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Alder-Granulationsanomalie

Chapter
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Englischer Begriff

Alder’s anomaly

Definition

Hereditäre Granulationsanomalie der Leukozyten infolge einer enzymopathischen Polysaccharidspeicherung.

Beschreibung

Die Alder-Granulationsanomalie, benannt nach ihrem Erstbeschreiber, dem Schweizer Hämatologen Albert von Alder (1888–1951), beschreibt das Auftreten von plumpen, azurophilen Granula in den Leukozyten ( Leukozyt), wobei alle Zelllinien betroffen sind. In den Eosinophilen erscheinen die Granula dabei eher basophil, in den Lymphozyten sind es große, grobe Azurgranula. Sie sind Ausdruck einer Speicherung von Mukopolysacchariden (MPS; s.  Mukopolysaccharide und Glykosaminoglykane) und können bei bestimmten hereditären Mukopolysaccharidosen (Dysostosis multiplex, Pfaundler-Hurler-Syndrom, MPS Typ VI und VII) nachgewiesen werden. Funktionell handelt es sich um eine harmlose Anomalie.

Literatur

  1. Alder A (1939) Über konstitutionell bedingte Granulationsveränderungen der Leukocyten. Dtsch Arch Klin Med 183:372–378Google Scholar
  2. Löffler H, Rastetter J (1999) Atlas der klinischen Hämatologie, 5. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 44–46CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin, Mikrobiologie, Blutdepot und KrankenhaushygieneRegionale Kliniken Holding RKH GmbHLudwigsburgDeutschland

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