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Pyrimidine

  • A. C. SewellEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

pyrimidines; pyrimidine bases

Definition

Stickstoffhaltige Basen, die zusammen mit  Pentosen und einer Phosphatgruppe Nukleotide bilden (Uridin, Cytidin, und Thymidin). Nukleotide sind das Skelett der Nukleinsäuren.

Beschreibung

Ähnlich wie  Purine kann der Stoffwechsel von Pyrimidinen als ein 3-Wege-System betrachtet werden:
  • Biosynthese (De-novo-Weg): Bildung von Carbamoylphosphat als Ausgangsverbindung für die Synthese von Uridin, Cytidin und Thymidin.

  • Abbauweg mit Bildung von  β-Alanin und β-Aminoisobuttersäure und schließlich den Komponenten des Zitronensäurezyklus.

  • „Salvage Pathway“ für die Rückbildung von Nukleotiden durch entsprechende Kinasen.

Die Analyse von Pyrimidinen in Körperflüssigkeiten erfolgt mithilfe der HPLC  Chromatographie unter Diodenarray-Detektion. Diese Analyse dient in erster Linie zur Diagnose von angeborenen Pyrimidinstoffwechselerkrankungen. Zur endgültigen Diagnose sind allerdings die Bestimmung der organischen Säuren mittels  GC-MS und die In-vitro-Protonen-Kernspinspektroskopie erforderlich. Diese sehr seltenen Stoffwechselstörungen kommen bisher nur in zwei der drei oben beschriebenen Stoffwechselwege vor: z. B. hereditäre Orotacidurie (im De-novo-Weg); Dihydropyrimidin-Dehydrogenasemangel (Abbauweg) und in dem vor kurzem beschriebenen β-Ureidopropionasemangel (Abbauweg).

Viele Medikamente enthalten Pyrimidin-ähnliche Verbindungen. Dies führt zu Artefakten bei der Analyse der Pyrimidine (und Purine). Bespielhaft ist der Einsatz von Zidovudin als prophylaktische Behandlung neugeborener Kinder HIV-positiver Mütter.

Literatur

  1. Löffler M, Fairbanks LD, Zameitat E, Marinaki AM, Simmonda HA (2005) Pyrimidine pathways in health and disease. Trend Mol Med 11:430–437CrossRefGoogle Scholar
  2. Van den Berghe G, Vincent MF, Marie S (2000) Disorders of purine and pyrimidine metabolism. In: Fernandes J, Saudubray J-M, van den Berghe G (Hrsg) Inborn metabolic diseases: diagnosis and treatment, 3. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 354–368CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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