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Phytansäure

  • K. J. LacknerEmail author
  • D. Peetz
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

phytanic acid

Definition

Methylierte langkettige Fettsäure (s.  Fettsäuren), die vorwiegend in Pflanzen vorkommt.

Beschreibung

Phytansäure (C20H40O2, Molmasse 312,538 g, Strukturformel s.  Überlangkettige Fettsäuren) ist klinisch bei der Refsum-Erkrankung von Bedeutung. Störungen des peroxysomalen Abbaus durch Defekte der Phytanoyl-CoA-Hydroxylase bzw. des Gens für den PTS2-Rezeptor führen zur Akkumulation der Fettsäure. Nachweis durch Bestimmung mittels  GC-MS.

Literatur

  1. Schönfeld P, Reiser G (2016) Brain lipotoxicity of phytanic acid and very long-chain fatty acids. Harmful cellular/mitochondrial activities in Refsum disease and X-linked adrenoleukodystrophy. Aging Dis 7:136–149CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  2. Wanders RJ, Jansen GA, Lloyd MD (2003) Phytanic acid alpha-oxidation, new insights into an old problem: a review. Biochem Biophys Acta 1631:119–135PubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Klinische Chemie und LaboratoriumsmedizinUniversitätsmedizin MainzMainzDeutschland
  2. 2.Institut für LabormedizinHelios Klinikum Berlin-BuchBerlinDeutschland

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