptome wie die bakterielle Meningitis, nur meist in leichterer Form: Kopfschmerzen, Übelkeit, Meningismus, Licht- und Lärmscheu, subfebrile Temperatur bis leichtes Fieber (<38,5°C).

  • Klinisch sind viraler oder bakterieller Ursprung der Meningitis initial oft nicht eindeutig zu unterscheiden.

  • Typisch für eine Enzephalitis sind qualitative (Verhaltensauffälligkeiten, Verwirrtheit) und quantitative Bewusstseinsstörungen (Somnolenz, Sopor, Koma). Hinzu kommen oft neurologische Herdsymptome wie fokale oder generalisierte Anfälle, Paresen oder aphasische Störungen.

  • Bewusstseinsstörungen und neurologische Herdsymptome kommen bei der reinen Meningitis nicht vor!

  • Typischer initialer Verlauf der viralen Enzephalitis: häufig grippales Vorstadium mit leichtem Fieber, nach ca. 3 Tagen enzephalitische Symptome wie Wernicke-Aphasie, Hemiparese, Bewusstseinsstörung, Epilepsie

Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis – klinisches Bild

  • Grippale Vorstufe

  • Temperaturentwicklung

  • Fokale Ausfälle (v. a. Wernicke-Enzephalopathie, Hemiparese, epileptische Anfälle)

  • Quantitative Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma

19.4.3 Diagnostik

  • Bei V. a. einfache Virusmeningitis (d. h. ohne Bewusstseinstörung und ohne Herdsymptomatik) CCT und Lumbalpunktion (LP) durchführen

  • Bei V. a. virale Enzephalitis sollte vor LP eine Bildgebung (meist CT) zum Ausschluss von Hirndruck erfolgen.

  • Bei V. a. virale Enzephalitis sollte umgehend ein MRT durchgeführt werden (CT bei HSV-Enzephalitis in den ersten Tagen unauffällig!).

  • Bei V. a. virale Enzephalitis darf der rasche Therapiebeginn nicht durch die Diagnostik verzögert werden.

  • Typischer Liquorbefund s. oben.; darüber hinaus sind PCR und Antikörperspezifitätsindices auf neurotrope Viren, insbesondere HSV 1, anzufordern.

  • Bei der HSV-Enzephalitis kann der Liquor in den ersten 2 Tagen unauffällig sein, deshalb ist die MRT wichtig. Ggf. erneute LP nach 3 Tagen

  • Der Erregernachweis im Liquor gelingt in weniger als 50 % der Fälle

  • MRT: Typisch sind ein- oder beidseitige temporale Entzündungsherde, im Verlauf häufig hämmorrhagisch.

  • EEG: typischerweise temporaler Herdbefund mit Zeichen erhöhter zerebraler Erregbarkeit

  • Procalcitonin kann herangezogen werden zur Differenzialdiagnose zwischen viraler und bakterieller Meninigoenzepalitis – PcT ist nur bei bakterieller Genese erhöht.

19.4.4 Therapie

Spezielle Therapie

  • i.v.-Gabe von Aciclovir (10 mg/kg KG 3 × /Tag) bereits bei V. a. virale Enzephalitis unverzüglich einleiten. So können Exitus und Defektheilung vermieden werden. Durch rechtzeitigen Therapiebeginn lässt sich die Letalität auf 20 % senken. Cave: Niereninsuffizienz oder Anstieg der Retentionswerte (Dosisanpassung).

  • Ist eine bakterielle ZNS-Erkrankung initial differenzialdiagnostisch nicht sicher auszuschließen, wird zunächst zusätzlich ein Antibiotikum (Ceftriaxon und Ampicillin) hinzugegeben.

  • HSV 1 und 2, VZV, EBV: Aciclovir, alternativ Foscarnet oder Famciclovir

  • CMV: Ganciclovir , alternativ Foscarnet

  • Bei anderen Viren keine Evidenz, individueller Heilversuch. Influenzaviren: Peramivir; Enteroviren: Pleconaril, Hantavirus: Ribavirin.

  • Bei Hirnödem: Glukokortikoide (keine Evidenz!). Bei Verdacht auf Hirndruck und Hydrozephalus sollte eine externe Ventrikeldrainage zur Hirndruckmessung und -senkung angelegt werden. Bezüglich Hirndrucktherapie s. Abschn. 19.2 und Abschn. 19.3).

  • Epileptische Anfälle sind häufig und sollten akut antikonvulsiv behandelt werden mit Lorazepam 2–4 mg i.v. Dauerhafte antikonvulsive Einstellung für 3 Monate (z. B. Levetiracetam 0,5–1 g 2 × tgl.). Fahrverbot für 3 Monate, bei Anfallsfreiheit und normalem EEG kann die Antikonvulsion nach 3 Monaten ausgeschlichen werden.

  • Bei psychomotorischer Unruhe/Delir Sedierung mit Lorazepam in Kombination mit Melperon, möglichst keine hochpotenten Neuroleptika (erhöhen Risiko für Anfälle).

  • Bei Bewusstseinsminderung Indikation zur Analgosedierung und Intubation großzügig stellen (Aspirationsgefahr, Hirndrucktherapie).

19.5 Guillain-Barré Syndrom (GBS), akute Polyneuritis

  • W. Liu

19.5.1 Definition

Das GBS bezeichnet eine autoimmunreaktive generalisierte Entzündung peripherer Nerven und Nervenwurzeln, die innerhalb weniger Tage bis maximal 4 Wochen ihr Krankheitsmaximum erreicht . Nicht selten benötigen die Patienten eine rasche intensivmedizinische Behandlung, da es als Komplikation dieser Erkrankung neben Paresen der Atemhilfsmuskulatur (mit daraus resultierender respiratorischer Insuffizienz und Aspirationsgefahr) auch zu ausgeprägten autonomen Störungen mit Auftreten von Herzrhythmusstörungen bis hin zur Asystolie kommen kann. Generell sollte daher initial immer ein kontinuierliches Monitoring der Patienten erfolgen, bis der weitere Krankheitsverlauf absehbar ist.

19.5.2 Epidemiologie

  • Inzidenz: 1–2 Fälle/100.000

  • Letalität: <10 %

  • Beteiligung der Atemmuskulatur bei 20–25 % der Patienten

  • Bleibende neurologische Defizite 1 Jahr nach Krankheitsbeginn: keine (46 %), leicht (42 %), mäßig (4 %), schwer (6 %)

  • Akute Behandlungskosten: 35.000 bis zu 350.000 €/Patient

19.5.3 Ätiologie

  • Autoimmunreaktion wird angenommen, meist auf eine vorangegangene Infektion, die zu einer Antikörperreaktion gegen die körpereigenen Myelinscheiden/Axonmembran des peripheren Nervensystems durch molekulare Verwechslung infolge ähnlicher antigener Strukturen („molecular mimicry“) führt .

  • Bei den 1–3 Wochen vorausgegangenen Infekten handelt es sich häufig um Gastroenteritiden (z. B. Campylobacter jejuni), Atemwegsinfekten (z. B. Mycoplasma pneumoniae) , CMV, VZV- oder EBV-Virusinfektionen . Andere mögliche Triggerfaktoren sind jedoch auch möglich: Traumata, Impfungen, Schwangerschaft, Operationen, schwere Allgemeinerkrankungen.

19.5.4 Klinik und Diagnose

Guillain-Barré-Syndrom

  • Häufig Beginn mit sensiblen Reizsymptomen wie Missempfindungen (Kribbelparästhesien) und Schmerzen – meist erst die unteren, später auch die oberen Extremitäten betreffend

  • Aufsteigende, oft symmetrische Paresen bei nur geringen sensiblen Ausfällen

  • Reflexabschwächung und -verlust

  • Hirnnervenausfälle: z. B. beidseitige Fazialisparesen möglich

  • Autonome Störungen: Sympathikusaktivierung (Schwitzen, Blutdruckerhöhung, Tachykardie, Agitiertheit), Parasympathikusaktivierung (Bradykardie, Asystolie), Sympathikussuppression (orthostatische Hypotonie), Parasympathikussuppression (Tachykardie, Sphinkterstörung), gesteigerte oder verminderte ADH-Freisetzung (SIADH/Diabetes insipidus)

  • Oneiroide: szenische oft angstbesetzte Wachträume, vor allem bei tetraplegischen Patienten, die lange beatmet werden

19.5.5 Diagnostik

  • Liquorpunktion: Deutliche Eiweißerhöhung (100–1000 mg/dl) bei normaler oder nur geringfügig erhöhter Zellzahl (Pleozytose <50/µl) = zytoalbuminäre Dissoziation, Ausschluss Neuroborreliose

  • Neurographie: Herabgesetzte Nervenleitgeschwindigkeiten, verlängerte distal motorische Latenzen, komplette oder inkomplette Leitungsblöcke, pathologische F-Wellen, Dispersion (Verbreiterung und Defomierung) des Muskelsummenaktionspotenzials

  • Elektromyographie: In einigen Fällen Nachweis von pathologischer Spontanaktivität als Zeichen der sekundären axonalen Schädigung

  • Labor: Gangliosid-Antikörper, Campylobacter-Serologie (fakultativ)

  • MRT-Myelon: Zum Ausschluss anderer Erkrankungen wie Myelitis, zervikalen/thorakalen Bandscheibenvorfällen, raumfordernden Prozessen, Blutungen oder Ischämien im Myelon als Ursache einer plötzlich aufgetretenen Tetra- oder Paraparese

  • EKG: Nachweis von Herzrhythmusstörungen, AV-Blockierungen

Unauffällige Ergebnisse des Liquors und der Elektroneurographie in der ersten Krankheitswoche schließen ein GBS nicht aus. Die Diagnose wird in diesen Fällen klinisch gestellt. Bei unauffälligen Zusatzbefunden sollte im weiteren Verlauf aber eine Kontrolle dieser Untersuchungen erfolgen.

19.5.6 Therapie

Monitoring

  • EKG- und Herzfrequenz sowie Blutdruck

  • Vitalkapazitätsbestimmung: mindestens 2 × pro Tag

  • Tägliche Erhebung des neurologischen Status mit Bestimmung der Gehstrecke

Obwohl es sich beim GBS fast immer um eine monophasische und selbstlimitierende Autoimmunerkrankung handelt, ist in den meisten Fällen eine kausale Therapie notwendig, um Komplikationen und Spätfolgen zu vermeiden oder zu minimieren.

Zu den Mitteln der Wahl gehören die Immunglobulintherapie und die Plasmaaustauschbehandlung. Beide Therapien sind gleichwertig und können die (intensivmedizinische) Behandlung deutlich verkürzen. Es gibt keinen Vorteil bei Kombination beider Therapien.

Immunglobulintherapie

Dosierung

Immunglobulingabe (IgG)
  • Dosierung: 0,4 g/kg KG/Tag für 3–5 Tage je nach klinischer Symptomatik (alternativ 1 g/kg KG/Tag für 2 Tage)

  • Start mit 30 ml/h für 15 min, danach 120/150 ml/h (maximal 200 ml/h)

  • Ggf. Wiederholung des Behandlungszyklus bei nicht ausreichender klinischer Besserung

  • Kontraindikationen: IgA-Mangel, Kryoglobulinämie, Überempfindlichkeit gegen homologe Immunglobuline, dekompensierte Herzinsuffizienz

  • Eingeschränkte Kontraindikationen: Niereninsuffizienz, Diabetes mellitus, Z.n. Myokardinfarkt

Hämapherese

  • Plasmaaustausch (PA):
    • Austauschmenge: 2–4 l über 4–7 Tage (Cave: Pausierungen von 2–3 Tagen bei niedrigem Fibrinogen) oder 4 (5) Plasmaausstausche mit je 1,5 (1) Plasmavolumen über 1–2 Wochen

    • Kontrolle der Gerinnungsparameter (einschließlich Fibrinogen!)

    • Eiweißsubstitution notwendig

    • Kontraindikation: gleichzeitige oder kürzlich eingenommene ACE-Hemmer, multimorbide Patienten mit schweren Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Gerinnungsstörungen, schwere Infektionen wie Pneumonie

    • Eingeschränkte Kontraindikationen: vorausgegangene Immunglobulingabe

  • Immunadsorption (IA):
    • Gezielte Antikörperentfernung durch hydrophobe Bindung an eine extrakorporale (Tryptophan-)Säule

    • Kein Eiweißersatz nötig als Vorteil gegenüber konventioneller PA

    • Wirksamkeit in einzelnen Studien gleich gut, jedoch teureres Verfahren

Symptomatische Therapie

(Abb. 19.2)
  • Beatmung: bei Abfall der Vitalkapazität <30 % des Normwertes

  • Arterielle Hypertonie: Clonidin oder Nifedipin

  • Tachykardie: Propranolol

  • Herzrhythmusstörungen (Sinusbradykardie, Bradyarrhythmia absoluta, AV-Block II°-III°, bifaszikulärem Block): ggf. passagere Schrittmacherversorgung

  • Schmerzen: NSAR, z. B. Diclofenac, Ibuprofen

  • Neuropathische Schmerzen: Antiepileptika (z. B. Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin), Antidepressiva (z. B. Amitriptylin, Duloxetin) oder Opiate

  • Oneiroide: Lorazepam, z. B. 3 × 0,5 mg/Tag bis 3 × 1 mg/Tag

  • Thromboseprophylaxe: bei leichten bis mittelschweren Verläufen wird die prophylaktische Antikoagulation mit Low-dose-Heparin (3 × 5000 I.E. unfraktioniertes Heparin oder 1 ×/Tag niedermolekulares Heparin s.c.) zur Vermeidung von tiefen Beinvenenthrombosen empfohlen. Bei schweren Verläufen (schlaffe Tetraplegie und/oder Langzeit-beatmeten Patienten) empfiehlt sich eine PTT-wirksame i.v.-Vollheparinisierung mit einem Ziel-PTT ca. 1,5- bis 2-facher Ausgangswert (50–60 s) oder die Gabe von niedermolekularem Heparin in gewichtsadaptierter Dosis 2 × täglich s.c.

  • Stressulkusprophylaxe mit H2-Blockern oder Protonenpumpeninhibitoren (PPI)

  • Frühzeitige Krankengymnastik

Abb. 19.2

Therapeutisches Vorgehen bei Guillain-Barré-Syndrom mit typischem Verlauf

19.5.7 Prognose

Ungünstige Faktoren (hohes Risiko für ein bleibendes Restdefizit):
  • Hinweis auf axonalen Schaden in der Elektrophysiologie (path. Spontanaktivität, Amplitudenminderung)

  • Lebensalter >65 Jahre

  • Vorausgegangener Campylobacter-Infekt

  • Nachweis erhöhter GM1-Antikörpertiter

19.6 Epilepsie und Status epilepticus

  • L. Burghaus

19.6.1 Epilepsie

Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter

Definition
  • Ein epileptischer Anfall entsteht durch plötzliche, in pathologischem Maße synchronisierte und zeitlich begrenzte Nervenzellentladungen .

  • Eine Epilepsie ist ein Zustand des Gehirns, bei dem eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle besteht.

  • Zu diagnostizieren ist eine Epilepsie, wenn es mindestens 2-malig zu einem unprovozierten Auftreten von epileptischen Anfällen gekommen ist oder sofern bereits nach einem erstmaligen Anfall aufgrund der Untersuchungsergebnisse eine erhöhte Epileptogenität als wahrscheinlich angenommen werden kann (z. B. 3/s Spike-Waves im EEG oder Hippokampussklerose im MRT).

  • Das klinische Erscheinungsbild spiegelt die betroffene Hirnregion wider und ist sehr variabel.

  • Die iktale Phase dauert in der Regel nicht länger als 2 min.

  • Es können einfache fokale Störungen bei erhaltenem Bewusstsein, komplexe Bewegungs- und Bewusstseinsphänomene und generalisierte tonisch-klonische Anfälle mit vollständigem Bewusstseinsverlust auftreten.

  • Die postiktale Phase nach generalisierten Anfällen ist von einer Reorientierungsphase geprägt, die meist 10–15 min anhält und vor allem in höherem Alter deutlich länger andauern kann. Bewusstseinsstörungen und fokale Symptome können dann über Stunden persistieren.

Epidemiologie
  • Prävalenz 0,5–1 %

  • Ca. 50/100.000 Neuerkrankungen pro Jahr, davon ein Drittel >60. Lebensjahr

  • Wahrscheinlichkeit, im Laufe des Lebens einen epileptischen Anfall zu erleiden: 5–10 % (deutliche Zunahme im Alter)

Ätiologie
  • Idiopathische Epilepsien (genetische Epilepsien)
    • Ohne erkennbare äußere Ursache

    • Überwiegend multifaktoriell genetische Änderungen an Ionenkanälen und Transmitterrezeptoren

  • Symptomatische Epilepsien (strukturelle/metabolische Epilepsien)
    • Toxisch: Entzug von Alkohol/Medikamenten (Benzodiazepinen), Intoxikationen (Drogen)

    • Entzündungen: Meningitis, Enzephalitis, Hirnabszess

    • Zerebrale Raumforderungen: Hirntumore, Metastasen

    • Vaskuläre Erkrankungen: Blutungen (ICB, SAB), Sinusvenenthrombose, ischämischer Insult

    • Vaskuläre Malformationen: Kavernome, Angiome

    • Traumatisch: Schädel-Hirn-Trauma

    • Metabolisch: z. B. Blutzucker-, Elektrolytentgleisungen, Urämie, Porphyrie, hepatische Enzephalopathie, Addison-Erkrankung, Cushing-Syndrom, Phäochromozytom, Schilddrüsenerkrankungen

    • Degenerativ: M. Alzheimer

    • Eklampsie

Klassifikation epileptischer Anfälle
Fokale und komplex fokale Anfälle (80 % der Fälle)
  • Einfach-fokale Anfälle (ohne Bewusstseinsstörung)
    • Motorische, sensible, sensorische, vegetative, psychische Phänomene

    • Aura: ausschließlich subjektiv wahrgenommen, z. B. epigastrische Aura (aufsteigendes Gefühl aus der Magenregion) oder psychische Aura (z. B. Déjà-vu-Erlebnisse, Angstgefühle)

    • Auren können ohne weitere objektivierbare Phänomene als isolierte Aura auftreten.

  • Komplex-fokale Anfälle (mit Bewusstseinsstörung)
    • Bewusstseinsstörung als führendes Symptom, oft zusätzlich Automatismen (unkontrollierte, repetitive und stereotype Bewegungsabläufe/Handlungen, z. B. orale Automatismen [Kauen, Schmatzen], manuelle Automatismen [Nesteln, Reiben])

    • Häufig bei Temporallappen-Epilepsien

  • Fokale Anfälle mit Übergang in komplex-fokale und/oder generalisierte Anfälle (sekundäre Generalisierung)

Generalisierte Anfälle (20 % der Fälle)
  • Häufigste Form: generalisierter tonisch-klonischer Anfall
    • Plötzliche Bewusstlosigkeit

    • Tonische Phase (Muskeltonuserhöhung am gesamten Körper, Dauer ca. 30 s)

    • Klonische Phase (rhythmische Zuckungen des Körpers, Dauer 30–60 s)

    • Postiktale Reorientierungsphase (Minuten bis Stunden)

  • Myoklonische Anfälle : blitzartige Muskelzuckungen, meist bilateral symmetrisch, mit oder ohne Bewusstseinsverlust, häufigste Form: juvenile myoklonische Epilepsie mit frühmorgendlichen Zuckungen der Arme und Schultern (EEG: generalisierte Poly-Spike-Wave-Aktivität)

  • Absencen : kurzer Bewusstseinsverlust ohne relevante motorische Symptome (EEG: generalisierte 3/s-Spike-Wave-Aktivität)

19.6.2 Gelegenheitsanfälle (provozierte Anfälle, akut-symptomatische Anfälle)

Definition

  • Umstände, die auch bei Gesunden die Wahrscheinlichkeit eines epileptischen Anfalls erhöhen, gelten als Auslöser von Gelegenheitsanfällen (Tab. 19.9).

  • Manche Auslöser, z. B. ein Schädel-Hirn-Trauma, können in der Akutphase zu einem Gelegenheitsanfall führen, aber auch auf Dauer eine symptomatische Epilepsie bedingen.

Tab. 19.9

Gelegenheitsanfälle, provozierte Anfälle

Auslöser

Erklärung

Schlafentzug

Völlig oder zu einem relevanten Anteil durchwachte Nacht; chronische Schlafstörung bei psychischer oder körperlicher Belastung

Alkoholentzug

Plötzlicher Wegfall der antikonvulsiven Wirkung des Alkohols, daher bei sinkender Alkoholkonzentration auftretend

Akute Erkrankungen mit direkter Beteilung des Gehirns

Vaskuläre Erkrankungen, Meningitis, Enzephalitis, Schädel-Hirn-Trauma, neurochirurgische Eingriffe

Akute Erkrankungen mit indirekter Beteilung des Gehirns

Fieberhafte Infekte (überwiegend bei Kindern), Stoffwechselstörungen, Elektrolytstörungen

Lichtreize (Diskothek, Videospiele etc.)

Nur bei manchen, dafür besonders empfindlichen Menschen, nicht beweisend für eine idiopathische Epilepsie

Medikamente

Drogen

Intoxikation

Barbiturat- und Benzodiazepinentzug u. a.

Theophyllin, Thyroxin, Prednison u. a.

Psychopharmaka (Clozapin u. a.)

Antibiotika (Penicillin u. a.)

Medikamentös induzierte Hypoglykämie

Kokain, Amphetamine

Eklampsie

Anfälle, Hypertonie und Proteinurie in der Spätschwangerschaft

Klinik und Diagnose

  • Anamnese
    • Ausführliche Anfallsbeschreibung: Aura, iktale und postiktale fokale Symptome, psychische und neuropsychologische Symptome, Bewusstsein, Anfallsdauer, postiktale Reorientierungsphase

    • Bei bekannter Epilepsie: frühere Anfälle, letzter Anfall, Beginn der Anfälle, tageszeitliche Bindung, Anfallsformen, Familienanamnese, Vorbefunde (EEG, MRT), bisherige und aktuelle antikonvulsive Medikation

    • Zur Ätiologie: angeborene Missbildung, perinatale Schädigung, frühkindliche Entwicklungsstörung, Fieberkrämpfe, Schädel-Hirn-Trauma, Tumor, vaskuläre Schädigung, Provokationsfaktoren

  • Neurologische Untersuchung
    • Eine ausführliche neurologische Untersuchung ist obligat.

    • Herdsymptome weisen auf eine lokalisationsbezogene Genese der Anfälle hin

    • Augenstellung während des Anfalls (direkte Anfallsbeobachtung oder Fremdanamnese; Tab. 19.10)

  • Labordiagnostik
    • Routinelabor inklusive Entzündungs- und Stoffwechselparameter, ggf. Ethanolspiegel und Drogenscreening

    • Kreatinkinase kann auf ein Mehrfaches des Normbereiches innerhalb von 24–48 h nach einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall ansteigen, gilt bei differenzialdiagnostischer Unsicherheit als Hinweis auf einen epileptischen Anfall (z. B. zur Abgrenzung gegenüber Synkopen und psychogenen Anfällen)

    • Prolaktinanstieg (in etwa 50–70 % bei generalisierten Anfällen): Bestimmung innerhalb von 15 min nach Anfall notwendig, sonst kaum verwertbar

  • Elektroenzephalographie (EEG)

Tab. 19.10

Augenstellung bei verschiedenen Anfällen

Lidstellung

Augenstellung

Verdachtsdiagnose

Augen auf

Blick starr geradeaus

Temporaler Anfall

Augen auf

Seitliche Blickdeviation

Extratemporaler Anfall

Augen auf

Blickdeviation nach oben

Synkope

Augen zu

Nicht beurteilbar

Psychogener Anfall

Eine unauffällige EEG-Untersuchung schließt eine Epilepsie nicht aus.

  • Nachweis von pathologischen Entladungen von Nervenzellverbänden

  • Gesunde Probanden: Nachweis von epileptiform konfigurierten Potenzialen in 0,5–2 % der Fälle

  • Epilepsie-Patienten: epilepsiespezifische Auffälligkeiten im interiktalen EEG in 50 % der Fälle

  • Durch Wiederholungsmessungen oder durch spezielle Ableitungen (Schlaf-EEG, Schlafentzugs-EEG, Langzeit-EEG, Video-EEG-Doppelbildaufzeichnung) kann die Sensitivität auf etwa 90 % erhöht werden.

  • Bildgebung (CCT, MRT)
    • Indikation: Suche nach strukturellen Läsionen (Blutungen, Trauma etc.)

    • CCT allenfalls im Notfall, immer MRT im Verlauf (nach speziellem Epilepsie-Protokoll, u. a. mit koronar-temporal angulierter Darstellung des Hippocampus)

  • Liquordiagnostik
    • Indikation: Hinweis auf eine entzündliche Genese (Fieber, Kopfschmerz, Meningismus, erhöhte Entzündungsparameter)

    • Zu bedenken ist auch das neurologisch-psychiatrische Krankheitsbild der „limbischen Enzephalitis“, die häufig paraneoplastisch generiert ist und sich bereits vor der Grunderkrankung manifestieren kann .

Differenzialdiagnosen

  • (Konvulsive) Synkope
    • Kurze Dauer, rasche Reorientierung (<1 min), Augen meist offen, nach oben verdreht

    • Präsynkopale Symptome (Schwindel, „Schwarzwerden“ vor den Augen)

    • Motorische Symptome in >50 %, meist Zuckungen der Extremitäten für wenige Sekunden

  • Psychogener nicht epileptischer Anfall
    • Dauer oft >2 min, Augen meist geschlossen, individuell hohe Variabilität

  • Transiente globale Amnesie: akute Störung des Kurzzeitgedächtnisses mit daraus resultierender Orientierungsstörung

  • Migräne mit Aura (komplizierte Migräne): fokale neurologische Symptome vor Beginn der Kopfschmerzen

  • Sturzanfälle („drop-attacks“): überwiegend ältere Patienten, plötzliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust, teils kardial oder zerebrovaskulär ausgelöst

  • Kataplexie (affektiv ausgelöster Muskeltonusverlust mit Stürzen ohne Bewusstseinsverlust) bei Narkolepsie (Schlafstörung mit imperativem Schlafdrang)

Therapie

  • Da epileptische Anfälle in der Regel selbstlimitierend sind, beschränkt sich die Akutversorgung auf die Sicherung des Patienten und die Vermeidung von Verletzungen. Beißkeile sollten nicht angewendet werden. Eine medikamentöse Therapie ist normalerweise nicht notwendig.

  • Nach dem ersten epileptischen Anfall kann, nach dem zweiten sollte eine Therapie begonnen werden. Die Auswahl des Medikamentes richtet sich dabei nach dem zugrundeliegenden Epilepsiesyndrom und den individuellen Begleitfaktoren (sonstige Medikation, potenzielle Nebenwirkungen, geplante Schwangerschaft etc.).

  • Versagt eine Ersttherapie, kann eine zweite Monotherapie probiert oder auf eine Kombinationstherapie umgestellt werden.

  • Eine Übersicht über die gebräuchlichen Antikonvulsiva findet sich in Tab. 19.11. Die neuen Antikonvulsiva Retigabin, Perampanel und Brivaracetam wurden trotz positiver Studiendaten und trotz bereits erfolgreicher Praxisberichte als „ohne Zusatznutzen“ bewertet und aufgrund des nicht abschließend geklärten Zulassungsstatus nicht in die Tabelle aufgenommen.

Tab. 19.11

Antikonvulsiva

Wirkstoff (Abkürzung)

Zieldosis [mg/Tag]

Maximaldosis [mg/Tag]

Interaktionspotenzial

Fokale Epilepsien (zugelassen als …)

Idiopathische generalisierte Epilepsien (zugelassen als …)

Gabe (i.v.)

Eslibarbazepin

400–800

1600

+, Enzyminduktor

Monotherapie

Eslibarbazepin

400–800

1200

Add-On

Gabapentin

900–1800

3600

Monotherapie

Lacosamid

200–400

400

Add-On

+

Lamotrigin

100–400

600

(–)

Monotherapie

Monotherapie

Levetiracetam

1000–3000

4000

Monotherapie

Add-On

+

Oxcarbazepin

900–1500

2400

(+)

Monotherapie

Phenobarbital

100–200

300

+, Enzyminduktor

Monotherapie

Monotherapie

+

Phenytoin

200–300

400

+, Enzyminduktor

Monotherapie

+

Pregabalin

150–300

600

Add-On

Topiramat

100–200

400

Monotherapie

Monotherapie

Valproat

600–1200

3600

+, Enzymhemmer

Monotherapie

Monotherapie

+

Zonisamid

100–500

500

Monotherapie

Benzodiazepine
  • Lorazepam: lange Verweildauer im ZNS, in der Akutphase intravenös (1–2 mg) oder bukkal (bis 2,5 mg), ggf. wiederholt bis maximal 8–10 mg (s. Status epilepticus).

  • Clobazam (Zieldosis 15 mg/Tag, maximal 30 mg/Tag) und Clonazepam (Zieldosis 2 mg/Tag, maximal 6 mg/Tag): beide Substanzen werden auch in der Dauertherapie eingesetzt und sind für fokale und idiopathisch-generalisierte Epilepsien zugelassen .

Sonstige Antikonvulsiva
  • Weitere Antikonvulsiva (Acetazolamid, Bromid, Ethosuximid, Felbamat, Mesuximid, Primidon, Rufinamid, Sultiam, Tiagabin, Vigabatrin) sind entweder nur für bestimmte Epilepsiesyndrome zugelassen oder sind aufgrund des ungünstigen Nebenwirkungsprofil nur als Therapien 2. Wahl anzusehen.

Prognose

  • Etwa 30–50 % der Patienten erleiden nach einem ersten unprovozierten Anfall ein Rezidiv in den nächsten 5 Jahren (Abb. 19.3).

  • Nach einem zweiten Anfall steigt das Risiko für ein Rezidiv auf über 70 % an.

  • Etwa 50 % bleiben unter dem ersten Medikament anfallsfrei.

  • Bei erneuten Anfällen können weitere 20 % durch eine Umstellung der Medikation anfallsfrei werden.

  • Etwa ein Drittel bleibt therapierefraktär.

  • 50 % erleiden nach Absetzen der Medikation erneute Anfälle, wobei eine große Variabilität je nach Epilepsie-Syndrom besteht.

Abb. 19.3

Vorgehen bei einem erstmaligen epileptischen Anfall

19.6.3 Status epilepticus

Definition

  • Im Gegensatz zur Anfallsserie fehlt beim Status epilepticus zwischen den Anfällen die Erholungsphase, das Bewusstsein wird nicht wiedererlangt (Tab. 19.12).

  • Bei generalisierten tonisch-klonischen Anfällen liegt per definitionem ab 5 min ein Status epilepticus vor, bei fokalen Anfällen und Absencen ab 20–30 min .

Tab. 19.12

Anfallsserie und Status epilepticus

Anfallsserie

Kurz hintereinander auftretende epileptische Anfälle

Bewusstsein wird zwischenzeitlich wiedererlangt

Konvulsiver Status

(mit motorischen Symptomen)

Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle mit Bewusstseinsverlust

Status einfach fokal motorischer Anfälle bei erhaltenem Bewusstsein

Nicht konvulsiver Status

(ohne motorische Symptome)

Absence-Status

Status einfach-fokaler Anfälle (sensibel, sensorisch, vegetativ, psychisch)

Status komplex-fokaler Anfälle

Klinik und Diagnostik

Differenzierung verschiedener Statussyndrome
  • Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle
    • Häufigste und schwerwiegendste Form, Letalität ca. 20 % (abhängig von der Grunderkrankung)

    • Häufigste Ursachen: Absinken von Antikonvulsiva-Spiegeln, zerebrale Hypoxie, zerebrovaskuläre Erkrankungen, Enzephalitis, Schädel-Hirn-Trauma

    • Klinische Diagnosestellung, Notfallindikation zur intensivmedizinischen Behandlung

  • Fokaler Status epilepticus
    • Anhaltender fokaler Anfall ohne Bewusstseinsstörung

    • Symptomatik je nach epileptischen Areal, z. B. fokal-motorisch

  • Komplex-fokaler Status epilepticus
    • Anhaltender komplex-fokaler Anfall

    • Führendes Symptom: Bewusstseinsstörung, ggf. Automatismen

    • Diagnosestellung schwierig, oft nur mittels EEG möglich

  • Absence-Status
    • Nicht konvulsiver generalisierter Status epilepticus

    • Führendes Symptom: Bewusstseinsstörung, kaum motorische Symptome

    • Diagnose nur mit EEG möglich

  • Subtiler Status epilepticus
    • Generalisierter Status epilepticus, meist bei schweren Hirnschädigungen

    • Fortlaufende iktale Aktivität bei weitgehend erschöpften Konvulsionen

    • Ungünstige Prognose

Intensivmedizinisches Monitoring
  • EEG-Monitoring :
    • Mindestens eine bipolare Ableitung (2 Kanäle) pro Hemisphäre

    • Beurteilung der epileptiformen Aktivität

    • Steuerung der Narkosetiefe, Ziel: Burst-Suppression-Muster (kurze Ausbrüche hirneigener Aktivität im Wechsel mit Episoden flacher, nahezu isoelektrischer Aktivität)

  • Cave bei Phenytoin-Gabe:
    • Paravenös → Purple-Glove-Syndrom, daher wenn möglich über ZVK

    • Kardiale Nebenwirkungen

Differenzialdiagnosen

  • Postanoxische Myoklonien
    • Meist wenige Stunden nach zerebraler Hypoxie z. B. nach Reanimation

    • Generalisierte Myoklonien, spontan oder reizinduziert

    • Ungünstige Prognose, teils Übergang in Lance-Adams-Syndrom

  • Prolongierte psychogene Anfälle

Therapie des Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle

Der Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle ist ein intensivmedizinischer Notfall und muss umgehend behandelt werden. Therapie der 1. Wahl sind Benzodiazepine. Als zweites ist Phenytoin einzusetzen. Bei Kontraindikationen können alternativ Valproat, Phenobarbital oder Levetiracetam angewandt werden. Die maximale Eskalation stellt eine Narkose mit Thiopental dar.

Dosierung

Stufentherapie des Status epilepticus
  1. 1.
    Akuttherapie mit Benzodiazepinen:
    • Lorazepam 2 mg i.v., alle 2 min wiederholen, bis 8(–10) mg oder

    • Diazepam 5–10 mg i.v., alle 2 min wiederholen, bis 40(–50) mg

    • Ggf. initial Diazepam 10–20 mg rektal

     
  2. 2.
    i.v.-Aufsättigung mit Phenytoin:
    • Nur unter Monitoring, streng i.v.

    • 15–20 mg/kg KG, maximal 30 mg/kg KG

    • 50 mg/min über 5 min, Rest über 20–30 min

     
  3. 3.
    Alternativen zur i.v.-Aufsättigung oder zur Kombinationstherapie:
    • Levetiracetam, 30–60 mg/kg KG i.v., maximal 500 mg/min; ggf. nach 10 min wiederholen

    • Valproat, 20–30 mg/kg KG als Bolus, dann 10 mg/kg KG

    • Phenobarbital, 10–20 mg/kg KG, maximal 100 mg/min, bis 600–800 mg; nur in Intubationsbereitschaft

    • Lacosamid: 200–400 mg i.v. in ca. 15 min

     
  4. 4.
    Narkose mit Thiopental :
    • 4–7 mg/kg KG als Bolus, dann 500 mg/h

    • EEG-Monitoring, Burst-Suppression-Muster über 12–24 h

    • Alternativ: Propofol, Midazolam

     
Alternativen (positive klinische Erfahrungen, bisher keine kontrollierten Studien)
  • Topiramat: nur orale Gabe, initial 100 mg, gut kombinierbar, Zieldosis: 400–600 mg/Tag

Therapie sonstiger Statusformen

  • Fokaler Status, komplex-fokaler Status und Absence-Status sind primär nicht lebensbedrohlich.

  • Benzodiazepine: Therapie der 1. Wahl

  • Phenytoin, Valproat, Phenobarbital oder Levetiracetam bei Therapieversagen; aufgrund des günstigeren Nebenwirkungsprofils sollten zunächst Valproat und ggf. Levetiracetam oder Lacosamid versucht werden.

  • Dosierungen: entsprechend der Therapie beim Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle (Abb. 19.4).

Abb. 19.4

Vorgehen bei einem Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle

Zusatzdiagnostik

  • Indikation: ätiologische Klärung zur Optimierung der weiteren Therapie (z. B. Wiederherstellung eines abgesunkenen Antikonvulsivaspiegels) und Prognoseeinschätzung (z. B. Letalität >50 % bei zerebraler Hypoxie/Anoxie als Ursache des Status epilepticus)

19.7 Ischämischer Schlaganfall

  • C. Dohmen

19.7.1 Definition

  • Ein ischämischer Schlaganfall (Synonym: Hirninsult, Hirninfarkt) ist ein akutes fokales neurologisches Defizit aufgrund einer umschriebenen Durchblutungsstörung des Gehirns. Der Begriff „Apoplex“ ist veraltet.

  • Die klassische Unterscheidung von TIA (transitorisch ischämische Attacke ) und vollendetem ischämischem Insult gilt als überholt. Man spricht übergreifend von akuter zerebraler Ischämie. Die Definition der TIA sollte eingeschränkt werden auf Patienten ohne Läsionsnachweis im MR und auf eine Symptomdauer unter einer Stunde.

Unabhängig von der Dauer der Symptome sind alle Formen des ischämischen Schlaganfalls als medizinischer Notfall anzusehen und zu behandeln.

19.7.2 Epidemiologie

  • Inzidenz (Deutschland): ca. 260/100.000/Jahr

  • Inzidenz steigt mit zunehmendem Lebensalter: 50 % aller Patienten sind >70 Jahre

  • Männer >Frauen (Alter >85 Jahre: Frauen >Männer)

  • Zweithäufigste Todesursache in Industrienationen

  • Gesamtmortalität nach 1 Jahr: ca. 25 %

  • 2/3 der überlebenden Patienten bleiben behindert

  • Häufigste Ursache für Behinderung im Erwachsenenalter

  • Der Schlaganfall ist volkswirtschaftlich die teuerste Krankheit überhaupt; 50 % der Kosten entstehen durch Produktivitätsausfall der Betroffenen.

  • 80 % aller Schlaganfälle sind auf folgende 5 Risikofaktoren zurückzuführen: arterielle Hypertonie, Rauchen, Adipositas, schlechte Ernährung, Bewegungsmangel

19.7.3 Ätiologie

Ischämien verursachen 85 % aller Schlaganfälle (Tab. 19.13).

Tab. 19.13

Ursachen für einen ischämischen Schlaganfall

Makroangiopathie (ca. 25 %)

Arteriosklerose mit Gefäßstenose, arterielle Thrombose und/oder arterio-arterielle Embolie

Ausgangspunkt: meist Plaques der A. carotis interna (ACI), seltener intrakranielle Arterien

meist Territorialinfarkte, selten hämodynamische Grenzzoneninfarkte

Mikroangiopathie (ca. 20 %)

Verschluss intrakranieller Gefäße durch Arteriolosklerose (v. a. durch Diabetes und/oder arterielle Hypertonie)

Meist kleine subkortikale lakunäre Infarkte

Kardiale Embolien (ca. 25 %)

Ausgangspunkt: meist linker Vorhof/Vorhofohr bei Vorhofflimmern, seltener linker Ventrikel (z. B. Zustand nach Myokardinfarkt oder Kardiomyopathie), Aortenbogen

Meist Territorialinfarkte (oft große Infarkte durch Verschluss proximaler intrakranieller Gefäße)

Andere Ursachen (ca. 10 %)

Paradoxe Embolien bei ASD oder PFO, Gefäßdissektionen, Gerinnungsstörung (z. B. Antiphospholipid-Syndrom, APC-Resistenz)

Vaskulitiden

Kryptogen (ca. 25 %)

Keine nachweisbare Ursache

19.7.4 Klinik und Diagnose

Klinische Symptomatik

Anhand der klinischen Symptomatik kann nicht eindeutig unterschieden werden zwischen ischämischem und hämorrhagischem Schlaganfall, d. h. die Diagnose des ischämischen Schlaganfalls setzt zwingend eine zerebrale Bildgebung mittels CT oder MRT voraus, die notfallmäßig (<25 min) nach Eintreffen in der Klinik durchgeführt werden sollte.

Die Symptomatik hängt von der Lokalisation und Größe der Ischämie ab (Tab. 19.14)

Cave

Jedes plötzlich aufgetretene fokal-neurologische Defizit ist verdächtig auf einen Schlaganfall.

Tab. 19.14

Klinik des ischämischen Schlaganfalls

Leitsymptome A. carotis interna/A. cerebri media/A. cerebri anterior

Leitsymptome vertebro-basiläres Stromgebiet (Aa. vertebrales/A. basilaris/A. cerebri posterior)

Kontralaterale (Hemi-)Parese, Hemihypästhesie, Aphasie

Wenn Symptome verbunden sind mit Bewusstseinsstörung und/oder Kopf-Blick-Wendung zur Seite des Infarktes: Aufnahme auf Intensivstation (V. a. Raumforderung durch Hirnödem oder Einblutung)

Amaurosis fugax (A. carotis interna)

Plötzlicher starker Schwindel, Dysarthrie, Doppelbilder, Paresen, Hemianopsie

Wenn Symptome fluktuieren oder verbunden sind mit Bewusstseinsstörung/Anisokorie: Aufnahme auf Intensivstation (V. a. Basilaristhrombose/raumfordernden Kleinhirninfarkt)

Komplikationen

Jede progrediente Bewusstseinsstörung muss unverzüglich mit CT abgeklärt werden.

  • Bewusstseinsstörungen: Häufig bei großen Mediainfarkten, Anteriorinfarkten oder infratentoriellen Infarkten. Wegen inital meist abgeschwächter Schutzreflexe (Dysphagie!) Gefahr der respiratorischen Insuffizienz und/oder Aspirationspneumonie .

  • Dysphagie : Initial ca. 50 % aller Patienten. Insbesondere in Verbindung mit Bewusstseinsstörungen, Gefahr der (stummen) Aspiration mit respiratorischer Insuffizienz und/oder Pneumonie.

  • Hirnödem : Häufig bei Mediainfarkten >2/3 des Mediastromgebiets (= drohend maligner Mediainfarkt, Maximum des Ödems 2–4 Tage nach Schlaganfall) und bei Kleinhirninfarkten (Gefahr der Hirnstammkompression und/oder Verschlusshydrozephalus, Ödementwicklung bis 1 Woche nach Schlaganfall möglich). Selten Hirndrucksteigerung durch sekundäre Einblutung in das Infarktareal.

  • Epileptischer Anfall: In der Akutphase bei ca. 5 % aller Schlaganfälle.

19.7.5 Diagnose

Cave

Ein Schlaganfall ist ein Notfall, auch wenn die Symptomatik nur mild ausgeprägt ist.

Diagnostik und Therapie dürfen
  • weder durch den Patienten (sofort 112 rufen),

  • noch durch Rettungsdienst (Einweisung des Patienten in Klinik mit Stroke Unit),

  • noch innerhalb der Klinik (Untersuchung des Patienten innerhalb von 10 min, CT innerhalb 25 min) verzögert werden.

Akutdiagnostik

  • CT nativ: Bevorzugte Diagnostik innerhalb der ersten 4,5 h
    • zum Ausschluss Blutung

    • zum Nachweis von Infarktfrühzeichen: Hypodensität im Parenchym, verminderte Abgrenzbarkeit der Basalganglien oder der Mark-Rinden-Grenze, hyperdenses Mediazeichen

  • Um CT-Angiographie ergänzen, wenn:
    • Klinischer Verdacht auf Basilaristhrombose (Basilarisverschluss? ggf. Thrombektomie, s. unten)

    • Hyperdenses Mediazeichen im CT nativ oder bei ausgeprägter Symptomatik mit hochgradiger Hemiparese und ipsilateraler Kopf-/Blickwendung (Verschluss der A. carotis interna oder A. media?; ggf. Thrombektomie, s. unten)

  • Stroke-MRT ist dem CT überlegen und zu bevorzugen, wenn:
    • Symptomatik >4,5 h oder „wake-up stroke“ mit unklarem Zeitfenster oder bei klinischem Verdacht auf vertebrobasiläre Ischämie

    • Stroke-MRT zum Nachweis von noch rettbarem Gewebe (Diffusions- und Perfusionswichtung, MR-Angiographie, T2*-Wichtung zum Blutungsausschluss) bzw. zur Bestimmung des Zeitfensters (FLAIR-negative DWI-Läsion: i.v. Lyse möglich)

    • Bei Nachweis von rettbarem Gewebe: ggf. Lyse (s.u.)

  • Eigen- und Fremdanamnese:
    • Zeitfenster seit Symptombeginn?

    • Wann zuletzt sicher asymptomatisch gewesen/gesehen worden?

    • Ausschluss Lyse-Kontraindikationen: Vorerkrankungen (Malignom? relevante Gerinnungstrg.? Gastrointestinale Blutung/Ulzera? Zustand nach intrakranieller Blutung? Große OP/Trauma in den letzten Wochen? Medikamente: Antikoagulation (= INR ≥1,7) oder NOAK (wann letzte Einnahme)? Vaskuläre Risikofaktoren? Drogen? Schwangerschaft?

  • Neurologische Untersuchung :
    • Bewusstseinsstörung?

    • Nackensteifigkeit?

    • Hemiparese (Arm- und Beinvorhalteversuch?

    • Faziale Parese (Grimassieren)?

    • Extremitätenbewegung auf Schmerzreiz?

    • Aphasie/Dysarthrie (Nachsprechen, Gegenstand benennen)?

    • Pupillenstatus?

    • Kopf-Blick-Wendung?

    • Hemianopsie (Fingerperimetrie)?

    • National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS): http://www.ninds.nih.gov/doctors/NIH_Stroke_Scale_Booklet.pdf

  • Labordiagnostik: einschließlich Gerinnung, kleines Blutbild, Blutzucker (s. auch Notarztprotokoll), Elektrolyte, Leber-, Nierenwerte, TSH, Troponin T, β-HCG, ggf. Drogenscreening

  • Apparative Überwachung: Blutdruckmessung, EKG und Pulsoxymetrie

Diagnostik im Verlauf

Abb. 19.5
  • Nach ca. 24 h und immer bei klinischer Verschlechterung: erneutes CT!

  • Duplex- und Dopplersonographie der extra- und intrakraniellen Gefäße innerhalb 24 h

  • TEE (möglichst innerhalb 24 h) zum Ausschluss kardialer Emboliequellen

  • Langzeit-EKG und -Blutdruck (wenn Patient nicht kontinuierlich am Monitor)

  • Bei drohendem malignen Mediainfarkt (hochgradige kontralaterale Hemiparese, ipsilaterale Kopf-/Blickwendung): Stroke-MRT innerhalb von 12 h nach Schlaganfall zur frühen Abschätzung der Infarktgröße (Indikation zur Hemikraniektomie?)

  • Dysphagiediagnostik (möglichst durch Logopäden/Schlucktherapeuten): Schlucktest : zunächst 5 ml Wasser, dann 10 ml. Wenn Patient sich verschluckt, räuspert oder danach belegte Stimme hat: deoralisieren.

  • Ggf. DSA, z. B. bei intrakraniellen Stenosen (Stenteinlage?)

  • Bei jüngeren Patienten oder unklarer Ätiologie:
    • Spezielle Hämostaseologie z.A. Gerinnungsstrg. (APC-Resistenz, Antiphospholipid-Syndrom)

    • Vaskulitisdiagnostik inkl. Liquordiagnostik

Abb. 19.5

Diagnostisch/therapeutisches Vorgehen bei Verdacht auf Schlaganfall (CTA = CT-Angiographie, KI = Kontraindikation, ICB = intrazerebrale Blutung, DWI = „diffusion weighted imaging“, FLAIR = „fluid attenuated inversion recovery“, DSA = digitale Subtraktionsangiographie)

19.7.6 Therapie

Die Behandlung auf einer Stroke Uni t senkt die Letalität und die abhängige Behinderung um ca. 30 %, unabhängig von Lebensalter oder Typ des Schlaganfalls.

Wenn die internistischen Begleiterkrankungen es erlauben, sollte die Möglichkeit einer sofortigen Verlegung auf Stroke Unit oder neurologische ITS geprüft werden.

Eine kausale Therapie ist nur in den ersten Stunden nach dem Schlaganfall möglich, deshalb kein Zeitverlust. Es gilt: „Time is brain“.

Basistherapie

Apparative Überwachung der Herz-Kreislauf-Parameter für 24–72 h.

  • Engmaschiger neurologischer Status
    • In den ersten 24 h stündlich: Beurteilung von Bewusstsein, Okulo- und Pupillomotorik

    • Täglich National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS)

  • Adäquate Oxygenierung
    • Pulsoxymetrie und BGA (Cave: Keine arterielle Punktion vor Lyse!)

    • 2 l O2/min per Nasensonde, paO2 möglichst ≥100 mm Hg

  • Blutdruckkontrolle
    • Initial Blutdruck nur senken ab Werten von über 220/120 (vor Lyse Blutdruck <185/110 mm Hg senken)

    • In den ersten Tagen nach Ischämie sind bei Hypertonikern Blutdruckwerte bis 180/105 mm Hg akzeptabel.

    • Bei Normotonikern sind Werte bis 160–180/90–100, MAP >100 mm Hg (Cave: kein arterieller Zugang vor Lyse!) akzeptabel.

    • Bei persistierender Hypertonie sollte nach 3 Tagen eine konsequente antihypertensive Behandlung eingeleitet werden (parenteral: z. B. Urapidil, Clonidin; enteral: z. B. AT II-Blocker plus Amlodipin)

  • Blutzuckerkontrolle
    • Ziel-Blutzucker: 100–150 mg Glukose/dl

    • Insulinperfusor ab Blutzuckerwerten von über 200 mg/dl (K+-Kontrolle)

  • ZVD-Kontrolle
    • Ziel-ZVD: 8–10 cm H2O (Cave: kein ZVK vor Lyse!)

  • Strenge Normothermie
    • Zieltemperatur: unter 37,5°

    • Ansonsten Paracetamol, ggf. externe oder intravasale Kühlung

  • Enterale Ernährung
    • Bis Ausschluss Dysphagie: Deoralisation

    • Zugangsweg: nasogastrale oder nasoduodenale Sonde

    • Start der enteralen Ernährung: bereits ab Tag des Schlaganfalls

    • Einleitung: frühes Schlucktraining

    • PEG-Anlage nach 3 Wochen bei fortbestehender Dysphagie

  • Thrombose- und Lungenembolieprophylaxe
    • Mittel der Wahl: LMWH (z. B. Certoparin 3000 I.E., Enoxaparin 0,4 ml s.c.)

    • v. a. bei Beinparese (Cave: keine Heparingabe vor Lyse)

Rekanalisierende Therapie

Eine Lysetherapie beim ischämischen Schlaganfall darf nach Zulassungskriterien nur von einem in neurologischer Intensivmedizin ausgebildeten und erfahrenen Arzt durchgeführt werden.

Generell gilt: Je häufiger ein Zentrum Lysetherapien beim Schlaganfall durchführt, desto besser das Outcome. Diese Einschränkung und relative Kontraindikationen sind abzuwägen gegen die Wahrscheinlichkeit einer dauerhaften schweren Behinderung bei ausbleibender oder rekanalisierender Therapie.

Intravenöse (systemische) Lyse
  • Innerhalb der ersten 4,5 h nach ischämischem Schlaganfall

  • Kontraindikationen (s. unten) müssen ausgeschlossen sein.

  • Der Blutdruck muss vor Lyse <185/110 mm Hg sein, ggf. senken.

  • Die Altersgrenze von 80 Jahren ist nach Studienlage nicht zu rechtfertigen, ausschlagebend ist das biologische Alter! (Bei Lyse >80 Jahre: Dokumentation als individueller Heilversuch)

  • Eine Antikoagulation mit Phenprocoumon ist nur eine relative Kontraindikation, eine Lyse ist nach Studienlage möglich bei INR ≤1,7 (Dokumentation als individueller Heilversuch). Eine Antikoagulation mit NOAK ist eine Kontraindikation, eine Lyse ist möglich, wenn die letzte Einnahme sicher >48 h zurück liegt (Dokumentation als individueller Heilversuch).

  • Dosierung:
    • 0,9 mg rt-PA/kg KG i.v.

    • 10 % als initialen Bolus

    • Rest über 1 h

  • Kontraindikationen:
    • Thrombozyten <100.000/µl

    • Hämorrhagische Diathese

    • Blutungsgefahr durch floride gastrointestinale Ulzera oder Ösophagusvarizen

    • Antikoagulation mit Phenprocoumon (INR ≥1,7), LMWH oder Heparin in therapeutischer Dosierung oder NOAK (s. oben)

    • Manifeste oder kurz zurückliegende lebensgefährliche Blutung

    • Bestehende oder anamnestisch bekannte intrakranielle Blutung oder Subarachnoidalblutung

    • Unkontrollierbare schwere arterielle Hypertonie (Blutdruck nicht unter 185/110 mm Hg senkbar)

    • Nicht kurativ behandeltes Malignom

    • Größere OP oder ischämischer Insult in den vergangenen 3 Monaten

    • Blutzucker <50 oder >400 mg/dl

Bei Verschluss einer proximalen hirnversorgenden Arterie (A. carotis interna, proximale A. cerebri media, A. basilaris) ist eine rasche mechanische Thrombektomie der alleinigen i.v. Lyse überlegen, da mit der Thrombektomie eine höhere Rekanalisationsrate erzielt wird.

Deshalb sollte in solchen Fällen nach Ausschluss von Kontraindikationen sofort eine i.v.-Lyse begonnen werden und Patienten notfallmäßig zur Thrombektomie in ein neurovaskuläres Zentrum verlegt werden („bridging lyse “).

Auch bei vorliegenden Kontraindikationen gegen eine i.v.-Lyse kommt eine mechanische Thrombektomie als dann einzige rekanalisierende Therapie häufig in Betracht.

Therapie intensivpflichtiger Komplikationen

  • Bewusstseinstrübung bis Somnolenz oder respiratorische Insuffizienz
    • Frühzeitige Intubation (initial meist relevante Dysphagie mit abgeschwächten Schutzreflexen und Aspirationsgefahr)

    • Richtwerte für Intubation (relativ): GCS ≤8, paO2<60 mm Hg, paCO2>60 mm Hg

  • Drohend maligner Mediainfarkt (= großer Mediainfarkt >2/3 Mediastromgebiet):
    • Therapieprinzip ist die operative dekompressive Hemikraniektomie, bevor es zu einer relevanten Raumforderung und Hirnstammkompression kommt.

    • Deshalb Vorhersage des raumfordernden Hirnödems anhand Symptomatik und Infarktgröße (DWI-MRT).

    • Bei jedem Patienten mit hochgradiger Hemiparese, Bewusstseinstrübung und ipsilateraler Kopf-/Blickwendung: DWI-MRT innerhalb von 12 h nach Schlaganfall.

    • Wenn der Infarkt ≥2/3 des Mediastromgebiets umfasst oder ein MRT nicht verfügbar ist → konservative Hirndrucktherapie und Verlegung in eine Klinik mit Neurochirurgie.

    • Die Hemikraniektomie senkt Letalität und Morbidität signifikant bei Patienten <60 Jahren; auch bei Patienten >60 Jahren deutlich niedrigere Letalität, hier aber individuelle Entscheidung wegen der zu erwartenden Behinderung.

    • Letalität ohne Hemikraniektomie ca. 80 %!

  • Raumfordernder Kleinhirninfarkt
    • Kleinhirninfarkt mit Hirndruckzeichen (Schluckauf, Erbrechen, progrediente Kopfschmerzen, progrediente Bewusstseinsstörung)

    • Sofortiges neurochirurgisches Konsil, da Patienten rasch komatös werden können

    • Konservative Hirndrucktherapie

    • Intubation bei Bewusstseinsstörung >Somnolenz

    • Indikation zur operativen Dekompression sollte frühzeitig und großzügig gestellt werden, die Prognose bei überlebtem raumforderndem Kleinhirninfarkt ist meist gut.

    • Bei Hydrozephalus occlusus: Indikation zur externen Ventrikeldrainage prüfen (Neurochirurgie).

  • Hirndrucktherapie (Abschn. 19.2)

  • Maßnahmen bei initialem epileptischer Anfall
    • Gabe von 2 (-4) mg Lorazepam i.v.

    • Nur nach erneutem Anfall dauerhafte antikonvulsive Einstellung (z. B. mit Levetiracetam).

Frühe Sekundärprophylaxe

  • Frühe Sekundärprophylaxe mit ASS 100 mg p.o. oder Clopidogrel 75 mg tgl. und LMWH (Enoxaparin 0,4 ml oder Certoparin 3000 I.E. s.c.), bei Lyse erst nach 24 h und nach Ausschluss einer intrakraniellen Blutung.

  • Antikoagulation nur indiziert bei kardialer Emboliequelle, Dissektionen, Sinusvenenthrombose, fluktuierender vertebrobasilärer Symptomatik (Kontraindikationen: kompletter Territorialinfarkt, hämorrhagische Infarkttransformation)

  • Karotisdesobliteration bei hochgradigen ipsilateralen ACI-Stenosen innerhalb von 2 Wochen nach Schlaganfall (unter einfacher Thrombozytenaggregation). Bei Kontraindikationen gegen Karotisdesobliteration: Stenting (unter ASS 100 mg + Clopidogrel 75 mg)

  • Reduktion arteriosklerotischer Risikofaktoren: optimale Blutdruckeinstellung, HbA1c <7 %, LDL-Senkung <100 mg/dl, Gewichtsreduktion, mediterrane Kost

Frühe Rehabilitation

  • Frührehabilitation im Akutkrankenhaus mit Mobilisation, Logo- und Ergotherapie (möglichst ab dem Tag 1 nach Schlaganfall).

  • Danach Anschlussheilbehandlung in Rehaeinrichtung (Rehaplatz frühzeitig organisieren, um Anschlussheilbehandlung nicht unnötig zu verzögern).

19.8 Critical-illness-Neuropathie/Myopathie (CIP/CIM) bzw. „ICU-aquired weakness“ (ICUAW)

  • G. Michels
  • W.F. Haupt
  • Neuromuskuläre Störung bzw. potenziell reversible Erkrankung des peripheren Nervensystems mit vorwiegend axonaler Polyneuropathie (CIP) und Myopathie (CIM) meist bei Langzeit-Intensivpatienten.

  • Es handelt sich am ehesten um ein generalisiertes Versagen des gesamten neuromuskulären Systems.

  • Häufig sind Patienten mit Multiorganversagen oder mit Sepsis und unter Langzeitbeatmungstherapie betroffen (Tab. 19.15).

  • Meist liegt neben der Critical-illness Polyneuropathie (CIP) auch eine sog. Critical-illness-Myopathie (CIM) vor, sodass vom sog. ICU-aquired Weakness (ICUAW) gesprochen wird.

Tab. 19.15

Critical-illness-Polyneuropathie (CIP) und Critical-illness-Myopathie (CIM)

Critical-illness Polyneuropathie (CIP)

Critical-illness Myopathie (CIM)

Prädisponierende Faktoren

Sepsis

Multiorganversagen

Langzeit-Intensivpatient

Nicht depolarisierende Muskelrelaxanzien

Steroide

Asthma bronchiale

Leber-/Niereninsuffizienz

Nach Organtransplantationen

Neurologisches Defizite

Motorisch und ggf. sensibel

Rein motorisch

Serum-Kreatinkinase (CK)

Normal

Normal bis erhöht

Klinischer Verlauf

Langsamer Verlauf

Meist rasche Rückbildung

Nervenbiopsie

Axonale Degeneration

Normalbefund

Muskelbiopsie

Neurogene Muskelatrophie (Denervierungsatrophie)

Verlust des intermyofibrillären Netzwerks, selektiver Verlust von Myosin („thick filament myopathy“)

Elektromyographie (EMG)

Denervierungszeichen (Spontanaktivität) und neurogene Veränderungen

Myopathische Veränderungen

19.8.1 Epidemiologie

  • Prävalenz: ca. 70 % aller ICU-Patienten mit Sepsis und/oder Multiorganversagen

  • Auftreten in über 90 % der Fälle bei Intensivpatienten mit einem Aufenthalt von über 3 Wochen

  • CIP, CIM und die Kombination beider treten etwa gleich häufig auf, meistens liegen jedoch Mischbilder vor.

  • Obwohl nur ca. 30 % der MODS- und Sepsispatienten die klinischen Zeichen einer CIP präsentieren, so erfüllen >60 % dieser Patienten die elektrophysiologischen CIP-Kriterien.

19.8.2 Ätiologie

  • Noch weitgehend unklar → multifaktorielle Pathogenese

  • Prädisponierende Faktoren: Sepsis, Multiorganversagen, Langzeitbeatmung, Zustand nach extrakorporalem Kreislauf (z. B. ECMO, Nierenersatzverfahren)

  • Metabolische Faktoren: z. B. Hyperglykämien, erniedrigtes Albumin, Hypoxie

  • Hypotone Kreislaufverhältnisse

  • Medikamente: Kortikosteroide, Muskelrelaxanzien

  • Proinflammation (vermehrte Zytokinfreisetzung, Bildung freier Radikale, Komplementaktivierung) → endoneurales Ödem → Kapillarverschlüsse der Vasa nervorum → neuronale Minderperfusion mit endoneuraler Hypoxie → Untergang von Axonen (periphere Motoneurone) → neurogene Muskelatrophie

19.8.3 Klinik

  • Auftreten von Symptomen mit einer Latenz von Tagen bis Wochen

  • Symmetrische distal betonte schlaffe Paresen, ggf. Tetraparese bis Tetraplegie

  • Muskuläre Atemschwäche mit erschwertem bzw. verzögertem Weaning vom Respirator (da N. phrenicus ebenfalls betroffen ist)

  • Schluckstörungen/Dysphagie

  • Ggf. Muskelatrophien

  • Ggf. vegetative Störungen

  • Ggf. Fazialisparesen (meist bleibt die Gesichtsmuskulatur jedoch ausgespart)

19.8.4 Diagnostik

  • Anamnese: Langzeit-Intensivpatient, Sepsis, Multiorganversagen

  • Schluckscreening: Dysphagie, Gefahr von Aspiration

  • Neurologische Untersuchung
    • Motorik: abgeschwächte bis fehlende Muskeleigenreflexe

    • Auf Schmerzreize an den Beinen reagieren die Patienten nicht mit einem Flexorreflex („shortening reaction“), sondern äußern sich lediglich über ein Grimassieren

    • Sensibilität: meist normal

  • Neuro-/Elektrophysiologische Untersuchung als Methode der Wahl
    • Elektromyographie (EMG)

    • Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)

    • Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP)

  • Evtl. Biopsien
    • Muskelbiopsie : neurogene Muskelatrophie (Denervierungsatrophie), ggf. kombiniert mit sekundärer Myopathie (nekrotisierende Myopathie)

  • Evtl. Liquordiagnostik
    • Unauffällig bis unspezifische Veränderungen

    • Lediglich zur Abgrenzung anderer Differenzialdiagnosen, wie z. B. Guillain-Barré-Syndrom

Als potenzielles Screeninginstrument der ICUAW scheint sich der Muskelultraschall (Echogenitätsveränderungen) zu etablieren, detaillierte Studien sind noch ausstehend.

19.8.5 Differenzialdiagnosen

  • Guillain-Barré-Syndrom

  • Spinale Muskelatrophie

  • Myasthenia gravis

  • Lambert-Eaton-Syndrom

  • Motoneuronerkrankungen infektiöser oder vaskulärer Genese

  • Paraneoplastische und toxische Polyneuropathien

  • Medikamentös oder toxisch bedingte neuromuskuläre Übertragungsstörungen

  • Andere Myopathien, z. B. Steroidmyopathie

  • Maligne Hyperthermie

  • Myositiden

19.8.6 Therapie

  • Eine spezifische Therapie existiert nicht!

  • Behandlung der Grunderkrankung, z. B. Sepsis

  • Präventivmaßnahmen:
    • Körpertemperatur sollte unter 40°C gehalten werden

    • Vermeidung von nicht depolarisierenden Muskelrelaxanzien oder Aminoglykosiden in Kombination mit Kortikosteroiden

    • Adäquate metabolische Einstellung (z. B. Vermeidung von Hyperglykämien, adäquate Oxygenierung)

    • Adäquate Lagerung des Patienten (gute Intensivpflege!)

  • Frühzeitige Physiotherapie veranlassen → Frühmobilisation

  • Thromboseprophylaxe

  • Frühzeitige Einleitung einer Frührehabilitation

19.8.7 Prognose

  • Die Prognose der CIP/CIM ist prinzipiell als gut einzustufen .

  • erhöhtes Risiko für Sekundärkomplikationen: wie z. B. Pneumonie, tiefe Beinvenenthrombose oder Lungenembolie

  • Je nach Schweregrad der CIP/CIM kann eine Restitution Wochen bis Monate (Jahre) dauern.

  • Komplette Rückbildung der Symptome: in ca. 50 % d. F.

  • Inkomplette Rückbildung der Symptome: in ca. 35 % d. F. (bei ausgeprägter CIP/CIM), d. h. alltagsrelevante Behinderungen

  • Keine Rückbildung der Symptome: in ca. 15 % der Fälle (bei maximaler CIP/CIM)

  • Psychische und physische Spätfolgen werden beschrieben.

  • Eine isolierte CIM zeigt im Vergleich zur kombinierten CIM/CIP eine signifikant bessere Prognose.

19.9 Anoxischer Hirnschaden

  • W. F. Haupt

19.9.1 Definition

Die anoxische Hirnschädigung stellt die globale kritische Minderung der Hirnfunktion durch Unterbrechung der Sauerstoffversorgung dar. Sie kann bedingt sein durch die Unterbrechung der Hirndurchblutung oder durch das Fehlen des Sauerstoffs im zirkulierenden Blut, etwa bei CO-Vergiftung. Die weitaus häufigste Ursache der anoxischen Hirnschädigung ist der Herzstillstand mit nachfolgender Reanimation. Als weitere Ursachen kommen Strangulationen, Ertrinken, Status asthmaticus oder Kreislaufschock in Betracht.

19.9.2 Ätiologie

Das Gehirn kann keine Energie speichern, außerdem ist eine anaerobe Energiegewinnung nicht möglich. Das Gehirn insgesamt ist für O2-Mangelzustände äußerst empfindlich.

Über 70 % der Patienten nach kardiopulmonaler Reanimation versterben , verbleiben in einem apallischen Syndrom oder behalten schwere neurologische Ausfälle zurück, aus denen bleibende Pflegebedürftigkeit resultiert.

Zeitlicher Ablauf

  • Etwa 10 s nach vollständiger Unterbrechung der Blutzufuhr zum Gehirn tritt Bewusstlosigkeit ein.

  • Nach 30 s erlöschen EEG und evozierte Potenziale .

  • Nach 12 min schließlich geht das Gehirn in Nekrose über.

  • Der untere Hirnstamm ist noch verhältnismäßig resistent gegen O2-Mangel, deshalb fallen die Atmungs- und Herz-Kreislauf-Funktionen relativ selten aus.

19.9.3 Diagnostik

Klinik und neurologische Symptomatik

  • Nach erlittener Anoxie tritt sofort ein Koma auf .

  • Die Hirnnervenfunktionen sind meist erhalten, ein primär ausgefallener Pupillenreflex spricht für eine ungünstige Prognose.

  • Neurologische Herd- oder Halbseitenzeichen sind in der Regel nicht nachweisbar.

  • Es finden sich häufig Strecksynergismen, die Zeichen einer ungünstigen Prognose sind.

  • Oft werden Myoklonien beobachtet, die bei frühem Auftreten ebenfalls für eine schlechte Prognose sprechen

Die apparative Diagnostik nach anoxischer Hirnschädigung dient in erster Linie der Differenzialdiagnose und der Prognosestellung.

Bildgebende Verfahren → CCT/MRT

  • Für die Akutdiagnostik ist ein CT oder MRT des Kopfes erforderlich.

  • Hier kann bereits nach wenigen Stunden eine schwere Funktionsstörung der Hirnrinde anhand einer verstrichenen Mark-Rinden-Grenze des Gehirns belegt werden.

  • Nach etwa 24 h kann ein massives Hirnödem nachgewiesen werden, welches nach etwa 72 h seinen Höhepunkt erreicht.

  • Im weiteren Verlauf beobachtet man vielfach eine rasch zunehmende Hirnatrophie als Folge der Nekrose der Hirnrinde.

Elektroenzephalographie (EEG)

  • Das EEG leitet die spontan entstehende elektrische Aktivität der Hirnrinde und der subkortikalen Strukturen ab.

  • Bei anoxischen Hirnschäden ist meist generalisierte pathologische EEG-Aktivität zu beobachten.

  • Oft ist epilepsietypische Aktivität nachweisbar.

EEG-Muster mit schlechter Prognose

  • Fehlende Reagibilität des EEG auf Außenreize

  • Burst-suppression-EEG

  • Flaches EEG

  • Isoelektrisches EEG

Evozierte Potenziale (EP)

  • Die vom N. medianus evozierten somatosensiblen Potenziale (Medianus SEP oder SEP) stellen zerebrale Reizantworten der somatosensiblen Hirnrinde auf Reize in der Peripherie dar .

  • Die Reizantwortpotenziale sind praktisch nicht durch Medikamente zu modifizieren, sie sind auch bei tiefer Sedierung erhalten.

  • Die SEP sind für die Prognosestellung besonders wertvoll.

  • Die Untersuchung kann bereits 24 h nach Reanimation oder 24 h nach Ende der Hypothermie erfolgen und liefert sichere Ergebnisse hinsichtlich einer infausten Prognose.

  • Erhaltene SEP-Antworten dagegen sind nicht sicher prognostisch verwertbar.

Bilateral erloschene kortikale Medianus-SEP zeigen zuverlässig eine infauste Prognose an .

Neuronenspezifische Enolase im Serum (NSE)

  • Die NSE ist ein zuverlässiger Marker für die Zerstörung von Hirngewebe .

  • Erhöhte NSE-Werte oberhalb von 30 ng/ml sprechen für eine dubiöse Prognose.

NSE-Werte über 120 ng/ml sind Indikatoren einer sicheren infausten Prognose.

19.9.4 Therapie

  • Die möglichst rasche kardiopulmonale Reanimation ist der sicherste Schutz gegen eine Anoxie.

  • Wenn die Reanimation erfolgreich war, ist zunächst eine stabile Kreislaufsituation anzustreben.

  • Es sollte eine moderate Hypothermiebehandlung (32–36 °C über 24 h) durchgeführt werden.

  • Bei Auftreten von epileptischen Anfällen ist eine Therapie mit Valproinsäure (Na-Valproat) meist am besten wirksam. Auch anoxische Myoklonien können am besten mit Valproat behandelt werden. Anstelle von Valproinsäure kann auch Levetiracetam in Erwägung gezogen werden. Bei ungünstigen Verläufen ist allerdings die Unterbrechung der epileptischen Aktivität nicht möglich. Wenn die Anfälle nicht anders zu beherrschen sind, ist ein tiefes Barbituratkoma als letztes Mittel zu wählen.

Prognose des anoxischen Hirnschadens

Die Prognose der anoxischen Hirnschädigung ist generell schlecht.

Zeichen einer infausten Prognose:
  • Komadauer von mehr als 24 h unter Berücksichtigung von Sedativa und anoxischem Nierenversagen

  • Nachweis von Burst-suppression-Aktivität im EEG, isoelektrisches EEG oder fehlende Reagibilität auf exterozeptive Reize

  • Nachweis von bilateral erloschenen kortikalen Medianus-SEPs

  • Plasma-NSE-Werte über 120 ng/ml

19.10 Irreversibler Hirnfunktionsausfall („Hirntod/Hirntoddiagnostik“)

  • W.F. Haupt
  • C. Dohmen

Der Ausdruck „Hirntod“ ist verlassen worden, um den Eindruck zu vermeiden, dass es mehrere Arten des Todes gebe. Stattdessen wird vom „irreversiblen Hirnfunktionsausfall“ gesprochen.

Die Feststellung des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls muss von zwei Fachärzten mit mehrjähriger Erfahrung in der Intensivbehandlung von Patienten mit akuten schweren Hirnschädigungen getroffen werden. Einer der beiden Ärzte muss Facharzt für Neurologie oder Neurochirurgie sein. Für Kinder gelten besondere Vorschriften. Dieses Kapitel gilt ausdrücklich in Verbindung mit der diesbezüglichen aktualisierten Richtlinie zur Feststellung des Todes der Bundesärztekammer (http://www.bundesaerztekammer.de/fileadmin/user_upload/downloads/irrev.Hirnfunktionsausfall.pdf).

19.10.1 Definition

Der irreversible Hirnfunktionsausfall („Hirntod“) ist der vollständige, durch Behandlungsmaßnahmen nicht umkehrbare endgültige Ausfall aller Gehirnanteile bei gleichzeitig künstlich aufrechterhaltener Atmungs- und Kreislauffunktion.

Es müssen also alle Funktionen des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms ausgefallen sein. Eine behandelbare Ursache dieses Funktionsausfalls muss ausgeschlossen sein. Die Diagnostik auf einen irreversiblen Hirnfunktionsausfall sollte dann durchgeführt werden, wenn die während der Intensivbehandlung regelmäßig überprüften Hirnfunktionen (s. unten) erloschen sind, während der Gasaustausch sowie die Herz- und Kreislauffunktion noch künstlich aufrechterhalten werden.

19.10.2 Diagnostischer Ablauf

Die Diagnostik wird nach der Richtlinie gemäß § 16 Abs. 1 S. 1 Nr. 1 TPG für die Regeln zur Feststellung des Todes nach § 3 Abs. 1 S. 1 Nr. 2 TPG (Transplantationsgesetz ) und die Verfahrensregeln zur Feststellung des endgültigen, nicht behebbaren Ausfalls der Gesamtfunktion des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms nach § 3 Abs. 2 Nr. 2 TPG aus dem Jahre 2015 durchgeführt.

Die Feststellung des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls erfolgt nach einem dreistufigen Schema (Abb. 19.6):
Abb. 19.6

Diagnostik des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls (*Wenn nicht alle klinischen Ausfallsymptome geprüft werden können, ist eine ergänzende apparative Untersuchung erforderlich. **Wenn der Apnoetest nicht durchgeführt werden kann oder bei Ausgangs-paCO2 über 45 mm Hg ist der Funktionsausfall des Hirnstamms zusätzlich durch den Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstandes zu belegen. ***Bei kombinierten Hirnschädigungen s. unten. ****CT-Angiographie erst ab dem vollendeten 18. Lebensjahr validiert). (© Bundesärztekammer 2015, mit freundlicher Genehmigung)

Bezüglich technischer Details der einzelnen apparativen Untersuchungen s. die oben genannte Richtlinie der Bundesärztekammer (2015).

Stufe I: Voraussetzungen zur Feststellung des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls

Klärung der Ursache sowie Lokalisation der führenden Hirnschädigung
  • Zunächst muss geklärt werden, welche Hirnschädigung zum vermuteten Hirnfunktionsausfall geführt hat. Hier wird zwischen primärer und sekundärer Hirnschädigung unterschieden. In der Regel lässt sich die Diagnose mit klinischer Untersuchung und zerebraler Bildgebung (CCT) sichern. Gegebenenfalls müssen andere Untersuchungen zur Klärung der Diagnose nach ärztlicher Maßgabe angeschlossen werden. Bei den primären Hirnschädigungen ist zwischen supratentoriellen und infratentoriellen Schädigungen zu unterscheiden. Wegen des unterschiedlichen Vorgehens beim Nachweis der Irreversibilität der klinischen Ausfallsymptome sind kombinierte primäre supra- und infratentorielle sowie primäre und zusätzliche sekundäre Hirnschädigungen zu beachten und zu protokollieren (s. unten).

  • Im Untersuchungszeitraum dürfen die klinischen Symptome des Hirnfunktionsausfalls nicht durch reversible Einflüsse überlagert sein.

Folgende Situationen müssen ausgeschlossen werden:
  • Intoxikation/Medikamenteneinwirkung:
    • Anamnestisch sollte der Verdacht auf eine präklinische Intoxikation ausgeräumt werden. Bezüglich einer möglichen Medikamenteneinwirkung muss insbesondere beurteilt werden:
      • Werden aktuell noch sedierende/relaxierende Medikamente verabreicht?

      • Wann wurden sedierende/relaxierende Medikamente abgesetzt und wie hoch war zuletzt die Dosis? Hier ist insbesondere eine erheblich verzögerte Ausscheidung/Verstoffwechslung sedierender Medikamente bei Nieren- oder Leberinsuffizienz zu berücksichtigen.

    • Entsprechend – und zum Ausschluss eines Komas endokriner, metabolischer oder entzündlicher Ursache – muss ein aktuelles Labor befundet werden. Die Einflüsse zentral dämpfender Medikamente müssen allerdings immer durch die Synopse klinischer Befunde unter Berücksichtigung von Nieren- und Leberversagen und der Körpertemperatur beurteilt werden. Plasmaspiegel von Medikamenten können nicht als alleinige Beurteilungsgrundlage herangezogen werden.

    • Wenn allerdings der Verdacht besteht, dass die klinische Symptomatik durch einen Überhang/Intoxikation potenziell sedierender Medikamente relevant beeinflusst wird, sollte eine Gabe des jeweiligen Antidots erfolgen. Bei weiterbestehendem Verdacht empfehlen wir eine gezielte toxikologische Analytik.

    • Schließlich lässt sich die Bedeutung zentral dämpfender Medikamente für die klinischen Ausfallsymptome unabhängig von der Körpertemperatur des Patienten beurteilen durch die Untersuchung der medikamentös nicht unterdrückbaren neurophysiologischen Signale des Gehirns (FAEP/SEP; nicht bei infratentoriellen Läsionen) oder die Untersuchung der Hirndurchblutung.

    • Wichtig für die Dokumentation: Wenn ein Sedierungsüberhang nicht ausgeschlossen werden kann und deshalb eine sedierungsunabhängige Zusatzdiagnostik durchgeführt wird, soll auf dem Protokollbogen unter „Voraussetzungen“ neben „dämpfende Medikamente“ kein Häkchen gesetzt werden, sondern handschriftlich aufgeführt werden, dass ein Sedierungsüberhang nicht ausgeschlossen werden kann und deshalb eine sedierungsunabhängige Zusatzdiagnostik durchgeführt wird.

  • Neuromuskuläre Blockade: Eine neuromuskuläre Blockade durch Muskelrelaxanzien oder durch primär neuromuskuläre Erkrankung (Guillain-Barré-Syndrom/akute Polyradikulitis; Myasthenie) muss ausgeschlossen werden.

  • Hypothermie: Eine Hypothermie kann einen irreversiblen Hirnfunktionsausfall vortäuschen. Die Körpertemperatur muss ≥35,0° betragen.

  • Kreislaufschock: Der mittlere arterielle Druck muss ≥60 mm Hg betragen.

  • Endokrines, metabolisches oder entzündliches Koma: Entsprechende Laborparameter (Elektrolyte, TSH/T3/T4, Kreatinin/Harnstoff/GFR, GPT/GOT/GGT/Bilirubin, CRP/PcT) sollten erhoben und beurteilt werden.

Erst wenn die Voraussetzungen zum Eintritt in die Hirntoddiagnostik erfüllt sind, darf mit der klinischen Untersuchung begonnen werden.

Stufe II: Prüfung der klinischen Symptome des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls

Es muss ein tiefes Koma ohne Augenöffnung und ohne andere zerebrale Reaktion bestehen; die Pupillen sind mittelweit oder weit. Es muss eine Hirnstammareflexie vorliegen mit Ausfall aller Hirnnervenfunktionen. Darüber hinaus muss der Nachweis einer Apnoe erbracht werden.

Folgende Reaktionen müssen ausgefallen sein
  • Lichtreflex beidseits

  • Kornealreflex beidseits

  • Vestibulo-okulärer Reflex beidseits („Puppenkopf-Phänomen“)

  • Pharyngealreflex (Würgereflex, Prüfen durch Bestreichen des Oropharynx mit einem Spatel)

  • Trachealreflex (Prüfen durch tiefes Absaugen)

  • Motorische oder vegetative Reaktion auf starken Schmerzreiz im Gesicht, z. B. durch Kompression des N. supraorbitalis in der Incisura supraorbitalis.

Apnoetest
  • Bedeutung: Der Test dient dem Nachweis eines Ausfalls der Atemfunktion, die in der Medulla oblongata repräsentiert ist und somit eine Funktion des untersten Teiles des Hirnstamms darstellt. Der Apnoetest ist für die Feststellung der klinischen Symptome des Hirnfunktionsausfalls für jede klinische Untersuchung obligat.

  • Voraussetzungen für den Apnoetest sind:
    • Ein Ausgangs-paCO2 von temperaturkorrigiert 35–45 mm Hg, bestimmt in einer BGA, die maximal 15 min vor Beginn des Apnoetests durchgeführt wurde.

    • Für Patienten, deren Eigenatmung chronisch an einen paCO2 von mehr als 45 mm Hg (z. B. COPD) adaptiert sind oder der Apnoetest aus anderen Ursachen nicht durchgeführt werden kann, ist der Funktionsausfall des Hirnstamms zusätzlich durch den Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstandes zu belegen.

  • Durchführung:
    • Der mittlere arterielle Blutdruck sollte zu Beginn des Apnoetests ≥65 mm Hg betragen mit Arterenol-Perfusor oder Arterenol 10 µl/ml als Bedarfsmedikation, da es beim Apnoetest durch den CO2-Anstieg zu einer kritischen Hypotonie kommen kann. Nach Präoxygenierung des Patienten mit 100 % O2 über 2 min wird von einer Sauerstoffnasensonde der Schaumstoff entfernt und die Sonde unter 8 l Sauerstoff/Minute tief tracheal eingebracht und anschließend der Patient von der Beatmungsmaschine diskonnektiert.

    • Thorax und Abdomen des Pateinten aufdecken, Erschütterungen des Bettes vermeiden und ständige Kontrolle, ob Atemexkursionen bzw. spontane Atemanstrengungen des Patienten erkannt werden können.

    • Alle 5 min sollte eine BGA durchgeführt werden, um den paCO2 zu bestimmen.

    • Auswertung: Eine Apnoe liegt dann vor, wenn bei einem p a CO2 von mindestens 60 mm Hg (temperaturkorrigierte Messung) keine Eigenatmung einsetzt. Bei Patienten mit mechanischer Kreislaufunterstützung (z. B. ECMO) muss ebenfalls ein p a CO2 von mindestens 60 mm Hg eingestellt sein.

Stufe III: Nachweis der Irreversibilität des klinischen Hirnfunktionsausfalls

  • Die Irreversibilität des klinischen Hirnfunktionsausfalls erfolgt entweder über eine Wiederholung der klinischen Untersuchung nach einer vorgegebenen Wartezeit (Mindestdauer bis zu der erneuten klinischen Untersuchungen Abb. 19.6) oder durch eine bestätigende apparative Untersuchung ohne Wartezeit. Die apparativen Untersuchungen dienen also nur der Verkürzung der Wartezeit. Sie ersetzen in keinem Fall die klinischen Befunde .

  • Ergänzend zu Abb. 19.6 sind folgende Sonderfälle zu berücksichtigen:
    • Bei kombinierten primären supra- und infratentoriellen Hirnschädigungen ist wie bei isolierten primären infratentoriellen Hirnschädigungen vorzugehen.

    • Bei primären supratentoriellen und zusätzlichen sekundären Hirnschädigungen ist wie bei isolierten sekundären Hirnschädigungen zu verfahren.

    • Bei primären infratentoriellen und zusätzlichen sekundären Hirnschädigungen ist wie bei primären infratentoriellen Hirnschädigungen vorzugehen.

    • Bei Kindern gelten längere Beobachtungszeiten und besondere Vorschriften (s. Richtlinie der Bundesärztekammer 2015).

  • Wichtig für die Dokumentation: Erfolgt der Nachweis der Irreversibilität durch eine 2. klinische Untersuchung nach der vorgegebenen Wartezeit, muss für jede klinische Untersuchung jeweils die 1. Seite der aus 2 Seiten bestehenden Protokollbögen der Bundesärztekammer ausgefüllt werden. Das heißt, dass bei einer durch zwei klinische Untersuchungen abgeschlossenen Diagnostik pro Arzt 2 Protokollbögen à jeweils zwei Seiten vorliegen müssen (jeweils zwei 1. Seiten mit den jeweiligen klinischen Untersuchungen und eine 2. Seite mit der Feststellung des Todes).

  • Als apparative Bestätigungsmethoden sind möglich:
    • Nachweis des zerebralen Perfusionsstillstands
      • Transkranielle Doppler-/Duplexsonographie

      • CT-Angiographie

      • Selektive arterielle Angiographie

      • Perfusionsszintigraphie

    • Nachweis des Funktionsausfalls des Gehirns
      • EEG („Nulllinien-EEG“)

      • Evozierte Potenziale: SEP (somatosensorisch evozierte Potenziale), FAEP (frühe akustisch evozierte Potenziale)

  • Alle diese apparativen Verfahren dürfen nur nach detaillierten methodischen Verfahrensanweisungen durchgeführt und interpretiert werden (bezüglich methodischer Details s. Richtlinie der Bundesärztekammer 2015).

  • Wichtig für die Dokumentation: Erfolgt der Irreversibilitätsnachweis durch eine apparative Zusatzdiagnostik, so muss der schriftliche Befund der jeweiligen Zusatzdiagnostik eindeutig sein und folgende Passage enthalten: “Der vorliegende Befund belegt die Irreversibilität des klinischen Hirnfunktionsverlustes.“

Nach Durchführung der klinischen Untersuchung und ihrer Wiederholung oder nach Durchführung einer der apparativen Bestätigungsmethoden wird der endgültige und irreversible Ausfall aller Hirnfunktionen und damit der Tod des Menschen festgestellt . Die Dokumentation erfolgt entsprechend der Richtlinie auf den aktuellen Dokumentationsbögen der Bundesärztekammer.

  • Wichtig für die Dokumentation: Der Zeitpunkt der Feststellung des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls ist der Zeitpunkt des Todes. Erfolgt der Irreversibilitätsnachweis mit apparativer Zusatzdiagnostik, gilt der Zeitpunkt der Befundung der Zusatzdiagnostik als Todeszeitpunkt. Nach Feststellung des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls muss eine amtliche Todesbescheinigung ausgestellt werden.

Im Falle einer möglichen oder geplanten Organspende erfolgt unter Berücksichtigung des (mutmaßlichen) Willens des Patienten bzw. des nächsten Angehörigen eine organprotektive Therapie (http://www.dso.de/fachinformation/organprotektive-intensivtherapie.html). Falls eine Organspende nicht erfolgen soll oder kann, müssen alle bis zuvor durchgeführten lebensverlängernden Maßnahmen (z. B. Katecholamin-, Beatmungstherapie) eingestellt werden.

Literatur

  1. Bundesärztekammer (2015) Richtlinie gemäß § 16 Abs. 1 S. 1 Nr. 1 TPG für die Regeln zur Feststellung des Todes nach § 3 Abs. 1 S. 1 Nr. 2 TPG und die Verfahrensregeln zur Feststellung des endgültigen, nicht behebbaren Ausfalls der Gesamtfunktion des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms nach § 3 Abs. 2 Nr. 2 TPG, Vierte Fortschreibung. Dtsch Ärztebl 30. März 2015, DOI: 10.3238/arztebl.2015.rl_hirnfunktionsausfall_01 http://www.bundesaerztekammer.de/fileadmin/user_upload/downloads/irrev.Hirnfunktionsausfall.pdf

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  • G. Michels
    • 1
  • W. F. Haupt
    • 2
  • C. Dohmen
    • 3
  • W. Liu
    • 4
  • L. Burghaus
    • 5
  1. 1.Klinik III für Innere MedizinKlinikum der Universität zu KölnKölnDeutschland
  2. 2.Klinik für NeurologieKlinikum der Universität zu KölnKölnDeutschland
  3. 3.Klinik für NeurologieKlinikum der Universität zu KölnKölnDeutschland
  4. 4.Praxis für NeurologiePulheimDeutschland
  5. 5.Klinik für NeurologieHeilig-Geist-Krankenhaus KölnKöln-LongerichDeutschland

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