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Hereditäre Immundefekte

  • Stephan Schreml
  • Mark Berneburg
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Der Terminus primäre Immundefekte (PIDs) umfasst hereditäre Störungen der Immunantwort, die sich durch eine erhöhte Krankheitsanfälligkeit auszeichnen. Dies kann sich an wiederholt rückfälligen und persistierenden Krankheitsverläufen, aber auch in opportunistischen Infektionen zeigen. Diese Erkrankungen sind für den Dermatologen wichtig, da etwa die Hälfte der Patienten Hautveränderungen zeigt. Von diesen PIDs müssen sekundäre Immundefizienzen (SIDs) abgegrenzt werden (zum Beispiel HIV, medikamentöse Immunsuppression, Enteropathien mit starkem Proteinverlust, Mangelernährung). Unter den PIDs ist die Common Variable Immunodeficiency (CVID) am häufigsten. Dieses Kapitel gibt einen Überblick über die zahlreichen PIDs und deren assoziierte Hautveränderungen. Insbesondere die beigefügte Tabelle soll dem Leser erlauben, anhand von Hautsymptomen und dem Verdacht auf eine der zahlreichen PIDs die entsprechende, meist genetische, Diagnostik einzuleiten. Weiterhin wird kurz auf die hereditären autoinflammatorischen Syndrome und die bei diesen auftretenden Hautveränderungen eingegangen.

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik und Poliklinik für DermatologieUniversitätsklinikum RegensburgRegensburgDeutschland

Section editors and affiliations

  • Michael Hertl
    • 1
  1. 1.Zentrum für HautkrankheitenMarburgGermany

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