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Neurologie pp 443-463 | Cite as

Kopfschmerzen und Gesichtsneuralgien

  • Antje Wick
  • Timolaos Rizos
Chapter
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Part of the Springer-Lehrbuch book series (SLB)

Zusammenfassung

Kopfschmerzen gehören neben Rückenschmerzen zu den häufigsten berichteten Symptomen überhaupt.- Sie verursachen vor allem aufgrund der dadurch bedingten Krankheitsausfälle bei Berufstätigen hohe gesellschaftliche Kosten. Grundsätzlich wird zwischen primären und sekundären Kopfschmerzerkrankungen unterschieden, hinzu kommen die kranialen Neuralgien und die weiteren Gesichtsschmerzen. Die häufigsten primären Kopfschmerzen sind die Migräne, der Kopfschmerz vom Spannungstyp sowie der Clusterkopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzen. Andere Schmerzsyndrome von Kopf und Gesicht sind bestimmten Nerven zuzuordnen und werden deshalb als Neuralgien oder Neuropathien bezeichnet. Den ihnen zugrunde liegenden Schmerzcharakter nennt man »neuropathischen« Schmerz. Die wichtigsten Neuralgien der Hirnnerven werden in dann ebenfalls in diesem Kapitel besprochen.

Einleitung

Kopfschmerzen gehören neben Rückenschmerzen zu den häufigsten berichteten Symptomen. Sie verursachen vor allem aufgrund der dadurch bedingten Krankheitsausfälle bei Berufstätigen hohe gesellschaftliche Kosten. Grundsätzlich wird zwischen primären und sekundären Kopfschmerzerkrankungen unterschieden, hinzu kommen die kranialen Neuralgien und Gesichtsschmerzen. Die häufigsten primären Kopfschmerzen sind die Migräne, der Kopfschmerz vom Spannungstyp sowie der Clusterkopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzen. Andere Schmerzsyndrome von Kopf und Gesicht sind bestimmten Nerven zuzuordnen und werden deshalb als Neuralgien oder Neuropathien bezeichnet. Den ihnen zugrunde liegenden Schmerzcharakter nennt man »neuropathischen« Schmerz. Die wichtigsten Neuralgien der Hirnnerven werden ebenfalls in diesem Kapitel besprochen. Die vielfältigen Arten und Subtypen von Kopfschmerzen sind in einer sehr detaillierten Einteilung der internationalen Kopfschmerzgesellschaft zusammengefasst und werden in Tab. 16.1 verkürzt wiedergegeben.

Der Fall

Petra ist ein bisher gesundes, 14-jähriges Mädchen, das in der Schule gut mitkommt, Sport treibt und mit vielen Freundinnen und Freunden gleiche Interessen teilt. Sie ist ganz zufrieden, bis sie in die Pubertät kommt. Es ist nicht die Pubertät, die sie stört, sondern die Tatsache, dass sie seit einigen Monaten – ganz genau kann sie nicht sagen, seit wann – unter Attacken von heftigsten, halbseitigen Kopfschmerzen leidet, die meist von einem Flimmern auf einem Auge sowie von massiver Übelkeit und Brechreiz begleitet sind. Wenn diese Kopfschmerzattacken kommen – sie sind meist nur auf eine Kopfhälfte, häufig links, beschränkt –, dann ist sie für einen halben Tag oder länger »außer Gefecht gesetzt«. Zum Neurologen kommt sie in Begleitung ihrer Mutter, die berichtet, dass sie selbst seit etwa ihrem 18. Lebensjahr unter ähnlichen Kopfschmerzen leide und dass auch der Großvater solche Beschwerden hatte.

Zweifellos hat unsere Patientin die Neigung zur Migräne vom Großvater mütterlicherseits und der Mutter übernommen. Dass eine Migräne sich in der Pubertät manifestiert, ist nicht selten. Es gibt heute sehr gute Möglichkeiten für die Akutbehandlung des Migräneanfalls und auch für die Prophylaxe der Migräne, so dass eine normale Lebensführung möglich ist, auch wenn unsere Patientin von ihrer Migräne nicht endgültig geheilt werden kann.

Tab. 16.1

Internationale Klassifikation der Kopfschmerzen (verkürzt)

Typ

Diagnosen

Besonderes

Primäre Kopfschmerzen

1

Migräne

 

1.1–1.2

Migräne ohne und mit Aura

7 Unterformen: einschließlich Basilarismigräne

1.3–1.6

Seltene andere Migräneformen wie kindliche Migräne, retinale Migräne und Migränekomplikationen

10 Unterformen: u. a. chronische Migräne, Status migraenosus und Migräneinfarkt

2

Spannungskopfschmerz

 

2.1–2.4

Episodischer und chronische Formen

7 Unterformen

3

Cluster-Kopfschmerz und andere trigemino-autonome Kopfschmerzen

 

3.1–3.4

Cluster-Kopfschmerz, paroxysmale Hemikranie, SUNCT und möglicher trigemino-autonomer-Kopfschmerz

8 Unterformen

4

Andere primäre Kopfschmerzen

8 Unterformen: einschließlich Husten-Kopfschmerz, Orgasmuskopfschmerz, Hemicrania continua oder primärer »thunderclap headache«

Sekundäre Kopfschmerzen

5

Kopfschmerz bei Kopf- und Wirbelsäulentrauma

 

5.1–5.7

Verschiedenste traumatische Kopfschmerzen mit Unterformen

Unter anderem Schädel-Hirn-Trauma akut und chronisch, Wirbelsäulentrauma einschl. Schleudertrauma, traumatische intrakranielle Blutungen

6

Kopfschmerz bei vaskulären Krankheiten

 

6.1

Bei ischämischem Schlaganfall

 

6.2

Bei nicht-traumatischer intrazerebraler Blutung

2 Unterformen: SAB und ICB

6.3

Bei nicht-rupturierten Gefäßmissbildungen

5 Unterformen

6.4–6.7

Bei Arteriitis, Sinusthrombose und anderen Gefäßkrankheiten

13 Unterformen: u. a. Riesenzellarteriitis, Dissektion, Karotidodynie, Hypophyseninfarkt

7

Kopfschmerz bei nicht-vaskulären intrakraniellen Krankheiten

 

7.1–7.2

Bei erhöhten oder erniedrigtem Liquordruck

6 Unterformen

7.3

Bei nicht-infektiösen Entzündungen

4 Unterformen: u. a. Sarkoidose und aseptische Meningitis

7.4–7.9

Bei Tumoren, bei intrathekaler Injektion, Epilepsie und seltenen anderen Ursachen

6 Unterformen: einschließlich Meningeose

8

Substanzinduzierte Kopfschmerzen

 

8.1–3

Substanzeinnahme, Überdosierung und Entzug

20 Unterformen: einschließlich durch Analgetika induzierter Kopfschmerz

9

Kopfschmerz bei Infektionen

 

9.1–9.4

Intrakranielle Infektion, systemische Infektionen und post-infektiös

8 Unterformen: einschließlich Meningitiden

10

Kopfschmerz bei Störung der Homöostase

7 Unterformen: u. a. Hypertonus, Eklampsie, Höhenödem

11

Kopf- oder Gesichtsschmerz bei Erkrankungen von Kopf, Hals, Ohren, Augen etc.

8 Unterformen: u. a. Glaukom, Sinusitis, Zähne

12

Kopfschmerz bei psychiatrischen Störungen

2 Unterformen: bei Somatisierungsstörung und bei Psychose

13

Kraniale Neuralgien und Gesichtsschmerz

 

13.1

Trigeminusneuralgie

2 Unterformen: idiopathisch und symptomatisch

13.2–13.18

Multiple weitere Neuralgien mit Unterformen

>20 Unterformen: u. a. Glossopharyngeus-, Nasociliaris-, Occipitalis-Neuralgie, Neuritis N. optici, Tolosa-Hunt-Syndrom, Zoster u. v. m.

14

Andere Kopfschmerzen

 

Quelle: The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition, 2004

16.1 Migräne

Definition

Bei der Migräne kommt es attackenartig zu periodisch auftretenden, häufig einseitigen, initial dumpfen, dann pulsierend-pochenden Kopfschmerzen mittlerer bis hoher Intensität, die bei körperlicher Betätigung an Intensität zunehmen. Bei einem Drittel der Patienten bestehen holokranielle Kopfschmerzen. Wenn die Kopfschmerzattacken einseitig sind, können sie innerhalb einer Attacke (selten) oder von Attacke zu Attacke die Seite wechseln. Der Kopfschmerz ist von typischen autonomen Begleiterscheinungen wie Appetitlosigkeit (fast immer), Übelkeit (80%), Erbrechen (40–50%), Lichtscheu (Photophobie, 60%), Lärmempfindlichkeit (Phonophobie, 50%) sowie Überempfindlichkeit gegenüber bestimmten Gerüchen (Osmophobie, 10%) begleitet. Bei manchen Patienten treten auch vorübergehende neurologische Reiz- und Ausfallsymptome (Aura) auf, die üblicherweise vor den Kopfschmerzen beginnen und im Mittel 30 Minuten andauern. Parallel dazu, meist aber nach Sistieren der neurologischen Symptomatik, setzen dann die Kopfschmerzen ein. Typisch Symptome sind kortikale Sehstörungen in Form von Flimmerskotomen oder einer Hemianopsie. Aber auch andere kortikale Areale oder Kleinhirn und Hirnstamm können Ort der Aura sein, dann jeweils mit den entsprechenden neurologischen Ausfällen. Die Dauer der Attacken beträgt zwischen 4 und 72 h. Für die Diagnose einer Migräne sind mindestens 5 typische Attacken notwendig. Die wichtigsten Untergruppen der Migräne werden unten nach den operationalen Kriterien der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft beschrieben.

Epidemiologie

Migräne ist eine der häufigsten Kopfschmerzformen. Etwa 8% aller Männer, 15% aller Frauen und ca. 3–5% der Kinder (hier sind Jungen und Mädchen etwa gleich häufig betroffen) leiden an einer Migräne. Bei Kindern sind die Attacken kürzer und können auch ohne Kopfschmerzen nur mit heftiger Übelkeit, Erbrechen und Schwindel einhergehen. Beginn der Migräne ist meist im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter mit einem Anfallsmaximum zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt. Die höchste Inzidenz der Migräneattacken besteht zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr. In dieser Lebensphase sind Frauen dreimal häufiger betroffen als Männer. Migräne tritt oft familiär auf. Es wird eine genetische Komponente mit dominantem Erbgang bei variabler Penetranz angenommen.

Bei Frauen kann die Migräne eine feste Bindung an die Periode haben. Viele Patienten geben Faktoren an, die jeweils Schmerzanfälle auslösen können: Wetterwechsel, bestimmte Nahrungsmittel, z. B. Schokolade oder Käse; andere nennen Nahrungskarenz oder alkoholische Getränke, wieder andere Aufenthalt in schlecht gelüfteten Räumen oder in großer Höhe. Psychische Belastung soll gelegentlich eine Rolle spielen, allerdings ist die psychische Belastbarkeit vor einem Migräneanfall oft vermindert, so dass Ursache und Wirkung verwechselt werden könnten. Die Inzidenz von Depressionen und Angsterkrankungen ist bei Patienten mit Migräne erhöht. Degenerative HWS-Veränderungen spielen in der Pathophysiologie keine Rolle.

Pathophysiologie

Exkurs.

16.1.1 Exkurs

Pathophysiologie der Migräne

Kopfschmerzen. Nach heutiger Auffassung werden die Kopfschmerzen auf eine neurogen vermittelte, sterile, perivaskuläre Entzündung an den Gefäßen der Pia mater zurückgeführt, die über Stimulation afferenter C-Fasern des N. trigeminus die Schmerzen auslöst. Es wird diskutiert, dass dem Migräneanfall ein kurzfristiger Ausfall von Zentren im Hirnstamm, welche die Schmerzempfindung unterdrücken, zugrunde liegt. Der Kopfschmerz entsteht durch die Freisetzung von vasoaktiven Transmittern wie Serotonin, Histamin, Substanz P und CGRP (»calcitonin gene-related protein«). Zentral für die Freisetzung der Peptide sind offenbar spontane Entladungen im Trigeminuskerngebiet, über die die Innervierung der Gefäßwände der intra- und extrakraniellen Gefäße durch Freisetzung der o. g. Neuropeptide erfolgt. Die spontanen Entladungen sind auf eine genetisch determinierte Störung in einem Ionenkanal zurückzuführen. Die bei der Migräne wirksamen Medikamente hemmen die Freisetzung der Neuropeptide dadurch, dass sie an präsynaptische Rezeptoren (5-HT1b/d) in der Gefäßwand binden (5-HT1B/1D-Agonisten). Der Vorgang wird als trigeminovaskulärer Reflex bezeichnet. Diese Auffassung wird gestützt durch die Wirksamkeit von Serotoninagonisten, Substanzen also, die die 5-HT-Rezeptoren besetzen, so dass Neuropeptide vermindert freigesetzt werden.

Aura. Für die Entstehung der Aura wird eine sich langsam über kortikale Strukturen ausbreitende Depolarisation und »Hemmung« des Hirnkortex angenommen (»spreading depression«, SD). Mit einer Geschwindigkeit von wenigen Millimetern pro Sekunde wandert die SD über den Kortex und inaktiviert kurzfristig die Funktion der betroffenen Hirnareale. Dies führt zu den unten beschriebenen Aurasymptomen, die oft eine Sequenz von hintereinander auftretenden und wieder verschwindenden Symptomen aufweisen, die der Ausbreitung der SD entsprechen. Diese Verminderung der neuronalen Aktivität führt zur Abnahme der Durchblutung in den entsprechenden Regionen. Die Reduktion der Durchblutung ist damit also Folge und nicht Ursache der kortikalen Funktionsstörungen. Die SD kannte man bis vor kurzen nur aus Tierexperimenten. Erst in den letzten Jahren wurde die Existenz der SD auch beim Menschen mit funktionellen Methoden (PET) bewiesen.

16.1.2 Migräne ohne Aura

Symptomatik

Im Anfall kommt es zu pulsierenden, mäßigen bis starken Kopfschmerzen, die meist einseitig sind (Hemikranie), sich über Minuten bis wenige Stunden entwickeln und auch mehr als 72 h andauern können. Die Schmerzen werden durch körperliche Aktivität verstärkt. Sie sind von Übelkeit, manchmal auch von Erbrechen und Überempfindlichkeit gegen Geräusche und helles Licht begleitet. Typischerweise ziehen sich viele Patienten deshalb in ein abgedunkeltes Zimmer zurück. Für die Diagnose wird verlangt, dass mindestens 5 dieser Attacken aufgetreten sind und dass der neurologische Untersuchungsbefund normal ist. Apparative Zusatzuntersuchungen sind bei anamnestisch eindeutigen Symptomen dann nicht nötig. Trotzdem kommen viele Migränepatienten schon mit den Befunden der bildgebenden Diagnostik (CT, MRT mit MRA) zum Neurologen. Leitet man ein EEG ab, so ist dieses häufig innerhalb der Variationsbreite des Normalen dysrhythmisch und damit nicht wegweisend und wenig hilfreich. Früher wurde diese Art der Migräne als »einfache« Migräne bezeichnet. Sie ist die häufigste Unterform der Migräne und Schmerzattacken kommen häufiger vor als bei der Migräne mit Aura.

16.1.3 Migräne mit Aura

Symptomatik

Bei der früher auch als »klassische« Migräne bezeichneten Störung entwickelt sich vor den eigentlichen Kopfschmerzen über eine Zeit von 5–20 min eine Vielzahl neurologischer Symptome, die auf die Großhirnhemisphären, den Hirnstamm oder die Retina zu beziehen sind. Der zeitliche Ablauf ist ein wichtiges Unterscheidungskriterium gegenüber einem Schlaganfall, bei dem die Symptome meist schlagartig, seltener stotternd auftreten. Es gibt auch isolierte Auren ohne anschließende Kopfschmerzen (»Migraine sans migraine«). Auch hier werden zur Unterscheidung von zerebralen Durchblutungsstörungen ein »March« und das Verschwinden der Symptome im Laufe von 20–60 min verlangt. Zu den wichtigsten Aurasymptomen zählen:
  • Augenflimmern, Lichtblitze, wandernde, binokulare Skotome mit flimmerndem (Flimmerskotome) und gezacktem Rand (Fortifikation),

  • homonyme Hemianopsie,

  • Aphasie, insbesondere Wortfindungsstörungen,

  • vorübergehende Halbseitenlähmung und

  • halbseitige Parästhesien in den Extremitäten.

Diese Symptome dauern bis zu einer Stunde an. Danach schließt sich mit einem variablen, freien Intervall die oben beschriebene Kopfschmerz- und vegetative Symptomatik an. Der neurologische Befund ist nach Abklingen des Anfalls normal. Bei bekannter Migräne sind bildgebende Verfahren nicht indiziert.

Die Kardinalsymptome der Migräne sind Kopfschmerzen und vegetative Funktionsstörungen. Migräne kommt familiär gehäuft vor. Sie ist eine häufige, oft verkannte, meist lebensbegleitende, in der Regel gutartige Funktionsstörung.

Zu Komplikationen der Migräne Facharztbox.

Facharztbox

Komplikationen der Migräne
  • Persistierende Aura ohne Hirninfarkt: länger als 1 Woche persistierende Aurasymptome, aber kein Nachweis einer ischämischen Läsion.

  • Status migraenosus: Trotz Behandlung dauern die Kopfschmerzen länger als 72 h an, oder sie wiederholen sich ach Pausen von weniger als 4 h mehrmals. Die Therapie des Status migraenosus erfolgt durch die einmalig Gabe von 50–100 mg Prednison oder 10 mg Dexamethason.

  • Migränöser Infarkt: Bei bekannter Migräne mit Aura bilden sich die bekannte Aurasymptome manchmal nicht innerhalb von 7 Tagen völlig zurück. Mit bildgebenden Verfahren stellt sich dann ein Territorialinfarkt dar. Definierte Ursachen für einen Hirninfarkt sind nicht erkennbar. Diese Komplikation ist selten. Migränepatienten mit Aura haben ein leicht erhöhtes Schlaganfallrisiko, besonders in Kombination mit Übergewicht, Kontrazeptivaeinnahme und Nikotingebrauch.

16.1.4 Therapie der Migräne

Therapie der Migräneattacke

Die Behandlung orientiert sich an der Intensität des Kopfschmerzes.
  • Leichtere Schmerzanfällen mit vegetativen Reizsymptomen werden mit einer Kombination aus Analgetika und Antiemetika behandelt. Metoclopramid (10–20 mg oral oder 20 mg rektal) oder Domperidon (10 mg oral) werden zur Behandlung der Übelkeit empfohlen, aber auch Dimenhydrinat ist oft wirksam. Aber auch bei Patienten, bei denen die Übelkeit nicht im Vordergrund steht sollten aufgrund der prokinetischen Wirkung Antiemetika zusätzlich gegeben werden, um damit eine Wirkverstärkung über eine beschleunigte und verbesserte Resorption zu erreichen. Mittel der ersten Wahl gegen die Kopfschmerzen ist Acetylsalicylsäure (mindestens 1000 mg als Brausetablette zur besseren Resorption, oder i.v.; nicht jedoch bei Gravidität!). Weiterhin kann Paracetamol (1 g als Brausegranulat, inzwischen auch für i.v.-Gabe erhältlich) oder Ibuprofen (mindestens 600 mg, etwa 10–20 min nach den Antiemetika, was die Resorption im Darm fördert, der zunächst in der vegetativen Phase eine drastisch reduzierte Aktivität aufweist) eingesetzt werden. Kombinationspräparate mit Zusatz von Koffein können eine bessere Wirksamkeit haben als die Monosubstanzen.

  • Bei schweren Schmerzanfällen: Patienten, die einen Arzt zur Behandlung einer schweren Migräneattacke aufsuchen, haben meist schon erfolglos ihre übliche orale Medikation eingenommen. Diese und ihre Dosis herauszufinden, ist nicht immer einfach. Nicht selten sind Analgetika unterdosiert worden und man kann mit einer weiteren, höheren Dosis oder Kombination aus zum Beispiel Aspirin mit Paracetamol und Koffein fortfahren. Wenn die Beschwerden nicht ausreichend auf o. g. Analgetika ansprechen, werden heutzutage Triptane (5-HT1B/1D-Agonisten) eingesetzt (Übersicht über Kontraindikationen und Nebenwirkungen von Triptanen Tab. 16.2, Exkurs: Triptane). Bei im Vordergrund stehender Übelkeit mit Erbrechen kann auf subkutane Applikationsformen, das Nasenspray oder ein Suppositorium zurückgegriffen werden. Triptane haben auch eine deutliche antiemetische Wirkung sowie eine relativ kurze Halbwertzeit, so dass bei einem lange andauernden Migräneanfall der Kopfschmerz wiederkehren kann. Die Kombination eines Triptans mit einer langen Halbwertszeit mit einem NSAR kann das Auftreten des Wiederkehrerkopfschmerzes verhindern. Vor der Einführung der Triptane waren Ergotamine zur Behandlung der Migräne weit verbreitet. Im Vergleich zu Triptanen führen sie jedoch häufiger zu einem Wiederkehren der Kopfschmerzen und sie sind den Triptanen in der Akuttherapie unterlegen. Intravenös ist Dihydroergotamin in der Behandlung starker Migräneattacken jedoch sicher und effektiv und kann zur Behandlung der therapierefraktären Migräne eingesetzt werden. Mutterkornalkaloiden sind in der Schwangerschaft kontraindiziert und das Risiko vaskulärer Ereignisse ist erhöht. Eine häufige Einnahme (>10-mal pro Monat) kann zudem Dauerkopfschmerzen auslösen.

Tab. 16.2

Therapie der aktuen Migräneattacke mit 5-HT-Agonisten. (Adaptiert nach Diener 2005)

Substanzen

Dosis

Nebenwirkungen

Kontraindikationen

Sumatriptan (Imigran, Imigran T)

50–100 mg p.o.

25 mg Supp.

10–20 mg Nasenspray

6 mg s.c. (Autoinjektion)

Engegefühl im Bereich der Brust und des Halses, Parästhesien der Extremitäten, Kältegefühl

Hypertonie, koronare Herzerkrankung, Angina pectoris, Myokardinfarkt in der Vorgeschichte, M. Raynaud, arterielle Verschlusserkrankung der Beine, TIA oder Schlaganfall, Schwangerschaft, Stillzeit, Kinder, schwere Leber- oder Niereninsuffizienz, multiple vaskuläre Risikofaktoren, gleichzeitige Behandlung mit Ergotamin, innerhalb von 2 Wochen nach Absetzen eines MAO-Hemmers

Zolmitriptan (AscoTop)

2,5–5 mg p.o.

2,5–5 mg Schmelztablette

5 mg Nasenspray

Wie Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Naratriptan

2,5 mg p.o.

Etwas geringer als Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Rizatriptan

10 mg p.o. oder als Schmelztablette

Wie Sumatriptan

Wie Sumatriptan, Dosis 5 mg bei Einnahme von Propranolol

Almotriptan (Almogran)

12,5 mg p.o.

Etwas geringer als Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Eletriptan (Relpax)

20, 40 mg p.o.*

Wie Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Frovatriptan (Allegro)

2,5 mg p.o.

Etwas geringer als Sumatriptan

Wie Sumatriptan

* Bei Unwirksamkeit von 40 mg können auch 80 mg Eletriptan gegeben werden.

Exkurs
5-HT1B/1D-Agonisten (Triptane)

Es gibt inzwischen eine Vielzahl von 5-HT1B/1D-Agonisten. Sie sind im Vergleich zu Ibuprofen und Acetylsalicylsäure sehr teuer.

Sumatriptan (Imigran) war die erste Substanz auf dem Markt, und zwar zunächst als subkutane Form (Imigran s.c. 6 mg: besonders schneller Wirkeintritt innerhalb von 10 min).

Verschiedene Triptane können auch per os, als Suppositorien (Imigran Supp 25 mg), sublingual (Zolmitriptan (Ascotop) Schmelztablette, Rizatriptan (Maxalt lingua) 5 oder 10 mg) oder als Nasenspray (Imigran nasal 10 oder 20 mg) verabreicht werden. Außer in der s.c.-Darreichungsform ist der Wirkeintritt der verschiedenen Triptane relativ langsam. Sumatriptan, Zolmitriptan und Almotriptan brauchen etwa 90 min, bis die Attacke unterbrochen ist. Etwas schneller, d. h. weniger als eine Stunde bis zum Wirkeintritt, sind die oralen Triptane Eletriptan (Relpax 20 oder 40 mg) und Rizatriptan (Maxalt 5 oder 10 mg). Sie sind in ihrer Wirksamkeit auch dem oralen Sumatriptan überlegen.

Alle Triptane wirken aber umso besser, je früher sie bei einer Migräneattacke eingenommen werden. Um der Entwicklung eines medikamenteninduzierten Dauerkopfschmerzes vorzubeugen, kann eine frühe Einnahme nur empfohlen werden, wenn die Attacken nicht zu häufig sind (<10 Kopfschmerztage/Monat) und wenn der Patient eindeutig seine Migräne von Spannungskopfschmerzen unterscheiden kann.

Ein Problem bei Triptanen mit kurzer Halbwertzeit, dafür aber schnellem Wirkeintritt kann das Wiederauftreten der Migräne sein. Es handelt sich dann dabei um die gleiche Migräneattacke, nicht um eine erneute Migräne. Dies tritt seltener auf bei Triptanen mit längerer Halbwertszeit oder wenn man Triptane mit NSAR kombiniert.

Alle Triptane haben eine vasokonstriktorische Wirkung. Sie sollen nicht in der Aura, sondern erst beim Beginn des Kopfschmerzes gegeben werden. Sie sind kontraindiziert bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit und bei Schwangerschaft. Alle Triptane können, wie Ergotamin, bei zu häufiger Einnahme zu einer Erhöhung der Attackenfrequenz und letztlich zu einem medikamenteninduzierten Dauerkopfschmerz führen. Triptane sollten daher an nicht mehr als 10 Tage im Monat und nicht an mehr als 3 Tagen hintereinander eingesetzt werden.

Prophylaxe von Migräneattacken

Eine medikamentöse Migräneprophylaxe sollte eingeleitet werden, wenn
  • 3 oder mehr Migräneattacken/Monat auftreten,

  • es zu einer Zunahme der Attackenfrequenz und Einnahme von Schmerz- oder Migränemitteln an mehr als 10 Tagen/Monat kommt

  • Migräneattacken mit beeinträchtigenden (z. B. hemiplegischen) und/oder lang anhaltenden Auren auftreten

  • die Migräneattacken regelmäßig länger als 3 Tage anhalten,

  • die Attacken nicht regelmäßig oder nicht ausreichend auf die Standardtherapie ansprechen,

  • es zu einem migränösen Infarkt gekommen ist (nach Ausschluss anderer Ursachen)

Durch die Prophylaxe sollen Attackenfrequenz und -schwere reduziert werden. Frequenz, Schwere und Medikamentenverbrauch müssen zuvor in einem Kopfschmerztagebuch über mehrere Monate dokumentiert sein.

Migräneprophylaktika der ersten Wahl sind (Tab. 16.3):
  • Betablocker sind nachgewiesenermaßen wirksam. Am besten untersucht sind Propranolol und Metoprolol, die in der Regel bis auf 200 mg/Tag aufdosiert werden müssen (Nebenwirkungen: Müdigkeit, Hypotonie, Schwindel).

  • Der Kalziumantagonist Flunarizin ist in Dosierungen von 5–10 mg/Tag wirksam (Nebenwirkungen: Müdigkeit, Gewichtszunahme, Parkinsonoid).

  • Die Antikonvulsiva Topiramat (25–100 mg/Tag) und Valproat (600–800 mg/Tag) senken ebenfalls Anfallsfrequenz und schwere (Nebenwirkungen Kap.  14.5).

  • Zur Behandlung der chronischen Migräne mit oder ohne Übergebrauch von Schmerzmitteln ist Onabotulinumtoxin Typ A zugelassen. Onabotulinumtoxin A soll jedoch nur von in der Diagnose und Therapie chronischer Kopfschmerzen erfahrenen Neurologen eingesetzt werden.

Tab. 16.3

Substanzen zur Migräneprophylaxe. (Nach Diener 2005)

Substanzen

Dosis

Nebenwirkungen

Kontraindikationen

Metoprolol

(Beloc-Zok)

50–200 mg

H: Müdigkeit, arterielle Hypotonie,

G: Schlafstörungen, Schwindel

A: AV-Block, Bradykardie, Herzinsuffizienz, Sick-Sinus-Syndrom, Asthma bronchiale

R: Diabetes mellitus, orthostatische Dysregulation, Depression

Propranolol

(Dociton)

40–240 mg

S: Hypoglykämie, Bronchospasmus, Bradykardie

Bisoprolol

(Concor)

5–10 mg

Magen-Darm-Beschwerden, Impotenz

Flunarizin

(Sibelium, Natil N)

5–10 mg

H: Müdigkeit, Gewichtszunahme

G: gastrointestinale Beschwerden, Depression

S: Hyperkinesen, Tremor, Parkinsonoid

A: fokale Dystonie, Schwangerschaft, Stillzeit, Depression

R: M. Parkinson in der Familie

Topiramat

(Topamax)

25–100 mg

H: Müdigkeit, kognitive Einschränkungen, Gewichtsabnahme, Parästhesien

G: Geschmacksveränderungen, Psychosen

S: Engwinkelglaukom

A: Niereninsuffizienz, Nierensteine, Engwinkelglaukom

Valproinsäure

(z. B. Ergenyl chrono)

off-label use

500–600 mg

H: Müdigkeit, Schwindel, Tremor

G: Hautausschlag, Haarausfall, Gewichtszunahme

S: Leberfunktionsstörungen

A: Leberfunktionsstörungen, Schwangerschaft (Neuralrohrdefekte), Alkoholmissbrauch

Amitriptylin

(z. B. Saroten)

50–150 mg

H: Mundtrockenheit, Müdigkeit, Schwindel, Schwitzen

G: Blasenstörungen, innere Unruhe, Impotenz

A: Engwinkelglaukom, Prostataadenom mit Restharn

Nebenwirkungen gegliedert in H: häufig; G: gelegentlich; S: selten

Kontraindikationen gegliedert in A: absolut, R: relativ

Migräneprophylaktika der zweiten Wahl sind:
  • Amitriptylin, ein trizyklisches Antidepressivum (Dosis 50–150 mg/Tag; Nebenwirkungen: Müdigkeit, Mundtrockenheit) wirkt vor allem, wenn neben der Migräne noch ein Spannungskopfschmerz besteht.

  • Bei zyklusgebundener Migräne können perimenstruell Aspirin (300 mg/Tag) oder Naproxen (2×250 mg/Tag) eingesetzt werden.

  • Magnesium in einer Dosis von 2-mal 300 mg hat fast keine Nebenwirkungen, aber kann Attackendauer und Frequenz reduzieren.

  • Venlafaxin (75–150 mg), ein Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer kann versucht werden.

  • Die Prophylaxe sollte für mindestens 9–12 Monate durchgeführt werden, dann kann ein Auslassversuch versucht werden. Die eingesetzten Substanzen wirken häufig schon bereits in deutlich niedrigeren Dosierungen als in ihrer Originalindikation. Soweit bisher untersucht, scheinen die meisten Präparate die Empfindlichkeit von Zellen des Kortex, eine »cortical spreading depression« auszubilden, zu reduzieren.

Nicht medikamentöse Therapieverfahren

Medikamentöse Therapieverfahren sollen durch z. B. Entspannungsverfahren oder andere Verhaltenstherapeutische Maßnahmen ergänzt werden. Sportliche Ausdaueraktivität kann und wird zur Prophylaxe oft empfohlen werden, jedoch steht ein definitiver Wirksamkeitsnachweis aus. Klassische chinesische Akupunktur reduziert die Häufigkeit der Migräneattacken, allerdings ist eine Scheinakupunktur genauso wirksam. Homöopathie ist in der Migräneprophylaxe hingegen nicht wirksam. Der Verschluss eines offenen Foramen ovales ist, obwohl von einschlägigen Interessengruppen propagiert, keine Maßnahme die einen Einfluss auf die Migraine haben könnte Exkurs.

Exkurs
Migräne und offenes Foramen ovale (PFO)

Bei Migränepatienten mit Aura wurde überzufällig häufig ein offenes Foramen ovale gefunden, was zu einer Diskussion über eine Komorbidität mit Schlaganfällen und Migräne mit Aura führte. Die Prävalenz von Schlaganfällen bei Migräne ist jedoch sehr niedrig und liegt nur wenig über der Inzidenz der Normalbevölkerung. Dagegen sind Migräne und PFO häufig. Ein überzufällig häufiges gemeinsames Auftreten lässt eher an eine genetische Kolokalisation, aber nicht an eine Kausalität, gleich in welcher Richtung, denken. Es ist wissenschaftlich nicht begründet, dass der Verschluss des PFO die Migräneattacken beeinflussen könnte (es sei denn durch die Einnahme von Aspirin nach dem Verschluss!). Vielmehr konnte inzwischen nachgewiesen werden dass der Verschluss eines offenen Foramen ovale bei Migräne mit Aura nicht zu einer Attackenfreiheit oder zu einer Reduktion der Attackenfrequenz führt, jedoch eine Vielzahl von Komplikationen durch die Intervention auftreten. Dennoch bieten manche Kardiologen genau diese »Therapie«, finanziell durchaus erfolgreich, Migränepatienten an. Sie behaupten, dass hierdurch die Frequenz der Migräneattacken reduziert würde. Entsprechende positive klinische Studien existieren bislang nicht. Auch ein »Screening« auf ein PFO entbehrt bei Migräne mit Aura jeder Grundlage.

Migränetherapie in der Schwangerschaft und Stillzeit

Akuttherapie:
  • Als Mittel der ersten Wahl gilt Paracetamol 1 g p.o., i.v. oder als Suppositorium.

  • Der Einsatz von 1 g Acetylsalicylsäure (z. B. ASS-Brause) sollte lediglich als Alternative und nur im 2. Trimenon vorbehalten bleiben.

  • Bei therapierefraktären Situationen kann i.v. Methylprednisolon (allerdings nach Rücksprache mit dem Gynäkologen) verabreicht werden.

  • Triptane und Ergotamin sind in der Schwangerschaft nicht zugelassen. Allerdings konnten in Schwangerschaftregistern, bei denen Sumatriptan, Naratriptan und Rizatriptan untersucht wurden, bislang keine Hinweise auf eine erhöhte Fehlbildungsrate oder andere Komplikationen gefunden werden.

Prophylaxe: Prophylaxestudien mit Schwangeren existieren nicht. Häufig wird über eine Abnahme der Attackenfrequenz in der Schwangerschaft berichtet. Zur Prophylaxe kann Magnesium in einer Dosierung von 2-mal 300 mg/Tag zum Einsatz kommen. In der Schwangerschaft ist auch eine Prophylaxe mit Metoprolol und mit nicht-medikamentösen Verfahren möglich.

In der Stillzeit sollten Medikamente zum Einsatz kommen, die in der Muttermilch nicht oder nur in geringen Mengen nachzuweisen sind. Beim Einsatz von Betablockern muss an die Milchgängigkeit gedacht werden, die bei Säuglingen zu ausgeprägten Bradykardien führen kann. Hier bietet sich Valproinsäure als Prophylaktikum an.

16.1.5 Sonderformen der Migräne

Facharztbox.

Die wichtigsten Leitlinien Therapie und Prophylaxe der Migräne*

  • Therapie der Migräneattacke
    • Die 5-HT1B/1D-Agonisten (in alphabetischer Reihenfolge) Almotriptan, Eletriptan, Frovatriptan, Naratriptan, Rizatriptan, Sumatriptan und Zolmitriptan sind die Substanzen mit der besten Wirksamkeit bei akuten Migräneattacken.

    • Nichtopioidanalgetika und nicht steroidale Antirheumatika (NSAR) sind bei der Behandlung der Migräne wirksam.

    • Ergotamin ist bei Migräne wirksam. Allerdings ist die Wirksamkeit in prospektiven Studien schlecht belegt.

    • Triptane sind Mutterkornalkaloiden bezüglich der Wirksamkeit überlegen.

    • Die Kombination eines Triptans mit einem NSAR ist der jeweiligen Monotherapie überlegen.

    • Antiemetika sind wirksam zur Behandlung von Übelkeit und Erbrechen.

    • Die Wirksamkeit nicht medikamentöser Verfahren wurde in der Attackentherapie in kontrollierten Studien kaum untersucht.

  • Prophylaxe der Migräne
    • Bei häufigen Migräneattacken bzw. Migräneattacken mit ausgeprägten Beschwerden oder anhaltenden neurologischen Ausfällen sollte eine Migräneprophylaxe begonnen werden.

    • Migräneprophylaktika der ersten Wahl sind die Betablocker Metoprolol und Propranolol, der Kalziumantagonist Flunarizin und die Antikonvulsiva Topiramat und Valproinsäure.

    • Migräneprophylaktika der zweiten Wahl sind der Betablocker Bisoprolol, das Trizyklikum Amitriptylin, Naproxen und Acetylsalicylsäure.

    • Bei chronischer Migräne mit oder ohne Übergebrauch von Schmerz- oder Migränemitteln sind Topiramat und OnaBotulinumtoxinA wirksam.

    • Die medikamentöse Therapie soll durch nicht medikamentöse Verfahren der Verhaltenstherapie (z. B. Entspannungsverfahren) ergänzt werden. Alternativ zur medikamentösen Therapie kann auch eine Verhaltenstherapie als Prophylaxe durchgeführt werden.

    • Regelmäßiger aerober Ausdauersport wird empfohlen.

    • Bei Patienten mit einer hochfrequenten Migräne sowie erheblicher Einschränkung der Lebensqualität sollten Verfahren der psychologischen Schmerztherapie (Schmerzbewältigung, Stressmanagement, Entspannungsverfahren) eingesetzt werden.

* Nach den Leitlinien der DGN 2012 (www.dgn.org/leitlinien.html)

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Sonderformen der Migräne

Basilarismigräne. Hier beziehen sich die Aurasymptome auf eine Funktionsstörung des Hirnstamms: Dysarthrie, Doppeltsehen, Ohrgeräusche, Hörminderung, vestibulärer Schwindel, beidseitige Missempfindungen in den Händen, Ataxie, beidseitige Paresen und – in seltenen Fällen – Bewusstseinsstörungen sind charakteristische Befunde. Eine Unterscheidung zum akuten Schlaganfall ist klinisch während der Aura nicht möglich.

Familiäre hemiplegische Migräne (FHM). Diese sehr seltene Form der Migräne ist dominant vererbt und tritt mit dramatischen, zum Teil lange anhaltenden neurologischen Symptomen (Hemiplegie!) auf, die von einem schweren Schlaganfall nicht zu unterscheiden sind. Die FHM wird aber auch häufig mit einer Epilepsie verwechselt und als solche (erfolglos) behandelt. Manche Patienten werden bewusstlos, entwickeln Hirndruck und müssen auf der Intensivstation behandelt werden. In manchen Fällen findet sich zudem eine Liquorpleozytose. Auch allgemeine Verwirrtheitszustände kommen vor. Bei manchen Patienten können die Attacken durch ansonsten harmlose Schädelhirntraumen ausgelöst werden. Die hemiplegische Migräne löst sich ansonsten nach einigen Tagen folgenlos wieder auf. Ischämische Läsionen sind möglich, aber extrem selten.

Die hemiplegische Migräne ist von wissenschaftlichem Interesse, da über sie die genetische Ursache mancher Migräneformen klarer wird. Bei der FHM sind bislang drei Mutationen bekannt: Mutationen im Gen CACNA1A (FHM 1) stellen die häufigste Ursache einer FHM dar. Dieses Gen kodiert für einen Ca2+-Ionenkanal, Mutationsvariationen dieses Gens können auch die episodische Ataxie Typ 2 und 6 auslösen. Daher wundert nicht, dass bei ungefähr 50% der Familien mit FHM1 unabhängig von den Migräneattacken zerebelläre Symptome zu finden sind. In unmittelbarer Nachbarschaft zum Gen CACNA1A findet sich auf Chromosom 19 zudem das NOTCH3-Gen welches für CADASIL (Kap.  5) verantwortlich ist, bei der es oft zu einem Auftreten von Migräne kommt. Die FHM2 wird durch Mutationen im Gen ATP1A2, die FHM3 durch Mutationen in SCN1A verursacht.

Retinale Migräne. Hierbei handelt es sich um vollständig reversible monokulare visuelle Phänomene in Verbindung mit Kopfschmerzen wie bei Migräne ohne Aura, die während oder innerhalb von 60 min danach beginnen. Der ophthalmologische Befund außerhalb der Attacke ist normal. Der Ausschluss symptomatischer Ursachen (DD Amaurosis fugax) ist wichtig.

Chronische Migräne. Ursächlich wird neben genetischen Faktoren eine zunehmende Umstrukturierung von zentralen schmerzbezogenen Hirnarealen (wie beim Phantomschmerz) mit Verlust deszendierender Hemmmechanismen diskutiert. Risikofaktoren für die Chronifizierung einer Migräne sind hohe Attackenfrequenz sowie häufige, oft erfolglose, Medikamenteneinnahme. Dann entwickelt sich ein Dauerkopfschmerz mit gelegentlichen Attacken eines pulsierenden Kopfschmerzes. Häufig ist eine Depression oder Angsterkrankung assoziiert. Neben der Therapie eines Medikamentenabusus sollte eine Migräneprophylaxe begonnen werden. Topiramat scheint die Häufigkeit der Kopfschmerztage als auch der assoziierten Schmerzmitteleinnahme signifikant zu reduzieren. Außerdem scheint Onabotulinumtoxin A oft wirksam zu sein. Für Betablocker, Valproinsäure und Amitriptylin liegen für die chronische Migräne keine Studien vor.

Ophthalmoplegische »Migräne«. Diese wird heute unter die kranialen Neuralgien eingeordnet, sei dennoch aus historischen Gründen erwähnt: Die Patienten haben einen migräneähnlichen Kopfschmerz mit oder gefolgt von einer Parese eines oder mehrerer Augenmuskeln (N. III > N. VI > N. IV). Die Kopfschmerzen können oft über eine Woche andauern, bis zum Auftreten der Augenmuskelparesen können 4 Tage vergehen. Die Parese kann den Kopfschmerz um Tage überdauern. Pathophysiologisch gibt es Hinweise für eine rezidivierende demyelinisierende Neuropathie. Die Symptome reagieren entsprechend der anderen Pathophysiologie nicht auf die übliche Migränemedikation, aber auf Kortikosteroide.

16.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen

Zu den trigeminoautonomen Kopfschmerzen gehören der episodische und chronische Clusterkopfschmerz (CK), die episodische und chronische paroxysmale Hemikranie (CPH) und das SUNCT-Syndrom (»short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing«). Gemeinsam ist diesen Kopfschmerzen, dass sie sich (außer in den chronischen Formen) mit meist kurz andauernden Schmerzattacken manifestieren und nahezu immer autonome Begleitsymptome auf der vom Schmerz betroffenen Seite zu beobachten sind. Die Symptome sind oft sehr quälend und sprechen auf »normale« Schmerzmedikamente wie Paracetamol oder Ibuprofen nicht an. Zur Diagnosestellung und zur Einleitung der richtigen Therapie ist daher eine besonders sorgfältige Anamnese unabdingbar.

16.2.1 Episodischer und chronischer Cluster-Kopfschmerz (Bing-Horton-Kopfschmerz)

Einleitung

Der Cluster-Kopfschmerz ist ein anfallsartig auftretender, streng einseitiger, stärkster Kopfschmerz mit retroorbitalem Punctum maximum, der mit vegetativen Symptomen wie Tränensekretion, konjunktivaler Injektion, Nasenlaufen (Rhinorrhö), nasaler Kongestion, Lidschwellung und ipsilateralem Horner-Syndrom einhergeht. Die Kopfschmerzen treten in regelmäßigem Rhythmus für Tage bis Wochen (»Cluster«) oft zur gleichen Tages- oder Nachtzeit, vorzugsweise ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen auf. Da die Schmerzattacken mitunter so dramatisch stark sein können, dass Patienten suizidal werden, wird vereinzelt auch von Suizidkopfschmerzen gesprochen.

Epidemiologie

Das Erkrankungsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Die Prävalenz wird auf 1:1000 geschätzt. Männer überwiegen gegenüber Frauen im Verhältnis 3:1. Die Kopfschmerzen treten bevorzugt im Frühjahr und im Herbst für mehrere Wochen bis Monate (Cluster) auf. Bei der häufigeren (etwa 80%), episodischen Form des Cluster-Kopfschmerzes werden die wenigen Wochen bis Monate dauernden Kopfschmerzperioden von symptomfreien Zeitspannen von Monaten bis Jahren abgelöst. Dauert die Clusterperiode ohne Unterbrechung über ein Jahr an oder sind die Remissionsphasen kürzer als 1 Monat, diagnostiziert man einen chronischen Cluster-Kopfschmerz. Dieser tritt primär bei weniger als 5% der Patienten auf. Der Übergang von einer episodischen zur chronischen Form kommt bei 10–15% der Patienten vor.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie ist nicht geklärt. Die starken Schmerzen sprechen für die Beteiligung des ipsilateralen N. trigeminus. Die ipsilateralen autonomen Symptome suggerieren eine Aktivierung des Parasympathikus (Tränenfluss, Nasenlaufen) und des Sympathikus (Horner-Syndrom). Was allerdings die Attacken auslöst, wodurch die Periodik begründet ist und warum die unten beschriebenen Therapien wirken, ist unklar.

Familiäre Häufung zeigt eine mögliche genetische Komponente an, die aber weit geringer ist als bei Migräne. Etwa 40% der Betroffenen geben Alkoholkonsum als Auslöser an, andere nennen Sauerstoffmangel oder den Aufenthalt in großen Höhen. Nitroglyzerin und Histamin lösen die Attacken regelmäßig aus.

Symptome

Der streng einseitige, seitenkonstante Kopfschmerz tritt akut oder subakut auf. Er wird von den Patienten als bohrend oder brennend, in jedem Fall als unerträglich heftig beschrieben, so »als würde das Auge aus dem Kopf herausgedrückt« oder »als müsse man mit dem Kopf gegen die Wand schlagen«. Die Schmerzen sind in der Augenhöhle, hinter dem Auge und/oder in der Stirn- und Schläfenregion lokalisiert. Er dauert zwischen 15–180 min an und endet meist so abrupt, wie er begonnen hat.

Die Schmerzen sind von weiteren, ipsilateralen Symptomen begleitet: Miosis, auch Ptosis, Tränenfluss, konjunktivale Injektion, Kongestion der Nase oder Absonderung von Nasensekret, periorbitales Ödem. Sie sind im Liegen am stärksten und lassen beim Aufstehen oder Herumgehen geringfügig nach. Deshalb sind die Patienten – im Unterschied zu Migränepatienten, die Ruhe und Abgeschiedenheit suchen – motorisch oft sehr unruhig. Manche Patienten berichten, wie bei der Migräne, von Lichtscheu und Überempfindlichkeit gegen Geräusche.

Die Schmerzen setzen bei der Mehrzahl der Patienten über Wochen praktisch täglich stets zur gleichen Stunde ein, meist 1–2 h nach dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden. Nach dem Abklingen besteht eine Refraktärperiode, aber die Attacken wiederholen sich 5- bis 15-mal in 24 h.

Mit oder ohne Therapie ist dieser Kopfschmerz eine lebenslange Funktionsstörung, deren Cluster sich in Abständen von Monaten, auch Jahren wiederholen.

Diagnostik

Die bildgebende Diagnostik (MRT von Schädelbasis und Orbita, CT mit Knochenfenster) ist bei Erstdiagnose oder bei begleitenden neurologischen Ausfallserscheinungen notwendig, um einen symptomatischen Clusterkopfschmerz durch z. B. Schädelbasistumoren, andere knochendestruierende Prozesse, Sinus-cavernosus-Thrombosen und -Fisteln, arteriovenöse Malformationen, Dissektionen oder granulomatöse Entzündungen auszuschließen. Ansonsten ist bei typischer Klinik oder beim Rezidiv keine Diagnostik indiziert.

Therapie

Periphere und zentrale Analgetika, einschließlich Morphinderivate, helfen nicht oder nur sehr verzögert.

Therapie der akuten Schmerzattacke:
  • Die Inhalation von 100%igem Sauerstoff über eine Gesichtsmaske (7–15 l/min über 15–20 min in aufrechter Haltung) ist bei 60–70% der Patienten wirksam.

  • Wenn Sauerstoff nicht wirksam ist, hilft Sumatriptan (6 mg s.c.) oder 5–10 mg Zolmitriptan Nasenspray in der Attacke.

  • Mittel der 2. Wahl, aber auch nebenwirkungsärmer, ist die nasale Instillation von Lidocainlösung (4%) bei zurückgelegtem und leicht zur betroffenen Seite gedrehtem Kopf. Dies hilft nur selten, sollte aber aufgrund der fehlenden systemischen Nebenwirkungen einmal versucht werden.

Zur Prophylaxe und Unterbrechung des Clusters wird eine Stufentherapie empfohlen:
  • Verapamil ist in der Dosierung von bis zu 960 mg täglich (langsames Aufdosieren notwendig) das Mittel der ersten Wahl bei episodischem und chronischem Clusterkopfschmerz (Cave: kardiale Kontraindikationen, sowie QT-Zeit-Verlängerung, es sollte nur unter Kontrolle eines Kardiologen so hoch dosiert werden).

  • Kortikosteroide werden häufig additiv eingesetzt, um die Zeit bis zum Erreichen der wirksamen Dosis von Verapamil zu überbrücken (z. B. 100 mg Methylprednisolon über 1 Woche, danach ausschleichend dosieren).

  • Es können als Mittel der zweiten Wahl auch Lithiumpräparate wie Quilonum retard p.o. bis zu einem Serumspiegel von 0,6–1,2 mmol/l, Topiramat (100–200 mg) oder Valproinsäure eingesetzt werden.

Der Cluster-Kopfschmerz ist durch Attacken von einseitigen, unerträglichen Augen-, Stirn- und Schläfenkopfschmerzen charakterisiert, die in regelmäßigem Rhythmus für Tage bis Wochen (»Cluster«) jeweils zur gleichen Stunde, meist in den frühen Morgenstunden auftreten. Die Attacken sind von parasympathischen Symptomen begleitet, Bewegungsunruhe ist charakteristisch.

Operative Therapieversuche bei chronischem Cluster-Kopfschmerz Exkurs.

Wichtige Leitlinien für die Behandlung der trigeminoautonomen Kopfschmerzen*

  • Die parenteral wirkenden 5-HT1B/D-Agonisten Sumatriptan (6 mg s.c. oder nadelfrei) und Zolmitriptan (5–10 mg nasal) sind die Substanzen mit der besten Wirksamkeit in der akuten Clusterkopfschmerzattacke. Die orale Applikation eines Triptans ist nur bei langen Attacken sinnvoll.

  • Die Inhalation von 100% Sauerstoff über Gesichtsmaske (7–15 l/min über 15–20 min) ist bei 60–70% der Clusterpatienten wirksam.

  • Kortikoide sind wirksam, sollten als Mittel der ersten Wahl in der Regel aber nur kurzfristig (<4 Wochen) verwendet werden (z. B. Prednison mindestens 1 mg/kg KG).

  • Verapamil ist die Substanz der ersten Wahl in der prophylaktischen Behandlung des Clusterkopfschmerzes (3–6×80 mg/Tag, selten bis 960 mg/Tag; cave Bradykardien).

  • Lithium (Plasmaspiegel 0,6–1,2 mmol/l) und Topiramat (100–200 mg/Tag) sind Mittel der 2. Wahl in der prophylaktischen Behandlung des Clusterkopfschmerzes.

  • Mittel der ersten Wahl in der Behandlung der episodischen und chronischen paroxysmalen Hemikranie ist Indometacin (100–200 mg/Tag, häufig geringere Dosen ausreichend), Mittel der zweiten Wahl ist Gabapentin.

  • Mittel der Wahl in der Behandlung des SUNCT-Syndroms ist Lamotrigin (mindestens 100–200 mg/Tag).

* Nach den Leitlinien der DGN 2012 (www.dgn.org/leitlinien.html)

Exkurs

Operative Therapieversuche bei chronischem Cluster-Kopfschmerz
  • Die bilaterale Stimulation des N. occipitalis major ist in Fallberichten als erfolgreich beschrieben worden. Was die Beziehung zwischen diesen Nerven und dem Cluster angeht, ist die Grundlage eher bescheiden. Die Stimulation muss beidseits erfolgen. Sie wird zur Zeit in klinischen Studien evaluiert.

  • Ebenfalls diskutiert wird die tiefe Hirnstimulation mit Zielpunkten im posterioren inferioren Hypothalamus.

  • Nach Versagen aller medikamentösen Maßnahmen und sicherem Ausschluss einer symptomatischen Ursache sind in verzweifelten Situationen auch läsionelle operative Verfahren zu erwägen. Sie führen nicht immer und nicht dauerhaft zu einer Linderung der Symptome, bergen die Gefahr einer sekundären Neuralgie des N. trigeminus oder einer Anaesthesia dolorosa (Ausfall der Oberflächensensibilität kombiniert mit quälenden örtlichen Schmerzen).

  • Alternativ kann die wiederholte Injektion von Kortikoiden und Lokalanästhetika an den N. occipitalis major versucht werden.

16.2.2 Episodische und chronische paroxysmale Hemikranie

Symptome

Die chronische paroxysmale Hemikranie ist eine seltene Kopfschmerzvariante, die oft mit einer Migräne oder einem Cluster-Kopfschmerz verwechselt wird. Die Erkrankung beginnt, ähnlich dem Clusterkopfschmerz, mit 20–40 Jahren. Die Geschlechterverteilung ist hier jedoch umgekehrt; Frauen überwiegen mit 3:1 gegenüber Männern. Die Attacken treten paroxysmal auf, sind sehr stechend, halbseitig, oft retroorbital, manchmal in Stirn oder Ohr lokalisiert. Sie dauern 5–45 min bis zu einer halben Stunde, rezidivieren allerdings 5- bis 40-mal am Tag. Wie beim Cluster-Kopfschmerz können Augenrötung, Tränenfluss, Miosis und Nasenlaufen hinzutreten.

Therapie

Die Therapie ist gleichzeitig eine diagnostische Hilfe: Das Syndrom spricht hervorragend und exklusiv auf Indometacin an (3-mal 50 mg, bis maximal auf 300 mg/Tag steigern), so dass über den Therapieerfolg auch die Diagnose gesichert ist. Allerdings wird Indometacin häufig nicht gut vertragen: Blutungsneigung, Leber- und Nierenfunktionsstörungen sowie Übelkeit sind häufig. Protonenpumpenhemmer und Antiemetika sollten hinzu gegeben werden. Alternativ können andere NSAID, z. B. Naproxen oder Diclofenac, versucht werden.

16.2.3 SUNCT-Syndrom

Symptome

Die Symptome ergeben sich aus dem Akronym: »short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing«. Es handelt sich um eine extrem seltene Kopfschmerzerkrankung. Das Verhältnis Frauen zu Männern wird mit 1:4 geschätzt. Die Schmerzattacken sind sehr kurz, aber äußerst heftig. Vom Cluster-Kopfschmerz unterscheidet sich SUNCT durch die höhere Attackenfrequenz (50–100/Tag). Ausgeschlossen werden muss die Trigeminusneuralgie, die keine autonomen Begleiterscheinungen hat.

Therapie

Sauerstoffgabe, Triptane und Indometacin sind unwirksam. Moderne Antiepileptika wie Lamotrigin, Gabapentin oder Oxcarbazepin sollen wirksam sein, sind aber noch nicht durch größere Studien belegt. Die intravenöse Gabe von Lidocain (nur unter Überwachungsbedingungen) soll wirksam sein.

16.3 Kopfschmerzen vom Spannungstyp

Der Spannungskopfschmerz ist die häufigste primäre Kopfschmerzform. Obwohl er damit zwar eine sehr große sozioökonomische Bedeutung hat, ist er erstaunlicherweise wenig untersucht und die exakte Pathophysiologie von Spannungskopfschmerzen ist noch immer unbekannt. Primär psychogene Ursachen wurden angenommen. Bei schweren Verlaufsformen scheinen jedoch andere, neurobiologische Ursachen eine wichtige Rolle zu spielen. Eine erhöhte Schmerzempfindlichkeit auf Palpation der Gesichts und Halsmuskulatur gilt neben der Schmerzhäufigkeit und -Charakteristik als wichtiges Unterscheidungsmerkmal der einzelnen Unterformen. Die Schmerzempfindlichkeit auf Betasten der perikranialen Muskultur steigt mit der Intensität und Häufigkeit der Kopfschmerzen an und ist während der eigentlichen Kopfschmerzen verstärkt. Nach der aktuellen Kopfschmerzklassifikation werden folgende Kopfschmerzformen unter dem Begriff »Kopfschmerz vom Spannungstyp« zusammengefasst:
  • sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp (mit oder ohne perikraniale Schmerzempfindlichkeit),

  • häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp (mit oder ohne perikraniale Schmerzempfindlichkeit),

  • chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp (mit oder ohne perikraniale Schmerzempfindlichkeit) und

  • wahrscheinlicher Kopfschmerz vom Spannungstyp.

16.3.1 Episodischer Spannungskopfschmerz

Dieser wurde früher vasomotorischer Kopfschmerz genannt und ist so häufig, dass wahrscheinlich jeder Mensch im Laufe seines Lebens immer wieder einmal unter solchen Attacken leidet. Der episodische Spannungskopfschmerz ist mit einer Lebenszeitprävalenz von >90% der häufigste Kopfschmerz überhaupt. Er ist gekennzeichnet durch dumpfe und drückende, holozephale oder bifrontale Schmerzen leichter bis mittlerer Intensität, die keine vegetativen Begleitsymptome haben und im Gegensatz zum Migränekopfschmerz nicht durch körperliche Routineaktivitäten (z. B. Gehen oder Treppensteigen) verstärkt wird. Er dauert wenige Stunden bis maximal 7 Tage an. Übergänge zu Migräne sind bekannt.

Therapie

Therapeutisch helfen Aspirin (500–1.000 mg), Paracetamol (500–1.000 mg), Ibuprofen 200–400 mg, Naproxen 500–1.000 mg, Metamizol 0,5–1,0 g, die Kombination aus 250 mg ASS, 250 mg Paracetamol und 65 mg Koffein. Andere Kombinationspräparate sollten nicht gegeben werden.

16.3.2 Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp

Definitionsgemäß müssen chronische Kopfschmerzen im Durchschnitt an mehr als 15 Tagen im Monat und mindestens über 3 Monate bestanden haben. Chronische Spannungskopfschmerzen sind ebenfalls dumpf, drückend und holozephal. Manchmal bestehen eine leichte Übelkeit oder Photophobie oder Phonophobie.

Chronische Kopfschmerzen entwickeln sich meist aus einem episodischen Kopfschmerzsyndrom (bei etwa ¾ der Patienten aus einer Migräne und bei 20% aus einem episodischen Spannungskopfschmerz). Die genaue Ursache ist unbekannt, diskutiert werden unter anderem eine vermehrte Anspannung der Nackenmuskulatur und die dadurch bedingte Schwellenverstellung des nozizeptiven Systems. Auch psychische Stressoren können der Auslöser sein. Man findet vermehrt Depressionen und Angsterkrankungen, Schlafstörungen und Analgetikaabusus. Oft besteht eine familiäre Belastung. Die meisten Patienten hatten vorher einen episodischen Spannungskopfschmerz. Patienten jeden Alters können betroffen sein.

Therapie

Man gibt in erster Linie trizyklische Antidepressiva wie Amitriptylin (25–150 mg/Tag), alternativ Doxepin (50–150 mg), Imipramin 30–150 mg/Tag oder Clomipramin 75–150 mg/Tag. Eine langsame Aufdosierung ist wichtig, die Wirkung lässt sich erst nach 4–8 Wochen abschätzen. Therapieversager und -abbrecher sind häufig.

Mittel der zweiten Wahl: Mirtazapin (15–30 mg), Venlafaxin (150–225 mg/Tag), Valproinsäure 500–1500 mg/Tag, alternativ MAO-Hemmer Moclobemid, Fluoxetin (20–400 mg/Tag) oder Sulpirid 200–400 mg/Tag. Topiramat scheint auch zu wirken. Physiotherapeutische Maßnahmen mit Training der HWS-/Schultermuskulatur, Dehnübungen und Massage sowie Entspannungsübungen ergänzen die Therapie. Analgetika, insbesondere Kombinationspräparate sollten vermieden werden.

Vertiefende Informationen zu anderen primären Kopfschmerzformen Facharztbox.

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Andere primäre Kopfschmerzformen

Nach der aktuellen Kopfschmerzklassifikation werden folgende Kopfschmerzformen zu »anderen primären Kopfschmerzen« gezählt:

Primär stechender Kopfschmerz. Früher auch Eispickelkopfschmerz oder periodische Ophthalmodynie genannt. Er ist vorrangig auf die Orbital-, Schläfen- oder Scheitelregion, also auf das Versorgungsgebiete des ersten Trigeminusastes beschränkt. Die einzelnen Stiche dauern nur wenige Sekunden, können sich jedoch täglich vielmals wiederholen.

Primärer Hustenkopfschmerz. Immer in Assoziation mit Husten oder Bauchpressen treten für 1 Sekunde bis 30 Minuten meist beidseitige Schmerzen auf. Oft findet sich eine Arnold-Chiari-Malformation Typ I.

Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität, sog. koitaler (Orgasmus-)Kopfschmerz. Er tritt als heftiger, holozephaler oder bifrontaler Kopfschmerz gegen Ende des Verkehrs fast ausschließlich bei Männern, auf. Er ist oft so stark, dass die Betroffenen in die Notaufnahme gebracht werden und alles getan wird, um eine Subarachnoidalblutung (SAB) auszuschließen, die nach dem Geschlechtsverkehr auch nicht selten auftritt. Der Schmerz dauert manchmal 1–2 h an und kann mit Ibuprofen behandelt werden. Die Pathophysiologie ist nicht bekannt. Auch dieser Kopfschmerz kann rezidivieren, aber sicher nur ganz selten. Daher wird dem Patienten auch nicht geraten, dass er den Auslöser in Zukunft meidet.

Primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung, sog. »exercise-headache«. Ähnlichen Charakter wie der o.g. Kopfschmerz hat auch dieser Schmerztyp, der während extremer körperlicher Aktivität (Marathon, Gewichtheben) auftritt. Er kann ebenso wie der Kopfschmerz bei sexueller Aktivität prophylaktisch mit Indometacin behandelt werden.

Primärer schlafgebundener Kopfschmerz. Dumpfe Kopfschmerzen die den Patienten aus dem Schlaf wecken, daher auch »alarm-clock headache« genannt. Intrakranielle Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden.

Hemicrania continua. Dies ist ein kontinuierlich vorhandenen Schmerz, der von einzelnen Schmerzattacken unterschiedlicher Länge überlagert wird. Autonome Begleiterscheinungen wie Rhinorrhö, Tränenfluss und konjunktivale Injektion können vorkommen. Die Hälfte der Patienten berichtet über eine nächtliche Schmerzzunahme. Die Symptome zeigen Ähnlichkeit mit dem Cluster-Kopfschmerz und der chronisch paroxysmalen Hemikranie, von der sie nicht immer sicher zu unterscheiden sind. Für eine Beziehung mit der letzteren spricht auch das Ansprechen auf Indometacin.

Neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz. Es handelt sich um einen innerhalb von 3 Tagen akut bis subakuten entstandenen, bilateralen, drückenden, nicht pulsierenden Kopfschmerz leichter bis mittelschwerer Intensität, der von da an während eines Zeitraums von mehr als 3 Monaten vorhanden ist und nicht remittiert. Es kommt nicht zu einer Verstärkung durch körperliche Routineaktivität wie Gehen oder Treppensteigen. Eine leichte migräneartige Komponente ist beschrieben, ebenso Phono-/Photophobie und Übelkeit. Ursächlich wird von manchen eine postinfektiöse Genese (virale Infekte, bei Kindern EBV) diskutiert. Die medikamentöse Therapie ist schwierig. Je nach Kopfschmerztyp (migräneartig oder spannungskopfschmerzähnlich) wird eine prophylaktische Therapie mit Valproinsäure oder trizyklischen Antidepressiva empfohlen.

Nicht klassifizierte Kopfschmerzformen

Eiscreme-Kopfschmerz. Dieses Syndrom ist gar nicht selten: Beim Schlucken eines größeren Bissens von Eiscreme oder nach einem großen Schluck eines eiskalten Getränks (bestes Beispiel: Frozen Margarita) kommt es mit Latenz von wenigen Sekunden zu einem sehr intensiven stechenden Schmerz in der Stirn oder hinter einem Auge. Der Schmerz sistiert nach längstens einer halben Minute, kann aber rezidivieren (obwohl er in der Regel so stark war, das niemand auf die Idee kommt, ihn noch mal zu provozieren. Eine Therapie erübrigt sich und die Prophylaxe ist ziemlich offensichtlich: In kleinen Schlucken trinken.

»Chinese food headache«. Dieser wird auch als Glutamat-induzierter Kopfschmerz bezeichnet. Er tritt mit Stunden Latenz im Anschluss an ein mit dem Geschmacksverstärker Glutamat angereichertes Essen auf, ist oft halbseitig und von einem Katerkopfschmerz nur schwer zu unterscheiden. Er rezidiviert gern und scheint umso stärker aufzutreten, je mehr Glutamat in der Speise war.

Katerkopfschmerz. Für diesen Kopfschmerz sind Auslöser, Symptomatik und vegetative Begleiterscheinungen besonders jungen Männern bestens bekannt. Auch ist die Prävention klar und wird von den Betroffenen am Morgen nach dem auslösenden Ereignis auch wortreich beschworen: »Nie wieder werde ich einen Tropfen Alkohol trinken«! Leider endet der Vorsatz meist am gleichen Abend, vor allem, wenn man gemerkt hat, wie gut 600–800 mg Ibuprofen hilft (falls man es vor Übelkeit überhaupt schlucken kann).

Ein Hinweis, der über den Inhalt eines Lehrbuchs hinausgeht und eher in die Rubrik »Lebenserfahrung« und nicht »randomisierte Studie« gehört: Wenn man absehen kann, dass der Abend heftig werden könnte, wirkt Ibuprofen präventiv, wenn man es während des Abends oder vor dem Einschlafen nimmt.

16.4 Sekundäre Kopfschmerzen

Kopfschmerzen die als Folge und im Zusammenhang mit einer Erkrankung auftreten werden als sekundäre Kopfschmerzen bezeichnet.

16.4.1 Glaukomanfall

Beim akuten Glaukomanfall treten heftigste, halbseitige Schmerzen im Auge und in der Schläfe auf. Auch ist die Konjunktiva injiziert. Durch Vagusreiz kann zudem Erbrechen auftreten. Diagnostisch wichtig und wegweisend ist jedoch, dass die Pupille weit und reaktionslos ist. Der Augapfel ist, besonders im Vergleich mit der anderen Seite, palpatorisch hart, die Hornhaut glanzlos, der Patient klagt über schlechtes Sehen. Therapeutisch hilft Acetazolamid (Diamox 500 mg i.m.) und 2%ige Pilocarpin-Augentropfen.

16.4.2 Zervikogener Kopfschmerz

Diese Kopfschmerzform beschreibt ein kontrovers diskutiertes Nacken-/Kopfschmerzsyndrom mit migräneähnlichen Charakteristika, aber mechanischer Auslösbarkeit. Klinisch handelt es sich um einen seitenkonstanten, einseitigen ziehenden Schmerz. Einzelne Attacken können durch aktive und passive Halsbewegungen oder durch externen Druck reproduziert werden.

Pathophysiologisch kommen Reizungen sensiblen Nervenwurzel C2–C4 oder des N. occipitalis major in Frage. Nicht selten sind degenerative Veränderungen der Halswirbelsäule mit oder ohne mechanische Reizung der HWS und der kleinen Wirbelgelenke vorbestehend, was aber bei vielen älteren Menschen der Fall ist. Neurologen raten in der Regel von chiropraktischer Behandlung ab und bevorzugen gymnastische Übungen und Stärkung der Nackenmuskulatur. Manche bezweifeln die Existenz dieser Kopfschmerzform.

16.4.3 Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch

Definition und Symptome

Es handelt sich um einen chronischen Kopfschmerz, der an mehr als 15 Tagen/Monat auftritt und dem eine regelmäßige (10–15 Tage/Monat seit mindestens 3 Monaten) Einnahme von Kopfschmerzmitteln jeglicher Art zugrunde liegt. Häufig assoziiert sind Übergewicht und depressive Störungen. Weitere Risikofaktoren sind die Einnahme von Tranquilizern und chronische muskuloskelettale oder gastrointestinale Beschwerden. Ursprünglich litten die Patienten unter Migräne oder Spannungskopfschmerz.

Der Schmerz ist bilateral, diffus, dumpf, nicht pulsierend und ohne vegetative Begleitsymptome. Migränepatienten mit Triptanübergebrauch erleben oft zuerst eine höhere Migränefrequenz, danach einen pulsierenden, klopfenden Kopfschmerz, teils mit Übelkeit. Der Schmerz ist oft schon beim Aufwachen vorhanden. Oft glauben die Patienten an eine Verschlimmerung der vorbestehenden Kopfschmerzen und nehmen noch mehr Analgetika ein.

Epidemiologie

Die Prävalenz des Kopfschmerzes bei Medikamentenübergebrauch in der allgemeinen Bevölkerung beträgt etwa 2%. 80% von diesen sind Frauen im mittleren Lebensalter.

Pathophysiologie

Diese ist nicht bekannt. Man diskutiert die Veränderung der Schmerzschwelle, wodurch physiologische Phänomene bereits als schmerzhaft empfunden werden. Andererseits findet man analgetikainduzierte Kopfschmerzen nicht bei Patienten, die wegen anderer Schmerzen chronisch Schmerzmedikamente einnehmen.

Ursachen

Einnahme von Analgetika, meist Mischpräparate, besonders solche mit Koffein oder Ergotamin. Auch Triptane können den medikamenteninduzierten Kopfschmerz auslösen, seltener sind Aspirin und nichtsteroidale Antiphlogistika die Ursache.

Therapie

Ziel ist ein Medikamentenentzug. Zeitgleich mit der Entzugsbehandlung soll die Prophylaxe des primären Kopfschmerzes (Migräne oder Kopfschmerz vom Spannungstyp) eingeleitet werden. Die Therapie sollt multidisziplinär durch Neurologen/Schmerztherapeuten und Verhaltenstherapeuten erfolgen.
  • Bei manchen Patienten mit Migräne ist durch die Prophylaxe mit Topiramat die Attackenfrequenz soweit reduzierbar, dass die Kriterien bei Medikamentenübergebrauch nicht mehr erfüllt werden.

  • Ebenso ist eine Therapie mit Onabotulinumtoxin A ist bei Patienten mit Migräne und gleichzeitigem Medikamentenabusus in der Lage, die Attackenfrequenz soweit zu reduzieren, dass die Kriterien des Kopfschmerzes bei Übergebrauch von Schmerz- und Migränemitteln nicht mehr erfüllt werden.

  • Der Medikamentenentzug kann bei Patienten ambulant oder teilstationär erfolgen. Bei Patienten mit langjährigem medikamenteninduzierten Kopfschmerz, Konsum von psychotropen Substanzen oder Opioiden und bereits erfolglosen Selbstentzügen, kann eine stationäre Entzugsbehandlung notwendig werden.

  • In der ersten Woche treten Entzugssymptome wie verstärkter Kopfschmerz, Übelkeit, Tachykardie, Schlafstörungen, Unruhe, Angst und Nervosität auf.

  • Patienten mit triptaninduziertem Kopfschmerz haben einen leichteren Entzug als solche mit einem Analgetika- oder Ergotaminentzug.

  • Gegen Entzugskopfschmerz wurde Prednison 100 mg über 5 Tage empfohlen, dies ist vermutlich jedoch nicht besser wirksam als Placebo. Neben der medikamentösen Entzugsbehandlung ist eine psychologische Betreuung, z. B. in Form von Verhaltenstherapie wichtig.

Die Rückfallquote wird mit 30% angegeben.

16.4.4 Kopfschmerzen nach Kopf- oder HWS-Trauma

Definition und Symptome

Der Kopfschmerz tritt mit Latenz nach einem leichten oder mittelgradigen Schädeltrauma auf. Er wird chronisch, wenn er länger als 8 Wochen besteht. Er kontrastiert in seiner Dramatik oft mit dem relativ milden Trauma. Besonders häufig tritt der Schmerz auf, wenn ärztlicherseits nach dem Trauma eine inadäquate Immobilisation verordnet wird. Die Aussicht auf eine finanzielle Entschädigung trägt ebenfalls zur Chronifizierung bei. Gleiches gilt für zusätzlich geklagte Beschwerden wie Konzentrationsschwäche, Schwindel oder Gedächtnisstörungen, die sich meist der objektiven Bestätigung entziehen. Eine Ähnlichkeit mit dem chronischen Schleudertrauma-Beschwerdekomplex, der oft parallel besteht, ist nicht zu übersehen (Kap.  36).

Therapie

Kurzfristig nach dem Trauma Ibuprofen oder Paracetamol, keine Dauertherapie. Bei Chronifizierung erfolgt die Behandlung wie beim chronischen Spannungskopfschmerz.

Die wichtigsten Leitlinien zu apparativen Zusatzuntersuchungen bei Kopfschmerzen*

Während bei schon langjährig bestehenden, konstanten und nach den Kopfschmerzkriterien der International Headache Society diagnostizierbaren primären Kopfschmerzen eine kraniale Bildgebung in der Regel nicht erforderlich ist, sollte sie erfolgen bei:
  • Erstmanifestation einer Kopfschmerzerkrankung mit untypischem Charakter,

  • atypischem klinischem Verlauf,

  • zunehmender Schmerzintensität oder sich änderndem Schmerzcharakter bei bekanntem Kopfschmerzsyndrom,

  • zusätzlichem Auftreten neurologischer Symptome/Ausfälle.

Bei typischer Klinik und normalem neurologischem Befund ist die Wahrscheinlichkeit von irrelevanten Zufallsbefunden höher als die Wahrscheinlichkeit, einen behandlungswürdigen Befund zu erheben. Wenn eine bildgebende Untersuchung erfolgen muss, ist abhängig von der Verdachtsdiagnose und dem Zeitverlauf eine kranielle Magnetresonanztomographie meist dem cCT vorzuziehen. Wenn ein Aneurysma vermutet wird, kann ein Angio-MR oder ein Angio-CT ausreichend sein.

Bei Kopfschmerzen ist ein EEG nur bei vermuteter Assoziation mit einem epileptischen Geschehen indiziert. Evozierte Potenziale, Blinkreflex, autonome Testung, Algesiometrie, NLGs und EMG sind zur Diagnostik von primären Kopfschmerzen nicht geeignet, sie sind jedoch zur Untersuchung symptomatischer Kopfschmerzen häufig nötig. Das Gleiche gilt für die transkranielle Doppler-/Duplexsonographie. Eine Liquorpunktion ist generell sinnvoll bei Patienten, die strikt lageabhängige Kopfschmerzen angeben, auch wenn durch Bildgebung eine Liquorzirkulationsstörung, ein Liquorunterdrucksyndrom oder eine Sinusvenenthrombose ausgeschlossen ist. Eine extrakranielle Doppler-/Duplexsonographie ist zum Ausschluss einer Dissektion ggf. sinnvoll, wobei hier die Kernspintomographie mit fettsupprimierten Sequenzen sensibler ist. Ein sog. »Halo-Zeichen« der A. temporalis in der Dopplersonographie ist relativ spezifisch für eine Arteriitis cranialis; in der A. carotis ist es relativ spezifisch für eine Arteriitis Takayasu.

* Nach den Leitlinien der DGN 2012 (www.dgn.org/leitlinien.html)

16.5 Kraniale Neuralgien und andere Gesichtsschmerzen

16.5.1 Klassische Trigeminusneuralgie

Definition

Die klassische (idiopathische) Trigeminusneuralgie ist als blitzartig einschießender, extrem heftiger, elektrisierender und stechender Schmerz im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste definiert. Die Attacken halten typischerweise Sekunden, selten auch länger (<2 min) an und treten sowohl spontan als auch durch Reize ausgelöst (Kauen, Sprechen, Schlucken oder Zähneputzen) auf. Zwischen den Attacken besteht Beschwerdefreiheit. Die Attacken können täglich über Monate auftreten. Heute weiß man, dass auch eine große Zahl der klassischen Neuralgien auf eine anatomische Variante, nämlich einen engen Kontakt zwischen einem Gefäßast und dem entsprechenden Trigeminusast, zurückgeführt werden kann.

Epidemiologie

Die Krankheit beginnt meist in der 2. Lebenshälfte. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Schmerzanfälle sind weit mehr in der rechten als in der linken Gesichtshälfte lokalisiert. Die jährliche Inzidenz liegt bei etwa 3/100.000 für Männer und bei 6/100.000 für Frauen. Am häufigsten sind die Äste V2 und V3 entweder allein oder in Kombination betroffen. Eine doppelseitige Trigeminusneuralgie ist sehr selten (5%). In diesen Fällen werden beide Seiten im Abstand von Monaten oder Jahren nacheinander befallen. Fälle vor dem 30. Lebensjahr sind immer verdächtig auf eine andere symptomatische Ursache (z. B. multiple Sklerose).

Pathophysiologie

In mehr als der Hälfte der Fälle liegt der idiopathischen Trigeminusneuralgie eine enge Beziehung eines arteriellen Astes zu einer Trigeminuswurzel (»Gefäß-Nerven-Konflikt«) zugrunde. An erster Stelle ist es die A. cerebelli superior, die durch degenerative Gefäßveränderungen elongiert wird, den Nerven komprimiert und dadurch zu einer Trigeminusneuralgie im 2. und 3. Ast führt (Abb. 16.1). Aufgrund der dauernden Reizung des Nerven durch den pulsierenden Gefäßast kommt es zu einer fokalen Läsion der Myelinscheide und zu ungedämmten Kontakten zwischen sensiblen Fasern und Schmerzafferenzen. Die Schmerzattacken werden auf solche abnorme Nebenschlüsse (Ephapsen) im peripheren Nerven zurückgeführt. Dadurch werden Berührungen als Schmerzen empfunden.
Abb. 16.1a,b

Vaskuläre Kompression der Trigeminuswurzeln. a Seitliche Ansicht, b Detaildarstellung der neurovaskulären Beziehungen am Austritt der Trigeminuswurzeln. (Mit freundlicher Genehmigung von W. Seeger, Freiburg)

Symptome

Die Krankheit ist am treffendsten durch die alte Bezeichnung »Tic douloureux« charakterisiert. Ihr wichtigstes Symptom sind Schmerzattacken, die durch die Qualität, Lokalisation, Auslösung und Ablauf unverkennbar sind. Die Schmerzen halten sich stets an das Territorium des betroffenen Trigeminusastes. Spontan oder nach Reizung der Triggerzonen tritt der typische Ablauf der Neuralgie auf:
  • Blitzartig setzt ein heftigster, brennender Schmerz im Versorgungsgebiet eines Trigeminusastes oder in zwei benachbarten Arealen ein, der nur wenige Sekunden, ganz selten einige Minuten anhält.

  • Während der Schmerzattacke kontrahiert sich die mimische Muskulatur in dem betroffenen Gebiet tonisch oder klonisch.

  • Im Anschluss an die Attacke ist die betroffene Zone für Sekunden bis Minuten schmerzrefraktär, d. h., sensible Reize lösen jetzt keinen Schmerzanfall mehr aus.

Ist der Ramus ophthalmicus betroffen, strahlen die Schmerzen in die Stirn, die Scheitelgegend und das Auge ein, begleitet von Rötung der Stirn, konjunktivaler Injektion mit Lichtscheu und Tränenfluss. Im Anfall kneift der Patient das Auge krampfhaft zu. Der N. nasociliaris aus dem 1.Trigeminusast versorgt Nasenrücken, Schleimhaut, Kornea und Iris. Der Triggerpunkt ist am inneren Augenwinkel lokalisiert.

Bei Neuralgie des Ramus maxillaris befällt der Schmerz Oberlippe, Nasenflügel, Nasenschleimhaut, Gaumen und Zähne des Oberkiefers.

Beim Ramus mandibularis sind Unterlippe, Zunge und Unterkiefer betroffen. Dabei beißen viele Kranke reflektorisch die Kiefer zusammen.

Die Lokalisation der Schmerzen führt leicht und sehr häufig zur Fehldiagnose einer Zahn- oder Kieferhöhlenaffektion, so dass den Kranken nicht selten alle Zähne extrahiert und die Kieferhöhlen gespült und operiert werden. Die Beachtung des Schmerzcharakters sollte vor einem solchen Irrtum bewahren.

Verlauf

Die Attacken treten zunächst nur sporadisch, im Abstand von Wochen und Monaten auf. Später nehmen sie an Häufigkeit immer mehr zu, bis sie sich schließlich viele Male am Tag wiederholen. Nachts bleibt der Patient meist verschont. Über längere Sicht ist der Verlauf wellenförmig, mit Perioden von Wochen und Monaten, in denen nur wenige Attacken auftreten.

Gewöhnlich ist zunächst das Gebiet des 2. oder 3. Astes betroffen. Mit längerer Krankheitsdauer werden die Schmerzanfälle nicht nur schwerer und häufiger, sondern breiten sich auf das benachbarte Areal aus. Die Anamnese deckt bei vermeintlich kontinuierlichen Schmerzen oft auf, dass es sich um eine rasche Folge von Schmerzattacken handelt, oder es liegt ein atypischer Gesichtsschmerz (siehe unten) vor.

Anfangs setzen die Schmerzanfälle spontan ein. Später werden sie immer mehr durch äußere Reize, wie Berührung, kalten Luftzug, Kauen, Trinken, Sprechen, Schlucken und schon leichte mimische Bewegungen ausgelöst. In diesem Stadium wagen die Kranken oft nicht mehr, ins Freie zu gehen oder sich in dem betroffenen Hautgebiet zu waschen und zu rasieren. Man muss sich davor hüten, die reaktive ängstliche Gespanntheit oder resigniert-depressive Verstimmung als psychopathische oder neurotische »Ursache« der Schmerzen anzusehen. Fälle von Suizidalität sind bekannt. Dauerschmerzen gehören nicht zum Krankheitsbild. Die Anamnese deckt bei vermeintlich kontinuierlichen Schmerzen oft auf, dass es sich um eine rasche Folge von Schmerzattacken handelt, oder es liegt ein atypischer Gesichtsschmerz vor.

Neurologische Untersuchung

Bei der Untersuchung verhalten sich die Patienten ängstlich und abwehrend. Sofern dies zumutbar ist, löst Berührung bestimmter Triggerzonen oder Druck auf den Austrittspunkt des betroffenen Trigeminusastes den typischen Schmerzanfall aus. Nach längerer Krankheitsdauer lassen sich bei etwa 1/4 der Patienten geringfügige Sensibilitätsstörungen im betroffenen Trigeminusareal nachweisen. Abschwächung des Kornealreflexes, stärkere Sensibilitätsausfälle oder Lähmung des motorischen Trigeminus zeigen eine symptomatische Form an.

Diagnostik

An erster Stelle steht die genaue Analyse der Schmerzanfälle nach den oben geschilderten Kriterien. Elektrophysiologische Untersuchungen sind bei idiopathischer Trigeminusneuralgie unergiebig.

MRT-Nachweis einer vaskulären Kompression: Die Nervenkompression beruht am häufigsten auf einem Kontakt mit der A. cerebelli superior (ca. 80%, Abb. 16.2), seltener und in absteigender Häufigkeit mit pontinen Venen, der A. cerebelli inferior anterior oder anderen kleineren Gefäßen.
Abb. 16.2

MRT des N. trigeminus. Gefäß-Nerven-Konflikt bei Trigeminusneuralgie im hochauflösenden Hirnnerven-MRT. Der N. trigeminus wird von einer Gefäßschleife komprimiert (Pfeil). (Mit freundlicher Genehmigung von B. Kress, Frankfurt)

Medikamentöse Therapie

In vielen Fällen wird zunächst eine konservative Therapie versucht.
  • Konventionelle Analgetika sind wirkungslos.

  • Mittel der ersten Wahl ist Carbamazepin p.o., ein Blocker der schnellen Na-Kanäle, der hochfrequente Entladungen in Nerven blockiert (Kap.  14). Die Medikation muss bis zur deutlichen Schmerzlinderung oder dem Auftreten von Nebenwirkungen aufdosiert werden. In der Regel braucht man 800–1500 mg retardiertes Carbamazepin, ggf. kann auch 600–2400 mg Oxcarbazepin gegeben werden, um deutliche Beschwerdebesserung zu erzielen. Es sind regelmäßige Natriumkontrollen notwendig.

  • Mittel der zweiten Wahl sind Phenytoin, Baclofen als Zusatztherapie, Lamotrigin, Pregabalin und Gabapentin. Möglicherweise hat auch Levetiracetam einen therapeutischen Effekt.

  • Auch bei Gabapentin erfolgt die Aufdosierung schneller als bei Epilepsie: Wir beginnen meist mit 800 mg/Tag. Eine Steigerung bis auf 2.400 mg/Tag ist möglich.

  • Offensichtlich hat auch das Antiepileptikum Pregabalin (Lyrika) eine gute Wirkung auf den neuropathischen Schmerz. Es hat, wie Oxcarbazepin, deutlich geringere Nebenwirkungen und kann entsprechend schnell aufdosiert werden. Ähnliches gilt für Lamotrigin und Topiramat, weniger für Valproat.

  • Das Antiepileptikum Phenytoin hat den gleichen Wirkungsmechanismus wie Carbamazepin (300–400 mg/Tag p.o.).

  • Clonazepam aktiviert den Benzodiazepinrezeptor, der ein Teil des GABA-Rezeptors ist (3–8 mg/Tag p.o.).

  • Der GABA-B-Rezeptoragonist Baclofen ist in einer Dosis von 25–75 mg wirksam.

  • Misoprostol ist eine Option zur Behandlung der Trigeminusneuralgie bei MS. Es ist ein Prostaglandin-E-Analogon. Die Wirksamkeit wurde in Dosierungen um 3-mal 200 µg belegt. Das Präparat ist in Deutschland nur über die internationale Apotheke erhältlich.

  • Pimozid (Orap) ist ein hochpotentes Neuroleptikum, das bei therapieresistenten Patienten in einer Dosis von 4–12 mg teilweise wirksam war.

  • Die Behandlung sollte als Monotherapie erfolgen; bei Therapieresistenz als Kombinationstherapie mit Substanzen unterschiedlicher Wirkmechanismen (z. B. Carbamazepin und Baclofen). Die Dosis sollte so lange erhöht werden, bis weitgehende Schmerzfreiheit eingetreten ist oder intolerable Nebenwirkungen auftreten. Dosisanpassungen werden häufig notwendig. Nach 4–6 Wochen Beschwerdefreiheit kann die Dosis stufenweise reduziert werden.

Operative Therapie

Diese wird gewöhnlich erst diskutiert, wenn die Möglichkeiten der konservativen Therapie erschöpft sind. Andererseits wäre es nicht vertretbar, den Leidenszustand des Patienten über Gebühr zu verlängern, wenn die medikamentöse Behandlung offensichtlich ohne den gewünschten Erfolg bleibt.
  • Mikrovaskuläre Dekompression (Jannetta-Operation): Auf der Beobachtung der Gefäß-Nerven-Beziehung beruht die operative Behandlung durch neurovaskuläre Dekompression über eine subokzipitale Kraniotomie. Die Patienten befinden sich in Rückenlage oder in halbsitzender Position. Dabei wird eine Kompression der Trigeminuswurzel durch eine elongierte Kleinhirnarterie neben der Brücke operativ gelöst. Der Gefäß-Nerven-Kontakt wird durch Einfügen eines kleinen Stücks alloplastischen Materials (z. B. Teflon) beseitigt. Nach dem Eingriff sind etwa 80% der Patienten schmerzfrei und in 16% haben sich die Beschwerden gebessert. Nach 10 Jahren sind noch 50% der Betroffenen schmerzfrei. Die perioperative Mortalität liegt bei 0,5%, postoperative Komplikationen kommen bei etwa 4% der Patienten vor. Eine persistierende Hypästhesie im Trigeminusgebiet ist selten.

  • Transkutane Therapien: Eine weitere, Erfolg versprechende Operationsmethode ist die stimulationsgesteuerte Thermokoagulation des Ganglion Gasseri in Ultrakurznarkose, bei der die weniger stark myelinisierten schmerzleitenden C-Fasern durch einen thermischen Reiz ausgeschaltet werden. Ein anderes, nur noch selten angewandtes Verfahren ist die Glyzerinrhizolyse. Für diese Verfahren liegt die Erfolgsrate bei etwa 90% und bleibt auch über längere Zeit relativ hoch. Eine sehr unangenehme Komplikation ist die Anaesthesia dolorosa in einem oder mehreren Trigeminusästen.

  • Radiochirurgische Behandlung: Bei der radiochirurgischen Behandlung mit Gamma-Knife (oder Linearbeschleuniger) wird der N. trigeminus im Bereich seiner Eintrittszone hirnstammnah stereotaktisch mit Dosen zwischen 70 und 90 Gy in einer einmaligen Sitzung bestrahlt. Sie führt bei etwa 50% der Patienten zu Schmerzfreiheit. Der Effekt tritt verzögert auf. Im Vergleich zu anderen ablativen Verfahren ist die radiochirurgische Behandlung die Methode mit der geringsten Erfolgsquote, aber auch der niedrigsten Komplikationsrate.

Zur Indikationsstellung für eine operative Behandlung gehört, dass man sich über die psychische Verfassung des Patienten im Klaren ist. Je atypischer die Symptomatik und je stärker die psychischen Auffälligkeiten sind, desto weniger Erfolg darf man sich von der Operation versprechen.

Periphere Eingriffe an den Trigeminusästen, die Entfernung von Zähnen oder Maßnahmen der manuellen Medizin sind sinnlos.

16.5.2 Symptomatische Trigeminusneuralgie

Patienten mit symptomatischer Trigeminusneuralgie sind jünger und haben wesentlich häufiger einen Befall von V1 oder bilaterale Neuralgien. Bei den symptomatischen Formen sind die Schmerzparoxysmen die gleichen wie bei der klassischen Form, doch kann eine Sensibilitätsstörung im Versorgungsbereich des betroffenen Trigeminusastes vorhanden sein und es wird keine Schmerzfreiheit zwischen den Attacken gefordert. Eine Abschwächung des Kornealreflexes, deutliche Sensibilitätsausfälle oder Paresen des motorischen N. trigeminus weisen auf eine symptomatische Trigeminusneuralgie hin.

Erfahrungsgemäß sind Schmerzen im 1. Ast fast immer durch eine andere Ursache als eine neurovaskuläre Kompression bedingt. Auch das Auftreten in allen drei Ästen oder beidseitig spricht für eine andere Ursache, z. B. einen Knochenprozess (Epipharynxkarzinom, Metastasen, M. Paget), einen Tumor des Kleinhirnbrückenwinkels, umschriebene Hirnstammischämien und Angiome des Hirnstamms, oder eine basale Meningeose. Etwa 2% der Patienten mit multipler Sklerose entwickeln zu Beginn oder im Verlauf der Erkrankung eine Trigeminusneuralgie. Bei der multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken.

Leitlinien Therapie der Trigeminusneuralgie*

  • Carbamazepin ist das Mittel der Wahl zur Behandlung der Trigeminusneuralgie.

  • Die Wirkung von Oxcarbazepin ist derjenigen von Carbamazepin wahrscheinlich vergleichbar.

  • Zur Akuttherapie von schweren Exazerbationen eignet sich Phenytoin, i.v. gegeben, alternativ als Mittel der zweiten Wahl das hochpotente Neuroleptikum Pimozid.

  • Medikamente der zweiten Wahl sind Phenytoin, Baclofen als Zusatztherapie, Lamotrigin, Pregabalin und Gabapentin. Möglicherweise hat auch Levetiracetam einen therapeutischen Effekt.

  • Misoprostol ist zur Behandlung der Trigeminusneuralgie bei Multipler Sklerose wirksam.

  • Symptomatische Trigeminusneuralgien, die einer kausalen Operation zugänglich sind, sollten primär operativ behandelt werden, ansonsten werden auch symptomatische Trigeminusneuralgien primär konservativ behandelt.

  • Operative Therapieverfahren sollten bei Versagen der medikamentösen Prophylaxe bzw. intolerablen Nebenwirkungen der medikamentösen Prophylaxe eingesetzt werden.

  • Die Wahl des operativen Verfahrens richtet sich nach dem allgemeinen Operationsrisiko und der Genese der Trigeminusneuralgie.

  • In der operativen Therapie der Trigeminusneuralgie gesichert wirksam sind die mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta sowie perkutane Verfahren im oder am Ganglion Gasseri und die radiochirurgische Behandlung. Radiochirurgische Verfahren sind den klassischen operativen Verfahren im Hinblick auf die Langzeitergebnisse unterlegen.

* Nach den Leitlinien der DGN, 2012 (www.dgn.org/leitlinien.html)

16.5.3 Glossopharyngeusneuralgie

Symptome und Ursachen

Auch die Glossopharyngeusneuralgie soll mehrheitlich auf einer neurovaskulären Kompression beruhen, bei der die A. cerebelli posterior inferior, die A. vertebralis sowie venöse Gefäße den Nerv komprimieren können. Sie äußert sich in anfallsartigen, selten andauernden Schmerzen in der Tonsillenregion, im Zungengrund oder Mittelohr mit Ausstrahlung in den Rachen, die von Geschmacksstörung und Husten begleitet sind. Sie werden durch Schlucken, Sprechen, Zungenbewegungen, besonders durch Trinken kalter Flüssigkeit ausgelöst. Der Schmerz ist so heftig, dass die Patienten, ähnlich wie bei Trigeminusneuralgie, das Essen unterlassen. Die typische Neuralgie ist einseitig. Im Anfall sind Mund und Rachen trocken. Es kann während der Attacken zu Husten, Heiserkeit, Hypersalivation oder Lakrimation kommen. In ca. 10% der Fälle kommt es zu einer begleitenden Bradykardie bis Asystolie, Blutdruckabfällen und Synkopen.

Diagnostik

Wichtig ist die Untersuchung auf eine symptomatische Neuralgie (CT der Schädelbasis, Region des Foramen jugulare, Processus styloideus).

Therapie

Akut erfolgt eine lokale Oberflächenanästhesie mit Xylocainspray oder Infiltrationsanästhesie mit 1%igem Novocain. Die medikamentöse Dauerbehandlung entspricht der bei Trigeminusneuralgie.

16.5.4 Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz

Symptome

Dieser Schmerz tritt nicht anfallsweise auf, sondern ist täglich für den größten Teil des Tages vorhanden. Er ist nicht in das Versorgungsgebiet eines Trigeminusastes lokalisierbar, er ist nicht blitzartig und »hell«, sondern dumpf, bohrend und hat sein Maximum meist in einer Wange, einem Auge oder der Nase, kann sich aber später über das gesamte Gesicht, den behaarten Kopf und in den Hals ausdehnen. Es gibt keine Triggerpunkte. Sensible Ausfälle fehlen. Frauen im mittleren Lebensalter sind meist betroffen. Die Pathogenese ist unbekannt. Auch hier ist die Kombination mit Depression oder Angststörung bemerkenswert. Alle apparativen Zusatzuntersuchungen sind normal.

Therapie

Der Schmerz wird mit Amitriptylin behandelt, einem trizyklischen Antidepressivum, das auch eine analgetische Wirkkomponente besitzt (Pathophysiologie des chronischen Spannungskopfschmerzes). Es ist wichtig, dem Patienten zu erläutern, dass das Mittel bei ihm nicht als Antidepressivum verordnet wird, obwohl (s. o.) dies auch sinnvoll sein kann. Versuchsweise können auch Antikonvulsiva wie Carbamazepin, Oxcarbazepin, Gabapentin, Pregabalin oder Topiramat eingesetzt werden, ggf. auch in einer Kombination mit einem Antidepressivum.

Differenzialdiagnose

Dauerschmerzen im Gesicht, die mit Sensibilitätsstörungen verbunden sind, liegt oft ein fassbarer organischer Krankheitsprozess zugrunde, z. B. Nasennebenhöhlenentzündung, Neurinom der Trigeminuswurzel, Karzinom der Schädelbasis oder Zosterneuralgie.

16.5.5 Zoster ophthalmicus

Er kann als Prodromalerscheinung und im Stadium der Zosterneuralgie als atypischer Gesichtsschmerz diagnostiziert werden. Die Herpesbläschen oder ihre Residuen sowie die Sensibilitätsstörung werden die zutreffende Diagnose aber leicht machen.

16.5.6 Glossodynie

Brennende Zungenschmerzen im höheren Lebensalter sind, wenn ein Vitaminmangel ausgeschlossen ist, fast immer Ausdruck einer monosymptomatischen, somatisierten Depression. Die Therapie erfolgt mit Antidepressiva, die aber oft von den Patienten nicht akzeptiert werden.

16.5.7 Läsion des Nervus lingualis

Bei der iatrogenen Läsion des N. lingualis durch Entfernung eines Weisheitszahnes verspürt der Patient unmittelbar ein Gefühl wie einen heftigen Schlag in der Zunge, die sofort taub ist. Stellt sich das Taubheitsgefühl erst später ein, kann die Nervenläsion auf ein Hämatom zurückgeführt werden. Später treten die Schmerzen in den Hintergrund, nur ganz selten resultiert eine bleibende Neuralgie, die nach den üblichen Regeln (Trigeminusneuralgie) behandelt wird.

16.5.8 Arteriitis cranialis (Arteriitis temporalis)

Symptome

Als Allgemeinsymptome mit meist schleichendem Beginn werden Abgeschlagenheit, Muskelschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust angegeben. Mehr als 70% klagen über starke, oft pulssynchrone Kopfschmerzen mit bohrend-stechender Qualität, die meist frontotemporal gelegen sind. Sie verstärken sich beim Husten, bei Kopfbewegungen oder beim Kauen. Die Arterien sind druckschmerzhaft und vermindert pulsatil. Häufig strahlen sie in die Stirn, die Schläfe oder das Ohr aus. In dem betroffenen Gebiet ist die Haut gegen Berührung überempfindlich.

In 12–15% der Fälle kommt es zu Ptose, Augenbewegungsschmerz und Doppelbildern durch Lähmung der Augenmuskeln. Die Augenbeteiligung (ca. 30%) führt zum Visusverlust durch eine anteriore ischämische Optikusneuropathie. Das Risiko der Erblindung wird überschätzt. Hemianopsie durch Ischämie der Sehrinde ist selten. Schmerzen in der Kaumuskulatur (Claudicatio masticatoria) sind häufig. Die Krankheit verläuft schubartig.

Epidemiologie

Diese Krankheit betrifft hauptsächlich Patienten im Alter über 50 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (3:1). Die Prävalenz liegt bei 15–30 Patienten pro 100.000 Einwohnern. Sie weist eine immungenetische Assoziation mit HLA-DR4 bzw. DRB1*04-Allelen auf. Eine Assoziation mit einer Polymyalgia rheumatica (PMR) liegt bei ca. 60% der Patienten vor. Bei etwa 20% der Betroffenen mit PMR (Kap.  34) tritt auch eine Arteriitis cranialis auf. Im Durchschnitt liegt der Krankheitsbeginn um 70 Jahre.

Besonders betroffen sind die Carotis-externa-Äste (v. a. A. temporalis superficialis, seltener A. occipitalis, die Aa. ciliares posteriores, oder andere), die A. ophthalmica (30%), der Aortenbogen und Aortenbogenäste (10–15%). Selten sind intrakranielle Gefäße, Koronarien oder periphere Arterien beteiligt.

Pathophysiologie und Histologie

Zugrunde liegt eine T-Zell-vermittelte autoimmune Riesenzellarteriitis der Vasa musculorum bei genetischer Prädisposition, möglicherweise infektausgelöst. Diskutiert werden verschiedene Viren (HBV, VZV). Ein enger zeitlicher Bezug kann zu Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 und Chlamydia pneumoniae bestehen. Histologisch findet sich eine granulomatöse Panarteriitis mittelgroßer und großer Arterien mit Riesenzellen oft in der Nähe der unterbrochenen Lamina elastica interna mit lymphomononukleärer Infiltration. Eine Stenosierung entsteht vorwiegend durch Intimaproliferation.

Diagnostik

Die A. temporalis wird innerhalb von 2 Wochen nach Einsetzen der Schmerzen verdickt und gestreckt und sie pulsiert nicht. Das Allgemeinbefinden ist stark beeinträchtigt. Fieberschübe, Anämie, Sideropenie, Leukozytose mit Eosinophilie, stark beschleunigte Blutkörperchen-Senkungs-Geschwindigkeit (BSG) und α1- und α2-Globulinvermehrung im Serum erleichtern die Diagnose, die schon bei der ersten Untersuchung dadurch wahrscheinlich wird, dass eine Kompression der A. carotis die Schmerzen bessert.

Diagnostische Kriterien nach der American Rheumatological Association sind:
  • Alter über 50 Jahre,

  • BSG >50 erste Stunde,

  • neuer Kopfschmerz,

  • Druckdolenz der A. temporalis und

  • positive Histologie.

Wenn 3 dieser 5 Kriterien erfüllt sind, kann die Diagnose mit hoher Sicherheit (Sensitivität und Spezifität über 90%) gestellt werden.
  • Laborbefunde: BSG (oft >80 m/h), C-reaktives Protein (CRP) erhöht (Anstieg in >90%, als Verlaufsparameter sensitiver als die BSG). Zusätzliche Erhöhung der alpha-1- und alpha-2-Globuline, des Fibrinogens und Ferritins sowie Veränderungen des Blutbildes (Anämie, Leukozytose, Thrombozytose).

  • Biopsie der Schläfenarterie: Biopsiert wird ein mindestens 3 cm langes Segment, da segmentaler Befall möglich ist. Das Biopsieergebnis ist hochspezifisch, aber nur wenig sensitiv (bis zu 70% negative Befunde, je nach Indikationsstellung).

  • Farbduplexsonographie der Temporalarterien: Man findet eine Wandverdickung (echoarmer »Halo«), Stenosen, Kalibersprünge und eine verminderte Wandpulsation. Ein positiver Befund bei typischer Klinik reicht wahrscheinlich zur Diagnosestellung ohne zusätzliche Biopsie.

  • Bildgebende Diagnostik nur beim Verdacht auf intrakranielle Gefäßbeteiligung (dann MRT und MRA).

Therapie

Selbst wenn die Diagnose noch nicht gesichert ist, sollte bei dringendem Verdacht sofort mit einer Steroidbehandlung begonnen werden. Innerhalb der ersten Tage ändert sich durch die Kortikoidgabe nichts an der Aussagekraft der Biopsie.
  • Man behandelt mit 1 mg/kg KG Prednisolon oral, langsam ausschleichend. Nach frühestens 4 Wochen kann eine Tagesdosis von 30 mg erreicht werden. Anschließend wird die Dosis um 2,5 mg alle 2 Wochen reduziert. Nach Erreichen einer Tagesdosis von 15 mg kann man weiter reduzieren (1 mg/Monat, sofern die Remission anhält und die CRP <5 mg/l ist).

  • Beim Rezidiv wird wieder die letzte wirksame Dosis, um 10 mg Prednisolon erhöht, gegeben.

  • Bei drohender Erblindung wird mit einer intravenösen Gabe von Prednisolon 500–1.000 mg täglich über 3–5 Tage begonnen, anschließend wird auf 1 mg/kg KG oral umgestellt.

  • Wenn Kortikoide eingespart werden müssen, gibt man Methotrexat (MTX) 10–25 mg/Woche plus Folsan.

  • Zu den unterstützenden Maßnahmen zählen die Gabe von Kalzium und Vitamin D zur Osteoporoseprophylaxe, ein Magenschutz (Pantozol 20 mg), regelmäßige Blutzuckerkontrollen und die Gabe von ASS 100 mg.

  • Zusätzlich wird im akuten Stadium ASS 100 mg/Tag empfohlen. Hierunter können 50% der Patienten innerhalb von 2 Jahren die Steroide absetzen.

Der Erfolg von Methotrexat und Azathioprin zur Einsparung von Kortison im Langzeitverlauf wird kontrovers diskutiert. Die zusätzliche Gabe von Immunsuppressiva, z. B. MTX, bei hohem Kortikoidbedarf kann erwogen werden.

16.5.9 Karotidodynie

Definition

Hierbei handelt es sich um eine spontan auftretende (idiopathische) schmerzhafte Druckempfindlichkeit im vorderen Halsdreieck, die sich auf die A. carotis communis und die Karotisgabel bezieht. Es ist umstritten, ob es sich bei diesem Syndrom um eine eigenständige Erkrankung handelt. Die neueste Klassifikation der Kopfschmerzen enthält diese Diagnose nicht mehr, was auch vernünftig ist, da es sich nicht um einen Kopfschmerz handelt.

Symptome

Die Karotis ist einseitig druckschmerzhaft, Schlucken und die Kopfdrehung schmerzen. Ein Horner-Syndrom oder Hirnnervenlähmungen sprechen gegen die Diagnose.

Diagnostik

Laborwerte sind unauffällig. Es findet sich keine BSG- oder CRP-Erhöhung. Die Vaskulitisparameter sind normal. Die Ultraschalldiagnostik, die immer zum Ausschluss einer Dissektion durchgeführt werden muss, ist meist normal, kann aber auch eine unilaterale, echoarme Wandverdickung zeigen. Weitere Untersuchungen wie CT oder MRT sind nicht erforderlich, werden aber doch meist durchgeführt. In der MRT ist besonders eindrucksvoll die Verdickung der Gefäßwand zu erkennen, die allerdings das Lumen nicht einengt (Abb. 16.3).
Abb. 16.3

Axiale Darstellung bei Karotidodynie. Die Gefäßwand der rechten A. carotis interna ist deutlich verdickt (Pfeile) (a) und nimmt abnorm Kontrastmittel auf (Pfeile) (b)

Therapie

Nichtsteroidale Antiphlogistika und Analgetika werden empfohlen, helfen allerdings nur in einem Teil der Fälle. Steroide wie bei Arteriitis cranialis (s. o.) sollen wirksam sein. Die Beschwerden sistieren spontan nach 1–2 Wochen. Rezidive, auch auf der Gegenseite, sind häufig.

In Kürze

Kopfschmerz

Migräne. Besonders häufige Form von periodisch auftretenden, dumpf-drückenden oder pulsierenden Kopfschmerzen, die entweder halbseitig (Hemikranie) empfunden werden oder sich doppelseitig über die vordere Kopfhälfte ausbreiten; kommt bei 5–10% der Durchschnittsbevölkerung vor. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Begleiterscheinungen: Vegetative Störungen und vorübergehende neurologische Reiz- und Ausfallsymptome wie Appetitlosigkeit, Übelkeit, Licht- und Lärmempfindlichkeit. Formen: »Migräne ohne Aura«: Halbseitiger Kopfschmerz oft mit Übelkeit, wenn keine ophthalmologischen oder neurologischen Symptome vorausgehen. Treten Flimmerskotome, andere Sehstörungen, Aphasie, Hypästhesie oder Lähmungen vor der Kopfschmerzattacke auf, liegt eine »Migräne mit Aura« vor. Therapie: Medikamentöse Therapie, Akupunktur, Entspannungsübungen.

Cluster-Kopfschmerz. Er gehört zu den trigeminoautonomen Kopfschmerzen und betrifft überwiegend Männer, äußert sich in Attacken von heftigsten, halbseitigen Schmerzen, meist im Auge oder in der Schläfenregion lokalisiert, wechselt fast nie die Seite. Tritt im regelmäßigen Rhythmus für Tage bis Wochen (»cluster«) jeweils zur gleichen Stunde auf. Zwischen zwei Perioden kann eine Pause von Monaten oder Jahren liegen. Begleiterscheinungen: Vegetative Störungen wie Tränenfluss, Nasensekretion sowie Gesichtsröte, Hyperämie der Konjunktiven. Therapie: O2-Inhalation, medikamentöse Therapie.

Zwei weitere Formen der Gruppe der trigeminoautonomen Kopfschmerzen sind die episodische und chronische paroxysmale Hemikranie und das SUNCT-Syndrom.

Spannungskopfschmerz. Dumpfer und drückender holozephaler oder bifrontaler Kopfschmerz, dauert wenige Stunden bis maximal 1–2 Tage. Dieser tritt bei fast jedem im Laufe des Lebens auf und hat keine vegetativen Begleiterscheinungen. Therapie: Medikamentöse Therapie; bei chronischen Spannungskopfschmerzen Antidepressiva, Akupunktur, Verhaltenstherapie, Entspannungsübungen.

Weitere Kopfschmerzformen. Episodischer, chronischer Spannungskopfschmerz und andere chronische tägliche Kopfschmerzen wie Status migraenosus und chronischer Spannungskopfschmerz. Glaukomanfall, zervikogener Kopfschmerz, posttraumatischer Kopfschmerz sowie medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz.

Gesichtsneuralgien

Trigeminusneuralgie. Anfallsartig auftretender, heftigster, brennender Schmerz im Versorgungsgebiet eines Trigeminusastes oder in zwei benachbarten Arealen, hält wenige Sekunden, selten einige Minuten an. Auslöser: Reizung bestimmter Haut- oder Schleimhautbezirke (Triggerzonen oder Triggerpunkte). Begleiterscheinungen: Vegetative Störungen wie Tränenfluss, Nasensekretion sowie Kontraktion der mimischen Muskulatur, Hautrötungen. Therapie: Medikamentöse Therapie, Jannetta-Operation, transkutane und medikamentöse Therapie, radiochirurgische Behandlung.

Weitere Neuralgieformen

Glossopharyngeusneuralgie. Anfallsartiger, selten andauernder Schmerz in Tonsillengegend, im Zungengrund oder Mittelohr.

Dauerschmerz im Gesicht. Oft mit fassbarem, organischem Krankheitsprozess, z. B. Nasennebenhöhlenentzündung, Karzinom der Schädelbasis.

Arteriitis cranialis. Autoimmune Riesenzellarteriitis mit starken, oft pulssynchronen Kopfschmerzen bei Patienten >50 Jahre, abnorme Temporalarterien, erhöhte BSG und CRP, rasches Ansprechen auf Steroide.

Karotidodynie. Spontan auftretende (idiopathische) schmerzhafte Druckempfindlichkeit im vorderen Halsdreieck.

Weiterführende Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Authors and Affiliations

  • Antje Wick
    • 1
  • Timolaos Rizos
    • 2
  1. 1.Abteilung NeuroonkologieNeurologische Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland
  2. 2.Neurologische Univ.-KlinikUniversitätsklinikum HeidelbergHeidelbergDeutschland

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