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Isoleucin

  • A. C. SewellEmail author
Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Synonym(e)

 Ile

Englischer Begriff

isoleucine

Definition

2-Amino-3-Methylpentansäure.

Struktur

 Aminosäuren.

Molmasse

131,2 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Eine essenzielle verzweigtkettige Aminosäure, die in mehreren Schritten zu Acetyl-CoA ( Pantothensäure) und Succinyl-CoA abgebaut wird.

Funktion – Pathophysiologie

Ile wird nicht nur in der Leber, sondern auch in Muskel, Niere und Gehirn metabolisiert. Isoleucin,  Leucin (Leu) und  Valin (Val) werden zur Berechnung des  Fischer-Quotienten benötigt. Bei Patienten mit Ahorn-Sirup-Krankheit wird Ile zu  Alloisoleucin umgewandelt.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Urin, Liquor, Trockenblut.

Analytik

 Aminosäuren.

Referenzbereich – Erwachsene

 Aminosäuren.

Indikation

Ahorn-Sirup-Krankheit.

Literatur

  1. Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/BaltimoreGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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