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α-Aminoadipinsemialdehyd (α-AASA)

  • G. F. HoffmannEmail author
  • C.-D. Langhans
  • A. Schulze
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

α-aminoadipic semialdehyde

Definition

α-Aminoadipinsäuresemialdehyd ist ein Zwischenprodukt im Stoffwechsel der Aminosäure  Lysin. Der Semialdehyd steht in einem chemischen Gleichgewicht mit der zyklischen Form Δ 1-Piperidin-6-carbonsäure (P6C):

Literatur

  1. Blau N, Duran M, Gibson KM, Dionisi-Vici C (Hrsg) (2014) Physician’s guide to the diagnosis, treatment, and follow-up of inherited metabolic diseases. Springer, Berlin/HeidelbergGoogle Scholar
  2. Struys EA, Bok LA, Houterman S et al (2012) The measurement of urinary Δ1-piperideine-6-carboxylate, the alter ego of α-aminoadipic semialdehyde, in Antiquitin deficiency. J Inherit Metab Dis 35:909–916PubMedPubMedCentralCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Zentrum für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum HeidelbergHeidelbergDeutschland
  2. 2.Stoffwechsellabor – GCMSUniversitätsklinik für Kinder- und JugendmedizinHeidelbergDeutschland
  3. 3.Clinical and Metabolic Genetics The Hospital for Sick ChildrenUniversity of TorontoTorontoKanada

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