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α1-Antitrypsin

  • H. Fiedler
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 α1-AT;  α1-Proteinaseinhibitor;  α1-PI;  Pi

Englischer Begriff

α1-antitrypsin; alpha-1 proteinase inhibitor

Definition

α1-Antitrypsin (α1-AT) ist ein Serumglykoprotein, das zu den Serinproteinaseinhibitoren (Serpine; s.  Proteinaseinhibitoren) gehört, und  Trypsin,  Chymotrypsin, Leukozyten- und Pankreaselastase ( Elastase, pankreasspezifische) hemmt. α1-AT übernimmt mehr als 80 % der Proteinaseinhibitoraktivität des Blutplasmas. Die Synthese wird vom Pi-Gen auf Chromosom 14q32.1 kontrolliert. Bisher wurden mehr als 75 genetische Varianten elektrophoretisch und/oder molekulargenetisch charakterisiert. Mangelzustände sind häufig (1:2000 bis 1:5000) und haben eine hohe Dunkelziffer.

Struktur

α1-AT besteht aus einer Polypeptidkette mit 3 Oligosaccharidketten. Neben einer ausgeprägten Faltblattstruktur existiert eine reaktive Peptidschleife, die einerseits das Molekül in einer metastabilen  Konformationhält und andererseits als hemmendes Pseudosubstrat für die...

Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • H. Fiedler
    • 1
  1. 1.ErfurtDeutschland

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