Advertisement

Neurologie pp 83-118 | Cite as

Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

  • Werner Hacke
  • Klaus Heß
  • Johanna Mair-Walter
  • Joanna Stolzenburg
Chapter
  • 17k Downloads
Part of the Springer-Lehrbuch book series (SLB)

Zusammenfassung

Hirnschädigungen führen nicht nur zu Lähmungen oder Gesichtsfelddefekten, sondern können auch psychische und neuropsychologische Beeinträchtigungen zur Folge haben. Im Gehirn werden Funktionen wie Sprachvermögen, verbales sowie figurales Gedächtnis, die Ausführung zweckmäßiger Handlungen, visuelle und akustische Wahrnehmungen sowie räumliche Orientierung organisiert, um nur die wichtigsten zu nennen. Neuropsychologische Syndrome, also die Störungen dieser Funktionen, werden empirisch mit Läsionen in umschriebenen Regionen des Assoziationskortex und seiner Verbindungsbahnen in Beziehung gebracht. Die Prinzipien der Netzwerkorganisation und der multiplen Repräsentation erlauben jedoch keine festen lokalisatorischen Zuordnungen. Außerdem können neurologische Symptome wie Schmerzen, Lähmungen, Anfälle, Gangstörungen u. a. auch Gegenstand einer psychogenen Syndrombildung sein. Umso wichtiger ist die objektive Erhebung des neuropsychologischen sowie psychischen Befunds.

Einleitung

Hirnschädigungen führen nicht nur zu Lähmungen oder Gesichtsfelddefekten, sondern können auch psychische Beeinträchtigungen zur Folge haben. Im Gehirn werden Funktionen wie Sprachvermögen, verbales sowie figurales Gedächtnis, die Ausführung zweckmäßiger Handlungen, visuelle und akustische Wahrnehmungen sowie räumliche Orientierung organisiert, um nur die Wichtigsten zu nennen. Neuropsychologische Syndrome, also die Störungen dieser Funktionen, werden empirisch mit Läsionen in umschriebenen Regionen des Assoziationskortex und seiner Verbindungsbahnen in Beziehung gebracht. Die Prinzipien der Netzwerkorganisation und der multiplen Repräsentation erlauben jedoch keine festen lokalisatorischen Zuordnungen.

Der neuropsychologische und der psychische Befund gehören zur neurologischen Untersuchung, auch wenn sich viele Patienten dagegen wehren und vehement ablehnen, dass eine Beschreibung des psychischen Befunds in den neurologischen Befund eingeht. Sie fühlen sich hierdurch psychiatrisiert, und verlangen, dass sowohl der Befund aus dem Arztbericht als auch die Untersuchungsleistung aus der Rechnung entfernt wird. Nicht selten ist dieses Phänomen bei Akademikern und auch bei Ärzten zu finden – ein Zeichen dafür, dass der Weg zum unbefangenem Umgehen mit der psychischen Symptomen noch weit ist.

Das Gehirn ist unzweifelhaft der Ort, in dem psychische Leistungen generiert werden. Bei organischen Erkrankungen des Gehirns können auch psychische und neuropsychologische Funktionen gestört sein. Dazu kommt, dass neurologische Symptome wie Schmerzen, Lähmungen, Anfälle, Gangstörungen und viele andere mehr auch Gegenstand einer psychogenen Syndrombildung sein können. Umso wichtiger ist die objektive Erhebung des neuropsychologischen sowie psychischen Befunds.

Der Fall

Im Jahr 1848 erlitt der Bauarbeiter Phineas Gage im Alter von 25 Jahren einen schweren Arbeitsunfall. Bei Sprengarbeiten bohrte sich der Eisenstab, mit dem das Sprengpulver in die Bohrung gestopft wurde, quer durch seinen Kopf. Er trat an seiner linken Wange ein, durchbohrte die Schädelbasis und den rechten Frontallappen und trat rechts frontal wieder aus. Phineas Gage verlor nicht einmal das Bewusstsein und wurde sitzend in einer Kutsche wegtransportiert. Der Eisenstab wurde entfernt, der Patient erholte sich erstaunlich gut und wurde nach zwei Monaten als geheilt entlassen. Er konnte sprechen, hören, hatte keine Lähmungen und keine Störungen der Feinmotorik, nicht einmal Koordinationsstörungen. Aber er war nicht mehr Phineas Gage: Aus einem freundlichen, unterhaltsamen, selbstbewussten und immer rücksichtsvollen jungen Mann war eine unkontrollierte, aggressive und überall aneckende Person geworden. Seine verbalen Äußerungen waren einsilbig, unfreundlich, vulgär, obszön und beleidigend. Seine gesamte Persönlichkeit kontrastierte scharf mit seinem ehemaligen Wesen. Was war geschehen? Die Verletzung hatte Bereiche des Gehirns zerstört, in denen offensichtlich Verhaltensweisen repräsentiert sind, die unsere Persönlichkeit ausmachen.

2.1 Psychologischer Befund

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Der psychologische Befund wird oft vernachlässigt. Viele Untersucher geben nur eine farblose Reihe von Kriterien an, nach denen alle Patienten gleich erscheinen: Sie konstatieren, dass der Patient bewusstseinsklar und voll orientiert ist, keine formalen oder inhaltlichen Denkstörungen aufweist (die bei neurologischen Krankheiten ohnehin kaum zu erwarten sind) und dass keine »Werkzeugstörungen« vorgelegen haben.

Stattdessen sollte man zuerst versuchen, das Verhalten des Patienten (spontan, im Gespräch und während der Untersuchung) so anschaulich zu beschreiben, dass sich jeder, der die Krankengeschichte liest, einen eigenen Eindruck bilden kann. Danach geht man auf die wichtigsten geistig-seelischen Kategorien ein, auf die man in der Exploration und während der neurologischen Untersuchung geachtet hat: Bewusstsein, Orientiertheit, spontaner Antrieb, Anregbarkeit, Stimmung, affektive Resonanz, den mimischen, gestischen und sprachlichen Ausdruck sowie schließlich Aufmerksamkeit, Konzentration, begriffliche Schärfe des Denkens und Merkfähigkeit.

Leider hat es sich eingebürgert, anstelle anschaulicher Beschreibungen des Verhaltens schablonenhafte Begriffe wie »Durchgangssyndrom« oder »hirnorganisches Psychosyndrom« (kurioserweise abgekürzt zu HOPS, man beachte zudem die semantische Akrobatik: das Gehirn ist also organisch, wie überraschend!) zu verwenden, und zwar ohne weitere Charakterisierung.

Solch blasse Kategorien, die den falschen Eindruck erwecken, dass organische Hirnschädigungen jeder Art und Lokalisation ein einheitliches Syndrom von psychiatrisch-neuropsychologischen Veränderungen zur Folge haben, sind wenig anschaulich und suggerieren einen Informationsgehalt, den sie nicht haben. Nur am Rande sei bemerkt, dass mit dem Terminus »Durchgangssyndrom« oft auch psychische Veränderungen belegt werden, die bleibende Defektzustände sind. Bei vielen Krankheitszuständen wird dieser Begriff vorschnell und oberflächlich angewendet, und eine Beschreibung im oben skizzierten Sinne wäre vorzuziehen. Im Übrigen unterstellt der Begriff eine Zielrichtung, vielleicht sogar in Richtung Normalisierung, die oft nicht eintritt. Erst wenn das »Durchgangssyndrom« beendet ist, weiß man definitiv, dass es eines war. Wer dennoch den Begriff des Durchgangssyndroms verwendet, sollte dieses durch ein beschreibendes Eigenschaftswort, etwa »aspontan« oder »delirant«, charakterisieren.

2.2 Neuropsychologischer Befund

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

2.2.1 Neuropsychologische Leistungen

Jeder kennt ältere Menschen, deren Gedächtnisfunktionen gelitten haben. Sie suchen »ständig« Gegenstände des täglichen Gebrauchs, behalten nicht, was man ihnen sagt und reden immer wieder von längst vergangenen Ereignissen. Andere finden sich in der gewohnten Umgebung nicht mehr zurecht, wieder andere können ihren Tagesablauf nicht mehr organisieren.

Etwa 30% der Menschen, die einen Schlaganfall überleben, können nicht mehr korrekt und manchmal überhaupt nicht mehr verständlich sprechen und auch gesprochene oder geschriebene Sprache nicht mehr verstehen. Solche Menschen werden leicht für verwirrt oder »abgebaut« gehalten, selbst wenn ihre Fähigkeit zum Erfassen sozialer Situationen und zum logischen Denken, d. h. zum Schlussfolgern, erhalten ist.

Die Bezeichnung neuropsychologische Syndrome zeigt, dass hier kognitive Leistungen oder Teilleistungen gestört sind, die normalerweise in den Bereich der Neuropsychologie gehören. Die Neuropsychologie ist ein interdisziplinäres Teilgebiet der Psychologie und der Neurowissenschaften. Sie müssen deshalb auch beim neurologischen Patienten mit neuropsychologischen Testverfahren oder mit den Methoden der experimentellen Psychologie untersucht werden.

An geeignete neuropsychologische Untersuchungsmethoden sind folgende Anforderungen zu stellen:
  • Sie sollen die zu untersuchende Leistung auch tatsächlich prüfen (Validität).

  • Sie müssen unter standardisierten Bedingungen angewandt und ausgewertet werden (Objektivität).

  • Die Ergebnisse sollen verlässlich (Reliabilität) und, wo immer möglich, quantifizierbar sein.

Sie sollen sensitiv Veränderungen während des Krankheitsverlaufs abbilden, um prognostisch valide Aussagen für die Therapie oder entsprechende Reha-Maßnahmen treffen zu können.

2.2.2 Neuropsychologische Untersuchung

Bei jedem Verdacht auf eine Hirnschädigung sollte eine orientierende neuropsychologische Untersuchung zur Erfassung und Objektivierung kognitiver und affektiver Funktionen vorgenommen werden.

Hierzu gehört die Überprüfung intellektueller Leistungen, der Gedächtnis- und Exekutivfunktionen, der Aggravation und Simulation sowie die Erfassung spezifischer neuropsychologischer Funktionen z. B. der Aphasie, die Untersuchung von Lesen und Schreiben sowie die Prüfung der Praxie.

Nachdem sichergestellt ist, dass der Bewusstheitszustand, das Wahrnehmungsvermögen und die Compliance des Patienten eine neuropsychologische Testung zulassen, wird eine Testbatterie zusammengestellt, deren Bereiche in Tab. 2.1 zusammengefasst sind (Exkurse »Intelligenztests« und »Persönlichkeitstests«).

Tab. 2.1

Gängige Testverfahren und die Zuordnung zu den jeweiligen Teilleistungen

Domäne

Teilleistung

Neuropsychologische Testverfahren

Intelligenz

 

Intelligenz-Basis-Funktionen (aus dem Wiener Testsystem WTS 2012):

– Intelligenz-Struktur-Batterie (INSBAT)

– Intelligenz-Struktur-Batterie-Kurzform (INSSV)

Aufmerksamkeit

Wahrnehmung und Funktionen

Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)

Aufmerksamkeitsintensität

Alertness

Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt

Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)

Daueraufmerksamkeit und Vigilanz

Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP), computergestützt

d2-Test Aufmerksamkeits-Belastungstest (2002)

WTS:

– Arbeitsleistungsserie (ALS)

– Daueraufmerksamkeit (DAUF)

– Vigilanz (VIGIL)

– Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen

Reaktionsfähigkeit

Belastbarkeit, reaktiv

WTS: Determinationstest (DT)

Einfach

WTS: Reaktionstest (RT)

Komplex

WTS: Bewegungs-Detektions-Test (MDT)

Räumliche Aufmerksamkeit

Trail-Making-Test (TMT-L) (Langensteinbacher Version, 2002)

Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt

Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)

Selektivität der Aufmerksamkeit

Geteilte Aufmerksamkeit

Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt

Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (aus WTS 2012)

Selektive Aufmerksamkeit

Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt

In WTS 2012:

– Cognition

– Determinationstest (DT)

– Differenzielle Aufmerksamkeitstest

– Komplexer Konzentrationstest

– Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen

Fokussierte Aufmerksamkeit

Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP); computergestützt

In WST 2012:

– Signal-Detection (SIGNAL);

– Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen (WAFA)

Gedächtnis

Allgemein

Wechsler Memory Scale (WMS-IV 2012)

Rivermead Behavioural Memory Test-3 (RBMT-3 2000)

Lern- und Gedächtnistest (LGT-3 1974)

Diagnosticum für Cerebrale Schädigungen (DCS 2001)

Zahlen-Verbindungs-Test (ZVT 1987)

Kurzzeit-/Arbeitsgedächtnis (exekutiven Funktionen)

Räumlich

Corsi-Block-Tapping-Test (1997)

Benton-Test (2009)

Figural

Rey-Osterrieth Complex-Figure (ROCF 1944)

N-Back nonverbal (NBN in WTS 2012)

Verbal

Verbaler Lern- & Merkfähigkeitstest (VLMT 2001)

In WTS 2012:

– N-Back verbal (NBV)

– Zahlennachsprechen (ZN)

Gedächtnis

Explizites Langzeitgedächtnis

Figural

Rey-Osterrieth Complex-Figure (ROCF 1944)

In WTS 2012:

– Figuraler Gedächtnistest (FGT)

– Nonverbaler Lerntest (NLVT),

– Visueller Gedächtnistest (VISGED)

Figural und verbal

In WTS 2012: Fortlaufende visuelle Wiedererkennungsaufgabe (FVW)

Gesichter

In WTS 2012: Face Naming Association (FNA)

Verbal

In WTS 2012:

– California Verbal Learning Test (CLVT);

– Verbaler Gedächtnistest (VERGED);

Verbaler Lerntest (VLT)

Inzidentelles Gedächtnis

In WTS 2012: Inzidentelle Gedächtnisstärke (IGS)

Exekutive Funktionen

Visuo-Konstruktion

In WTS 2012: Free Response Matrices (FRM)

Leistungsprüfsystem (LPS 1983); LPS-K (Kurzfassung)

LPS-50+ (ab 50 Jahre), LPS-50+-K (1993)

Intelligenz-Struktur-Test (IST-2000 R 2007)

Wechsler-Intelligenztest für Erwachsene (WIE 2006)

Wortschatztest (WST 2005)

Interferenz

In WTS 2012: Interferenztest nach Stroop (STROOP)

Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrom (BADS 1996)

Figurale Flüssigkeit

In WTS 2012: 5-Point Test, Langensteinbacher Version (5-Punkte-Test nach Regard/5-POINT)

Ruff Figural Fluency Test (RFFT 2004)

Wortflüssigkeit

Regensburger Wortflüssigkeitstest (RWT 2001)

Kognitive Flexibilität

In WTS 2012: Trail-Making-Test, Langensteinbacher Version (TMT-L)

Perseveration

Wisconsin Card Sorting Test (WCST 1993)

In WTS 2012: Perseverationstest (PERSV)

Planungsfähigkeit

In WTS 2012:

– Tower of London, Freiburger Version (TOL-F)

– Plan-a-Day Test (PAD)

Response-Inhibition

In WTS 2012: Response Inhibition (INHIB)

Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrom (BADS 1996)

Task Switching

Trail-Making-Test/TMT (Langensteinbacher Version 2002)

In WTS 2012: Task Switching (SWITCH)

Exekutive Funktionen

Numerische/Rechenfähigkeit

In WTS 2012: Adaptiver Test zur Erfassung der Numerischen Flexibilität (ANF)

Logisch-schlussfolgerndes Denken

In WTS 2012:

– Adaptiver Matrizentest (AMT)

– Raven’s Advanced Progressive Matrices (APM)

– Raven’s Coloured Progressive Matrices (CPM)

– Formlogik/Induktives Denken (FOLO)

– Free Response Matrices (FRM)

– Raven’s Standard Progressive Matrices (SPM)

– Raven’s Standard Progressive Matrices Plus (SPMPLS)

Verbale Fähigkeiten

Aphasie

Aachener Aphasie-Test (AAT 1983)

Lexikalische Wortflüssigkeit

Subtest Tiere, Lebensmittel etc. aus Regensburger Wortflüssigkeits-Test (RWT 2001)

Phonematische Wortflüssigkeit

Subtest FAS aus Regensburger Wortflüssigkeits-Test (RWT 2001)

Leseverständnis

In WTS 2012:

– Leseverständnistest (LEVE)

– Lexikon-Wissen-Test (LEWITE)

Wahrnehmung

Alertness

In WTS 2012: Wahrnehmungs- und Aufmerksamkeitsfunktionen: Alertness (WAFA)

Test-Set COBAT

Objekt- und Raumwahrnehmung

Visual, Object and Space-Battery (VOSP 1991)

Neglect-Phänomene

Neglect-Test (NET 1997)

Balloons-Test (1989)

Extinktions-Test

Raumvorstellung: Visualisierung/Orientierung

In WTS 2012: Räumliches Vorstellungsvermögen (2D)

Raumvorstellung: Mentale Rotation

In WTS 2012:

– Räumliches Orientierungsvermögen (3D)

– Raumvorstellungsdiagnostikum: Adaptiver Dreidimensionaler Würfeltest (A3DW)

– Pilot’s Spatial Test (PST)

Farbwahrnehmung

Ishihara’s Test for Colour Deficiency (1995)

Farnsworth-Munsell 100-Hue Test (2013)

Sonstige

Intellektuelle Leistungsfähigkeit

In WTS 2012: Free Response Matrice (FRM) aus Wiener Testsystem

Leistungsprüfsystem (LPS 1983); LPS-K (Kurzfassung)

LPS-50+ (ab 50 Jahre), LPS-50+-K (1993)

Intelligenz-Struktur-Test (IST-2000 R 2007)

Wechsler-Intelligenztest für Erwachsene (WIE 2006)

Wortschatztest (WTS 2005)

Augen-Hand-Koordination

Zweidimensionale

In WTS 2012:

– Zweihand-Koordination (2HAND)

– Doppellabyrinth (B19)

Dreidimensional

Sensomotorische Koordination (SMK in WST 2012)

Feinmotorik

In WTS 2012: Motorische Leistungsserie (MLS)

Screeningverfahren

Demenz

Mini-Mental State Examination-2 (MMSE-2 2010)

Montreal Cognitive Assessment (MoCa)

Test zur Früherkennung von Demenzen mit Depressionsabgrenzung (TFDD)

Abklärung des kognitiven Status

In WTS 2012: Test-Set Kognitive Basistestung (COGBAT)

Neuropsychological Impairment Scale (NIS 1994)

Gedächtnis/Aufmerksamkeit

Kurztest zur Erfassung von Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen (SKT, 2007)

Apraxie

Kölner Apraxie-Screening (KAS 2013)

Exkurs

Intelligenztests

Der Intelligenzquotient (IQ) als Kenngröße intellektuellen Leistungsvermögens wird anhand von Intelligenztests ermittelt, deren Ergebnisse mittels alters- und bildungskorrigierten Normen ausgewertet werden. Es wird davon ausgegangen, dass Leistungsunterschiede in den Testungen Unterschiede innerhalb der kognitiven Leistungsfähigkeit im Alltag abbilden. Der IQ der Durchschnittsbevölkerung liegt gemäß der Gauss‘schen Normalverteilung in ca. 68% innerhalb einer Standardabweichung über oder unter dem Mittelwert von 100 Punkten (d. h. zwischen 85 und 115). Von diesem Bereich abweichende Werte werden bei Abweichungen nach unten als unter-, bei Abweichungen nach oben als überdurchschnittlich bezeichnet. Ab einem IQ unter 70 (–2 SD) wird von Debilität oder Intelligenzminderung/geistigen Behinderung gesprochen. Diesbezüglich zu berücksichtigen bleiben jedoch nach der Theorie der multiplen Intelligenzen die Gefahr der Missinterpretation erhobener IQ-Werte. So müssen je nach Intelligenz (z. B. sprachlich-linguistische Intelligenz, logisch-mathematische Intelligenz, bildlich-räumliche Intelligenz etc.) Abweichungen von mehr als zwei SD nicht zwingend auffällig und somit pathologisch sein.

Zuverlässige Befunde über die intellektuelle Leistungsfähigkeit kann man nur in einer psychometrischen Untersuchung mit standardisierten Testverfahren, wie dem Wechsler-Intelligenztest für Erwachsene (WIE, 2006), dem Leistungsprüfsystem 2 (LPS-2 2013 bzw. LPS 50+ 1993) oder dem Intelligenz-Struktur-Test 2000 R (IST 2000 R 2007) gewinnen. In diesen, wie auch in anderen Intelligenztests, wird eine Reihe von Partialleistungen untersucht:
  • das reine Erfahrungs- und Bildungswissen,

  • das Verständnis für soziale Situationen,

  • das abstrahierende Denken, geprüft an der Bildung von Oberbegriffen,

  • das logische Denken und Schlussfolgern, geprüft über das Herstellen der richtigen Reihenfolge von Bildern, die bestimmte Szenen anschaulich darstellen,

  • das Analysieren und Umstrukturieren visueller Muster (Mosaiktest, Figuren nach Art eines Puzzle zusammenlegen),

  • die verbale Ausdrucksfähigkeit und die Gewandtheit im Umgang mit sprachlichen Begriffen, geprüft über den Wortschatz,

  • die Rechenfertigkeit,

  • die unmittelbare Merkspanne, das Arbeitsgedächtnis und

  • die visuo-motorische Geschwindigkeit, geprüft z. B. in einem Untertest, in dem unter Zeitbegrenzung festgelegte Symbole für Zahlen eingesetzt werden müssen.

Die Leistungen der Versuchspersonen in den verschiedenen Untertests werden dann aber zu einem Gesamtergebnis zusammengefasst, das man den Intelligenzquotienten nennt. Seine Punktzahl ist ein globales Maß für die intellektuelle Allgemeinbefähigung eines Menschen.

Exkurs

Persönlichkeitstests

Zu den am häufigsten verwendeten psychologischen Tests gehören Persönlichkeitsfragebögen wie das Minnesota Multiphasic Personality Inventory-2 (MMPI-2 2000) oder das Freiburger Persönlichkeitsinventar (FPI-R 2008), welche die individuelle Ausprägung grundlegender und relativ überdauernder Eigenschaften erfassen und wertvolle Informationen über die Affektivität und die Facetten der Persönlichkeit, bzw. der Charakterstruktur liefern können. Persönlichkeitsfragebögen sind Selbstbeurteilungen oder Selbstberichte und bilden somit eine grundsätzlich andere Datenebene als die objektiv messbare Leistung in Intelligenz- oder Leistungstest, welche Hauptbestandteil der neuropsychologischen Diagnostik sind. Weitere häufig verwandte Testverfahren sind unter anderen das Inventar Klinischer Persönlichkeitsakzentuierungen (IKP 2006), das Persönlichkeits-Stil- und Störungs-Inventar (PSSI 2009), das NEO-Persönlichkeitsinventar nach Costa und McCrae (NEO-PI-R 2004) oder das NEO-Fünf-Faktoren-Inventar (NEO-FFI 2008). Neben der klinischen Anwendung finden Fragebögen wie das Verhaltens- und Erlebensinventar (VEI 2013) oder der Fragebogen zur Erfassung von Ressourcen und Selbstmanagementfähigkeiten (FERUS 2007), als auch der Fragebogen zur Analyse Motivationaler Schemata (FAMOS 2002) Anwendung in psychologischen Beratungsstellen oder der betrieblichen Gesundheitsförderung.

2.3 Gedächtnis

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

2.3.1 Einteilung der Gedächtnisfunktionen

Man kann Gedächtnis als Prozess und als Struktur auffassen. Im Prozessmodell der Informationsverarbeitung unterscheiden wir
  • Aufnahme (Enkodierung),

  • Konsolidierung (Speicherung) und

  • Abruf (Erinnern) von Informationen.

Im Strukturmodell des Gedächtnisses kennen wir
  • das Kurzzeitgedächtnis (Arbeitsgedächtnis) und

  • das Langzeitgedächtnis (Altgedächtnis).

Im Langzeitgedächtnis wird das deklarative vom nondeklarativen unterschieden. Das episodische Gedächtnis (autobiographisches Wissen) und das semantische Gedächtnis (Faktenwissen) sind Teile des deklarativen Gedächtnisses. Das perzeptuelle (visuelle und auditive Wortform, Objektform) und das prozedurale Gedächtnis (Konditionierung, assoziatives Wissen, motorische und kognitive Fertigkeiten) sind Teile des nondeklarativen Gedächtnisses. Die verschiedenen Anteile des Gedächtnisses können einzeln oder kombiniert geschädigt sein (Abb. 2.1).

Abb. 2.1

Strukturmodell Gedächtnis

Lokalisation

Das Arbeitsgedächtnis ist in Anteilen des Frontal- und Parietallappens lokalisiert. Das Langzeitgedächtnis ist komplexer organisiert: Das limbische System (Enkodierung und Konsolidierung) und die Papez-Schleife (beinhaltet u. a. die Mamillarkörper, die Hippokampusformationen, Fornices, anteriore Thalamuskerne); der mediale Temporallappen und der Frontallappen (Abruf) sind beteiligt.

2.4 Gedächtnisstörungen und Syndrome von Amnesie

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Definition

Gedächtnisstörung ist ein allgemeiner Begriff. Er umfasst alle Störungen der Informationsaufnahme (Enkodierung), der Speicherung (Konsolidierung) und des Abrufs (Erinnern), wobei jeder dieser Prozesse selektiv gestört sein kann. Der Begriff »Gedächtnisstörung« an sich sagt nichts über die Schwere der Störung aus, es kann eine leichte als auch eine schwere Beeinträchtigung sein. Nicht alle Gedächtnisinhalte sind gleichermaßen betroffen; in der Regel sind jünger zurückliegende Inhalte nicht, ältere hingegen besser abrufbar.

Das Arbeitsgedächtnis ist in Anteilen des Frontal- und Parietallappens lokalisiert. Das Langzeitgedächtnis ist komplexer organisiert: Das limbische System (Enkodierung und Konsolidierung) und die Papez-Schleife (beinhaltet u. a. die Mamillarkörper, die Hippokampusformationen, Fornices, anteriore Thalamuskerne), der mediale Temporallappen und der Frontallappen (Abruf) sind beteiligt.

2.4.1 Amnesie

Unter den Begriff Amnesie versteht man eine schwere globale, meist isolierte Störung des Lernens und Behaltens. Die Prozesse der Aufmerksamkeit sowie Sprach- und Intelligenzfunktionen sind in der Regel erhalten. Am häufigsten tritt die Amnesie posttraumatisch auf. Dies kann auch ohne Bewusstlosigkeit geschehen. Umgekehrt besteht für die Zeit einer Bewusstlosigkeit, oft auch noch für die Phase der Reorientierung immer eine Amnesie. Die transiente globale Amnesie (amnestische Episode) ist in Kap.  26 besprochen. Bei funktionellen Störungen kann auch eine Amnesie ein Leitsymptom sein.

Anterograde Amnesie

Dies ist die häufigste Form der Gedächtnisstörung. Eine prospektive Speicherung von neuen Gedächtnisinhalten ist erschwert bzw. unmöglich. Neue Inhalte können nicht enkodiert und gespeichert werden. Somit ist auch der Abruf von Informationen gestört. Speziell betroffen ist das Langzeitgedächtnis: Ein Funktionieren im »Jetzt« ist noch möglich – das Arbeitsgedächtnis arbeitet noch.

Retrograde Amnesie

Bei der retrograden Amnesie können alle Ereignisse, die der Patient in einer kürzeren oder längeren Zeit vor einer akuten Hirnschädigung registriert hatte, nicht mehr abgerufen werden. Diese Form der Amnesie wird am häufigsten nach Hirntrauma beobachtet. Ihre Dauer kann einige Sekunden oder Minuten, aber auch Stunden, Tage und selbst Wochen betragen. Es besteht keine feste Beziehung zwischen der Zeitdauer der Erinnerungslücke und der Schwere des Hirntraumas. Die retrograde Amnesie kann sich teilweise wieder aufhellen. Eine gewisse Gedächtnislücke bleibt aber auf Dauer bestehen. Episodische Informationen werden umso eher vergessen, je näher sie dem Zeitpunkt der Schädigung sind. Deshalb erinnern sich demente Patienten häufig an Kindheits- oder Jugenderlebnisse noch recht gut. Retrograde Amnesien kommen eigentlich nie ohne einen Anteil von anterograder Amnesie vor; bei isolierten retrograden Amnesien besteht der Verdacht einer funktionellen Genese.

Globale Amnesie

Bei dieser schwersten Form der Amnesie sind Gedächtnisinhalte, die sich vor dem Krankheitsfall bis zu einer Zeit von Jahren oder Jahrzehnten ereignet haben, nicht mehr verfügbar. Gleichzeitig besteht eine Unfähigkeit, neue Inhalte abzuspeichern, also eine Unfähigkeit zu lernen. Im Gegensatz zum deklarativen ist das prozedurale Gedächtnis erhalten. Die Patienten finden sich also auf ihrer Straße nicht mehr zurecht, weil sie diese nicht mehr erkennen. Im Gegensatz dazu sind sie aber in der Lage einen Pkw zu fahren. Die Gedächtnis- und Lernstörung ist irreversibel. Behandlungsversuche mit sog. Gedächtnistraining haben keinen Erfolg gebracht.

Facharztbox
Leitungsstörungen

Assoziationsfelder sind durch Kommissurenfasern miteinander verbunden. Die neokortikalen Kommissurenfasern, die hier interessieren, verlaufen über den Balken. Den vorderen und mittleren Anteil des Balkens bilden vor allem die Verbindungen zwischen beiden sensomotorischen Rindenfeldern sowie zwischen der rechten Temporoparietalregion und der Sprachregion. Im hinteren Balkenanteil verlaufen vor allem Fasern, die die visuellen Assoziationsfelder miteinander verbinden. Leitungsstörungen durch Unterbrechung des Kommissurensystems kommen nicht nur bei Läsion des Balkens selbst zustande, sondern auch bei subkortikaler Schädigung der benachbarten Marksubstanz (Abb. 2.2).

Das sehr spezielle Gebiet der Leitungsstörungen wird hier nicht im Detail erörtert, sondern es werden einige charakteristische Beispiele gegeben, um das Prinzip zu erläutern. Ausgangspunkt sind zwei Beobachtungen aus Tierexperimenten und am Menschen.

Abb. 2.2a,b

Darstellung der wichtigsten großen subkortikalen Verbindungsbahnen (Faszikel) im Diffusionstensor-Traktographie (s. o.) (Mit freundlicher Genehmigung von B. Cramer und A. Rupp, Heidelberg)

Tierexperiment. Unterbricht man beim Versuchstier alle neokortikalen Kommissurensysteme und zusätzlich die Sehnervenkreuzung im Chiasma opticum, so sind die beiden Hemisphären anatomisch voneinander isoliert (»Split-brain«-Präparation). Die absteigenden und aufsteigenden Verbindungen zum Hirnstamm und über die Projektionsbahnen zum und vom Rückenmark bleiben dagegen erhalten. Da die Projektionsbahnen fast ausschließlich gekreuzt verlaufen, bleiben die afferenten sensiblen und sensorischen Meldungen praktisch auf die kontralaterale Hirnhemisphäre beschränkt. Das Gleiche gilt für die efferenten Impulse aus den motorischen Rindengebieten, die nur den gegenseitigen Extremitäten zufließen. Wenn man mit einem solchen Versuchstier bedingte Reflexe, z. B. auf der Grundlage optischer Reize, trainiert und dabei ein Auge abdeckt, so ist das Erlernen der bedingten Reflexe an die Hemisphäre gebunden, die dem anderen, freien Auge entspricht. Die Hemisphäre, die infolge einer Abdeckung des Auges beim Lernvorgang keine Informationen erhalten hat (das Chiasma opticum war durchschnitten!), hat an dem Lernvorgang nicht teilgenommen und kann auch später nicht mehr davon profitieren. Mit derartigen Versuchen ist nachgewiesen, dass Informationen, die Lernvorgängen zugrunde liegen, über das Kommissurensystem des NeoKortex von einer Hemisphäre zur anderen geleitet werden.

»Split-Brain«-Operation beim Menschen. Ähnliche Befunde sind bei Patienten erhoben worden, die wegen therapieresistenter Epilepsie einer »Split-Brain«-Operation unterzogen worden waren. Bei diesem Eingriff wurden der Balken und andere Kommissurenverbindungen durchtrennt, um die Ausbreitung der epileptischen Erregung von einer Hirnhälfte zur anderen zu unterbinden. Die experimentell-psychologische Untersuchung dieser Patienten hat verständlicherweise nicht vollständig kongruente Ergebnisse gebracht, weil die prämorbide Organisation des Gehirns und die Lokalisation und Ausdehnung des Eingriffs am Menschen, zumal am Hirnkranken, nicht so genau bekannt sind wie im Tierversuch. Übereinstimmend fand man aber Folgendes:
  • Die sprachliche Identifizierung von Objekten war nur dann möglich, wenn der sensible oder sensorische Reiz der linken, sprachdominanten Hemisphäre zugeflossen war.

  • Gingen die Meldungen dagegen in die rechte Hemisphäre, war der Patient nicht imstande, ein Reizobjekt zu benennen oder dessen Namen auszuwählen. Manche Patienten konnten noch nicht einmal sprachlich angeben, ob sie etwas wahrgenommen hatten.

  • Im Gegensatz zu diesem Versagen waren innerhalb der rechten Hemisphäre komplexe Auswahl- und Zuordnungsleistungen möglich, sofern das Sprachvermögen dabei nicht beansprucht wurde.

2.5 Störungen der Aufmerksamkeit

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Störungen spezifischer Formen der Aufmerksamkeit gehören zu den häufigsten Symptomen nach Hirnschädigungen, was vielfältige Einschränkungen im Alltag zur Folge hat. Bei der Aufmerksamkeit handelt es sich um keine einheitliche Funktion, es handelt sich um mehrere teilspezifische Funktionen, durch die unsere Wahrnehmung und unser Verhalten, aber auch unsere Denkprozesse gesteuert werden.

Neuroanatomische, elektrophysiologische, neurochemische tierexperimentelle Studien sowie Daten aus dem Bereich des Neuroimagings lassen auf separierbare Bereiche der Aufmerksamkeit schließen:
  • Alertness,

  • Orientierung,

  • geteilte Aufmerksamkeit sowie

  • exekutive Aufmerksamkeit.

Formen und Funktionen der Aufmerksamkeit

Man unterscheidet:
  • Ungerichtete Aufmerksamkeit oder allgemeine Reaktionsbereitschaft und Wachheit (Alertness): Dies beschreibt die kognitive Reaktionsgeschwindigkeit, die von der tonischen und phasischen Wachheit abhängig ist. Die tonische Wachheit beschreibt den physiologischen Zustand des Organismus und das andauernde Aktivierungsniveau, das z. B. von der Tageszeit abhängig ist, während die phasische Wachheit durch eine plötzliche Zunahme von Aufmerksamkeit zum Beispiel bei Alarm- oder Orientierungsreaktion (»arousal reaction«) oder Anhebung des Aktivierungstonus und stärkerer Fokussierung der sensorischen Rezeptoren auf den Reiz gekennzeichnet ist.

  • Bei der gerichteten oder selektiven Aufmerksamkeit wird der Aufmerksamkeitsfocus bewusst gesetzt (zielgesteuerte Wahl).

  • Daueraufmerksamkeit oder Vigilanz beschreibt die längerfristige Aufmerksamkeit bei niedriger Reizfrequenz und monotoner Reizsituation (z. B. lange Autofahrten auf monotonen Autobahnstrecken) bei hoher Reizfrequenz (z. B. Fließbandarbeit, Autofahren bei Gegenverkehr).

  • Geteilte Aufmerksamkeit (distributive Aufmerksamkeit) bestimmt die kognitive Flexibilität die es ermöglicht, sich mit verschiedenen Aufgaben oder Reize mit unterschiedlichen Sinnesmodalitäten zu beschäftigen.

Lokalisation

Die verschiedenen Komponenten der Aufmerksamkeit sind in drei Netzwerken repräsentiert. Sie umfassen den Hirnstamm (Anteile der Formatio reticularis), den Thalamus (Nucleus reticularis), das Cingulum sowie frontale und parietale Areale. PET-Studien zeigen bei Aufgaben zur Alertness eine vorwiegend rechtshemisphärische Aktivierung; bei der selektiven Aufmerksamkeit spielen linkshemisphärisch gelegene Areale eine größere Rolle.

2.6 Räumliche Störungen

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Zur räumlichen Wahrnehmung sind so grundlegende Fähigkeiten wie das Schätzen von Winkeln und Linien, Abständen, die Anordnung von Objekten zueinander sowie die Perspektive von entscheidender Bedeutung. Störungen können einzelne oder mehrere dieser Fähigkeiten betreffen. Dementsprechend gibt es eine Reihe unterschiedlicher Störungsbilder. Eine mögliche Zusammenfassung dieser Störungsbilder zu zwei Gruppen ist die Unterscheidung in konstruktive (das eigenhändige Schaffen, die Synthese betreffend) und perzeptive (das Wahrnehmen, die Analyse betreffend) Störungen. Konstruktive und räumliche Störungen treten vorwiegend nach parietalen Läsionen der nicht sprachdominanten Hemisphäre auf.

2.6.1 Räumlich-konstruktive Störung

Definition

Die räumlich-konstruktive Störung verhindert gestaltende Handlungen, die unter visueller Kontrolle ausgeführt werden, ohne dass eine Parese oder eine Apraxie vorliegen.

Symptome

Patienten mit solchen Störungen versagen bei Aufgaben, die das Zusammenfügen von einzelnen Elementen zu einem räumlichen Gebilde verlangen. Diese Patienten haben Schwierigkeiten bei zeichnerischen und konstruierenden Tätigkeiten, also beim freien Zeichnen oder Abzeichnen sowie beim Zusammenbauen einzelner Teile zu zwei- oder dreidimensionalen Figuren. Bei der täglichen Arbeit fällt beispielsweise ein Techniker dadurch auf, dass er schon bei einfachen Planzeichnungen oder beim Zusammensetzen von Maschinenteilen versagt. In schweren Fällen kommt es auch zu Störungen beim Schreiben. Diese sind nicht sprachabhängig, sondern sind Folge der Unfähigkeit, die einzelnen graphischen Elemente räumlich zu kombinieren.

Untersuchung

Bei Verdacht auf derartige Störungen fordert man den Patienten auf, zeichnerisch frei geläufige Gegenstände wie Haus, Uhr oder Würfel darzustellen. Wegen der schon prämorbid sehr unterschiedlichen Zeichenfertigkeit ist der Wert dieser Prüfung begrenzt, und es kommt deshalb auch bei der Beurteilung nicht auf die Eleganz der Ausführung an, sondern vielmehr auf die korrekte räumliche Zuordnung der einzelnen Teile zueinander. Besser eignet sich das zeichnerische Kopieren einfacher geometrischer Figuren und Aufgaben, die nach Vorlage das Zusammenfügen von Stäbchen oder Bauklötzen zu bestimmten Mustern wie Stern, Raute oder Pyramide verlangen. Derartige Leistungen können auch von gänzlich ungeübten Patienten erwartet werden.

Eine objektivere Leistungsbewertung ist möglich, wenn standardisierte Testverfahren angewandt werden, die eine klar definierte Auswertetechnik vorschreiben und einen Normvergleich der Ergebnisse erlauben. Solche Tests sind z. B. der Complex-Figure-Test nach Rey, der Mosaik-Test aus dem Hamburg-Wechsler-Intelligenztest oder der Visual-Orientation-Test nach Hooper. Abb. 2.3 zeigt einige Beispiele von einem 58-jährigen Bankangestellten mit Alzheimer-Krankheit. Man sieht, dass die Bauelemente der Gegenstände in der Zeichnung vorhanden sind, aber ihre Zusammenfügung grob misslungen ist.
Abb. 2.3

Zeichnungen eines Patienten mit konstruktiver Apraxie

2.6.2 Räumlich-perzeptive Störung (räumliche Orientierungsstörung)

Definition

Auf der rezeptiven Seite entspricht der räumlich-konstruktiven Störung ein Syndrom, das als Störung der optisch-räumlichen Orientierung bezeichnet wird. Diese Patienten haben Probleme mit dem Einschätzen der Vertikalen und Horizontalen, wenn sie einen Raum unterteilen (beispielsweise die Hälfte eines Ganges markieren) oder die Position von Gegenständen im Verhältnis zueinander angeben sollen.

Symptome

Die Patienten finden sich im Raum nicht mehr zurecht, auch wenn ihnen die Umgebung vertraut ist: Sie verlaufen sich in ihrem Dorf oder Stadtviertel, weil sie nicht wissen, welche Richtung sie einschlagen und welchen Weg sie verfolgen sollen. Sie finden ihr Haus, ihr Zimmer und im Krankenhaus ihr Bett nicht wieder. Häufig haben sie Schwierigkeiten beim Ankleiden, offenbar, weil sie die räumliche Struktur der Kleidungsstücke nicht erfassen und diese nicht zu ihrem Körper in Beziehung setzen können.

Die Störung betrifft nicht nur die visuelle Orientierung in einer konkreten Situation, sondern auch die optisch-räumliche Vorstellung: Die Patienten können räumliche Zusammenhänge, etwa den Verlauf einer ihnen bekannten Straße, nicht beschreiben, und sie sind auch nicht zu den oben besprochenen konstruktiven Leistungen fähig, die eine Gestaltung nach einem vorgestellten optischen Plan verlangen. Die Kranken können keine Entfernungen schätzen und sich nicht an einer einfachen Planskizze orientieren. Oft sind sie nicht in der Lage, die Uhrzeit nach der Stellung der Zeiger abzulesen. Häufig bereitet es ihnen Schwierigkeiten, sich am eigenen Körper zu orientieren, besonders wenn die Unterscheidung zwischen rechten und linken Körperteilen verlangt wird.

Lesen und Schreiben sind dadurch erschwert, dass die Patienten die Zeile verlieren und die Ordnung von Buchstaben und Wörtern nicht verfolgen oder nicht einhalten können. Bei den Kranken ist die Fähigkeit gestört, die räumliche Ordnung von Objekten wahrzunehmen und selbst praktische oder in der Vorstellung räumliche Beziehungen herzustellen. Sie versagen deshalb bei psychologischen Tests, die solche Leistungen fordern. Die Gesichtsfelder sind nur wenig oder gar nicht eingeschränkt. Dagegen bestehen regelmäßig Störungen in der Regulation der Blickbewegungen. Diese Störungen treten zwar zusammen mit der Orientierungsstörung auf, können sie aber nicht erklären.

Lokalisation

Die beiden Syndrome treten nach Läsionen der inferior-parietalen Region (Gyrus supramarginalis, Teile des Gyrus angularis, hintere superiore Temporalwindung) auf, in der die Integration von optischen und sensomotorischen Prozessen stattfindet. Die Herde sind häufiger in der rechten als in der linken Hemisphäre lokalisiert.

2.7 Halbseitige Vernachlässigung (Neglect)

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Definition

Neglect ist der englische Terminus für halbseitige Vernachlässigung. Ohne dass eine Beeinträchtigung des Wachbewusstseins oder der Orientiertheit vorliegt, können bei diesen Kranken isoliert oder in Kombination (supramodaler Neglect) motorische, sensible, akustische und visuelle Reize vernachlässigt werden. Ein Erklärungsmodell für die Entstehung der halbseitigen Vernachlässigung definiert den Neglect als Folge einer Störung der Aufmerksamkeit. Die halbseitig gerichtete Aufmerksamkeit ist in einem Funktionskreis organisiert, dessen wichtigste Relaisstation der rechte Parietallappen ist.

Untersuchung

Bei doppelt simultaner Stimulation (sensibel, akustisch oder visuell) wird der Stimulus in der linken Körperhälfte nicht wahrgenommen, er wird vom Reiz in der rechten Körperhälfte »gelöscht«. Dieses Phänomen bezeichnet man als Extinktion. Zuvor muss allerdings sichergestellt worden sein, dass der entsprechende Reiz bei einseitiger Vorgabe in der linken Körperhälfte wahrgenommen wird.

Darüber hinaus existieren ausführliche neuropsychologische Testbatterien wie z. B. der Neglect-Test (NET, auch Behavioral Inattention Test, BIT, genannt).

Lokalisation

Die klassische Region, deren Läsion halbseitige Vernachlässigung hervorruft, ist der Lobulus parietalis inferior der nicht sprachdominanten, also gewöhnlich der rechten Hemisphäre. Andere Läsionsorte können in den Basalganglien (Putamen und (seltener) Nucleus caudatus), im Thalamus (Pulvinar, Intralaminarkerne), im anterioren Gyrus cinguli oder im dorsolateralen Frontalhirn und im frontalen Augenfeld jeweils in der rechten Hemisphäre liegen.

2.7.1 Motorischer Neglect

Hier werden die Extremitäten einer Körperhälfte nur auf spezielle Anforderung voll bewegt, nicht dagegen spontan. Die Patienten, die fast immer bettlägerig sind, erwecken den Eindruck einer schweren Hemiparese oder Hemiplegie, weil sie die betroffenen, meist die linken, Gliedmaßen bei spontanen Verrichtungen nicht benutzen. Auch nach Aufforderung zu einseitigen oder bilateralen Bewegungen setzen sie die Extremitäten einer Körperhälfte nicht oder nur äußerst zögernd ein. Erst wenn sie ihre Aufmerksamkeit speziell darauf richten, sind sie zu besserer Beweglichkeit imstande. Es ist wichtig, das Phänomen zu kennen, weil man sonst den neurologischen Status des Patienten zu schlecht einschätzt.

2.7.2 Sensibler Neglect

Die Kranken nehmen bei bilateraler taktiler Stimulation korrespondierender Körperareale einen der beiden Stimuli, gewöhnlich den linken, nicht wahr, obwohl sie ihn bei einseitiger Stimulierung registrieren. Die Patienten fallen dadurch auf, dass sie z. B. nicht spüren, dass sie auf einer Hand sitzen oder die Finger in den Speichen des Rollstuhls haben. Wie beim motorischen Neglect müssen sie gezielt ihre Aufmerksamkeit auf die Körperhälfte richten, um sensible Reize wahrzunehmen.

2.7.3 Visueller Neglect

Spricht man im klinischen Alltag von Neglect, ist meist die visuelle Vernachlässigung gemeint. Auf visuelle Stimuli im linken Außenraum reagiert der Patient aktiv nicht. Das kann dazu führen, dass er z. B. seinen Teller nur halb leer isst oder die Klingel am linken Bettrand nicht findet. In so genannten Such- oder Durchstreichaufgaben bearbeiten diese Patienten nur die rechte Hälfte des Blattes. Beim Lesen lassen sie oft den Anfang der Zeile oder des Wortes weg. Bei doppelt simultaner Stimulation beider Gesichtsfeldhälften wird der Stimulus im linken Gesichtsfeld nicht wahrgenommen, obwohl jedes Gesichtsfeld, wenn es getrennt geprüft wird, funktionstüchtig ist. Auf visuelle Stimuli im linken Außenraum reagiert der Patient aktiv nicht. Selbst die Reaktion auf linksseitige akustische Stimuli kann ausbleiben. Untersuchungsverfahren schließen, wie geschildert, die bilateral simultane taktile oder visuelle Stimulation ein. Lässt man den Patienten Striche markieren, die auf ein großes Blatt Papier gezeichnet sind, so markiert er die Striche auf der linken Seite des Blattes nicht oder weniger häufig. Abb. 2.4 zeigt typische Zeichnungen.

Abb. 2.4

Vernachlässigung einer (hier der linken) Raumhälfte beim Abzeichnen oder freien Zeichnen einer Blume. (Aus Poeck 1989)

2.7.4 Multimodaler Neglect

Beim multimodalen Neglect nehmen die Patienten alle Arten von Ereignissen in der linken Hälfte ihrer Umwelt nicht wahr und wenden sich auch nicht dorthin, selbst wenn man sie mit lebhafter Gestik anspricht und gleichzeitig berührt.

2.8 Anosognosie

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Als Anosognosie (griech. »a-noso-gnosie«, Nichterkennen eines krankhaften Zustands) bezeichnet man das neuropsychologische Phänomen, dass ein Kranker die Minderung oder Aufhebung einer Funktion oder Leistung nicht beachtet oder nicht wahrnehmen kann. Die Anosognosie kann sich auf Blindheit, homonyme Hemianopsie, Taubheit, Halbseitenlähmung, auf eine durchgemachte Operation oder die Tatsache der Krankheit überhaupt erstrecken. Anosognosie tritt vor allem nach großen Läsionen im rückwärtigen Anteil der nicht sprachdominanten Hirnhälfte auf.

Symptome

Die Patienten verhalten sich so, als sei die krankhafte Störung nicht vorhanden. Versucht man, sie damit zu konfrontieren, so geben sie ausweichende oder rationalisierende Antworten: Sie können den (objektiv gelähmten) Arm bewegen (dabei bewegen sie den anderen, gesunden); sie könnten schon aufstehen, aber der Doktor hat es nicht erlaubt oder sie haben die Pantoffeln nicht am Bett bzw. sind gerade nach einem Spaziergang etwas abgespannt; sie sehen schon gut, aber es ist im Zimmer so dunkel, sie haben die Brille nicht zur Hand, man sieht im Alter eben nicht mehr so gut.

Manchmal verschieben sie auch den Defekt auf einen anderen Körperbereich oder auf andere Personen: Gelähmte Kranke klagen über Verdauungsbeschwerden, am Kopf Operierte über Rückenschmerzen, andere erkundigen sich nach der Gesundheit des Arztes. Können die Patienten ihr Defizit zwar benennen, verhalten sich aber indifferent ihrer Erkrankung gegenüber, spricht man von Anosodiaphorie. In schweren Fällen lehnen die Patienten die vorliegende oder überhaupt jegliche krankhafte Störung ab und schreiben selbst ihre gelähmten Körperglieder einer anderen, imaginären Person zu, die krank neben ihnen liegen. Dies soll nicht mit der psychodynamischen Krankheitsverleugnung (»denial of illness«) verwechselt werden, bei der es sich nicht um eine organisch begründbare Störung handelt.

2.8.1 Facharztbox

Reine Alexie

Eine sehr interessante Symptomkombination ist das Syndrom reine Alexie mit Farbbenennungsstörungen und Hemianopsie nach rechts. Die Patienten haben nur eine leichte oder gar keine Aphasie. Sie können spontan schreiben, aber das selbst Geschriebene nicht lesen. Sie können auch nicht abschreiben. Während sie Farben nicht benennen können, sind sie in der Lage, Farbmuster richtig zu sortieren. Das Syndrom kommt bei Infarkten im Versorgungsgebiet der linken A. cerebri posterior zustande. Dabei ist die linke Sehregion lädiert, gleichzeitig gewöhnlich auch das Splenium des Balkens. Die linksseitige Okzipitallappenschädigung hat eine homonyme Hemianopsie nach rechts zur Folge. Die Patienten sind also für ihr Sehen auf die linke Gesichtsfeldhälfte, d. h. auf die rechte Sehrinde angewiesen. Wenn optische Eindrücke mit sprachlichen Begriffen zusammengebracht werden sollen, müssen Signale aus der rechten Sehregion über die paravisuellen Assoziationsfelder und über das Splenium des Balkens zur Sprachregion geleitet werden. Das ist aber nicht mehr möglich, da das Splenium selbst oder seine Verbindungen mit den angrenzenden Teilen der linken Hemisphäre unterbrochen sind.

2.9 Agnosie

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Zum Erkennen von Objekten sind eine perzeptive und eine semantische Phase der Wahrnehmung nötig. In der ersten Phase werden die charakterisierenden Elemente des Objektes erfasst und in der zweiten erfolgt die Verknüpfung mit dem semantischen Gedächtnis.

Nicht nur die ideomotorische Apraxie, sondern auch die visuellen Agnosien werden als Leitungsstörungen erklärt. Agnosien sind Störungen des Erkennens, die nicht durch Beeinträchtigung der elementaren Wahrnehmung oder Aphasie erklärbar sind. Je nach Ort der Diskonnektion unterscheidet man zwischen einer aperzeptiven (Störung der ersten Phase) oder einer assoziativen (Störung der zweiten Phase) Agnosie.

Symptome

Patienten mit aperzeptiver Agnosie nehmen Teile eines Objektes wahr, können sie aber nicht zu einem Ganzen zusammenfügen (z. B. benennen sie ein Vorhängeschloss als »etwas mit einem U«). Bei der assoziativen Agnosie belegen die Patienten die Objekte mit falschen Begriffen und können auch den Gebrauch eines Gegenstandes nicht erklären, da der Pfad zum semantischen Wissen gestört ist. Die Patienten haben außerhalb der Untersuchungssituation kaum oder gar keine Schwierigkeiten im Umgang mit den Objekten. Sie können z. B. ein Glas Wasser nicht sprachlich identifizieren, sind aber in der Lage, wenn sie durstig sind, aus einem Glas Wasser zu trinken.

2.10 Exekutive Funktionen

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke
Exekutive Funktionen sind Regulations- und Kontrollmechanismen, die zielorientiertes und angepasstes Verhalten ermöglichen. An den Exekutivfunktionen sind beteiligt:
  • das Arbeitsgedächtnis, unterteilt in verbales und visuo-spatiales Arbeitsgedächtnis,

  • die Inhibitionskontrolle mit kognitiver Inhibition, selektiver/fokussierte Aufmerksamkeit,

  • die Impulskontrolle und

  • die kognitive Flexibilität.

2.10.1 Übergeordnete exekutive Funktionen

Planen und Handeln

Dies erstreckt sich auf die Zielgerichtetheit und den Entwurf einer Handlung, besonders in ihrer zeitlichen Dimension. Pläne müssen anhand von Alternativen veränderbar sein, und es muss eine Rückkopplung vom Handeln auf das Planen stattfinden.

Problemlösen

Die Auswahl von Strategien, die Anwendung geeigneter Operationen und die Bewertung von Ergebnissen sind hier eingeschlossen. Hierzu gehört auch das Schlussfolgern aus bekannten oder unterstellten Fakten und Konstellationen.

Konzeptbildung

Diese stellt Beziehungen zwischen Objekten im weitesten Sinne und deren Eigenschaften her.

2.10.2 Störungen der Exekutivfunktionen

Dysexekutives Syndrom

Kognitive Defizite, die die Steuerung und Kontrolle von Handlungen und Verhalten betreffen, werden neuropsychologisch oft unter dem Begriff des »dysexekutiven Syndroms« zusammengefasst.

Störung der Impulskontrolle

Ähnlich wie in der Psychiatrie kann man Verhaltensänderungen grundlegend in Plus- und Minussyndrome unterscheiden. Der initial beschriebene Phineas Gage z. B. hatte wohl eher Ersteres mit Störung der Impulskontrolle und distanzlos-dissozialen Verhaltensweisen. Für das Minussyndrom kennzeichnend sind Apathie und affektive Indifferenz. Beide Syndrome sind nicht selten gleichzeitig vorhanden, z. B. eine ausgeprägte Apathie mit aggressiven Ausbrüchen.

Weitere Symptome

Typische Verhaltensänderungen nach frontalen Läsionen sind das so genannte »Imitation Behavior« und das »Utilization Behavior«. Bei Ersterem imitiert der Patient z. B. Gestik und Mimik des Gesprächspartners. Bei Letzterem hantiert er ohne klare Absicht mit Gegenständen in seiner Nähe. Beide Verhaltensweisen werden als Folge einer fehlenden Hemmung (Kontrolle) von motorischem Verhalten durch frontale Areale verstanden.

2.11 Demenzsyndrome

  • Johanna Mair-Walter
  • Werner Hacke

Im täglichen Sprachgebrauch wird unter Demenz eine globale Minderung der Intelligenzfunktionen verstanden. Demenz wird beschrieben als Einbuße an kognitiven Funktionen, die dazu führt, dass der Betroffene den Anforderungen des täglichen Lebens nicht mehr gewachsen ist. Eine Bewusstseinsstörung liegt nicht vor. Viele Autoren beziehen emotionale Störungen in die Beschreibung ein. Ein fortschreitender Verlauf gehört nicht mehr zur Definition. Bei Demenzen kommt es zur Störung verschiedener neuropsychologischer Funktionen. Ausführlich werden Demenzkrankheiten und ihre Syndrome in Kap.  26 besprochen.

2.12 Aphasien

  • Joanna Stolzenburg
  • Werner Hacke

Definition

Aphasien sind Störungen im kommunikativen Gebrauch der Sprache, die nach abgeschlossenem Spracherwerb und in Folge einer umschriebenen Hirnschädigung auftreten. Betroffen sind in unterschiedlicher Weise alle Bereiche des sprachlichen Regelsystems (Phonologie, Lexikon, Semantik, Morphologie, Syntax) in allen sprachlichen Modalitäten (Sprechen, Verstehen, Lesen und Schreiben).

Klassifikation

Aphasien werden nach den 4 Standardsyndromen der globalen, Wernicke-, Broca- und amnestischen Aphasie klassifiziert. Außerdem gibt es die Nichtstandard-Syndrome der Leitungs- und der transkortikalen Aphasien.

Abzugrenzen sind Aphasien als zentrale Sprachstörungen von den Sprechstörungen: der Dysarthrophonie (Beeinträchtigung der Sprechmotorik, Exkurs) und der Sprechapraxie (Störungen in der Planung/Programmierung von Sprechbewegungen, Exkurs).

Diagnostik

Der wichtigste Teil der Untersuchung ist die genaue Beobachtung des spontanen Sprachverhaltens. Man lässt den Patienten möglichst frei und ohne störende Unterbrechung berichten, beispielsweise über die Entwicklung der Krankheit und gegenwärtige Beschwerden, berufliche Tätigkeit, Lebensgeschichte. Der Untersucher soll sich dabei so weit wie möglich zurückhalten und nur so viele Fragen stellen oder kurze Bemerkungen machen, wie nötig sind, um den Patienten am Reden zu halten. Man achtet dabei auf:
  • Sprach- und Sprechanstrengung,

  • Flüssigkeit des Sprechens,

  • Sprechmelodie,

  • Artikulation,

  • lautliche Entstellung von Wörtern (phonematische Paraphasien),

  • falsche Wortwahl (semantische Paraphasien),

  • Wortneubildungen (Neologismen),

  • Umschreibungen anstelle eines gesuchten Wortes,

  • die syntaktische Struktur der Sätze,

  • das Sprachverständnis und

  • die Reaktion des Patienten auf seine eventuellen sprachlichen Minderleistungen.

Aus dem spontanen Sprechen ergeben sich oft schon wichtige Aufschlüsse für die Beurteilung der einzelnen sprachlichen Minderleistungen, die später durch spezielle Tests gezielt untersucht werden.

Sprachtests: Für die genauere Diagnostik wird die Spontansprache wie auch die Sprachproduktion in der Testsituation (s. u.) dokumentiert. Für die Klassifizierung und die Feststellung des Schweregrads der Aphasie verwendet man verschiedene Aufgabentypen, die unterschiedliche Sprachleistungen prüfen:
  • Nachsprechen von Lauten, Wörtern und kurzen Sätzen,

  • Benennen und Beschreiben von gezeigten Abbildungen,

  • Verständnis für Namen von Objekten und für Sätze, geprüft mit Auswahlaufgaben und

  • Schriftsprache.

Ein linguistisch aufgebauter, psychometrisch zuverlässiger Test für Patienten nach Schlaganfall ist beispielsweise der Aachener Aphasie-Test (AAT), dessen Ergebnisse auch als Grundlage der logopädischen Therapie von Aphasien dienen.

Klassifikation

Die übliche Syndromklassifikation der Aphasien bezieht sich auf Sprachstörungen vaskulärer Ursache in der subakuten und chronischen Erkrankungsphase (ab ca. 6 Wochen nach dem Ereignis). In der Akutphase ist eine Klassifikation nicht möglich. Hier beschränkt man sich auf die Beschreibung der Symptome und – Flüssigkeit in Abhängigkeit von der Spontansprache – auf eine Einteilung in »flüssige« oder »nichtflüssige« Aphasien.

Bei Aphasien anderer Ätiologie wie Hirntumoren, entzündlichen Erkrankungen des Gehirns, Hirnabbauprozesse und Hypoxie ist eine Zuordnung zu einem Syndrom aufgrund stark fluktuierender Symptomatik ebenfalls schwer möglich.

2.12.1 Exkurs

Dysarthrophonie und Sprechapraxie

Dysarthrophonien sind neuromuskuläre Sprechstörungen, bedingt durch Schädigung neuronaler Strukturen des zentralen oder peripheren Nervensystems, die an der Steuerung von Atem-, Stimm-, und Artikulationsbewegungen beteiligt sind. Es kommt zu Störungen der Lautbildung, Stimmgebung, Atmung und Prosodie (Sprechmelodie und Sprechtempo), und kann zu einer erheblichen Beeinträchtigung der kommunikativen Fähigkeiten führen.

Dysarthrophonien können zum einen nach Lokalisation und zum anderen nach Symptomen eingeteilt werden.

Klassifizierung der Dysarthrie-Syndrome nach Lokalisation der Schädigung:
  • Kortikale Dysarthrie/Hemishärendysarthrie (einseitig, prämotorischer und motorischer Kortex, absteigende motorische Bahnen)

  • Extrapyramidale Dysarthrie (Basalganglien-Thalamus-motorischer Kortex)

  • Zerebelläre Dysarthrie (Kleinhirn)

  • Pseudobulbäre Dysarthrie (beidseitige Schädigung der Verbindung Hirnstamm–Kortex/Stammganglien)

  • Bulbäre Dysarthrie (Hirnstamm)

Klassifizierung der Dysarthrie-Syndrome nach Symptomen:
  • Gemischte Dysarthrie (hypo- und hyperton)

  • Hypertone Dysarthrie

  • Rigid-hypokinetische Dysarthrie

  • Ataktische Dysarthrie

  • Hypotone/schlaffe Dysarthrie

Dysarthrophonien können isoliert oder auch in Verbindung mit einer nichtflüssigen Aphasie auftreten.

Im Unterschied zu einer Dysarthrophonie kommt es bei einer Sprechapraxie zu Störungen der Lautbildung mit phonetisch-phonologischen Fehlern (Lautentstellungen und phonematische Paraphasien), einem inkonstanten Fehlermuster, artikulatorischen Such-und Ersatzbewegungen, vielen Fehlversuchen, wiederholten Selbstkorrekturen, starker Sprechanstrengung und prosodischen Störungen (verlangsamter Redefluss, skandierende Sprechweise). Im Gegensatz zur Aphasie und Dysarthrophonie sind »Inseln störungsfreien Sprechens« beobachtbar. Betroffen ist also die verbal expressive Sprache. Häufig sind sie jedoch mit einer nichtflüssigen Aphasie assoziiert, sodass eine Abgrenzung aufgrund ähnlicher Symptome schwerfällt.

Hilfreich bei der diagnostischen Einschätzung und Abgrenzung gegen Aphasie und Dysarthrophonie kann die Zehn-Punkte-Checkliste sein, die die bei Sprechapraxie häufigen Kriterien benennt. Die Wahrscheinlichkeit einer Sprechapraxie steigt mit der Anzahl der vorhandenen Kriterien. Sprechapraxien treten typischerweise nach unilateralen Läsionen der sprachdominanten Hemisphäre auf. Insbesondere die perisylvische Sprachregion, das Broca-Areal, der primär-motorische Gesichtskortex und die vordere Insel werden als Lokalisationsorte diskutiert.

2.12.2 Broca-Aphasie

Die Broca-Aphasie ist gekennzeichnet durch einen stark gestörten Satzbau (Agrammatismus), Sprachanstrengung, verringerte Sprechgeschwindigkeit und phonematische Paraphasien (lautliche Veränderung eines Wortes durch Auslassung, Ersetzung, Umstellung oder Hinzufügung eines Lautes (Exkurs: Transkript bei Broca-Aphasie). Das Zielwort bleibt erkennbar, z. B. Gruke statt Gurke; Mörter statt Wörter.) Das Sprachverständnis ist leicht bis mittelschwer gestört, häufig orientieren sich die Patienten an sog. Schlüsselwörtern (Substantive, Verben). Die Patienten haben ein stark ausgeprägtes Störungsbewusstsein, d. h. die Patienten bemerken ihre Defizite und leiden sehr darunter.

Spontansprache

Die Patienten sprechen spontan nicht oder fast nicht. Die Satzstruktur ist stark vereinfacht und beschränkt sich in der Regel auf 1- bis 3-Wort-Sätze, die die Patienten nach Aufforderung zögernd, mühsam nach Worten ringend, in abgehackter Betonung und mit oftmals undeutlicher Artikulation hervorbringen. Die Struktur dieser Sätze ist auf einzelne, kommunikativ wichtige Substantive, Verben und Adjektive reduziert, während Artikel, Konjunktionen, Präpositionen und Pronomina sowie auch die Deklinations- und Konjugationsformen fortfallen (Agrammatismus oder Telegrammstil).

Die Wörter sind oft durch phonematische Paraphasien verändert, bei denen einzelne Laute oder Silben ausgelassen, umgestellt oder entstellt werden: z. B. Meksel statt Messer, Zezember statt Dezember, Geschwindkeit, Beilstift, Tatschentuch.

Die Broca-Aphasie ist häufig begleitet von einer Dysarthrophonie, Sprechapraxie (Facharztbox: Aphasie versus Sprechapraxie und ideomotorischer Apraxie (Abschn. 2.13).

Sprachverständnis

Regelmäßig findet man auch Störungen im Sprachverständnis in unterschiedlicher, aber fast immer leichter Ausprägung. Diese beeinträchtigen die Kommunikation aber nicht erheblich. Das Sprachverständnis ist, vor allem für Sachverhalte, die syntaktisch komplex vermittelt werden, eingeschränkt.

Gelegentlich deckt erst die standardisierte Aphasieprüfung Sprachverständnisstörungen auf, die in der Exploration nicht zu erkennen waren.

Schreiben und Lesen

Beim Schreiben kommt es zu agrammatischen Vereinfachungen der Sätze und vielen phonematischen Paragraphien.

Das Lesesinnverständnis ist ähnlich wie das auditive Sprachverständnis beeinträchtigt, d. h. je komplexer die Satzstruktur, bzw. der Text, desto wahrscheinlicher sind Verständnisprobleme.

Broca-Aphasie: Sprachanstrengung, Telegrammstil, Agrammatismus, phonematische Paraphasien, aber oft kommunikativ relativ gut erhaltenes, obwohl auf Satzebene leicht bis mittelgradig eingeschränktes, Sprachverständnis.

Exkurs

Transskript bei Broca-Aphasie

Untersucher: Wie hat das denn angefangen mit Ihrer Krankheit?

Patient: Meine Frau und ich … schwimmen … und war Bade … un … eh … eh … eh … Ba … de … un … ah … nein.

Untersucher: Doch, stimmt … Bade … un …

Patient: Nein.

Untersucher: Badeunfall.

Patient: Unfall ja … nicht … und zwar … meine … Frau und ich eh … eh … eh … Badeanstalt … und dann schwimmen … einmalig … nicht … eh … eh … eh … prima … eh … eh … Wasser … nicht … und dann eh … eh … eh … dann … eh … Beterbrett … und zwar runtergesprungen … untata … getaucht … und dann eh … eh … Wasser auch … eh … eh … eh … und dann eh … eh … ich auf einmal weg … weg … also … bewusstlos.

Facharztbox

Aphasie versus Sprechapraxie

Häufig sind Aphasien mit vielen phonematischen Paraphasien mit einer Sprechapraxie assoziiert. Dies erschwert die Differenzierung der beiden Störungsbilder. Auffällig für die Sprechapraxie sind jedoch die vielen fehlerhaften phonetischen Realisierungen eines Lautes vor allem am Wortanfang, das verlangsamte, silbische Sprechen und das artikulatorische Suchverhalten.

2.12.3 Wernicke-Aphasie

Spontansprache

Die Spontansprache der Patienten ist gut artikuliert und von normaler Prosodie (Sprachmelodie und -rhythmus). Phrasenlänge und Sprechgeschwindigkeit entsprechen der Normalsprache. Die Rede ist durch reichliche Paraphasien entstellt, die die Patienten meist nicht zu verbessern suchen. Bei manchen Patienten überwiegen phonematische (die Lautstruktur betreffend), bei anderen semantische (den Bedeutungsgehalt betreffend) Paraphasien. Dies sind Fehlbenennungen, die meist aus dem Bedeutungsfeld des Zielworts stammen, aber auch grob davon abweichen können. Die paraphasischen Entstellungen können zu Neologismen führen, d. h. zu Wörtern, die wegen ihrer phonematischen oder semantischen Struktur nicht zum Wortschatz der jeweiligen Sprache gehören.

Der Satzbau ist aufgrund von fehlerhafter Kombination und Stellung von Wörtern, Satzabbrüchen, Satzverschränkungen und Satzteilverdopplungen gestört. Außerdem kommt es häufig zum Gebrauch falscher Funktionswörter und Flexionsformen. Die Störungen des Satzbaus und der Grammatik werden unter dem Begriff Paragrammatismus zusammengefasst (Exkurs: Transkripte bei Wernicke-Aphasie).

Sprachverständnis

Das Sprachverständnis ist erheblich beeinträchtigt: Die Patienten erfassen die Rede ihres Gesprächspartners nur ganz ungefähr und können beim Benennen von Objekten, das ihnen grob misslingt, aus einer angebotenen Auswahl von Bezeichnungen nicht die zutreffende erkennen. Formal bleibt dabei der dialogische Austausch von Rede und Gegenrede (sog. Sprecherwechsel) erhalten.

Schreiben und Lesen

Schreiben und Lesen sind ähnlich wie das Sprechen und das auditive Sprachverständnis gestört. Es kommt zu Paragraphien, Paralexien und Perseverationen. Ebenso sind mündliches und schriftliches Rechnen stark beeinträchtigt. Mechanisches Kopieren ohne Verstehen des Geschriebenen und Aufsagen automatisierter Reihen gelingt oft gut, jedenfalls besser als die übrigen Sprachleistungen. Ein Störungsbewusstsein fehlt häufig, d. h. die Patienten bemerken nicht, dass sie keine sinnvolle Sprachproduktion mehr haben.

Wernicke-Aphasie: Reichliche, unkontrollierte Sprachproduktion, semantische Paraphasien, Paragrammatismus und schwere Störung im Sprachverständnis.

Exkurs

Transkripte bei Wernicke-Aphasie

1. Wernicke-Aphasie mit vorwiegend semantischen Paraphasien:

Untersucher: Sie waren doch Polizist, haben Sie mal einen festgenommen?

Patient: Na ja … das ist so … wenn Sie einen treffen draußen abends … das ist ja … und der Mann wird jetzt versucht … als wenn er irgend was festgestellen hat ungefähr … ehe sich macht ich … ich kann aber noch nicht amtlich … jetzt muss er sein Beweis nachweisen … den hat er nicht … also ist er fest … und wird erst sicher gestellt festgemacht … der wird erst festgestellt werden und dann wird festgestellt was sich dort vorgetragen hat … nicht … erst dann … ist ein Beweis mit seinen Papier dass er nachweisen kann … ich kann ihm aber nicht nachweisen … wird aber bloß festgestellt vorläufig … aber er kann laufen.

2. Wernicke-Aphasie mit überwiegend phonematischen Paraphasien:

Untersucher: Können Sie mich eigentlich verstehen?

Patient: Ich brauch unbedingt die Helfen des Seren … ah … das mir die Möglichkeit gibt der Intolationen zu verarbeitnen und anzuweitnen … die ich ohne … z. B. mit geschlognen Augnen gar nich mehr benutzen könnte. Da wird also das gleich … das gleich … äh … exkult … verschiedn.

3. Wernicke-Aphasie mit phonematischem Jargon:

Untersucher: Was haben Sie denn an diesem Wochenende gemacht, Herr P.?

Patient: Jeden Tag … Kegenabende … fringe … der Menschen reden … nicht … dann fringe … in … in Tage in Menschen … und immer Papa immer wergen.

Untersucher: Gehen Sie manchmal auch schwimmen?

Patient: Ja ich … als einschmal war ich geh ich aber die kommersch wegen … kommt es langsam … kommer … da bin ich … no als Menschen kommer jetzt menscher mensch … und ich werde dann wieder komm …

4. Wernicke-Aphasie mit semantischem Jargon:

Der Patient soll eine Kneifzange benennen: »Kann man halt zurechtlegen irgendwie, wie man will, irgendwie drehen, Sie meinen doch, wenn da ein Steck dran ist, das Besteck, halt, halt die Uhr kann man da vielleicht abmachen, könnte man auch, weiß nich, was da noch dabei dran, muss abschalten, nich, kann es aber auch so machen und irgendwie als was anderes dazu, vielleicht irgendwie was anbringen muss, irgendwie vielleicht was Innenverbindung und dann wieder dick machen, oder so was.«

2.12.4 Jargon-Aphasie

Von Jargon-Aphasie spricht man, wenn die Rede durch Paraphasien und Neologismen so entstellt ist, dass sie über weite Strecken nicht mehr verständlich ist. Dabei können wiederum phonematische Entstellungen oder semantische Paraphasien überwiegen.

2.12.5 Globale Aphasie

Bei der globalen Aphasie sind alle expressiven und rezeptiven sprachlichen Funktionen erheblich und etwa gleich schwer beeinträchtigt.

Spontansprache

Im akuten Stadium machen Patienten mit globaler Aphasie kaum einen Versuch, spontan sprachlich oder mimisch und gestisch mit der Umgebung kommunikativen Kontakt aufzunehmen. Auf Ansprache wenden sie sich zu, verstehen aber nur einfachste Aufforderungen und Fragen, die man zudem so stellen muss, dass die Reaktion trotz Apraxie und Hemiparese noch zu beurteilen ist. Ihre sprachlichen Reaktionen sind, wenn die Patienten überhaupt sprechen, kaum verständlich. Sie bestehen aus schlecht artikulierten und mit großer Sprachanstrengung und mangelhafter Prosodie hervorgebrachten, stereotyp wiederholten Wortfragmenten (Exkurs: Transkript bei globaler Aphasie). Beurteilung aller sprachlicher Funktionen nicht möglich. Häufig beschränkt sich die Untersuchung auf das Nachsprechen oder Mitsprechen von Reihenfolgen (Monate, Zahlen, Wochentage) oder Grußformeln, da dies oftmals einzige Möglichkeit ist, sprachliche Äußerungen des Patienten zu stimulieren.

Fortlaufende Sprachautomatismen

Das Leitsymptom der globalen Aphasie ist dadurch gekennzeichnet, dass die Patienten ohne Sprechanstrengung, mit erhaltener Prosodie und Artikulation unwillkürlich und unkontrolliert immer wieder dieselben sprachlichen Äußerungen produzieren, die aus aneinandergereihten sinnlosen Lautfolgen, Wörtern oder Satzfragmenten bestehen (»tatatatata«). Sie werden als fortlaufende Sprachautomatismen oder »recurring utterances« bezeichnet.

Sprachverständnis

Das auditive Sprachverständnis ist sehr schwer gestört, lediglich bei einfachen Aufforderungen und Fragen kann ein situatives Sprachverständnis im Kontext vorhanden sein.

Schreiben und Lesen

Das Schreiben und Lesen ist ähnlich wie die Spontansprache gestört. Spontanschreiben und Diktatschreiben sind nicht möglich, der Patient produziert lediglich eine Abfolge von Buchstaben. Auch das Lesesinnverständnis ist schwer gestört.

Globale Aphasie: Schwergradige Störung von Sprachproduktion und Sprachverständnis, Sprach- und Sprechanstrengung, stockender Sprechfluss, Sprachautomatismen, Stereotypien (in der Sprechsituation adäquat eingesetzte Floskeln), Perseverationen, z. T. Neologismen, manchmal ist gar keine Sprachäußerung oder Kommunikation möglich.

Exkurs

Transkript bei globaler Aphasie

Die Form der Kommunikation mit einem schwer gestörten globalen Aphasiker illustriert folgendes Beispiel:

Untersucher: Seit wann sind Sie denn schon bei uns hier?

Patient: … wa … pa

Untersucher: Sind Sie heute erst gekommen?

Patient: ja … ja … ja

Untersucher: Wohnen Sie in Aachen?

Patient: wa … wa

Untersucher: Wo wohnen Sie denn da in Aachen?

Patient: … ich … wa … pompe

Untersucher: Jetzt erzählen Sie mir mal, was Sie für Beschwerden haben.

Patient: ja … wa … pompe

Untersucher: Sprechen Sie mal schön deutlich … schön laut und deutlich.

Patient: schön … schön … schön

Untersucher: Haben Sie eine Familie?

Patient: Familie … ja

Untersucher: Wie viele Kinder haben Sie?

Patient: zwei … zwei … zw

Untersucher: Und wie alt sind Ihre Kinder?

Patient: zwei Mädchen und ein … ein Männchen.

2.12.6 Amnestische Aphasie

Patienten mit amnestischer Aphasie haben als herausragendes Symptom Wortfindungsstörungen, die den ansonsten gut erhaltenen Sprachfluss ins Stocken bringen können. Sie werden meist durch Ersatzstrategien kompensiert. Das Sprachverständnis und der Satzaufbau sind gering gestört, die Kommunikationsfähigkeit ist gut erhalten. Vereinzelt kommt es zu phonematischen und semantischen Paraphasien.

Spontansprache

Bei leichteren Formen können die Patienten eine Unterhaltung flüssig, sinnvoll und in syntaktisch korrekten Sätzen führen. Man bemerkt aber bald, dass sie sich auffällig unpräzise ausdrücken und die genaue Bezeichnung für Objekte und Tatbestände durch Umschreibungen und allgemeine, schablonenhafte Redensarten ersetzen. Auf die Frage nach seinem Beruf erwiderte ein Schäfer z. B.: »Ich bin so durch die Gegend gelaufen«, auf die Frage nach dem Wohnort sagte eine Patientin: »Wo die Großstadt ist, da wohne ich noch immer«, eine andere: »Da, wo ich eben immer arbeiten tu«. Auf die Frage nach den Beschwerden hört man oft die vage Antwort: »Ach, es geht eben doch nicht so ganz«.

In schweren Fällen haben die Patienten eine zögernde Sprechweise. Sie ergreifen kaum spontan das Wort, antworten auf Fragen nur in kurzen Sätzen und führen das Gespräch nicht aktiv weiter. Häufig kommt es zu Satzabbrüchen, und die Patienten nehmen auch gestische Darstellungen zu Hilfe. Phonematische Paraphasien werden lediglich vereinzelt produziert. Insgesamt wirkt die Rede der Patienten in ihrer sprachlichen Form verhältnismäßig intakt, sie fällt jedoch durch ihren geringen Informationsgehalt auf (Exkurs: Transkript bei amnestischer Aphasie).

Wortfindungsstörung

Bei näherer Prüfung findet man eine Störung des Benennens, die sich auf Hauptwörter, Eigenschaftswörter und Tätigkeitswörter erstreckt (Wortfindungsstörung). Die gesuchten Wörter werden entweder gar nicht gefunden, durch ein Füllwort ersetzt (»das Dings da«) oder durch charakterisierende Umschreibungen ersetzt. Manche Patienten nennen nur die übergeordnete Kategorie: Buch statt Notizbuch, Tier statt Hund, andere beschreiben den Gebrauch oder die besondere Eigenschaft des Gegenstandes: Gürtel = zum die Hose zu halten; Bleistift = zum Schreiben; Taschenlampe = da macht man Licht mit. Der Patient ist im Wortfeld, tastet sich aber mühevoll und oft erfolglos an das gesuchte Wort heran.

In der spontanen Beschreibung kann ein Wort, das in der Untersuchungssituation nicht reproduziert wurde, plötzlich zur Verfügung stehen: Ein Patient, der seine Brille nicht zu benennen wusste, kann einige Minuten später, bei der Prüfung des Lesens, erklären, jetzt müsse er erst seine Brille aufsetzen.

Bietet man den Patienten bei der Prüfung eine Auswahl von Benennungen an, sind sie in der Lage, prompt die zutreffende herauszufinden, allerdings mit einer gewissen subjektiven Unsicherheit: Kugelschreiber, oder …?

Sprachverständnis

Im Hinblick auf das Sprachverständnis sind Patienten mit amnestischer Aphasie im Gespräch unauffällig.

Schreiben und Lesen

Die Schriftsprache ist ähnlich beeinträchtigt wie das Sprechen, das Lesesinnverständnis meist gut erhalten.

Exkurs

Transkript bei amnestischer Aphasie

Untersucher: Frau J., können Sie mir mal sagen, wo Sie geboren sind, wie Sie aufgewachsen sind, was der Vater von Beruf gemacht hat.

Patientin: Mein Vater ist … eh … vermisst … 1942 … und meine Mutter ist … wir sind im Dorf aufgewachsen … ja sonst … was soll man machen … groß … gr … drei Kinder … sind wir … und an und für sich … ganz gut aufgewachsen … sehr gut … trotz meinem Vater … dass der … mein Großmutter war … wir sind alle zusammengelebt.

Untersucher: Hatten Sie noch Geschwister?

Patientin: Ja … hatt ich … zwei … hatt ich doch gesagt.

Untersucher: Und was für eine Schule haben Sie dann besucht?

Patientin: Ich bin nur die … Volksschule be … eh … wie soll man sagen … normale Volksschule … und dann bin ich … eh … (hustet) … auf gute Leistung wie man das drüben sagt bei d’ … eh … bei der DDR drüben … ja bin ich noch auf … (stöhnt) … Institut für Lehrerbildung … so jetzt weiß ich das … Lehrerbildung und nun hab ich … nachher Kinder … eh Kindergarten gemacht … das heißt … Kindergarten nicht … bis jetzt in … diesem Jahr … hab ich jetzt … Volksschule … Kindergarten hätt ich beinah gesagt (flüstert) nee nicht … (laut) nein Kindergarten … nicht … Kinderheim … Kinderheim hab ich gemacht … Ja … Kinderheim hab ich gemacht.

Untersucher: Was haben Sie denn da gemacht in dem Kinderheim?

Patient: Nur … Kinder … garten … eh … Kinder … Kindergarten … wie soll ich sagen … Kindergarten geleitet … also wie man sagt … Kindergarten nicht … also Kinder … Kindergruppen geleitet.

2.12.7 Differenzierung der vier Aphasietypen

Die verschiedenen Formen von Aphasie werden in Tab. 2.2 differenziert.

Tab. 2.2

Klassifikation und Leitsymptome der aphasischen Syndrome

 

Amnestische Aphasie

Wernicke-Aphasie

Broca-Aphasie

Globale Aphasie

Sprachproduktion

Meist flüssig

Flüssig

Erheblich verlangsamt

Spärlich bis 0, auch Sprachautomatismen

Artikulation

Meist nicht gestört

Meist nicht gestört

Oft dysarthrophonisch

Meist dysarthrophonisch

Prosodie (Sprachmelodie, -rhythmus)

Meist gut erhalten

Meist gut erhalten

Oft nivelliert, auch skandierend

Oft nivelliert, bei Automatismen meist gut erhalten

Satzbau

Kaum gestört

Paragrammatismus (Verdoppelungen und Verschränkungen von Sätzen und Satzteilen)

Agrammatismus (nur einfache Satzstrukturen, Fehlen von Funktionswörtern)

Nur Einzelwörter, Floskeln, Sprachautomatismen

Wortwahl

Ersatzstrategien bei Wortfindungsstörungen, einige semantische Paraphasien

Viele semantische Paraphasien, oft grob vom Zielwort abweichend, semantische Neologismen; in der stärksten Form semantischer Jargon

Relativ eng begrenztes Vokabular, kaum semantische Paraphasien

Äußerst begrenztes Vokabular, grob abweichende semantische Paraphasien

Lautstruktur

Einige phonematische Paraphasien

Viele phonematische Paraphasien bis zu Neologismen, auch phonematischer Jargon

Viele phonematische Paraphasien

Sehr viele phonematische Paraphasien und Neologismen

Verstehen

Leicht gestört

Stark gestört

Leicht gestört

Stark gestört

Die Beschreibung der aphasischen Syndrome bezieht sich auf Störungen, die ca. 4–6 Wochen nach dem Ereignis diagnostiziert werden. Aufgrund der stark fluktuierenden Symptomatik ist in den ersten Wochen keine Klassifizierung möglich (Facharztbox: Akute Aphasien).

Alle sich klinisch unterscheidenden Formen der Aphasie haben eine Reihe von Eigenschaften gemeinsam: Immer ist die Aussagesprache, z. B. die Fähigkeit, einen Bericht zu geben, ein Objekt oder einen Tatbestand zu benennen, stärker betroffen als die emotionale Sprache und die präformierten automatisierten Sprachäußerungen und sozialen Floskeln. Die Ausprägung der aphasischen Sprachstörungen ist sehr von der affektiven Verfassung, von der Antriebs- und Bewusstseinslage abhängig, daher kann beim selben Patienten die Schwere der sprachlichen Minderleistungen in wechselnden Situationen ganz unterschiedlich sein.

Über die Differenzierung nach Aphasietypen hinweg ist eine Einteilung nach Schweregraden für Verlaufsuntersuchungen, für die Planung der Sprachtherapie und für die Beurteilung der Rehabilitation nützlich (Tab. 2.3).

Zur Aphasie bei Polyglotten Exkurs.

Tab. 2.3

Kommunikationsskala nach Goodglass und Kaplan zur Feststellung des Schweregrades bei Aphasie

Grad

Aphasie

0

Keine verständliche Sprachäußerung und kein Sprachverständnis

1

Kommunikation nur durch fragmentarische Äußerungen; der Hörer muss den Sinn des Gesagten erschließen, erfragen und erraten. Der Umfang an Informationen, die ausgetauscht werden können, ist begrenzt, und der Gesprächspartner trägt die Hauptlast der Kommunikation

2

Eine Unterhaltung über vertraute Themen ist mit Hilfe des Gesprächspartners möglich. Häufig gelingt es nicht, den jeweiligen Gedanken zu übermitteln, jedoch tragen Patienten und Gesprächspartner etwa gleich viel zur Kommunikation bei

3

Der Patient kann sich fast über alle Alltagsprobleme ohne oder mit nur geringer Unterstützung unterhalten, jedoch erschweren Beeinträchtigungen des Sprechens oder des Verstehens ein Gespräch über bestimmte Themen oder machen es unmöglich

4

Die Flüssigkeit der Sprachproduktion ist deutlich vermindert oder das Verständnis ist deutlich eingeschränkt. Jedoch liegt keine nennenswerte inhaltliche oder formale Beeinträchtigung des Sprechens vor

5

Kaum wahrnehmbare Schwierigkeiten beim Sprechen. Der Patient kann subjektive Schwierigkeiten haben, die der Gesprächspartner nicht bemerkt

Facharztbox

Akute Aphasien

Die im Kapitel Aphasie beschriebenen Aphasiesyndrome sind erst 4–6 Wochen nach dem auslösenden Ereignis, einem Schlaganfall, einer Hirnblutung oder einem Schädel-Hirn-Trauma klassifizierbar. Für die Akutphase ist ein instabiles Störungsbild charakteristisch, das sich täglich, oder, im Verlauf, auch stündlich verändern kann und eine große Bandbreite an fluktuierenden sprachlichen Symptomen – Mutismus, repetitive Symptome wie Echolalien, Perseverationen, Stereotypien und Sprachautomatismen, Neologismen und Jargon, syntaktische Symptome – aufweist. Zudem ist die Entwicklung der akuten vaskulären Aphasie abhängig von verschiedenen klinischen, pathophysiologischen (Diaschisis; Reperfusion der Penumbra; entzündliche Reaktion der Penumbra; Schädigung durch Ödem und Hämorrhagie) und neuropsychologischen Einflussfaktoren. Die Patienten zeigen in der Akutphase häufig Vigilanz- und Aufmerksamkeitsstörungen, reduzierte Gedächtnisleistungen, visuelle und auditive Wahrnehmungsstörungen und sind nur eingeschränkt belastbar. Deshalb werden Aphasien in der Akutphase unter anderem nach Flüssigkeit der Sprachproduktion in flüssige und nichtflüssige (weniger als 60 Silben pro Minute) Aphasien unterschieden und man beschränkt sich auf die Beschreibung der für diese Phase typischen Symptome.

Für die Akutphase stehen eine Reihe von Screeningtests zur Verfügung, von denen hier der Aachener Aphasie-Bedside-Test, das Bielefelder Aphasie-Screening (BIAS) und die Aphasie-Check-Liste (ACL) genannt seien.

Exkurs

Aphasie bei Polyglotten

Mehrsprachige Patienten sind meist nach Art und Ausmaß der Aphasie in jeder Sprache gleich betroffen. Bei manchen Patienten wird die früher erlernte Sprache geringer als eine später erlernte von der Aphasie beeinträchtigt, und zwar auch dann, wenn sie schon lange nicht mehr die Umgangssprache war. Bei Auswanderern kann man beobachten, dass die kaum noch benutzte Muttersprache relativ gut erhalten bleibt, während die längst gewohnte Landessprache durch die Aphasie erheblich gestört ist. Von dieser Regel gibt es aber Ausnahmen. So kann beispielsweise eine Sprache besser verfügbar bleiben, die für den Patienten eine größere lebensgeschichtliche Bedeutung hat.

2.12.8 Lokalisation

Lateralisierung

Beim erwachsenen Rechtshänder sind Läsionen in der linken Fronto-Temporo-Parietalregion regelmäßig von aphasischen Störungen gefolgt. Die Sprachfähigkeit ist bei ihm also an die Intaktheit der Hemisphäre gebunden, die die Bewegungen der bevorzugten Hand steuert. Diese wird als sprachdominant bezeichnet.

Die linksseitige Sprachdominanz ist zwar angeboren, sie wird aber erst in den ersten Lebensjahren manifest. Zunächst sind beide Hemisphären zur Übernahme der Fähigkeiten, die dem Gebrauch der Sprache zugrunde liegen, gleichermaßen befähigt. Deshalb kann ein Kind nach linksseitiger, schwerer Hirnschädigung in den ersten Lebensjahren eine normale Sprachentwicklung nehmen. Diese Möglichkeit zur Verlagerung der Sprachdominanz vermindert sich aber rasch in den frühen Kindheitsjahren und ist mit Erreichen der Pubertät nicht mehr gegeben.

Bei 5–6% der Menschen entwickelt sich eine Bevorzugung der linken Hand. Linkshändigkeit ist aber nicht das Spiegelbild von Rechtshändigkeit. Viele Linkshänder führen eine Reihe von Kraft- und Geschicklichkeitsleistungen doch mit der rechten Hand aus, so dass wir sie als Beidhänder (Ambidexter) bezeichnen. Zudem ist die Seitenbevorzugung nicht auf die Hand beschränkt: Jeder Mensch bevorzugt auch ein Bein, ein Auge und ein Ohr. Diese Seitenbevorzugung ist nicht konsistent, oft sind z. B. Hand, Fuß und Auge der einen und das Ohr der anderen Seite bevorzugt. Linkshänder haben meist keine durchgängig ausgebildete Lateralisierung.

Dieser unvollständig ausgeprägten Seitenbevorzugung in der Händigkeit entspricht eine unvollständige Ausbildung der Sprachdominanz. Bei mehr als der Hälfte der Linkshänder ist nicht etwa die kontralaterale rechte, sondern ebenfalls die linke Hemisphäre für die sprachlichen Leistungen führend. Bei den übrigen hat sich keine eindeutige Dominanz entwickelt, und die Sprachfähigkeiten, aber auch andere Leistungen, die sonst von der dominanten Hemisphäre bestimmt werden, sind bilateral repräsentiert.

Dies hat klinisch zur Folge, dass sich beim Linkshänder eine Aphasie nach linksseitiger Hirnschädigung gewöhnlich rascher und besser zurückbildet als beim Rechtshänder, da bei ihm die gesunde Hemisphäre bis zu einem gewissen Grade die gestörten Funktionen übernehmen kann. Nur bei einem sehr kleinen Prozentsatz der Linkshänder sind die Sprachfunktionen exklusiv rechtsseitig lokalisiert.

Die Sprachdominanz lässt sich mit dem Na-Amytal-Test (Wada-Test) feststellen. Injiziert man 125 mg der Substanz in die A. carotis der sprachdominanten Hemisphäre, so tritt ein vorübergehender Verlust des expressiven Sprachvermögens auf.

Lokalisation der Sprachregion

Innerhalb der sprachdominanten Hemisphäre lässt sich eine Region abgrenzen, deren Läsion mit Regelmäßigkeit zu Sprachstörungen führt und die man deshalb als Sprachregion (»Sprachzentrum«) bezeichnet. Sie erstreckt sich von der Gegend des frontalen Operkulum über die obere Konvexität des Schläfenlappens bis zur temporoparietalen Übergangszone (Abb. 2.5). Nach pathologisch-anatomischen Untersuchungen, Befunden aus bildgebenden Verfahren sowie aus Stoffwechseluntersuchungen und Messungen der regionalen Hirndurchblutung sind folgende klinisch-lokalisatorische Zuordnungen möglich:
  • Broca-Aphasie tritt bei prärolandischen Läsionen, d. h. bei Herden im frontalen Anteil der Sprachregion auf (Versorgungsgebiet der A. praecentralis).

  • Wernicke-Aphasie wird bei retrorolandischen Läsionen im Versorgungsgebiet der A. temporalis posterior beobachtet.

  • Amnestische Aphasie kommt durch temporoparietale Läsionen zustande. Sie ist bei Hirntumoren und Schläfenlappenabszessen sowie bei zerebralen Abbauprozessen besonders häufig.

  • Globale Aphasie zeigt eine Funktionsstörung im gesamten Versorgungsgebiet der A. cerebri media an.

Abb. 2.5

Sprachrelevante Regionen im menschlichen Gehirn. 1 Broca-Area; 2 motorische Gesichtsregion; 3 somatosensorische Gesichtsregion; 4 Hörfelder; 5 Wernicke-Area; 6 Gyrus supramarginalis;7 Gyrus angularis; 8 visuelle Assoziationsregion;blau Äste der A. cerebri media. (Mit freundlicher Genehmigung von W. Huber, Aachen)

2.12.9 Therapie

In der logopädischen Aphasietherapie werden verschiedene, vom Krankheitsstadium abhängige, Behandlungsphasen unterschieden:
  • die Aktivierungsphase,

  • die störungsspezifische Übungsphase und

  • die Konsolidierungsphase.

Die Aktivierungsphase dient der Unterstützung spontaner Rückbildungsprozesse, es werden stimulierende und deblockierende Methoden zur Reaktivierung sprachlicher Fähigkeiten angewendet. Pathologische sprachliche Symptome wie z. B. Perseverationen, Automatismen, Echolalien und Jargon sollen gehemmt, bzw. verhindert werden. Es schließt sich eine störungsspezifische Übungsphase an, die sich an den individuellen sprachlichen Beeinträchtigungen und Ressourcen des Patienten orientiert. In der Konsolidierungsphase soll die Übertragung der gebesserten sprachlichen Kompetenzen in den Alltag stattfinden und somit eine Verbesserung der sozialen und kommunikativen Teilhabe (z. B. Gruppentherapie) erreicht werden.

Folgende Therapieansätze werden eingesetzt:
  • stimulierend/deblockierend,

  • körpereigene Kommunikation (z. B. Mimik, Gestik und Gebärden),

  • sprachsystematisch,

  • prozess-, strategie-, modellorientiert,

  • kommunikativ-pragmatisch,

  • hilfsmittelgestützte Kommunikation (z. B. Kommunikationsgeräte mit Sprachausgabe).

Die Schwerpunkt- und Zielsetzung ist immer abhängig von der aktuellen Symptomatik und den individuellen Bedürfnissen des Patienten.

Besonders gute Ergebnisse zeigte eine hochfrequente Intervalltherapie über einen Zeitraum von etwa 3 Monaten mit mindestens 9 Therapiestunden pro Woche. Wichtig ist auch zu wissen, dass sich sprachliche Verbesserungen lange nach dem Ereignis und Beginn der Aphasie erzielen lassen.

2.13 Apraxien

  • Klaus Heß

Definition

Die Apraxie bezeichnet eine Klasse von Störungen der Bewegung der Gliedmaßen (Gliedmaßenapraxie) oder von Mund- und Gesichtsbewegungen (bukkofaziale Apraxie), die nicht auf elementare motorische oder sensorische Einschränkungen oder andersartige kognitive Defizite (z. B. Aufmerksamkeitsdefizite) zurückzuführen sind. Die Störung ist charakterisiert durch Fehlhandlungen (Parapraxien) bei der Ausführung einfacher oder komplexer Bewegungen mit und ohne Objektgebrauch, wobei das grundlegende Wissen über die Bewegung in der Regel erhalten ist (Ausnahme ist die konzeptuelle Apraxie), so dass die betroffenen Patienten imstande sind, die Bewegungen, die sie selbst nicht vollführen können, bei anderen als richtig oder falsch zu erkennen. Die Apraxie ist zumeist Folge größerer Läsionen der linken sprachdominanten Hemisphäre und tritt daher in vielen Fällen gemeinsam mit einer Sprachstörung (Aphasie) auf, ohne mit dieser funktionell in Beziehung zu stehen. Im Gegensatz zu rein motorischen Störungen sind trotz einseitiger Schädigung beide Körperseiten gleichermaßen beeinträchtigt, wobei die Apraxie der kontraläsionalen Seite durch zusätzliche motorische Defizite (z. B. eine Hemiparese) maskiert sein kann.

Traditionell unterscheidet man bei den Gliedmaßenapraxien die ideomotorische und die ideatorische Apraxie, wobei nicht alle Autoren dieser Einteilung folgen und vor allem die ideatorische Apraxie in der Literatur unterschiedlich definiert wird. Dies erklärt sich daraus, dass man – wie bei anderen komplexen Störungen auch – bei genauerer Betrachtung eine Vielzahl von Unterformen findet, da die korrekte Ausführung von Bewegungen von der Intaktheit vieler kognitiver Subprozesse abhängt. Für die klinische Praxis ist eine grobe Unterteilung der apraktischen Störungsvarianten jedoch weiterhin nützlich. Die bukkofaziale Apraxie ist der ideomotorischen Apraxie ähnlich, basiert aber auf einem anderen Schädigungsmuster des Gehirns.

Wie bei den umschriebenen neuropsychologischen Syndromen gilt, dass diese Störung nur dann diagnostiziert werden kann, wenn nicht eine andere Funktionsstörung wie schwere Beeinträchtigung der Tiefensensibilität, Bewusstseinstrübung oder fortgeschrittene Demenz, vorliegt, die das Symptom erklären kann.

Funktionelle Grundlagen der Apraxien

Die richtige sequenzielle Anordnung motorischer Elemente zu einer Bewegung hängt von der Intaktheit des linken motorischen Assoziationskortex ab. Die linke Hemisphäre ist also dominant nicht nur für die Sprache, sondern auch für das Handeln. Bei rechtsseitiger Sprachdominanz führt rechtsseitige Hirnschädigung zur Apraxie. Der linke motorische Assoziationskortex empfängt über den Fasciculus arcuatus (Abb. 2.2) Zuflüsse aus der Sprachregion und dem linken visuellen Assoziationskortex. Vom linken motorischen Assoziationskortex werden Informationen für die auszuführende Bewegung einmal zum linken primären motorischen Kortex und außerdem über die Kommissurenfasern des vorderen Balkens zum motorischen Assoziationskortex der rechten Hemisphäre und von dort zum rechten primären motorischen Kortex geleitet. Diese schematische Vorstellung erlaubt es, die Manifestationen der ideomotorischen Apraxie zu einer anatomischen Läsion in Beziehung zu setzen und so zu erklären.

2.13.1 Ideomotorische Apraxie

Die ideomotorische Apraxie ist die häufigste Form der Apraxie. Leitsymptom sind Parapraxien, d. h. Fehler im Ablauf von Bewegungselementen. Parapraxien treten bei gezielter Prüfung wesentlich deutlicher zu Tage als im spontanen Verhalten, so dass leichte Ausprägungen der ideomotorischen Apraxie die Patienten im Alltag nicht immer beeinträchtigen. Die ideomotorische Apraxie ist bei etwa 50% der linkshemisphärischen Schlaganfälle im Akutstadium nachweisbar. Sie kann auch bei anderen Formen der Hirnschädigung wie Tumoren, bei der kortikobasalen Degeneration und bei Demenzen im fortgeschrittenen Stadium beobachtet werden.

Untersuchung

Bei der Prüfung auf ideomotorische Apraxie wird die Ausführung der Aufgaben nicht nur nach verbaler Aufforderung, sondern auch imitatorisch geprüft. Wenn man nur verbal prüft, läuft man Gefahr, Fehler aufgrund einer Sprachverständnisstörung irrtümlich für apraktisch zu halten. Man prüft beide Hände getrennt, bei rechtsseitiger Lähmung die linke Hand allein. Bimanuelle Bewegungen wie klatschen bringen keine zusätzliche diagnostische Information. Die Untersuchung erstreckt sich auf folgende Bewegungskategorien:
  • Ausdrucksbewegungen, z. B. drohen, winken, militärisch grüßen, lange Nase machen, die Hand wie zum Schwure heben.

  • Gebrauch von imaginären Objekten, z. B. hämmern, sägen, rauchen, Schnaps kippen, Zähne putzen, sich kämmen.

  • Bedeutungslose Bewegungen, z. B. Handrücken an die Stirn legen, Handfläche auf die Schulter legen, mit Daumen und Zeigefinger einen Kreis formen, ausgestreckte Hand diagonal durch die Luft führen. Bedeutungslose Bewegungen werden nur imitatorisch ausgeführt, weil das Verstehen der Anweisung für die meist aphasischen Patienten zu schwierig ist. Für die klinische Diagnostik ist die Prüfung mit realen Objekten entbehrlich.

Mittlerweile existieren auch standardisierte und normierte Apraxietests, im deutschsprachigen Raum z. B. das schnell durchzuführende Kölner Apraxie-Screening (KAS), welches in zwei Subtests den pantomimische Gebrauch von auf Photos dargestellten Objekten sowie das Imitieren von Gesten prüft.

Symptome

Um einen Patienten als apraktisch zu charakterisieren, genügt es nicht, dass er die Bewegungsfolgen lediglich ungeschickt, verlangsamt oder verzögert ausführt. Entscheidend ist das Auftreten von Parapraxien, d. h. das Auftreten von fehlerhaften Elementen in einer Bewegungsfolge. Typische Fehler sind:
  • Auslassung bzw. fragmentarische Ausführung: Wesentliche Elemente der Bewegung werden ausgelassen bzw. die Bewegung wird vorzeitig abgebrochen.

  • Substitution: komplette, aber falsche motorische Reaktion, d. h. die Anlage der Bewegung ist im Groben erhalten, die Ausführung ist aber nicht voll ausdifferenziert. Zum Beispiel wird ein Patient, der militärisch grüßen soll, die Hand zum Kopf führen, aber sie dann vage tastend an die Schläfe legen.

  • Überschussbewegungen: zusätzliche motorische Aktionen oder Geräusche.

  • Perseveration: Sehr häufig entstehen Fehler dadurch, dass Elemente vorangegangener Bewegungen in den motorischen Ablauf eingehen. Dadurch kann z. B. eine richtige Bewegung mit falscher Haltung ausgeführt werden: Ein Patient, der eben eine drohende Bewegung ausgeführt hat, legt beim Gruß die zur Faust geschlossene Hand an die Schläfe. Oder es wird eine falsche Bewegung bei richtiger Stellung ausgeführt: Ein Patient, der gerade »den Vogel« gezeigt hat, führt beim »lange Nase machen« den ausgestreckten Zeigefinger anstelle der gespreizten Hand wiederholt zur Nasenspitze.

Wenn die Perseveration so stark ist, dass der Patient auf wechselnde Stimuli stets mit der gleichen, in sich korrekten Bewegung antwortet, kann man die Diagnose einer Apraxie nicht stellen. Die Gliedmaßenapraxie wird üblicherweise nur für Arme und Hände geprüft. Man findet sie aber auch bei entsprechenden Bewegungen der Beine (Beinapraxie), z. B. beim Kicken, ein Kreuz in die Luft zeichnen.

Lokalisation

Die ideomotorische Apraxie entsteht bei Läsionen der sprachdominanten Hemisphäre (Abb. 2.2): der Wernicke-Region, des linken Parietallappens subkortikaler Bezirke unter dem Operkulum, des parietalen Fasciculus arcuatus, des motorischen Assoziationskortex und der Kommissurenfasern, die den linken mit dem rechten motorischen Assoziationskortex verbinden.

2.13.2 Ideatorische Apraxie (sequenzielle Apraxie/konzeptuelle Apraxie)

Definition

Ursprünglich bezeichnete man jede Form einer Störung des komplexeren Objektgebrauchs als ideatorische Apraxie. Mittlerweile wird eine Störung bei der Ausführung von komplexen Handlungsabfolgen mit Objekten (sequenzielle Apraxie) von einem Fehlen des handlungsbezogenen Wissens beim Gebrauch einzelner Objekte (konzeptuelle Apraxie) unterschieden. Diese Apraxievarianten sind seltener als die ideomotorische Form. Anders als diese zeigen sie sich jedoch auch im spontanen Verhalten. Die Patienten werden daher oft irrtümlich für verwirrt oder dement gehalten (»… kann noch nicht mehr einmal mit Messer und Gabel essen«).

Symptome

Die sequenzielle Apraxie zeigt sich darin, dass der Patient gewohnte Handlungsfolgen wie Kaffeekochen oder ein Geschenk einpacken nicht mehr ausführen kann, obwohl ihm die hierfür notwendigen einzelnen Bewegungsabläufe möglich sind. Der Patient weiß, was er tun soll. Er hat ein vages Gefühl, dass er die Handlungen falsch ausführt und unterbricht sie immer wieder. Er kann sich aber selbst nicht korrigieren und auch dann die Handlung nicht korrekt ausführen, wenn ihm dies vom Untersucher demonstriert wird. Eine häufige Fehlerart ist die Perseveration, also die unangebrachte Wiederholung von Bewegungen oder Handlungsschritten. Die elementare Motorik, die Sensibilität und die Bewegungskoordination sind erhalten. Zu beachten ist, dass eine Störung komplexer Handlungen auch durch andere kognitive Defizite wie Aufmerksamkeitsstörungen und Arbeitsgedächtnisdefizite hervorgerufen werden kann.

Der Begriff konzeptuelle Apraxie bezeichnet einen Verlust des semantischen Wissens über den Gebrauch eines Objekts. Die Patienten wissen nicht mehr, was sie mit einem Gegenstand (z. B. einem Kamm) machen sollen. Gibt man ihnen eine bestimmte Aufgabe (z. B. Zähneputzen) und legt ihnen verschiedene Gebrauchsgegenstände zur Auswahl vor, kann es passieren, dass sie statt der Zahnbürste andere, funktionell unpassende Objekte zu benutzen versuchen.

Untersuchung

Die Untersuchung wird am besten mit Hilfe konkreter Objekte durchgeführt. Zur Testung der sequenziellen Apraxie kann man dem Patienten z. B. ein Blatt Papier, einen Stift und einen Briefumschlag vorlegen und ihn auffordern, so zu tun, als würde er einen Brief schreiben. Die konzeptuelle Apraxie kann man durch die Demonstration des Gebrauchs von Alltagsgegenständen oder durch die oben erwähnten Auswahlaufgaben feststellen.

Lokalisation

Die sequenzielle Apraxie kann isoliert bei frontalen Läsionen beobachtet werden. Die konzeptuelle Apraxie findet sich dagegen gehäuft bei Schädigungen im Bereich des parieto-temporo-okzipitalen Übergangs. Vermutet wird, ähnlich wie bei der assoziativen visuellen Agnosie, eine Beeinträchtigung des ventralen Wegs der visuellen Informationsverarbeitung der linken Hemisphäre, der visuelle Informationen aus dem Okzipitallappen mit dem semantischen Wissen über Objekte und deren Gebrauch im Temporallappen verknüpft (sog. »Wie«- und »Was«-Systeme).

2.13.3 Bukkofaziale Apraxie

Bei der bukkofazialen Apraxie ist die Ausführung von Mund- und Gesichtsbewegungen gestört. Diese Form der Apraxie wird bei etwa 80% aller Patienten mit Aphasie beobachtet, und zwar besonders dann, wenn die Sprachproduktion durch phonematische Paraphasien gekennzeichnet ist. Sie geht häufig mit einer Sprechapraxie einher.

Untersuchung

Die Untersuchung erfolgt durch Imitation von Mund– und Gesichtsbewegungen. Typische Aufgaben sind pfeifen, mit der Zunge schnalzen, schmatzen oder die Nase rümpfen. Auch hier stützt sich die Diagnose auf das Auftreten von Parapraxien, d. h. Fehler im Bewegungsablauf. Zu beobachten ist meist ein vergebliches Suchen nach dem richtigen Bewegungsmuster, oft begleitet von unwillkürlichen Geräuschen oder Lauten.

Lokalisation

Im Unterschied zur ideomotorischen Apraxie ist bei der bukkofazialen Apraxie der inferiore Parietallappen nicht involviert, sondern man findet sie bei insulären, prämotorischen und subkortikalen Hirnschädigungen. Entsprechend können beide Apraxieformen unabhängig voneinander auftreten. Interessanterweise kann eine Störung der Imitation von emotionalen Gesichtsausdrücken (z. B. Trauer oder Wut) gleichermaßen nach links- wie rechtshemisphärischen Schädigungen nachgewiesen werden.

Weitere seltene Apraxieformen werden in der Facharztbox besprochen.

Facharztbox

Seltene andere Apraxieformen

Gliedkinetische Apraxie. Die gliedkinetische Apraxie ist gekennzeichnet durch einen Verlust der der Finger- und Handgeschicklichkeit. Einzelne Finger können nicht selektiv innerviert werden, so dass es den Patienten schwer fällt, Gegenstände mit den Fingern zu manipulieren. Dieses Feinmotorikdefizit wird zu den Apraxien gezählt, da es meist mit einer Läsion prämotorischer Areale einhergeht und bei linkshemispärischen Läsionen bilateral auftritt, wobei im Unterschied zur ideomotorischen Apraxie die rechte Seite deutlich stärker betroffen ist. Die gliedkinetische Apraxie nimmt somit eine Mittelstellung zwischen der durch parietale Funktionsstörungen gekennzeichneten ideomotorischen Apraxie und reinen motorischen Defiziten aufgrund Schädigungen des motorischen Kortex ein.

Sympathische Dyspraxie. Wenn eine linksseitige Hemisphärenläsion sich nach oberhalb der inneren Kapsel erstreckt, liegt neben der rechtsseitigen zentralen Hemiparese oder Hemiplegie eine sympathische Dyspraxie der linken Hand vor, weil die Kommissurenfasern zum rechten motorischen Assoziationskortex im Anfang ihres Verlaufs unterbrochen sind. Der Patient kann dann mit der nicht gelähmten linken Hand Folgebewegungen oder Bewegungssequenzen nicht ausführen, ist also in doppeltem Maße beeinträchtigt.

Linksseitige ideomotorische Apraxie (Balkenapraxie). Eine Läsion der Kommissurenfasern allein, namentlich im vorderen Drittel des Balkens, hat lediglich eine linksseitige ideomotorische Apraxie zur Folge. Die rechtsseitigen Gliedmaßen bleiben in ihrer elementaren Beweglichkeit und Praxie unbeeinträchtigt, weil ihre motorischen Projektions- und Assoziationssysteme intakt sind.

Rechtshemisphärische Apraxien. Bestimmte apraktische Phänomene können auch Folge rechtshemispärischer Läsionen sein, selbst wenn eine linkshemisphärische Sprachdominanz besteht. Beispielsweise kann eine Apraxie für Fingerstellungen sowohl nach rechts- wie linkshemispärischen Läsionen beobachtet werden. Erklärt wird dies dadurch, dass das Imitieren von Fingerstellungen eine komplexe visuelle Analyse der rechten Hemisphäre erfordert, die nicht durch semantisches Wissen der linken Hemisphäre ersetzt werden kann.

2.14 Störungen von Affekt und Antrieb

  • Werner Hacke
  • Johanna Mair-Walter

2.14.1 Antriebsstörung

Störungen des Antriebs kommen bei verschiedensten neurologischen und psychiatrischen Krankheiten vor. Eine Antriebshemmung führt zu der Unfähigkeit, intendierte Handlungen durchzuführen. Eine Herabsenkung des spontanen Antriebs wird auch als Antriebsmangel bezeichnet. Bei depressiven Syndromen findet man nicht selten eine Antriebsverarmung, die sich durch eine verminderte Aktivität in Dingen des täglichen Lebens bemerkbar macht. Auf der anderen Seite gibt es Antriebssteigerungen bis hin zu Antriebsenthemmung, bei der Aktionen, auch sozial unerwünschte, ungehemmt durchdringen und manchmal sogar zu juristisch relevanten Verhalten führen.

In der Psychiatrie ist die Antriebssteigerung in der bipolaren Psychose sehr typisch, bei neurologischen Störungen sind bifrontale basale Läsionen nicht selten mit einer Antriebssteigerung verbunden. Das Stirnhirn ist bei Antriebsstörungen zentral involviert, sowohl bei Antriebslosigkeit als auch bei Antriebssteigerung. Meist sind Impulskontrolle, emotionale Regulation, Steuerung der Aufmerksamkeit und die Planung von Handlungen mit Betroffenen mit beeinträchtigt. All diese Funktionen werden auch als exekutive Funktionen (Abschn. 2.10) bezeichnet.

Die Maximalvariante einer Antriebsminderung ist der akinetische Mutismus, bei dem Patienten wach sind, aber sich weder bewegen, noch zu sprachlichen Leistungen in der Lage sind. Syndrome mit einer Verminderung des Antriebs sind meist oberen Frontalhirnregionen zuzuschreiben, während frontobasale Läsionen sich hauptsächlich durch Störungen des Affekts und der Kritikfähigkeit auszeichnen.

2.14.2 Pathologisches Lachen und Weinen

Bei zerebralen Krankheitsprozessen tritt gelegentlich ein unaufhaltsames Lachen und Weinen auf, das der Situation nicht angemessen ist und das die Patienten nicht unterdrücken oder unterbrechen können. In der neuropsychiatrischen Literatur spricht man oft von »Zwangslachen«, »Zwangsweinen« oder gar von »Zwangsaffekten«. Diese Bezeichnungen geben ein falsches Bild von der inneren Verfassung der Patienten. Von Zwangsphänomenen sprechen wir heute bei solchen Handlungen, die psychologisch determiniert sind und bei denen der Versuch, die Handlung zu unterdrücken, Angst hervorruft. Davon kann beim pathologischen Lachen und Weinen keine Rede sein. Es handelt sich vielmehr um neurologisch bedingte Enthemmungsphänomene von angeborenen Ausdrucksbewegungen, die man den motorischen Schablonen, z. B. dem pathologischen Hand- und Mundgreifen, an die Seite stellen muss.

Symptome

Das pathologische Lachen und Weinen lässt keine dynamische Beziehung zu einem adäquaten Anlass erkennen. Es läuft vielmehr spontan oder nach Einwirkung variabler, unspezifischer Stimuli (Ansprechen, Essen reichen, die Bettdecke aufschlagen) in der Art eines Automatismus oder einer Stereotypie formstarr und wiederholbar ab.

Pathologisches Lachen und Weinen enthält alle Bewegungskomponenten der natürlichen Ausdrucksbewegungen: Mimik, Atmung, Vokalisation und vasomotorisch-sekretorische Innervation. Die Bewegung setzt jeweils ohne Übergang stoßartig, stufenweise und krampfhaft ein, sie ist nach Ausmaß und Dauer überschießend und kann im Ablauf weder gesteuert noch aufgehalten werden. Die mimische Bewegung kann in einem Ablauf vom Lachen zum Weinen oder in umgekehrter Richtung umschlagen.

Die Automatismen des Affektausdrucks werden nicht von einer gleichgerichteten affektiven Bewegung getragen. Im Gegenteil suchen die Kranken sich meist gegen den als fremd und beherrschend erlebten enthemmten Bewegungsablauf zu wehren. Nur manchmal entsteht im Laufe der Bewegung eine gewisse affektive Beteiligung.

Ursachen

Pathologisches Weinen und Lachen kommt bei zentralen Bewegungsstörungen, z. B. Bulbärparalyse, Pseudobulbärparalyse, Chorea oder Athetose, vor. Meist finden sich Läsionen in der inneren Kapsel und den Basalganglien, seltener im Thalamus. Es wird auch als epileptisches Anfallssymptom beobachtet.

2.14.3 Enthemmung des sexuellen und aggressiven Verhaltens

Tumoren, Blutungen und enzephalitische Herde in basalen Anteilen des Temporallappens, im Mittelhirn und Hypothalamus, d. h. in Strukturen, die man als limbisches System zusammenfasst (lat. »limbus«, Rand, Saum), können zu pathologischen Veränderungen des sexuellen und aggressiven Verhaltens führen, die denen sehr ähnlich sind, die man nach entsprechenden Läsionen im Tierexperiment hervorrufen kann. Es kommt zu dranghaften sexuellen Handlungen oder iktalen sexuellen Empfindungen.

Etwas häufiger sind hemmungslose Wutausbrüche, die spontan oder auf geringfügige unspezifische und keineswegs bedrohliche Stimuli einsetzen. Unter Brüllen und Zähnefletschen zerreißen und zerbeißen die Kranken beliebige Gegenstände, die ihnen gerade erreichbar sind, und greifen auch andere Menschen an. Eigenaggressives Verhalten kommt ebenfalls vor.

2.15 Bewusstseinsstörungen

  • Werner Hacke

Einteilung

Wir unterscheiden zunächst quantitative und qualitative Bewusstseinsstörungen. Quantitative Bewusstseinsstörungen beschreiben Einschränkungen des Wachbewusstseins und der Reaktionsfähigkeit. Qualitative Bewusstseinsstörungen sind Störungen des inhaltlichen Bewusstseins oder der Bewusstheit. Als anatomisches Substrat für die verschiedenen Formen der Bewusstheitsstörungen gilt das limbische System, das Teile des Zwischenhirns mit entwicklungsgeschichtlich alten Großhirnanteilen (Hippokampus, Inselrinde, Gyrus cinguli) verknüpft.

2.15.1 Quantitative Bewusstseinsstörungen

Das Spektrum reicht von der leichten Bewusstseinstrübung bis zur tiefen Bewusstlosigkeit, dem Koma (Exkurs: Bewusstlosigkeit und künstliches Koma). Auch im Koma unterscheidet man verschiedene Ausprägungen. Entscheidend für die Klassifikation der Bewusstseinsstörung ist die beste Reaktionsmöglichkeit auf Außenreize. Diese Reize können akustisch, visuell und somatosensibel sein. Öffnet der Patient, auf welchen Reiz auch immer, die Augen, so ist er nicht komatös, sondern bewusstseinsgetrübt oder -eingeschränkt, auch wenn er dann nicht kooperativ ist bzw. nicht gezielt reagiert. Im Koma werden die Reaktionen auf Schmerzreize zum entscheidenden Untersuchungsbefund.

Begriffe wie Somnolenz, Sopor, Koma, Verwirrtheit oder apallisches Syndrom werden vielerorts sehr unterschiedlich verstanden und benutzt. Dabei ist die Unterscheidung, ob ein Patient nur erheblich bewusstseinsgetrübt oder schon komatös ist, gerade für den Informationsaustausch zwischen den überweisenden Ärzten und den konsiliarisch zugezogenen Neurologen sehr wichtig, da sie wertvolle Informationen über den Verlauf der Krankheit nach der Erstuntersuchung beinhaltet. Die folgenden operationalen Definitionen erleichtern diese Kommunikation sehr. Sie zwingen auch zu einem bewussten und korrekten Einsatz medizinischer Terminologie.

Somnolenz

Der bewusstseinsgetrübte Patient ist zwar schläfrig oder kann in einem schlafähnlichen Zustand sein, auf Anrufen oder kräftiges Berühren öffnet er jedoch die Augen. Man kann kurzfristig Kontakt mit ihm aufnehmen, und wenn neurologische Herdsymptome (Aphasie, Lähmung) dies nicht verhindern, kann der Patient einfache Aufforderungen befolgen. Er kann dann auch kurze Angaben zur Vorgeschichte machen. Häufig dämmert der Patient danach wieder ein und muss durch neue Außenreize wieder geweckt werden. Dieser Zustand wird Somnolenz genannt. In der englischsprachigen Literatur werden hierfür synonym die Begriffe »drowsiness« oder »impaired consciousness« benutzt.

Sopor

Wenn der Patient nur mit ganz erheblichen, schon schmerzhaften Reizen kurz geweckt werden kann und dann immer wieder, auch bei Fortbestehen oder Wiederholung dieser Reize hinwegdämmert, so bezeichnet man diesen Zustand als Sopor. Im Sopor wird also immer wieder ein neues, höheres Reizniveau verlangt, um den Patienten noch zur Zuwendung oder Reaktion zu veranlassen. Der Begriff Sopor ist nur im deutschen Sprachraum verbreitet. Den Begriff »stuporous (Adj.)« oder »Stupor«, mit dem im angelsächsischen Schrifttum diesen Grad der Bewusstseinsstörung bezeichnet wird, birgt, wenn man ihn im Deutschen anwendet, die Gefahr der Verwechslung mit dem psychiatrischen Begriff »Stupor«, der keineswegs eine Störung des Bewusstseins bezeichnet.

Bewusstlosigkeit (Koma)

Im Koma ist der Patient nicht mehr erweckbar. Die Augen sind fast immer geschlossen. Die Tiefe des Komas wird durch 4 Variablen definiert:
  • die beste motorische Reaktion auf Anrufen oder Schmerzreize,

  • den Muskeltonus,

  • die Funktion von Hirnstammreflexen einschließlich der Okulomotorik und der Beurteilung von Pupillenform und Pupillenreaktion,

  • die Beurteilung der Spontanatmung.

Das Koma wird in 4 Stadien eingeteilt. Die Komastadien I und II werden als leichtes, die Stadien III und IV als schweres Koma bezeichnet (Tab. 2.4). In der Traumatologie und der Neurochirurgie hat sich die Glasgow-Coma-Skala zur Klassifizierung der Tiefe einer Bewusstseinsstörung durchgesetzt (Kap.  27). Sie wurde für die Beurteilung von Patienten mit Schädelhirntrauma entwickelt und dort besprochen. Sie berücksichtigt Wachheit, Motorik und Sprache und ist auch für Komata anderer Ursache anwendbar.

Leichtes Koma. Im Komastadium I reagiert der Patient auf Schmerzreize mit gezielten Abwehrbewegungen in nichtparetischen Extremitäten. Bei Patienten, deren Koma nicht durch supratentoriell raumfordernde Läsionen mit beginnender Einklemmung, sondern durch primäre Hirnstammerkrankungen ausgelöst wurde, kann durch den Ort der strukturellen Läsion schon früh eine schwere Störung der Okulomotorik oder auch der Atmung eintreten.

Asymmetrische Paresen oder andere neurologische Herdsymptome sollten nicht für die Klassifikation der Komatiefe herangezogen werden. Ihr Einfluss auf die Reaktionsmöglichkeiten des Patienten muss jedoch bedacht werden: Wenn ein bewusstloser Patient auf Schmerzreize einen Arm nicht bewegt, den anderen jedoch zielgerecht zur Schmerzabwehr einsetzt, so wird die bessere Reaktionsmöglichkeit für die Klassifikation der Komatiefe genutzt. Gleichzeitig kann die fehlende Schmerzreaktion als Zeichen einer zentralen Parese interpretiert werden.

Im Komastadium II sind die Abwehrbewegungen ungerichtet oder zeigen sich als grobe Massenbewegung auf der Seite des Schmerzreizes, selten auch auf der Gegenseite. Die Bulbi divergieren in diesem Stadium meist, und es zeigen sich erste Pupillenstörungen.

Erst wenn die übergeordnete Reaktion auf Außenreize, vornehmlich Schmerzreize, ausgefallen ist, gewinnt die Beurteilung der zephalen Reflexe, des Muskeltonus und der Spontanatmung für die Klassifikation des Komas an Bedeutung.

Tiefes Koma. Der Übergang von ungerichteten Abwehrbewegungen zu einseitigen oder bilateralen Beuge- und Strecksynergien leitet über zum Komastadium III. Beuge- oder Streckkrämpfe sind bei den kraniokaudal fortschreitenden traumatischen Komaformen lokalisatorisch zu verwerten. Streck-/Beugesynergien werden in höheren Hirnstammstrukturen ausgelöst als die generalisierten Streckbewegungen, die oft mit Krampfanfällen verwechselt werden. Der Muskeltonus ist in diesem Komastadium meist erhöht, und man kann spontane Pyramidenbahnzeichen beobachten.

Im Komastadium IV finden sich auf Schmerzreize nur noch inkonstante Streckbewegungen, die schließlich völlig fehlen. Der Muskeltonus wird schlaff, die zephalen Reflexe fallen in kraniokaudaler Reihenfolge aus. Die Spontanatmung ist noch erhalten, das Atemmuster aber fast immer pathologisch. Die Pupillen werden weit und reaktionslos. Das Koma Grad IV zeigt einen so schweren Grad der Hirnschädigung an, dass es trotz tagelanger Intensivtherapie gewöhnlich nicht überlebt wird. Diese tiefe Komaform leitet über zum dissoziierten Hirntod (Kap. 2.7).

Tab. 2.4

Klassifikation und Leitsymptome der Störungen des Wachbewusstseins. (Adaptiert nach Hacke 1988)

Bewusstseinstrübung

Bewusstlosigkeit (Koma)

Schläfriger bis schlafähnlicher Zustand

Patient ist nicht erweckbar, die Augen sind meist geschlossen

Augen werden spontan oder auf Anruf und/oder leichte Schmerzreize geöffnet

Reaktionsmöglichkeit auf Schmerzreize, Schutzreflexe, Tonus und Spontanatmung definieren die Komatiefe:

Einfache Aufforderungen können befolgt werden (Somnolenz)

Leichtes Koma

Tiefes Koma

Tiefschlafähnlicher Zustand, der nur mit erheblichen Außenreizen, die zu kurzem Erwachen führen, unterbrochen werden kann (Sopor)

Koma I: auf Schmerzreize gezielte Abwehrbewegungen in nichtparetischen Extremitäten, keine Pupillenstörungen, Bulbi konjugiert, okulozephaler Reflex deutlich positiv

Koma II: auf Schmerzreize konstant ungezielte Abwehrbewegungen, Anisokorie möglich, Lichtreaktion erhalten

Koma III: auf Schmerzreize inkonstante, ungezielte Bewegungen, evtl. Streck- und Beugesynergien, erhöhter Muskeltonus, zephale Reflexe +/– erhalten, okulozephaler Reflex pathologisch, vestibulookuläre Reflexe pathologisch, Pupillen variabel, eher eng, Anisokorie möglich, Lichtreaktion +/–

Koma IV: keine Schmerzreaktion, evtl. seltenes spontanes Strecken, Pupillen weit und reaktionslos, zephale Reflexe fallen kraniokaudal aus

Exkurs
Bewusstlosigkeit oder künstliches Koma

Der Begriff »Bewusstlosigkeit« wird oft falsch benutzt und viele Ärzte sind sich über die Definitionen der verschiedenen Arten der Bewusstseinsstörungen nicht im Klaren.

In Fernsehen und Presse werden medizinische Begriffe ausufernd und nur ganz selten einigermaßen adäquat benutzt. Ein Beispiel hierfür ist das »künstliche Koma«. Es gibt keinen Bericht mehr über einen mehr oder weniger schwer verletzten Patienten, der auf eine Intensivstation gebracht wurde und dann nicht ins künstliche Koma versetzt worden sein soll. Was versteht man eigentlich hierunter?

Der Begriff stammt ursprünglich aus einer Zeit, in der man tatsächlich versucht hat, Schwerverletzte, die noch bei Bewusstsein waren, in Narkose zu versetzen. Neben der Überlegung, den Patienten durch die Analgosedierung Schmerz und Stress zu nehmen, war hiermit auch die Hoffnung verbunden, dass mit bestimmten Maßnahmen ein Schutz des Gehirns erreicht werden könnte. Man versuchte beispielsweise, diese Patienten in ein Barbituratkoma zu bringen und so neuroprotektiv zu behandeln.

Von Notärzten werden nicht selten Patienten schon bei leichten Schädeltraumen oder nach epileptischen Anfällen intubiert, so dass sie, obwohl gar keine Bewusstlosigkeit vorlag, auf die Intensivstation gebracht werden. Dort haben die Intensivärzte dann oft lange mit den Komplikationen der offensichtlich schwer gefallenen Intubation zu kämpfen. Euphemistisch bezeichnete man diese medizinisch falsche Verhaltensweise dann als therapeutische Maßnahme. In einem solchen Zustand, nämlich einer ausgedehnten Narkose, können Patienten Tage und Wochen gehalten werden, doch ein solches Vorgehen ist nicht immer harmlos: Komplikationen wie Infektionen, Druckgeschwüre, Organversagen, Kreislaufdysregulation oder Gerinnungsstörungen kommen häufig vor, und nicht jeder überlebt diesen unnötigen Intensivstationsaufenthalt.

»Künstliches Koma« ist zu einem falschen »Qualitätsmarker« geworden: Richtig schwer kann ein Fall nicht gewesen sein und besonders gut kann eine Intensivstation nicht sein, wenn man nicht künstlichen Koma als Behandlung anbietet und so wird jede Sedierung zur besseren Beatmung als künstliches Koma bezeichnet.

Entwicklung der fortschreitenden Bewusstseinsstörung bei transtentorieller Herniation.

Nach den beschriebenen Kriterien Wachheitsgrad, Reaktionsfähigkeit auf äußere Reize, Okulomotorik und Körperhaltung lassen sich verschiedene Syndrome abgrenzen, die es erlauben, mit einfacher klinischer Untersuchung das Niveau der Funktionsstörung im Hirnstamm auf Mittelhirn- und Bulbärhirnebene zu bestimmen. Diese Syndrome wurden bei schweren Traumen des Gehirns, seltener auch bei Blutungen und Sinusthrombosen beobachtet. Sie reflektieren zum Teil die Mechanismen der transtentoriellen Einklemmung, wie sie in Kap.  11 beschrieben werden.

Transtentorielle Herniation

Zu Beginn ist der Patient benommen, er reagiert auf äußere Reize nur verzögert. Die Körperhaltung ist noch normal. Spontane Massen- und Wälzbewegungen werden häufig als allgemeine psychomotorische Unruhe verkannt. Auf Schmerzreize führt der Patient gerichtete Abwehrbewegungen aus. Die Pupillen sind seitengleich und mittelweit, die Lichtreaktion ist normal. Die Bulbi stehen orthograd und führen konjugierte, schwimmende Seitwärtsbewegungen aus. Der vestibulookuläre Reflex ist nicht auslösbar, da der Patient noch fixiert.

Mittelhirnsyndrom

Mit weiterer oberer Hirnstammschädigung wird der Patient somnolent. Er reagiert nur noch schwach auf äußere Reize. Die Arme führen noch spontane Massenbewegungen aus, während die Beine bereits in Streckstellung liegen. Auf Schmerzreize nimmt die Streckstellung zu, während die Arme ungerichtete Abwehrbewegungen ausführen. Die Eigenreflexe sind lebhaft gesteigert, pathologische Reflexe werden auslösbar. Die Pupillen sind untermittelweit, seitengleich und reagieren nur verzögert auf Licht. Die Stellung der Bulbi wechselt zwischen Divergenz und Konvergenz, die Bulbusbewegungen sind nicht mehr konjugiert. Der vestibulokuläre Reflex ist jetzt nachweisbar. Atmung und Puls sind beschleunigt, während der Blutdruck normal ist.

Danach wird der Patient bewusstlos und reagiert nur noch auf Schmerzreize. Die Körperhaltung zeigt jetzt das Beuge-/Streckmuster, das sich auf Schmerzreize noch verstärkt. Der Muskeltonus ist erhöht. Die Reflexe sind sehr lebhaft, pathologische Reflexe sind deutlich auslösbar. Die Pupillen sind eng, die Lichtreaktion ist nur träge. Der Kornealreflex ist noch erhalten. Die Bulbi divergieren, sie führen keine spontane Zuwendung mehr aus. Der okulozephale Reflex ist sehr deutlich. Die Atmung hat sich beschleunigt, rhythmisiert und kann den Cheyne-Stokes-Atemtyp aufweisen (Tab. 2.5, Abb. 2.6).

Dieser Zustand wird auch als unteres Mittelhirnsyndrom bezeichnet, womit der Ort der sekundär geschädigten Hirnstammanteile beschrieben wird. Da die Druckentwicklung oft einseitig ist, kommt es auch zu asymmetrischen Bildern. Dann wird zunächst die Pupille kontralateral zur Läsion erweitert (Zug auf den N III durch Seitwärtsverlagerung des Hirnstamms, kontralaterale Streck- und Beugesynergien), danach wird die zweite Pupille weit und die Beuge/Streck-Schablone symmetrisch.

Vegetativ bestehen Maschinenatmung, Tachykardie, Blutdruckerhöhung und gesteigerte Schweißsekretion, d. h., die vegetativen Funktionen reagieren übermäßig.

Bulbärhirnsyndrom

Beim Übergang auf die nächste funktionelle Ebene des Hirnstamms, das Bulbärhirn (Bulbärhirnsyndrom) lässt die Streckstellung der Arme wieder nach, der Muskeltonus nimmt ab. Wenn in diesem Stadium die Streckkrämpfe nachlassen, darf man daraus nicht auf eine Besserung schließen.

Das Vollbild des Bulbärhirnsyndroms ist durch tiefe Bewusstlosigkeit ohne Spontan- oder reaktive Motorik, schlaffen Muskeltonus, maximal weite und reaktionslose Pupillen, fehlenden Kornealreflex und okulozephalen Reflex gekennzeichnet. Die Bulbi stehen in Divergenz und bewegen sich nicht mehr spontan. Es tritt Atemstillstand ein, die Pulsfrequenz verlangsamt sich, der Blutdruck sinkt ab bei leicht erhöhter oder normaler Körpertemperatur. Der Weg zum dissoziierten Hirntod ist nicht mehr weit.

In der nicht so häufigen Rückbildung treten die beschriebenen Phasen gewöhnlich in umgekehrter Reihenfolge auf, bis die Großhirnfunktionen wieder in Tätigkeit sind und die Kranken wieder eine Beziehung zur Umwelt aufnehmen.
Abb. 2.6

Schematische Darstellung verschiedener Atemregulationsstörungen. Die einzelnen Atemtypen sind in Tab. 2.6 besprochen. (Adaptiert nach Brandt; in Kunze 1992)

Tab. 2.5

Charakteristische Symptome bei verschiedenen Ursachen der Bewusstlosigkeit. (Adaptiert nach Hacke 1988)

Primär infratentorielle Läsionen

Meist akuter Komabeginn mit fokalen Hirnstammfunktionsstörungen

Überwiegend bilaterale Ausfälle, nur geringe Asymmetrie

Primäre Hirnnervenläsionen

Spontane Strecksynergismen, bilaterale Myoklonien

Keine klassischen Stadien der Komaklassifikation

Ungewöhnliche Atemtypen und frühe Kreislaufregulationsstörungen

Supratentorielle raumfordernde Läsionen mit beginnender transtentorieller Einklemmung

Beginn mit halbseitigen neurologischen Ausfällen

Subakuter bis akuter Komabeginn

Kraniokaudale Veränderung der Funktionsstörung

»Klassische« Atemtypen

Metabolisches Koma

Vorangehende Verwirrtheit oder Verlangsamung

Langsame Entwicklung des Komas

Häufige bilaterale motorische Reiz- und Ausfallserscheinungen (Tremor, Myoklonien, generalisierte und fokale Anfälle)

keine Hirnnervensymptome

Koma nach Kreislaufversagen oder Hypoxämie

Akuter Beginn, symmetrische, meist schlaffe motorische Störungen

Zuordnung der Syndrome zu definierten Hirnstammebenen

Kraniokaudale Verschlechterung, die sich bei Stabilisierung des Zustands wieder nach kranial hin verbessern kann

»Klassische« Atemtypen, Myoklonien

Postparoxysmale Bewusstseinsstörung

Blutiger Speichel, Einnässen, Zungenbiss

Tiefe, forcierte Atmung, motorische Unruhe

Postparoxysmale Parese, die sich langsam zurückbildet

Fortbestehende fokale Anfälle

Psychogene »Bewusstseinsstörung« (besser Reaktionslosigkeit)

Augenlider und Mund aktiv geschlossen

Augenschluss nach leichtem Berühren der Wimpern

Okulozephaler Reflex unterdrückt

Vestibulookuläre Reflexe erhalten

Keine pathologischen Reflexe bei wechselndem Muskeltonus

Oft vollständig unterdrückte Schmerzreizreaktionen

2.15.2 Qualitative Bewusstseinsstörungen (Störungen der Bewusstheit)

Patienten mit Störungen der Bewusstheit, des qualitativen Bewusstseins, sind nicht bewusstlos. Ihr Bewusstsein ist jedoch verändert. Daneben können Wahrnehmung, Reizverarbeitung und Orientierung gestört sein. Manchmal treten Störungen der Merkfähigkeit und des Antriebs hinzu.

Verwirrtheit und Delir

Der Begriff Verwirrtheit beschreibt eine akute, subakute oder chronisch-progredient auftretende Denkstörung, die von einer Bewusstheitsstörung begleitet sein kann. Die Patienten sind wach oder leicht erweckbar. Charakteristisch ist spontan oder reaktiv inadäquates Verhalten bei verschiedenen Gelegenheiten. Die Umgebung und die Personen, die sich mit dem Patienten beschäftigen, werden verkannt. Die Orientierung zu Ort, Zeit und selten auch zur eigenen Person (Lebensalter) kann gestört sein. Bei subakuten und chronischen Verwirrtheitszuständen erkennt man den Übergang zur Demenz mit langsam fortschreitender Desorganisation verschiedener Funktionen wie Affektivität, Antrieb und Gedächtnis. Das Delir ist gekennzeichnet durch ängstliche psychomotorische Unruhe, Übererregbarkeit, Desorientiertheit, Halluzinationen und Suggestibilität.

Psychogene Bewusstseinsstörungen

Hierbei handelt es sich nicht um eine echte Bewusstlosigkeit, sondern um eine psychogen bedingte Reaktionsunterdrückung. Die Augenlider und der Mund sind oft aktiv geschlossen, beim Berühren der Wimpern bzw. beim Öffnen der Augen wird aktiver Widerstand entgegengesetzt. Der okulozephale Reflex ist unterdrückt. Trotz wechselndem Muskeltonus finden sich keine pathologischen Reflexe. Die Atmung wechselt zwischen Hyperventilation und Apnoe. Überstreckte Kopf- und Körperhaltung erinnern an einen Meningismus. Kombiniert mit der typischen Pfötchenstellung der Hände findet sich diese Haltung bei psychogener Hyperventilation. Schmerzreaktionen können selbst auf starke Schmerzreize reaktionslos unterdrückt werden.

2.15.3 Ursachen der akuten Bewusstlosigkeit

Jede Bewusstseinsstörung ist durch eine funktionelle oder morphologische Läsion des aufsteigenden, aktivierenden Teils der mesenzephalen Formatio reticularis des Hirnstamms oder der Thalami bedingt. Die Ursachen für diese Läsionen sind vielfältig und können direkt (primär) oder indirekt (sekundär) wirken.

In Tab. 2.5 sind die häufigsten Ursachen, die zu einer akuten Bewusstlosigkeit führen können, zusammengestellt. Jede dieser Gruppen zeigt eine Reihe charakteristischer Symptome, die eine Zuordnung ermöglichen. Hiermit können Hinweise auf die sinnvolle weitere Diagnostik gefunden werden. Hat man die Gelegenheit, Patienten im Koma längere Zeit zu beobachten, so geben zusätzlich auch die Veränderungen der Einzelsymptome Hinweise auf Läsionstyp und Läsionsort (Exkurs: Atemstörungen sowie Exkurs: Vegetative Regulationsstörungen im Koma).

Primäre und sekundäre Bewusstlosigkeit

Zur primären Bewusstlosigkeit kommt es bei einer lokalen Läsion von Hirnstamm und Zwischenhirn, z. B. durch eine Hirnstammblutung, eine Basilaristhrombose oder eine Hirnstammkontusion.

Die sekundäre Bewusstlosigkeit kann durch neurologische und nichtneurologische Auslöser verursacht werden. Neurologische Ursachen sind hemisphärische, supratentorielle Läsionen (Trauma, Blutung, Infarkt, Tumor, Abszess, Enzephalitis), die, wenn sie raumfordernd sind, durch die Einklemmung (s. o.) bei intrakranieller Druckerhöhung eine sekundäre Schädigung des Hirnstamms verursachen können.

Nichtneurologische Ursachen des Komas sind alle Erkrankungen, die über eine Minderperfusion, eine Hypoxie oder eine meolisch-toxische Störung zur Hirnstammfunktionsstörung führen. Bei Patienten, die nach Herz-Kreislauf-Stillstand und Reanimation bewusstlos bleiben, ist die Bewusstlosigkeit also durch die sekundäre Funktionsstörung des Hirnstamms begründet und muss nicht durch eine neurologische Grunderkrankung erklärt werden.

Tab. 2.6

Zentrale Atemstörungen

Cheyne-Stokes-Atmung

Dieser Atemtyp ist durch wellenförmige Ab- und Zunahme von Atemfrequenz und Atemtiefe gekennzeichnet. Man findet ihn bei metabolischen Komaformen, bei raumfordernden supratentoriellen Läsionen und bei primären Hirnstammläsionen (Abb. 2.6a)

Ataktische Atmung

Atemrhythmus und -frequenz sind sehr unregelmäßig, In- und Exspirationsphasen sind schlecht koordiniert. Die Rezeptorfunktionen sind ungestört. Dieser Atemtyp kommt bei primären infratentoriellen Läsionen und Intoxikationen vor (Abb. 2.6b)

Maschinenatmung

Sie ist durch eine regelmäßige, tiefe Hyperventilation gekennzeichnet. Ursache ist die Entkoppelung des medullären Atemzentrums von den dienzephalen Reglern. Diesen Atmungstyp findet man bei akuter, transtentorieller Einklemmung und primären mesenzephalen Läsionen (Abb. 2.6c)

Posthyperventilatorische Apnoe (Gruppenatmung)

Bei manchen Patienten mit zentralen Atemstörungen kommt es zu längeren Pausen nach einer spontanen Hyperventilation. Diese Pausen können bis zu 30 Sekunden anhalten. Sie sind durch eine abnorme Empfindlichkeit der CO2-Rezeptoren auf ein erniedrigtes paCO2 bedingt

Zentrale Rezeptorenstörung

Atemstörungen mit normalem Atemrhythmus und normaler Atemtiefe, jedoch gestörten zentralen CO2-Rezeptoren führen zu Hyper- und Hypokapnie. Sie werden nur durch regelmäßige Blutgasanalysen festgestellt

Exkurs
Atemstörungen (Abb. 2.6, Tab. 2.6)

Die Maschinenatmung ist eine neurogene Hyperventilation, die bei Schädigungen des pontomesenzephalen Übergangs auftritt und durch die funktionelle Abkopplung des Atemzentrums von allen modifizierenden höheren Zentren gekennzeichnet ist.

Die ataktische Atmung ist eine Funktionsstörung des medullären Schrittmacherzentrums mit irregulären, unterschiedlich langen und tiefen Atemzügen, zum Teil mit längeren Atempausen.

Die Cheyne-Stokes-Atmung tritt häufig bei metabolischen Schädigungen des Hirnstamms, aber auch bei primären Hirnstammläsionen auf. Sie ist durch die rhythmische Ab- und Zunahme der Atemexkursion, verbunden mit unterschiedlich langen Atempausen, gekennzeichnet. Die Atempausen sind wahrscheinlich durch einen verminderten Atemantrieb bedingt. Hierdurch kommt es zur CO2-Erhöhung, die dann wieder eine Enthemmung der inspiratorischen Neurone bewirkt, die zu der Hyperventilation in der Crescendo-Phase der Cheyne-Stokes-Atmung führt.

Exkurs
Vegetative Regulationsstörungen im Koma

Temperaturregulationsstörungen. Bei hypothalamusnahen Läsionen, bei Ventrikeltamponade, bei akuter transtentorieller Einklemmung und beim Hydrocephalus communicans oder occlusus finden sich Störungen der Temperaturregulation, die als zentrale Hyperthermie bezeichnet werden. Beim Fortschreiten der Komatiefe und beim Übergang in den Hirntod kommt es zur stufenweisen, manchmal abrupten Temperaturabnahme. Die Diagnose der zentralen Hyperthermie wird wahrscheinlich zu häufig gestellt. Meist ist sie assoziiert mit einer gleichzeitigen arteriellen Hypertonie und Tachykardie. Die Hypertonie ist als wichtiges Differenzialkriterium gegen eine Sepsis aufzufassen.

Kreislaufstörungen. Auch Pulsfrequenz und Blutdruck können in verschiedenen Komastadien unterschiedlich fehlgesteuert sein. Bei erhöhtem Hirndruck können die Pulsfrequenz und auch der Blutdruck erhöht sein (Cushing-Reflex). Hierdurch kommt es zu den befürchteten, das Hirnödem noch verstärkenden Hirndruckspitzen. Tachyarrhythmien und Extrasystolen sind nicht ungewöhnlich. Erst im tiefen Koma kommt es zur reflektorischen Bradykardie, viel früher kann der Blutdruck abfallen.

2.16 Dezerebrationssyndrome

  • Werner Hacke

Definition

Unter Dezerebration versteht man eine funktionelle Abkopplung des Hirnstamms vom gesamten Hirnmantel. Als Grundlage können entweder ausgedehnte bilaterale Schädigungen im Marklager der Großhirnhemisphären oder Läsionen im Hirnstamm selbst vorliegen.

Ursachen

Die häufigsten Ursachen sind schweres Hirntrauma (Kap.  27), Enzephalitis (Kap.  18 und  19), Blutungen (Kap.  6), Hypoxie, z. B. bei vorübergehendem Herzstillstand oder Narkosezwischenfall und Thrombose der A. basilaris (Kap.  5).

Symptome

Die Arme sind entweder in einer Beugehaltung fixiert oder innenrotiert und gestreckt, die Beine sind immer in Streckstellung (Abb. 2.7). Spontan oder nach sensiblen oder sensorischen Reizen können sich die Beuge- und Streckmuster als tonischer Anfall für Sekunden bis Minuten verstärken (Beuge- oder Streckkrämpfe).

Regelmäßig haben die Patienten Störungen der Pupillen- oder Augenmotorik: Fakultativ beobachtet man Miosis oder einseitige bzw. doppelseitige Mydriasis mit eingeschränkter oder aufgehobener Lichtreaktion, Divergenz- oder Konvergenzstellung der Bulbi, konjugierte oder unkoordinierte horizontale, seltener vertikale oder gar diagonale Pendelbewegungen der Augen.

Eine Störung des Wachbewusstseins fehlt selten. Sie beruht auf Beeinträchtigung des retikulären Aktivierungssystems im Hirnstamm. Je nach der Lokalisation und dem Verlaufsstadium besteht ein tiefes Koma mit geschlossenen Augen, Sopor mit schwacher Reaktionsfähigkeit auf äußere Reize oder ein apallisches Syndrom (s. u.).
Abb. 2.7

Dezerebrationshaltung. 51-jährige Patientin mit Zustand nach alter Basalganglienblutung rechts und frischer Basalganglienblutung links. Spontane Atmung

2.16.1 Apallisches Syndrom (persistierender vegetativer Zustand)

Definition

Ein apallisches Syndrom (apallisches Syndrom von a-pallium = ohne Hirnmantel) kann entstehen, wenn eine sehr schwere Hirnschädigung überlebt wird. Das Mittelhirnsyndrom kann bei irreparablen Läsionen in ein chronisches apallisches Syndrom, übergehen, das monatelang und in Ausnahmefällen selbst über Jahre bestehen bleibt. Als apallisches Syndrom bezeichnet man einen Zustand, in dem Patienten wach zu sein scheinen, jedoch nicht fähig sind, mit der Umwelt Kontakt aufzunehmen. Im angloamerikanischen Schrifttum nennt man das Syndrom »persistent vegetative state« (persistierender vegetativer Zustand). Diese Bezeichnung betont die Diskrepanz zwischen erhaltenen vegetativen Funktionen und verlorenen kognitiven Möglichkeiten. Bei Laien, Hilfsorganisationen und in der Presse hat sich das in die Irre führende Oxymoron »Wachkoma« eingebürgert. Er suggeriert Wachheit im Sinne von Bewusstheit und damit die Hoffnung auf eine bessere Prognose, die aber nicht besteht.

Neuropathologisch findet man sehr unterschiedliche Befunde. Normale Kortexstrukturen können ebenso gefunden werden wie laminare Nekrosen, Gliose, Nervenzellverluste, kleine Blutungen und ausgedehnte bilaterale Schädigungen des Marklagers, des Hypothalamus und der Basalganglien.

Symptome

Die Patienten öffnen nach längerer Bewusstlosigkeit wieder die Augen und der Schlaf-Wach-Rhythmus stellt sich wieder ein. Der Blick geht ins Leere. Auf sensorische Reize wird der Blick nicht zugewendet. Die Patienten fixieren nicht und nehmen keinen Blick- oder anderen Kontakt auf. Die Extremitäten sind in generalisierter Beugestellung fixiert oder die Arme gebeugt und die Beine überstreckt, so dass sich Kontrakturen einstellen. Der Muskeltonus ist erhöht, Pyramidenbahnzeichen können vorhanden sein. Atmung und Kreislauf sind ungestört. Die Nahrungsaufnahme ist nur über eine Sonde möglich.

Diagnostik

Die EEG-Befunde im apallischen Syndrom sind unspezifisch, auch Nulllinien-EEGs werden beschrieben. rCBF-Messungen sollen eine mäßige Minderung der gesamten Hirndurchblutung zeigen.

Nach langanhaltender Hypoxie findet man in CT und MRT charakteristische Befunde: In den Hemisphären sind Rinden- und Markgrenze aufgehoben und die Stammganglien strukturell nicht mehr abgrenzbar, manchmal im CT deutlich hypodens. Dagegen wirken die Anatomie und das Signalverhalten in Hirnstamm und Kleinhirn normal.

Leider ist die Prognose des apallischen Syndroms, wenn es wie oben beschrieben definiert wird, trotz gegenteiliger Behauptungen, sehr schlecht, was das Wiedererlangen des Bewusstseins oder gar eine völlige Wiederherstellung angeht. Die Berichte von Erwachen aus monatelangem Koma oder aus dem apallischen Syndrom, die immer wieder die Presse erreichen, betreffen in aller Regel Patienten, die nicht apallisch waren. Hiermit werden aber falsche Hoffnungen bei den Angehörigen solcher Patienten geweckt, die sich natürlich an jede Hoffnung klammern. Patienten mit apallischem Syndrom können bei entsprechender Pflege und Versorgung viele Jahre überleben, was einen immensen persönlichen und finanziellen Aufwand bedeutet.

Es liegt in der Verantwortung des Intensivmediziners, frühzeitig die Prognose des Patienten mit schwerster Hirnschädigung zu erfassen und seine intensivmedizinischen Bemühungen bei aussichtsloser Situation zu reduzieren. So wird das apallische Syndrom, das eigentlich, wie auch der dissoziierte Hirntod (Abschn. 2.17), ein intensivmedizinisches Artefakt ist, seltener entstehen. Ganz vermieden werden kann es nicht.

2.16.2 Andere schwere Hirnstammsyndrome ohne Verlust der Wachheit

Akinetischer Mutismus

Diese Patienten zeigen keine spontane Motorik und geben auch keine verbalen Äußerungen von sich. Sie wirken wach. Nur selten findet sich eine Tonuserhöhung oder die Beugehaltung des apallischen Syndroms. Die Pyramidenbahnen scheinen daher intakt. Auch diese Patienten haben einen Schlaf-Wach-Rhythmus.

Ursachen

Ursachen des akinetischen Mutismus sind dienzephale, von dorsal her wirkende raumfordernde Läsionen in Höhe des 3. Ventrikels. Das Syndrom wurde jedoch auch bei bilateralen subkortikalen hemisphärischen Läsionen (Grenzzoneninfarkte, ausgedehnte Demyelinisierung (SSPE Kap.  19; CO-Vergiftung), beim Hydrocephalus communicans und bei großen bilateralen Läsionen in den Basalganglien und der oberen Frontallappen beschrieben.

Das Syndrom beschreibt einen vegetativen Zustand mit nur geringerer Schädigung der Pyramidenbahn und unterscheidet sich dadurch vom apallischen Syndrom, mit dem es eng verwandt ist.

Locked-in-Syndrom (de-efferenzierter Zustand)

Bei diesem Syndrom liegt eine ausgedehnte supranukleäre, also oberhalb der Hirnnervenkernen gelegene Schädigung der Pyramidenbahn und der extrapyramidalen Bahnen vor. Es resultiert eine vollständige Lähmung aller Extremitäten (Tetraparalyse) und nahezu aller motorischer Hirnnerven. Die Patienten müssen künstlich beatmet werden. Das Bewusstsein ist erhalten. Die Patienten sind wach und nehmen ihre Umgebung wahr.

In manchen Fällen bleibt die Möglichkeit willkürlicher vertikaler Augenbewegungen und des Lidschlusses erhalten. Diese Restmotorik wird zur letzten kodierbaren Kommunikationsform, wenn die vertikalen Augenbewegungen und der Lidschluss mit »Ja« und »Nein« belegt werden. So kann der Kontakt mit dem Patienten aufrechterhalten werden.

Ursachen

Dem Locked-in-Syndrom liegen primäre Hirnstammerkrankungen wie Basilaristhrombose, Hirnstammblutungen oder Hirnstammkontusionen zugrunde. Manchmal können auch Erkrankungen der peripheren Nerven, z. B. beim Guillain-Barré-Syndrom mit vollständiger Beteiligung der motorischen Hirnnerven, ein Locked-in-Syndrom vortäuschen (Panparalyse). Beim Locked-in-Syndrom ist die Formatio reticularis mit ihrem aktivierenden aufsteigenden Anteil intakt. Sie liegt dorsal von den zerstörten efferenten motorischen Bahnen. Dorsal verlaufende Teile des hinteren Längsbündels, das die Okulomotorik regelt, können ebenfalls funktionsfähig bleiben und die vertikalen Augenbewegungen steuern.

Diagnostik

Elektrophysiologische Methoden können die erhaltene Perzeption objektivieren: Sowohl die kortikale Verarbeitung somatosensibler Reize (SEP, Kap.  3.2) als auch die Verarbeitung akustischer Reize (AEP, mittlerer Latenz) können nachgewiesen werden. Die Patienten können sich nicht sprachlich oder motorisch äußern (daher die Bezeichnung »de-efferentierter Zustand«).

Prognose

Die Unterscheidung dieses Syndroms vom apallischen Syndrom und vom akinetischen Mutismus ist aus zwei Gründen wichtig: Auch ein Patient, der sich nicht mehr bewegen kann und bewusstlos wirkt, kann, wenn ein Locked-in-Syndrom vorliegt, seine Umgebung und Schmerzen wahrnehmen und auch Kommentare und Bemerkungen, die achtlos gemacht werden, verstehen. Die oben beschriebene Möglichkeit der Kommunikation muss ebenfalls bekannt sein. Ob man sie wahrnimmt, ist weniger eine medizinische als eine menschliche Frage. In der Literatur wird über einige Überlebende berichtet, deren Krankheitsgeschichte in literarischer und filmischer Form dargestellt wurde. Trotzdem überleben nur wenige Patienten ein Locked-in-Syndrom und werden rehabilitiert. Wir sedieren daher Patienten mit einem Locked-in-Syndrom – mit deren Zustimmung – immer tief, um sie die sicherlich quälende Eingeschlossenheit in ihre irreversible Paralyse nicht erleben zu lassen.

2.17 Dissoziierter Hirntod

  • Werner Hacke

Definition und Problematik

Das Syndrom des dissoziierten Hirntods wird nach schwersten primären Hirnschäden wie Traumen, Hirn- oder Subarachnoidalblutungen, Enzephalitis, aber auch nach vorübergehendem Herzstillstand oder bei anderen schweren sekundären, metabolischen zerebralen Krankheitsprozessen beobachtet. Es ist definiert als vollständiger, irreversibler Funktionsausfall des Gehirns, im Unterschied zum irreversiblen Herzstillstand, dem Herz-Kreislauf-Tod.

Der Hirntod ist ein intensivmedizinisches Artefakt: Vor Einführung der assistierten Beatmung konnte er nicht entstehen, da die Schädigung des Atemzentrums zum zentralen Atemstillstand führt und Minuten vor dem Hirntod, der Herz-Kreislauf-Tod als vermeintlich »natürlicher« Tod eintritt. Andererseits war aber schon immer auch der Tod des Gehirns, auch wenn er nicht spezifisch geprüft wurde, zentraler Teil des Todes des Menschen, da das Gehirn nur wenige Minuten des Kreislaufstillstands überlebt. Mit Hilfe der Intensivmedizin ist es jetzt möglich, den Restorganismus nach dem Hirntod in Funktion zu halten.

Bei der Diagnose des dissoziierten Hirntodes geht es nicht um eine prognostische Stellungnahme, sondern um die Feststellung des Ist-Zustands, also um die Frage, ob ein irreversibler totaler Funktionsverlust jetzt bereits vorliegt. Bei vielen Patienten kann die Prognose absolut infaust sein, und man weiß, dass sie die nächsten Stunden nicht überleben werden, trotzdem liegen noch nicht die Zeichen des Hirntods vor.

Die sehr emotional geführte öffentliche Diskussion hat bei Patienten und Angehörigen zu Verunsicherung, Angst und Misstrauen geführt. Die Angst, für tot erklärt zu werden, obwohl der Körper noch lebt, reflektiert die atavistische Furcht des Menschen vor dem »lebendig Begrabensein« und wird durch diese Diskussion, nur auf anderer Ebene, erneut verbalisiert.

Bei keiner anderen Feststellung des Todes sind so klare Richtlinien und Untersuchungsvorschriften vorhanden wie bei der Diagnose des Hirntods. Die Angst vor der zu frühen Feststellung des Hirntods, die möglicherweise sogar durch den Wunsch nach der Gewinnung von Organen für eine Transplantation entstehen kann, ist bei korrekter Einhaltung der verbindlichen Regeln völlig unbegründet. Die den Hirntod feststellenden Ärzte müssen vom Transplantationsteam unabhängig sein. Im Übrigen stellt sich das Problem der Diagnose des dissoziierten Hirntods viel häufiger ohne die Frage nach einer Organspende, es wird aber in der Öffentlichkeit nur in diesem Zusammenhang diskutiert.

Klinische diagnostische Kriterien

Voraussetzung für die Diagnose des zerebralen Todes sind folgende klinische Kriterien:
  • Koma,

  • Lichtstarre beider Pupillen, die ohne Mydriatikum wenigstens mittelweit, meist maximal weit sind,

  • Fehlen des Kornealreflexes,

  • Fehlen von Reaktionen auf Schmerzreize im Versorgungsgebiet des N. trigeminus,

  • Fehlen des pharyngealen Trachealreflexes,

  • Fehlen des vestibulookulären Reflexes und

  • Ausfall der Spontanatmung.

Diese Kriterien müssen von zwei unabhängigen Untersuchern festgestellt werden und einer der beiden muss in der Intensivmedizin schwerer Hirnerkrankungen erfahren, also Neurologe oder Neurochirurg sein. Bestehen beim Erwachsenen mit schwerer, primärer Hirnschädigung diese klinischen Kriterien länger als 12 h, so kann die Diagnose des Hirntods gestellt werden. Bei sekundärer Hirnschädigung (z. B. nach Herzstillstand und später Reanimation, metabolischem oder endokrinem Koma) erhöht sich die Beobachtungsdauer auf 72 h.

Die klinische Diagnose des Hirntods darf bei fortbestehender Intoxikation oder neuromuskulärer Blockade, bei fortbestehender Hypothermie und Behandlung mit sedierenden Medikamenten, z. B. Barbituraten, auch nach 72 h nicht gestellt werden.

Technische Zusatzuntersuchungen haben den Sinn, die Beobachtungszeit zu verkürzen. Sie beweisen den Hirntod nicht alleine, sondern sind nur ein weiteres Glied in der diagnostischen Kette.

EEG

Die Diagnose des Hirntods darf bei Erwachsenen mit primärer Hirnschädigung schneller gestellt werden, wenn nach der ersten Feststellung der oben genannten Kriterien ein mindestens 30 min langes artefaktfreies EEG nach den Richtlinien der Deutschen EEG-Gesellschaft abgeleitet wird und wenn dieses EEG keine aus dem Gehirn generierte bioelektrische Aktivität mehr zeigt (sog. Nulllinien-EEG). Diese Aussage gilt wieder nur für Patienten mit primärer Hirnschädigung oder schwerer sekundärer Hirnschädigung mit den oben angeführten Einschränkungen. Das EEG allein beweist den zerebralen Tod nicht, da es z. B. bei schweren Vergiftungen oder Erfrierungen über längere Zeit isoelektrisch sein kann, ohne dass die Funktionsstörung des Gehirns irreversibel ist. Das EEG muss durchgeführt werden, wenn eine primär infratentorielle Hirnläsion, z. B. Basilaristhrombose oder Hirnstammblutung, vorliegt. In diesen Fällen können die klinischen Zeichen des Hirntods sämtlich durch die lokale Läsion bedingt sein (»Hirnstammtod«). Mit dem EEG wird dann der Funktionsverlust des Großhirns bewiesen.

Invasive Angiographie (DSA)

Der zuverlässigste Nachweis für die Feststellung des Hirntods wäre die Dokumentation des intrazerebralen Perfusionsstillstands, wie er am besten mit Hilfe der Angiographie nachgewiesen werden könnte. Diese Untersuchung darf aber nur dann ausgeführt werden, wenn sie der Suche nach der Ursache der zerebralen Funktionsstörung dient und die Möglichkeit einer therapeutischen Konsequenz besteht, nicht aber für die Diagnosestellung des dissoziierten Hirntods selbst, da nicht ausgeschlossen werden kann, dass durch die Angiographie ein zusätzlicher, wenn auch nur minimaler Schaden entstehen könnte. Da heute eine Angiographie zur Diagnose der Grundkrankheit praktisch nicht mehr notwendig ist – CT und MRT, CTA und MRA, Labor und Liquor beweisen praktisch immer die zugrunde liegende Diagnose – ist die klassische invasive Angiographie in der Hirntoddiagnostik nicht mehr von Bedeutung. Wird der zerebrale Zirkulationsstillstand durch CTA, MRA oder PET nachgewiesen, erhärtet dies auch die Diagnose des Hirntodes.

Evozierte Potenziale

Dagegen gehören inzwischen der Ausfall der Wellen II–V der frühen akustischen Hirnstammpotenziale nur bei primärer supratentorieller Läsion – und der Verlust der kortikalen somatosensibel evozierten Potenziale bei erhaltenen spinalen Potenzialen zu den offiziell anerkannten, die Beobachtungszeit verkürzenden Methoden für die Diagnose des Hirntods.

Dopplersonographie

Der zerebrale Zirkulationsstillstand kann mit der Dopplersonographie durch transkranielle Beschallung der Hirnbasisarterien und Untersuchung der extrakraniellen hirnversorgenden Arterien von einem in dieser Methode speziell erfahrenen Untersucher bewiesen werden.

Die Dokumentation des Hirntods erfolgt von zwei vom Transplantationsteam unabhängigen, in der neurologischen Intensivmedizin erfahrenen Untersuchern auf einem Formblatt, das auf jeder Intensivstation vorhanden sein sollte.

Apnoeprüfung

Exkurs.

2.17.1 Exkurs

Apnoeprüfung

Die Apnoeprüfung erfolgt beim intubierten und beatmeteten Patienten nach 20-minütiger Hypoventilation mit 100% O2 und unter intratrachealer Insufflation mit 6 l O2/min und Blutgasmonitoring bis ein pCO2 von über 60 mmHg erreicht ist. Dann wird die Beatmung unterbrochen, durch die Insufflation von 100% O2 wird die Oxygenierung des Blutes aufrecht erhalten. Wenn dieser pCO2-Reiz keine auch noch so geringe Atemexkursion, die man am Monitor beobachten kann, bewirkt, ist die Apnoe, das heißt der Ausfall des Atemantriebs und der Spontanatmung als Funktion des kaudalen Hirnstamms, bewiesen und ein weiteres Element des Hirntodsyndroms bewiesen. Wir führen die Apnoeprüfung nur durch, wenn die anderen Kriterien bereits erfüllt sind.

2.17.2 In Kürze

Befunderhebung

Psychischer Befund. Beschreibung des Verhaltens des Patienten, der geistig-seelischen Kategorien wie Bewusstsein, Orientiertheit, spontaner Antrieb, Stimmung, Konzentration.

Neuropsychologischer Befund. Prüfung von Intelligenz, Aphasie, Lesen und Schreiben, Aufmerksamkeits- und Gedächtnisleistungen, Apraxie, optisch-räumliche Vorstellung, konstruktive Leistung, optisches Erkennen, exekutive Funktionen.

Neuropsychologische Syndrome

Gedächtnis und Amnesie. Unfähigkeit auf Gedächtnisinhalte zurückzugreifen und neue zu speichern, vor allem Langzeitgedächtnis betroffen.

Räumlich Störungen. Bei räumlich-konstruktiver Apraxie können einzelne Elemente nicht mehr zu einem räumlichen Gebilde zusammengefügt werden. Räumliche-topographische Störung betrifft die Orientierung im Raum. Ursache: Läsionen der inferior-parietalen Region.

Neglect. Halbseitige Vernachlässigung motorischer, sensibler, akustischer und visueller Reize. Ursache: u. a. Läsion des Lobulus parietalis inferior der nicht sprachdominanten Hemisphäre.

Anosognosie. Funktionsminderung oder -aufhebung, Leistung wird nicht wahrgenommen oder beachtet. Ursache: Läsionen im rückwärtigen Anteil der nicht sprachdominanten Hirnhälfte. Unterbrechung der Verbindungen zwischen kortikalen Projektions- oder Assoziationsfeldern.

Störungen der Planung und Kontrolle von Handlungen und Verhalten. Fehlende Hemmung von motorischen Verhalten durch frontale Areale wie »imitation behavior« oder »utilization behavior«.

Demenz. Störung neuropsychologischer Funktionen (Gedächtnis, Sprache, Planung von Handlung und Verhalten), psychomotorische Störungen, Persönlichkeitsveränderungen, keine Bewusstseinsstörung.

Aphasie. Störung im kommunikativen Sprachgebrauch. Aussagesprache stärker betroffen als emotionale Sprache, Ausprägung abhängig von affektiver Verfassung, Antriebs- und Bewusstseinslage. Therapie: Strukturierende und deblockierende Methoden. Broca-Aphasie. Starke Sprachanstrengung und Agrammatismus, gutes Sprachverständnis und meist erhaltenes Störungsbewusstsein, oft artikulatorische Sprechstörung (Dysarthrophonie). Ursache: Prärolandische Läsion, Versorgungsgebiet der Sprache ist betroffen. Wernicke-Aphasie. Gut erhaltener Sprachfluss, stark gestörtes Sprachverständnis, eingeschränkte Kommunikation, fehlendes Störungsbewusstsein. Ursache: Retrorolandische Läsion. Globale Aphasie. Expressive und rezeptive sprachliche Funktionen beeinträchtigt. Ursache: Funktionsstörung im gesamten Versorgungsgebiet. Amnestische Aphasie: Wortfindungsstörungen, Kommunikationsfähigkeit, Sprachfluss und Sprachverständnis erhalten. Ursache: Temporo-parietale Läsion.

Apraxie. Störung in sequenzieller Anordnung von Bewegungen zu Bewegungsfolgen. Ideomotorische Apraxie: Auftreten fehlerhafter Elemente in Bewegungsfolgen. Ursache: u. a. Läsionen der Wernicke-Region, subkortikaler Bezirke unter dem Operculum. Ideatorische Apraxie: Beeinträchtigung in der konzeptuellen Organisation von Handlungsfolgen. Elementare Motorik, Sensibilität und Bewegungskoordination sind erhalten. Ursache: Läsion in der temporo-parietalen Region der sprachdominanten Hemisphäre.

Bewusstseinsstörungen

Qualitative Bewusstseinsstörung. Störungen der Wahrnehmung, Reizverarbeitung und Orientierung oder der Bewusstheit ohne Bewusstlosigkeit. Formen: Verwirrtheit: akute, subakute oder chronisch-progredient auftretende Denkstörung, fehlende Orientierung zu Ort, Zeit und Person; Delir: Übererregbarkeit, Desorientiertheit, ängstliche psychosomatische Unruhe, Halluzination und Suggestibilität.

Quantitative Bewusstseinsstörung. Einschränkung des Wachbewusstseins oder der Reaktionsfähigkeit auf Außenreize. Formen: Bewusstseinstrübung: Patient ist schläfrig, öffnet kaum die Augen, kann einfache Aufforderungen nicht befolgen (Somnolenz) oder benötigt höheres Reizniveau, um zu reagieren (Sopor); Bewusstlosigkeit geht mit Koma einher, Patient ist nicht mehr erweckbar. Ursache: Akute Bewusstlosigkeit durch funktionelle oder morphologische Läsionen des aufsteigenden, aktivierenden Teils der mesenzephalen Formatio reticularis des Hirnstamms oder der Thalami. Primäre Bewusstlosigkeit durch Hirnstammblutung, sekundäre Bewusstlosigkeit durch neurologische (Trauma, Blutung, Insult, Tumor, Abszess, Enzephalitis) oder nicht-neurologische Auslöser (Minderperfusion, Hypoxie oder metabolisch-toxische Störung führen zur Hirnstammfunktionsstörung). Psychogene Bewusstseinsstörung als nicht echte Bewusstlosigkeit durch psychogen bedingte Reaktionslosigkeit (Hyperventilation).

Dezerebrationssyndrome

Funktionelle Abkoppelung des Hirnstamms vom gesamten Hirnmantel, u. a. durch schweres Hirntrauma, Enzephalitis, Blutung, Sauerstoffmangelschädigung. Symptome: Erhöhung des Muskeltonus und Wachbewusstseins, Störungen der Pupillen- und Augenmotorik. Appallisches Syndrom. Patient wirkt wach, kann aber mit Umwelt keinen Kontakt aufnehmen (persistierender vegetativer Zustand), wacht selten wieder auf. Ursache: Überleben einer schweren Hirnschädigung. Akinetischer Mutismus. Spontane Motorik und verbale Äußerungen fehlen. Ursache: Dienzephale, von dorsal her wirkende raumfordernde Läsionen in Höhe des 3. Ventrikels. Locked-in-Syndrom. Vollständige Lähmung aller Extremitäten (Tetraparalyse) und nahezu aller motorischer Hirnnerven, Beatmung notwendig, Bewusstsein ist erhalten. Ursache: Primäre Hirnstammerkrankungen wie Basilaristhrombose, Hirnstammblutungen oder -kontusionen.

Dissoziierter Hirntod

Vollständiger, irreversibler Funktionsausfall des Gehirns. Ursache: Schwerste primäre Hirnschäden, vorübergehender Herzstillstand oder schwere, sekundäre, metabolische zerebrale Krankheitsprozesse. Klinische diagnostische Kriterien: Koma, Lichtstarre beider Pupillen, Fehlen von Reaktionen auf Schmerzreize im Versorgungsgebiet des N. trigeminus, Fehlen des paraphyngealen Trachealreflexes, des vestibulo-okulären Reflexes und des Kornealreflex, Ausfall der Spontanatmung. Kriterien müssen >12 h bei schwerer, primärer Hirnschädigung, 72 h bei sekundärer Hirnschädigung, 24 h bei Kindern erfüllt sein. Ergänzende technische Methoden: EEG (Nulllinie), CTA oder MRA, SEP, BAEP, Dopplersonographie.

Weiterführende Literatur

  1. Aichert I, Staiger A (2010) Sprechapraxie. In: Blanken G, Ziegler W (Hrsg.) Klinische Linguistik und Phonetik. Hochschulverlag, Aachen Mainz, S. 231–256Google Scholar
  2. Bartsch T, Falkai P (2013) Gedächtnisstörungen: Diagnostik und Rehabilitation. Springer, Berlin Heidelberg New YorkGoogle Scholar
  3. Corbetta M, Shulman GL (2002) Control of goal-directed and stimulus-driven attention in the brain. Nat Rev Neurosci 3(3):201–15CrossRefGoogle Scholar
  4. Corbetta M, Shulman GL (2011) Spatial neglect and attention networks. Annu Rev Neurosci 34:569–99CrossRefGoogle Scholar
  5. Diamond A (2013) Executive functions. Ann Rev Psychol 64:135–68CrossRefGoogle Scholar
  6. Dronkers J (2004) Brain areas involved in speech production. Brain 127(7):1461–2CrossRefGoogle Scholar
  7. Hartje W, Poeck K (2002) Klinische Neuropsychologie, 5. Auflage. Thieme, Stuttgart New YorkGoogle Scholar
  8. Henke K (2010) A model for memory systems based on processing modes rather than consciousness. Nat Rev Neurosci 11:523–32CrossRefGoogle Scholar
  9. Hillis AE, Work M, Barker PB et al. (2004) Re-examining the brain regions crucial for orchestrating speech articulation. Brain 127: 479–1487CrossRefGoogle Scholar
  10. Huber W, Poeck K, Springer L (2006) Klinik und Rehabilitation der Aphasie. Thieme, Stuttgart New YorkGoogle Scholar
  11. Karnath HO (2014) Klinische Neuropsychologie – kognitive Neurologie. Thieme, Stuttgart New YorkGoogle Scholar
  12. Lauer N, Birner-Janusch B (2010) Sprechapraxie im Kindes- und Erwachsenenalter. Thieme, Stuttgart New YorkGoogle Scholar
  13. Liepold M, Ziegler W, Brendel B (2003) Hierarchische Wortlisten. Ein Nachsprechtest für die Sprechapraxiediagnostik. Borgmann, DortmundGoogle Scholar
  14. Nobis-Bosch R, Rubi-Fessen I, Biniek R, Springer L (2013) Diagnostik und Therapie der akuten Aphasie. Thieme, Stuttgart New YorkGoogle Scholar
  15. Ogar J, Slama H, Dronkers N, Amici S, Gorno-Tempini ML (2005) Apraxia of Speech: An overview. Neurocase 11(6):427–32CrossRefGoogle Scholar
  16. Petersen SE, Posner (2012) The attention system of the human brain: 20 years after. MI Annu Rev Neurosci 35:73–89CrossRefGoogle Scholar
  17. Prosiegel M, Paulig M, Klinische Hirnanatomie. Pflaum, München, 2002Google Scholar
  18. Raz A, Buhle J (2006) Typologies of attentional networks. Nat Rev Neurosci 7(5):367–79CrossRefGoogle Scholar
  19. Trupe LA, Varma DD, Gomez Y, Race D, Leigh R, Hillis AE, Gottesman RF (2013) Chronic apraxia of speech and Broca’s area. Stroke 44(3):740–4CrossRefGoogle Scholar
  20. Wambaugh JL, Duffy JR, McNeil MR et al. (2006) Treatment guidelines for acquired apraxia of speech: A synthesis and evaluation of the evidence. J Med Speech-Lang Pathol 1 : 15–33Google Scholar
  21. Ziegler W (2010) Sprechapraxie: Konzepte und Kontroversen. Aphasie und verwandte Gebiete 25: 9–26Google Scholar
  22. Ziegler W (2010) Sprechapraxie: Symptome und Erklärungen. Sprache – Stimme – Gehör 34: 122–127CrossRefGoogle Scholar
  23. Ziegler W, Aichert I, Staiger A (2012) Apraxia of Speech: Concepts and Controversies. Journal of Speech, Language, and Hearing Research 55: 1485–1501Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Authors and Affiliations

  • Werner Hacke
    • 1
  • Klaus Heß
    • 1
  • Johanna Mair-Walter
    • 1
  • Joanna Stolzenburg
    • 1
  1. 1.Neurologische Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland

Personalised recommendations