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Valin

  • A. C. SewellEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 Val

Englischer Begriff

valine

Definition

Valin (lat. validus: kräftig, gesund) ist eine essenzielle, verzweigtkettige, proteinogene α-Aminosäure, die in geringen Mengen in allen wichtigen Proteinen vorkommt. Valin wurde erst im Jahr 1901 von Hermann Emil Fischer (1852–1919) aus Kasein isoliert.

Struktur

 Aminosäuren.

Molmasse

117,15 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Val kann nicht synthetisiert und muss mit der Nahrung aufgenommen werden. Val wird durch  Transaminierung und Dekarboxylierung zu Propionyl-CoA abgebaut.

Funktion – Pathophysiologie

Val dient als Brennstoff und wird vor allem in Muskel, Fett, Nieren und Gehirn oxidiert. Die Ahornsirupkrankheit stellt einen Defekt in der Oxidation von Val (sowie  Leucin und  Isoleucin) dar.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.

Analytik

 Aminosäuren.

Referenzbereich – Erwachsene

 Aminosäuren.

Indikation

Ahornsirupkrankheit

Literatur

  1. Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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