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Neurologie pp 427-441 | Cite as

Synkopen und andere anfallsartige Störungen

  • Alexander Gutschalk
  • Max-Josef Hilz
Chapter
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Part of the Springer-Lehrbuch book series (SLB)

Zusammenfassung

Synkopen sind die häufigste Ursache des plötzlichen Bewusstseinsverlustes. Seltener sind anfallsartige Störungen der Wachheit und des Schlafes. Eine interessante, ätiologisch nicht sicher geklärte attackenförmige Krankheit ist die transiente globale Amnesie oder amnestische Episode.

Einleitung

Madame, Ihr Fläschchen …

Im 18. und 19. Jahrhundert waren Ohnmachten bei Damen höherer sozialer Schichten wegen der modischen Forderung nach einer Wespentaille, die nur durch Korsagen bei erheblicher Einschränkung der Atmung und des venösen Rückflusses aus den Beinen zu erreichen war, an der Tagesordnung. So gehörten Riechflakons mit stechenden Flüssigkeiten, mit denen sie die kollabierten Schönheiten wieder ins Bewusstsein zurückholten, zur Standardausrüstung des Begleiters der Dame von Welt.

Auch heute ist es gar nicht so selten, dass sonst gesunde Personen in bestimmten Situationen, z. B. inmitten einer extremen Ansammlung von Menschen, beim Stehen in schlechter Luft oder bei besonderer emotionaler Anspannung, das Gefühl des Schwarzwerdens vor den Augen erleben und fast oder tatsächlich bewusstlos werden. Vielen Ärztinnen sind die kräftigen, durchtrainierten, selbstbewussten jungen Männer, die bei der Blutabnahme kollabieren, in bleibender Erinnerung. Und manche Medizinstudenten sind bei der ersten Operation, der sie beiwohnen durften, oder der ersten pathologisch-anatomischen Demonstration kurzfristig »weggetreten«. Hyperventilation, emotionale Begeisterung, z. B. bei Teenagern während Popkonzerten, können ebenfalls Auslöser sein. Manche Männer werden bei nächtlichem Wasserlassen im Stehen ohnmächtig und stürzen bewusstlos zu Boden. Allerdings liegen manchen Ohnmachten auch ernst zu nehmende kardiale Krankheiten zu Grunde.

Solche plötzlichen Ohnmachten nennt man Synkopen. Seltener sind anfallsartige Störungen der Wachheit und des Schlafes. Eine interessante, ätiologisch nicht sicher geklärte attackenförmige Krankheit ist die transiente globale Amnesie oder amnestische Episode.

15.1 Synkopen

Synkopen sind die häufigste Form des »kurzzeitigen Bewusstseinsverlustes«, der nach dem englischen Akronym für »transient loss of consciousness« in der Literatur auch mit »T-LOC« abgekürzt wird. Alle unter diesem Begriff subsummierten Formen des Bewusstseinsverlustes sind durch den Verlust motorischer Kontrollmechanismen und damit der Haltungskontrolle, fehlender Kontaktfähigkeit und Amnesie für das Ereignis gekennzeichnet. Etwa 1/3 der Bevölkerung erleidet zumindest einmal im Leben eine Synkope. Seltenere Ursachen des kurzzeitigen Bewusstseinsverlustes sind u. a. epileptische Anfälle, metabolische Störungen und transiente vertebrobasiläre Ischämien (nur selten mit Bewusstseinsverlust assoziiert). Differenzialdiagnosen, bei denen kein Bewusstseinsverlust besteht, sind funktionelle (dissoziative) Anfälle, kryptogene Sturzattacken und die seltene Kataplexie. Schließlich ist das Schädel-Hirn-Trauma (vor allem die Gehirnerschütterung) eine wichtige Differenzialdiagnose, wenn das Ereignis nicht beobachtet wurde.

Klinische Präsentation

Bei Synkopen kommt es aufgrund einer vorübergehenden, globalen zerebralen Hypoperfusion zum meist schnell einsetzenden Verlust des Bewusstseins. Häufig setzt der Bewusstseinsverlust mit dem plötzlichen Verlust des Haltetonus ein. Stürze führen oft (>50%) zu Verletzungen. Allerdings treten bei vielen Synkopen bereits Sekunden oder Minuten vor dem Bewusstseinsverlust »präsynkopale« Prodromi wie Schwäche, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Schwitzen, Benommenheit, Übelkeit, oder Brechreiz auf. Nach einer Synkope kommt es binnen Sekunden bis einigen Minuten zur spontanen, kompletten und prompt wirkenden Reorientierung. Bei Reflexsynkopen dauert der komplette Bewusstseinsverlust nicht länger als 20 s. Selten dauern Synkopen länger, maximal mehrere Minuten.

Bei der sog. konvulsiven Synkope kommt es – im Gegensatz zum epileptischen Anfall – nicht zu motorischen Entäußerungen mit Crescendo-Decrescendo-Charakter, sondern meist zu kurzen, nicht rhythmischen, in den Extremitäten asynchronen Muskelzuckungen. Motorische Entäußerungen bei Synkopen treten immer erst nach dem Sturz und nicht bereits im Stehen oder Sitzen auf. Die Augen sind sowohl bei Anfällen als auch bei Synkopen geöffnet. Urin- und sogar Stuhlabgang kommen gelegentlich auch bei Synkopen vor. Verletzungen treten ebenfalls bei Anfällen und bei Synkopen auf. Zwar ist der laterale Zungenbiss spezifisch für Anfälle, aber auch bei Synkopen kommen Zungenverletzungen vor.

Synkopen werden unterteilt in Reflexsynkopen, Synkopen bei orthostatischer Hypotonie und kardiale Synkopen.

15.1.1 Reflexsynkopen

Zwei Drittel aller Synkopen sind Reflexsynkopen. Oft ereignen sie sich erstmalig im Teenager- oder jungen Erwachsenen-Alter.

Definition

Reflexsynkopen werden vom autonomen Nervensystem vermittelt und heißen in der englischen Literatur auch »neurally mediated syncope«. Mitunter entsteht Verwirrung durch die Vielzahl der verwendeten Bezeichnungen: Die Begriffe Reflexsynkope und vasovagale Synkope werden in der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie synonym benutzt. Die englische Literatur bezeichnet mit »vasovagal syncope« eine durch emotionale Reize oder Schmerz induzierte Reflexsynkope oder die nach längerer orthostatischer Belastung auftretende Reflexsynkope (die mitunter auch noch »neurokardiogene Synkope« oder einfach »fainting« oder »common faint« genannt wird). Sie wird meist von autonomen Prodromi wie Schwitzen, Blässe, Übelkeit oder Mydriasis eingeleitet.

Pathophysiologie

Reflexsynkopen gehen mit relativ plötzlicher Änderung der autonomen Aktivität einher, was zum raschen Abfall von Blutdruck, Herzfrequenz und zerebraler Perfusion und dadurch zur Bewusstlosigkeit führt. Dieser schnelle Herzfrequenz- und Blutdruckabfall unterscheidet die Reflexsynkopen deutlich von der Synkope bei orthostatischer Hypotonie, bei der – systolischer und diastolischer Blutdruck, nicht aber die Herzfrequenz, zunehmend absinken (siehe unten).

Unterschiedlichste Situationen oder Auslöser, wie z. B. langes Stehen, emotionale Reize, Miktion, Schlucken etc. aktivieren über verschiedene Afferenzen zentral autonome Strukturen. Diese Zentren reduzieren periphere sympathische Aktivität, bewirken so periphere Vasodilatation und Senkung der kardialen Vorlast. Zugleich aktiviert das zentral autonome Netzwerk die kardiovagale Aktivität und verlangsamt so die Herzfrequenz.

Bei der kardioinhibitorischen Reflexsynkope überwiegt der Abfall der Herzfrequenz, also Bradykardie oder Asystolie. Bei der vasodepressorischen Reflexsynkope kommt es vorwiegend zum Blutdruckabfall infolge reduzierten Vasokonstriktoren-Tonus. Beim gemischten Typ liegen beide Pathomechanismen vor.

Bei allen Formen der Reflexsynkope führen reduziertes kardiales Auswurfvolumen oder Vasodilatation zum Blutdruckabfall und damit zur globalen zerebralen Hypoperfusion und Synkope. Oft verstärken verändertes Atemmuster und pressende Atmung, wie beim Valsalva-Manöver, die Auslöser der Synkope. Mehrere Studien weisen darauf hin, dass bei den Reflexsynkopen auch eine paradoxe, sympathisch induzierte zerebrale Vasokonstriktion auftreten kann, die bereits vor Abfall von Blutdruck und Herzfrequenz zur Minderung der zerebralen Perfusion beiträgt.

Nach längerem Stehen ausgelöste vasovagale Synkopen sind Reflexsynkopen, die ein funktionierendes autonomes Nervensystem voraussetzen. Anders als die durch orthostatische Hypotonie ausgelösten Synkopen (s. u.) sind sie nicht durch autonome Störungen verursacht. Vasovagale Synkopen stellen nicht unbedingt eine pathologische Kreislaufantwort dar. Oft treten sie besonders bei jüngeren, ansonsten gesunden Personen (z. B. beim regungslos stehenden Soldaten) auf und können – bei ansonsten intaktem autonomen Nervensystem – nur Folge einer individuell höheren Empfindlichkeit gegenüber orthostatischer Belastung sein. Auch gesunde, durchtrainierte Personen erleiden bei zunehmend höherer orthostatischer Belastung früher oder später eine vasovagale Reflexsynkope. Dabei steigen zunächst Herzfrequenz, peripherer Gefäßwiderstand und Blutdruck an, bevor ein plötzlicher Abfall des peripheren Widerstands und Blutdrucks sowie oft auch Abfall der Herzfrequenz zur Synkope führen (Abb. 15.1).
Abb. 15.1

Kipptischversuch bei Patient mit vasovagalen Synkopen. Beim Aufkippen steigt der Puls (rot) physiologisch von ca. 80 auf 100/min an. Der Blutdruck (blau) schwankt, bleibt aber zunächst relativ konstant. Nach 4:30 min fallen gleichzeitig Herzfrequenz und Blutdruck ab. Nach dem Rückkippen normalisieren sich die Parameter rasch

Emotional ausgelöste vasovagale Reflexsynkopen, z. B. bei Angst, Ekelgefühl, gesteigerten positiven oder negativen Erwartungshaltungen, aktivieren Strukturen des zentral-autonomen Nervensystems. Dies resultiert dann wiederum in efferenten Antworten wie bei peripher ausgelösten Reflexsynkopen, d. h. es kommt zur Vagus-Aktivierung und Sympathikus-Drosselung, oder zu direkter sympathischer, β-adrenerger Vasodilatation.

Therapie

Spezifische Therapie ist bei jungen Personen, die eine einzelne vasovagale Reflexsynkope erlitten haben, nicht erforderlich. Patienten sollten über die gute Prognose aufgeklärt werden.

Bei wiederholten vasovagalen Synkopen und nach gefährlichen Stürzen sollten die Patienten
  • Auslöser (z. B. angst- oder ekelerregende Situationen, langes Stehen, Exsikkose) vermeiden,

  • bei Prodromi physikalische Gegenmanöver einleiten (z. B. Anspannen der überkreuzten Beinmuskulatur oder der Armmuskulatur; Vorneüberbeugen des Rumpfes),

  • sich hinsetzen oder in die Hocke gehen,

  • regelmäßiges Stehtraining durchführen

  • auf ausreichende Flüssigkeits- (2–2,5 l Wasser täglich) und Kochsalzzufuhr achten,

  • bei häufigen Rezidiven eine Kompressionsstrumpfhose tragen und

  • Ausdauersport treiben.

Eine medikamentöse Prophylaxe kann mit dem α-Agonisten Midodrin (5–20 mg 3× täglich) versucht werden. Betablocker sind nicht wirksam. Herzschrittmacher sind nur bei wiederholten kardioinhibitorischen Synkopen und dokumentierter Bradykardie oder Asystolie indiziert.

Vasovagale Synkopen im Alter

Diese haben weitaus häufiger Krankheitswert, besonders, wenn sie erstmalig im höheren Lebensalter auftreten, ohne Prodromi verlaufen oder durch atypische Trigger ausgelöst werden und wenn zugleich kardiovaskuläre oder neurologische Erkrankungen bestehen. Übergänge zu anderen Synkopen-Ursachen sind bei älteren Patienten mit »unklaren« Reflexsynkopen durchaus möglich. Außerdem haben ältere Patienten mit Synkopen ein höheres Verletzungsrisiko. Daher ist in der Regel eine detailliertere Abklärung als bei jungen Patienten erforderlich.

Situationsgebundene Reflexsynkopen

Exkurs.

Exkurs

Situationsgebundene Reflexsynkopen

»Post-Exercise«-Synkopen. Reflexsynkopen, die nach körperlicher Belastung oder Training auftreten. Endet die Muskelpumpe plötzlich, so kommt es zur Reduktion der kardialen Vorlast und zur vasovagalen Reflexsynkope oder Präsynkope. Therapeutisch ist darauf zu achten, dass körperliche Aktivität nicht abrupt endet, sondern ausklingt; bei Prodromi sollten physikalische Gegenmanöver eingeleitet werden. Exsikkose und Elektrolytverluste sind auszugleichen. Kardiale Ursachen sind bei wiederholten Post-Exercise-Synkopen auszuschließen.

Miktionssynkopen. Sie entstehen meist durch Zusammenwirken mehrerer Faktoren. Oft erleiden Männer Miktionssynkopen, wenn sie aus dem Schlaf heraus die Toilette aufsuchen. Bettwärme begünstigt periphere Vasodilatation und damit Abnahme der kardialen Vorlast. Oft erfordert Prostatahypertrophie während der Miktion vermehrtes Pressen, ähnlich einem Valsalva-Manöver, welches Synkopen begünstigt. Therapeutisch bedeutend ist die Aufklärung des Patienten, die Anweisung zum langsamen Aufstehen aus dem Bett und zur Miktion im Sitzen. Andere, insbesondere kardiale Ursachen sind auszuschließen. Bei therapieresistenten Miktionssynkopen muss nach Bradyarrhythmien gesucht werden.

Defäkationssynkopen. Sie entstehen durch ähnlichen Mechanismus wie Miktionssynkopen, gehen aber oft mit abdominellen Prodromi wie Krämpfen, Blähungen, Erbrechen oder Übelkeit und Obstipation einher. Da der Bewusstseinsverlust oftmals im Sitzen stattfindet, wird gelegentlich die vorschnelle Fehldiagnose eines epileptischen Anfalles oder einer transitorisch-ischämischen Attacke gestellt. Therapeutisch sollte Obstipation und intensives Pressen vermieden werden. Bei kardioinhibitorischen Reflexsynkopen kann Schrittmacher-Implantation indiziert sein.

Koitale und Orgasmussynkopen. Sie sind vermutlich durch die ausgeprägten Wechsel parasympathischer und sympathischer Einflüsse auf das kardiovaskuläre System während des sexuellen Funktionszyklus zu erklären.

Glossopharyngeus-Synkopen und Schlucksynkopen. Diese Synkopen können bei Irritationen des Nervus glossopharyngeus, z. B. beim Vorliegen von Tumoren im Bereich des Oropharynx oder bei Glossopharyngeus-Neuralgie auftreten. Sie sind gelegentlich mit heftigen Schmerzen im Bereich des Rachens, etwa beim Kauen, Schlucken oder Husten, assoziiert. Auch Schlucksynkopen werden durch einen ähnlichen Mechanismus ausgelöst. Letale Schlucksynkopen können gelegentlich beim raschen Trinken kalter Flüssigkeiten im erhitzten Zustand ausgelöst werden. Therapeutisch sind Auslöser der Glossopharyngeus-Synkopen und Schlucksynkopen zu vermeiden und Grundkrankheiten zu therapieren. Schrittmacher sind indiziert, wenn Schlucksynkopen zur Asystolie führen.

Hustensynkopen. Diese betreffen oft übergewichtige, Raucher mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, aber auch Kinder mit Asthma bronchiale. Der Husten-induzierte Druckanstieg überträgt sich auf den intrakraniellen Druck. Bei zugleich erniedrigtem kardialem Auswurfvolumen und Blutdruckabfall, wird der kritischen Verschlussdruck, d. h. die Blutdruckschwelle, unterhalb derer die Hirndurchblutung stoppt, schnell erreicht und die Patienten verlieren das Bewusstsein. Therapeutisch sind Antitussiva, Physiotherapie, Atemgymnastik und spezifische Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung indiziert.

Karotissinus-Synkopen. Sie sind vermutlich selten (<1% aller Synkopen). Reizung des Karotissinus durch engen Kragen oder Krawatte, schnelle oder extreme Kopfdrehungen (z. B. beim Rückwärtsfahren), Druck auf den Hals beim Rasieren soll insbesondere bei älteren Männern über Aktivierung der Barorezeptoren am Abgang der A. carotis interna zu überschießender Baroreflex-Antwort und zur Synkope führen.

Zur Diagnose sollte bei über 40-jährigen Patienten mit ungeklärter Synkope eine Stimulation des Karotissinus erfolgen, indem der Sinus nacheinander über 10 s zunächst im Liegen und nach 5 min nochmals im Stehen massiert wird, da pathologische Befunde bei bis zu 30% der Patienten nur im Stehen auftreten.

Besteht Karotissinus-Überempfindlichkeit so kommt es bei 75% der Patienten durch Baroreflex-Aktivierung zu vorübergehender Sinusbradykardie und AV-Block. Die Diagnose »kardioinhibitorische Karotissinus-Überempfindlichkeit« ist erfüllt, wenn Asystolie über mindestens 3 s ausgelöst wird. Bei nur 5–10% der Patienten zeigt sich eine vasodepressorische Antwort mit deutlichem Blutdruckabfall um mindestens 50 mmHg bzw. um 30 mmHg mit gleichzeitigen präsynkopalen Symptomen. »Hypersensitiver Karotissinus« wird diagnostiziert, wenn es bei der Massage zu den genannten Kreislaufveränderungen kommt, ohne dass die induzierte Karotissinus-Synkope eintritt.

Therapeutisch sollte bei Patienten mit Asystolie von mehr als 6 s Dauer ein atrioventrikulärer Schrittmacher eingesetzt werden.

15.1.2 Synkopen bei orthostatischer Hypotonie

Definition

Bei Synkopen infolge orthostatischer Hypotonie führt Blutdruckabfall im Stehen zur globalen zerebralen Minderperfusion und damit zur Präsynkope oder Synkope. Dabei führt nicht jeder, sondern nur ein ausgeprägter orthostatischer Blutdruckabfall zur Synkope. Orthostatischer Blutdruckabfall bleibt oft klinisch asymptomatisch, er kann aber auch präsynkopale Symptome auslösen wie Schwächegefühl, Müdigkeit, Übelkeit, kognitive Verlangsamung, Kopfschmerzen, Benommenheitsgefühl, zunehmendes Leise-Hören oder Sehstörungen mit Schwarz-Werden vor den Augen. Ebenso können Dyspnoe, Schweißausbruch, und Mydriasis auftreten.

Die Schwere der orthostatischen Intoleranz wird anhand der klinischen Symptome und mit Hilfe der »standing time« eingeteilt. Standing-Time beschreibt die Zeit, die nach aktivem Aufstehen vergeht, bevor ein Patient gezwungen ist, sich wieder zu setzen. Orthostatische Symptome sind bei einer »standing time« von mehr als 15 min selten, bei einer Standing-Time von weniger als 1 min permanent vorhanden. Diese Patienten entwickeln beim Versuch zu Stehen üblicherweise Präsynkopen oder Synkopen.

Pathophysiologie

Beim Aufstehen oder Aufsetzen kommt es zur Verschiebung von ½–1 l Blut in die Beine und ins Splanchnikus-Gebiet. Orthostatischer Blutdruckabfall tritt ein, wenn Blutvolumenmangel oder Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems eine adäquate Gegenregulation der Blutvolumenverschiebungen nicht mehr ermöglichen. Wiederholungsmessungen bestätigen den orthostatischen Blutdruckabfall immer wieder. Anders als bei Reflexsynkopen bleibt die Herzfrequenz bei Synkopen infolge orthostatischer Hypotonie trotz Blutdruckabfall unverändert oder steigt an, wenn das autonome Nervensystem noch eine kompensatorische Herzfrequenzbeschleunigung generieren kann.

Als neurogene orthostatische Hypotension bezeichnet man orthostatischen Blutdruckabfall, wenn er durch primäre oder sekundäre Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems verursacht ist.
  • Primäre autonome Störungen sind z. B. die idiopathische orthostatische Hypotonie (»pure autonomic failure« oder Bradbury-Eggleston-Syndrom), Morbus Parkinson mit autonomen Störungen, Multisystematrophie, Lewy-Körperchen-Demenz, akute Pandysautonomie, der seltene hereditäre Dopamin-β-Hydroxylase-Mangel oder die seltene familiäre Dysautonomie. Primäre autonome Störungen sind die seltensten Ursachen der orthostatischen Hypotonie.

  • Sekundäre autonome Störungen sind autonome Erkrankungen infolge von Diabetes mellitus, Amyloidose, Urämie, Rückenmarksverletzungen, verschiedenen ZNS-Erkrankungen wie Tumoren, multiplen Hirninfarkten, multipler Sklerose, beim akuten Guillain-Barré-Syndrom, beim Botulismus, sowie bei Nebennierenrindeninsuffizienz, Phäochromozytom oder beim Karzinoid, das durch Serotoninausschüttung zur Diarrhö und zum Flush-Syndrom führt.

Nicht-neurogene Ursachen des orthostatischen Blutdruckabfalls sind Blutvolumenmangel oder vermehrtes venöses Pooling bei venöser Insuffizienz, sowie vasodilatierende Substanzen wie Alkohol und Medikamente. Medikamente sind die häufigste Ursache der orthostatischen Hypotonie. Im Alter steigen die Prävalenz und das Ausmaß der orthostatischen Hypotonie. Bei Menschen in Pflege- und Altersheimen liegt die Prävalenz der orthostatischen Hypotonie und Stürzen bei bis zu 70%.

Autonome Testung

Während bei Reflexsynkopen das autonome Nervensystem typischerweise intakt oder allenfalls »überempfindlich« ist, zeigt die autonome Testung bei Synkopen infolge einer neurogenen orthostatischen Hypotonie Störungen, insbesondere der sympathischen Vasokonstriktion. Im klinischen Alltag gibt es aber häufig und insbesondere bei älteren Patienten Überschneidungen zwischen Reflexsynkopen und autonomen Funktionsstörungen.

Kardiovaskuläre autonome Funktionsstörungen werden mit dem Schellong-Test oder der exakteren Kipptischuntersuchung nachgewiesen (Abb. 15.2): Orthostatische Hypotonie wird – per Consensus-Definition – diagnostiziert, wenn der Blutdruck innerhalb der ersten 3 min nach dem Aufstehen oder passivem Aufkippen anhaltend systolisch um mindestens 20 mmHg oder diastolisch um mindestens 10 mmHg abfällt. Die häufige verzögerte orthostatische Hypotonie tritt erst nach mehr als 3 min auf. Bei der initialen orthostatischen Hypotonie tritt innerhalb der ersten 15 s nach dem Aufstehen ein Blutdruckabfall um mehr als 40 mmHg systolisch oder 20 mmHg diastolisch auf.
Abb. 15.2

Kipptischversuch bei Patient mit medikamenteninduzierter orthostatischer Hypotonie. Beim Aufkippen sinkt insbesondere der systolische Blutdruck (dunkelblau) von 150 auf 95 mmHg, gering auch der diastolische Blutdruck (hellblau). Der Puls steigt dagegen reflektorisch an. Der Patient klagte seit der Einnahme eines ACE-Hemmers und eines Diuretikums zur Behandlung seiner arteriellen Hypertonie über Schwindel und Benommenheit beim Aufstehen. Die Vorstellung erfolgte aufgrund einer zweiten Synkope

Supportive Maßnahmen

Bei nicht-neurogenen Ursachen der orthostatischen Hypotonie wird die Therapie von der Grunderkrankung mitbestimmt. Bei Blutvolumenmangel sind neben Volumen- und Elektrolytsubstitution die Ursachen, wie etwa gastrointestinale Blutungen, Erbrechen, Diarrhö zu behandeln. Bei der häufigen medikamentös induzierten orthostatischen Hypotonie müssen auslösende Medikamente nach Möglichkeit reduziert oder ausgetauscht werden.

Orthostatische Toleranz kann durch Ausdauertraining wie Schwimmen, Radfahren, Wandern, und tägliches Stehtraining verbessert werden.

Umstände, die orthostatische Hypotonie begünstigen, sind zu meiden (z. B. heiße Umgebungstemperaturen, Sauna, heiße Bäder, zu warme Kleidung, langes, regungsloses Stehen). Vor dem morgendlichen Aufstehen kann der Blutdruck durch Trinken von 0,5 l Wasser rasch angehoben werden. Die tägliche Trinkmenge sollte 1,5–2,5 l Wasser betragen, die Kochsalzzufuhr sollte auf etwa 6–10 g erhöht werden. Bei postprandialer orthostatischer Hypotonie sind häufige, kleine, kohlenhydratarme Mahlzeiten zu bevorzugen.

Einfache physikalische Gegenmanöver wie Überkreuzen der Beine beim Stehen (sog. Party-Position) mit Anspannen der Bein-, Gesäß- und Bauchmuskeln, Hochstellen eines Beines auf einen Stuhl, in die Hocke Gehen, Vornüberbeugen des Rumpfes, können den Blutdruck anheben und eine orthostatische Synkope abwenden. Kompressionsstrümpfe, -strumpfhosen, oder Bauchbinden können venöses Pooling reduzieren. Schlafen mit 15–30 cm schräg angehobenen Kopfende des Bettes verringert die nächtliche Polyurie. Das zirkulierende Blutvolumen fällt nachts weniger ab, was orthostatischer Hypotonie am Morgen entgegenwirkt.

Medikamentöse Therapie

Versagen die genannten physiologischen Maßnahmen, können verschiedene Medikamente versucht werden.
  • Fludrokortison erhöht die renale Natriumrückresorption und damit das intravaskuläre Volumen. Beginn mit 0,1 mg/Tag, im Verlauf bis 0,3 mg/Tag.

  • Midodrin, ein selektiver alpha1-Agonist, wirkt für 2–3 h peripher-vasopressorisch. Verabreicht werden 3-mal 5–10 mg morgens, mittags und nachmittags, nicht aber abends, um nächtliche Hypertonie im Liegen zu vermeiden.

  • Droxidopa (L-threo-3,4-Dihydroxyphenylserin oder L-threo-dops) ist seit 2014 in den USA zur Therapie der neurogenen orthostatischen Hypotonie zugelassen. Die künstliche Aminosäure wird über Decarboxylierung mittels Dopa-Decarboxylase zu Noradrenalin umgewandelt. Dosierungen von 3-mal 100–600 mg täglich verbessern Symptome der orthostatischen Hypotonie. Als Nebenwirkungen können Hypertonie im Liegen, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Müdigkeit auftreten.

  • Pyridostigmin aktiviert als Cholinesterase-Hemmer die cholinerge Neurotransmission an autonomen Ganglien. Besonders im Stehen bewirken 60 mg Pyridostigmin einen Blutdruckanstieg, während der Blutdruckeffekt im Liegen eher gering ist. Es kann unter Pyridostigmin zu cholinergen Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Harndrang und abdominellen Krämpfen kommen.

  • Octreotid kann bei postprandialer Hypotonie 30 min vor der Mahlzeit subkutan injiziert werden. Das Somatostatin-Analogon bewirkt Vasokonstriktion im Splanchnikusgebiet, wo orthostatisches Blut-Pooling am ausgeprägtesten ist. Dies mindert postprandiale, posturale oder belastungsinduzierte Hypotonie. Allerdings kann Octreotid Übelkeit und abdominelle Koliken verursachen.

  • Desmopressin kann bei Patienten mit ausgeprägter Nykturie und morgendlicher orthostatischer Hypotonie das intravaskuläre Volumen erhöhen, indem es Nykturie reduziert. Zu beachten ist die Natriumverarmung unter Desmopressin.

  • Erythropoetin kann bei orthostatischer Hypotonie infolge Anämie positive Wirkung auf Hämatokrit, Blutdruck und zerebrale Oxygenierung zeigen. Allerdings kann Erythropoetin deutliche Hypertonie im Liegen verursachen.

15.1.3 Synkopen beim posturalen Tachykardiesyndrom

Das posturale Tachykardiesyndrom (POTS) ist mit einer Inzidenz von mindestens 170 zu 100.000 eine der häufigsten Formen der orthostatischen Intoleranz. Bei etwa einem Drittel der Patienten führt POTS sekundär zur Synkope.

Definition

POTS liegt vor, wenn Symptome der orthostatischen Intoleranz von einem deutlichen Anstieg der Herzfrequenz begleitet sind, der Blutdruck aber – anders als bei der orthostatischen Hypotonie – nicht abfällt, sondern stabil bleibt oder sogar ansteigt. POTS wird bei Erwachsenen diagnostiziert, wenn beim 10-minütigen Stehen – ohne Blutdruckabfall – ein Herzfrequenzanstieg um mindestens 30 Schläge/min auftritt. Dabei beträgt die Herzfrequenz im Stehen oft mindestens 120 Schläge/min.

Pathophysiologie

Ursachen des POTS können vielfältig sein: Virale Infekte, Traumata, operative Eingriffe oder Stress können dem Syndrom vorausgehen. Ferner werden Assoziationen mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III beschrieben. Mutationen mit Funktionsstörungen des Noradrenalin-Transporters wurden beschrieben. Bei anderen POTS-Patienten besteht Hypovolämie, eventuell mit einer Störung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-System oder mit vermehrtem venösen Pooling, insbesondere im Splanchnikus-Mesenterika-Gefäßbett.

Symptome

Klinisch treten beim POTS die typischen Symptome der zerebralen Hypoperfusion auf, die auch als Prodromi der Synkopen gelten. Von POTS sind meist (80–85%) Frauen betroffen. Häufig fällt eine Akrozyanose der Füße und Unterschenkel auf, die sich auch kalt anfühlen.

Therapie

Die Therapie des POTS erfordert Schulung der Patienten. Physikalische Maßnahmen können hilfreich sein, ähnlich wie oben für die orthostatische Hypotonie beschrieben. Medikamentös werden Fludrokortison, Midodrin und Pyridostigmin verwendet. Sofern keine reduzierte Ejektionsfraktion besteht, können auch Betablocker eingesetzt werden.

15.1.4 Kardiale Synkopen

Kardiovaskulär verursachte Synkopen sind nach den Reflexsynkopen die zweithäufigste Synkopen-Ursache. Die Prognose kardialer Synkopen ist sehr viel kritischer als die der Reflexsynkopen. Auslöser sind Arrhythmien oder strukturelle Herzkrankheiten, die das kardiale Auswurfvolumen und damit die zerebrale Perfusion soweit absenken können, dass es zur Synkope kommt.

Synkopen infolge von Herzrhythmusstörungen werden auch als (Morgagni-)Adams-Stokes-Anfall bezeichnet. In Abhängigkeit von der Dauer der zerebralen Hypoperfusion kommt es zunächst zu Prodromi wie Blässe und Schwindel und nach etwa 8 s zum Bewusstseinsverlust. Bleibt die Arrhythmie oder Asystolie länger bestehen, kommt es zu Hirnschäden und zum Tod. Bradyarrhythmien führen häufiger als supraventrikuläre oder ventrikuläre Tachyarrhythmien zu Synkopen. In der Regel kommt es bei Herzfrequenzen unter 30 Schlägen/min, die für 15–30 s anhalten, oder bei Asystolie von mehr als 5 s zum kritischen Abfall des Herzauswurfvolumens, des Blutdrucks und der Hirndurchblutung und damit zur Synkope. Kardiale Synkopen infolge Bradyarrhythmie erfordern in der Regel die Implantation eines Herzschrittmachers, ventrikuläre Tachyarrhythmien einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD).

15.1.5 Prognose von Synkopen

Synkopen sind sehr häufig und machen mindestens 1% aller Patientenbesuche in Notfallambulanzen aus. Insgesamt könnten die meisten Patienten ambulant untersucht und behandelt werden. Nur die Patienten mit hohem und mittlerem Risiko müssen stationär aufgenommen werden.

Nach kardialen Synkopen wurde die prospektive Ein-Jahres-Mortalität mit 24%, bei allen nicht-kardialen Synkopen dagegen mit 4% angegeben. Auch bei Synkopen aufgrund orthostatischer Hypotonie ist das prospektive Mortalitätsrisiko erhöht und durchschnittlich doppelt so hoch wie in der Allgemeinbevölkerung. Hervorragende Prognose haben dagegen junge Patienten, die eine Reflexsynkope erlitten haben und keine strukturelle oder elektrische Herzkrankheit aufweisen.

Als prognostisch ungünstig gelten
  • Patientenalter von mindestens 65 Jahren,

  • anamnestische Hinweise auf Herzinsuffizienz, ischämische Herzerkrankung oder ventrikuläre Arrhythmie,

  • das Fehlen von Warnsymptomen oder präsynkopalen Symptome vor einem plötzlichen Beginn der Synkope,

  • Erhöhung des Herzinsuffizienz-Markers, des natriuretischen Peptid Typ B (»Brain natriuretic peptide«) auf mindestens 300 pg/ml und

  • ernsthafte Verletzungen während der Synkope.

15.1.6 Differenzialdiagnosen von Synkopen

Hypoglykämische Anfälle

Diese äußern sich klinisch in verschiedenen Schweregraden von paroxysmalen, vegetativen Störungen (Unruhe, Schwitzen, Tachykardie, Blutdruckanstieg, Kollapsneigung, Angstgefühl, Schwindel, Kopfschmerzen, Hitzewallung) bis zu neurologisch-psychiatrischen Symptomen: Bewusstseinstrübung, Dämmerzustand, Delir, Koma, Enthemmung primitiver, oraler Automatismen und Reflexe, extrapyramidale Hyperkinesen, und auch in epileptischen Krämpfen. Sie werden durch Anstrengung und mangelhafte Nahrungszufuhr ausgelöst und bessern sich nach dem Essen; häufig treten sie nachts auf.

Als Ursache der hypoglykämischen Anfälle kommen Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens, M. Addison, Inselzelladenome des Pankreas und Überdosierung von Antidiabetika, besonders Insulin, in Betracht.

Psychogene Anfälle

Psychogene oder dissoziative Ohnmachts-Anfälle werden oft als Synkope oder Epilepsie fehldiagnostiziert. Für den Unerfahrenen ist die Unterscheidung, insbesondere zwischen Frontallappen-Anfälle- und dissoziativen Anfällen aber mitunter schwierig. Anamnestisch finden sich öfters psychologische Probleme, Missbrauchserfahrungen und unerklärliche somatische Beschwerden. Die »Anfalls«-Frequenz kann sehr hoch sein. Dissoziative Anfälle werden mitunter durch Provokation induziert. Oft treten über viele Minuten anhaltende alternierende, zu- und abnehmende Bewegungen der Extremitäten oder des Beckens (»pelvic thrusting«) auf. (Beckenbewegungen kommen aber auch bei Patienten mit Frontallappen-Epilepsie vor). Verletzungen sind bei dissoziativen, psychogenen Anfällen mit über 50% häufig. Patienten mit dissoziativen Anfällen halten ihre Augen bei Anfallsbeginn meistens geschlossen, während die Augen zu Beginn eines epileptischen Anfalls oder einer Synkope offen sind.

Psychogene Pseudosynkopen

Mindestens 6% der vermeintlichen Synkopen sind funktionelle oder psychogene »Synkopen«. Die Patienten scheinen bewusstlos zu sein, sind es aber nicht. Motorische Entäußerungen treten nicht auf. Der Muskeltonus ist »anders« als bei einem wirklich Bewusstlosen. Beispielsweise fällt ein passiv angehobenes Bein beim Loslassen nicht schlaff herab, sondern wird kurz gehalten. Die Augen sind geschlossen, beim Versuch, sie passiv zu öffnen, erfolgt oft plötzlicher, aktiver Augenschluss. Auch können reflexartig-wirkende Blickbewegungen auftreten, bei denen die Augen weg vom Untersucher gerichtet werden. Psychogene »Synkopen« können – anders als tatsächliche Synkopen – viele Minuten anhalten. Pseudosynkopen können sich an einem Tag mehrere Dutzend Male wiederholen. Sie setzen auch in untypischen Situationen ein, beispielsweise beim Hinlegen. Dabei zeigen Blutdruck, Herzfrequenz und auch das EEG keine Auffälligkeiten, der neurologische Befund ist nicht mit tatsächlicher Bewusstlosigkeit vereinbar.

15.2 Schlafstörungen

Die International Classification of Sleep Disorders von 2014 (ICSD-3) unterscheidet
  • Störungen des Einschlafens und Durchschlafens (Insomnien),

  • schlafassoziierte Atemstörungen,

  • zentrale Störungen mit vermehrter Schlafneigung (Hypersomnien) (Exkurs: Seltene primäre Hypersomnien),

  • Störungen des zirkardianen Schlaf-Wach-Rhythmus,

  • während des Schlafes auftretende Störungen (Parasomnien) und

  • schlafassoziierte Bewegungsstörungen.

In diesem Abschnitt sollen nur einige primär neurologische Schlafstörungen herausgegriffen werden, die nicht an anderer Stelle besprochen werden, vor allem die Narkolepsie, das Schlafapnoesyndrom und die Parasomnien. Schlafassoziierte Bewegungsstörungen werden an anderer Stelle in diesem Buch besprochen (Kap.  25).

15.2.1 Exkurs

Seltene primäre Hypersomnien

Idiopathische Hypersomnie. Bei dieser Entität besteht ebenfalls eine exzessive Tagesschläfrigkeit bei ausreichendem Nachtschlaf und ohne dass eine andere Erklärung gefunden wird. Häufigkeit und Ursache sind unklar und es bleibt abzuwarten, ob es sich um ein einheitliches Krankheitsbild handelt.

Kleine-Levin Syndrom. Seltene Erkrankung (Prävalenz 1–2 pro Million Einwohner), bei der es zu rezidivierenden Episoden extremer Schläfrigkeit für 2,5–80 Tage (Median 10 Tage) kommt. Während der Episoden schlafen die Patienten bis zu 20 h pro Tag und stehen nur zum Essen und zur Verrichtung ihrer Notdurft auf. Sie bleiben erweckbar, aber wirken in wachen Phasen oft teilnahmslos, verlangsamt und verwirrt. Amnesie und Derealisation sind häufig. In den Episoden dazwischen bestehen keine Auffälligkeiten. Das Kleine-Levin-Syndrom beginnt meist in der Adoleszenz und verliert sich im Median wieder nach 14 Jahren.

15.2.2 Narkolepsie und affektiver Tonusverlust

Symptome

Patienten mit Narkolepsie leiden unter einer ausgeprägten Tagesschläfrigkeit, d. h. dem häufigen Bedürfnis, am Tag zu schlafen und dem ungewollten Einschlafen am Tag trotz ausreichenden Nachtschlafes. Solche Schlafattacken treten vor allem bei monotoner Tätigkeit auf und die Patienten fühlen sich nach 15–30 min Schlaf wieder für kurze Zeit erholt. Körperliche Aktivität kann die Schläfrigkeit mitunter vorübergehend reduzieren. Auch wenn Narkolepsiepatienten wach erscheinen, können sie kurze Vigilanzaussetzer haben, oder Schlafattacken in ungewöhnlichen Situationen, wie z. B. beim Essen.

Ein wichtiges zusätzliches Symptom für die Diagnosestellung ist der affektive Tonusverlust (Kataplexie): Ausgelöst durch Lachen oder andere Emotionen kommt es zu einem plötzlich beginnenden, über wenige Sekunden zunehmenden Tonusverlust der Willkürmuskulatur, mit Ausnahme der Atemmuskulatur, der mitunter zum Sturz der Patienten führt. Während der Attacken, die in der Regel Sekunden bis zwei Minuten dauern, sind die Muskeleigenreflexe ausgefallen, meist wird man die Kataplexie aber nur aus der Anamnese rekonstruieren. Das Wachbewusstsein bleibt während der Attacken erhalten. Bei unvollständigen Attacken kommt es z. B. auch nur zum Absinken des Kopfes oder der Augenlider oder einem einseitig betonten Tonusverlust. Die Frequenz der Kataplexie ist sehr variabel von seltener als einmal monatlich bis zu mehr als 20-mal täglich.

Weitere, teils bizarr anmutende Symptome sind häufig mit der Narkolepsie assoziiert, ohne für ihre Diagnose gefordert zu werden. So können hypnagoge (vor dem Einschlafen) oder hypnopompe (nach dem Erwachen) Halluzinationen auftreten, bei denen die Patienten zusätzlich zur Wahrnehmung ihrer Umgebung lebhafte, multimodale Halluzinationen von anderen Personen, Tieren u. a. m. haben. Trotz der Realitätsnähe dieser Halluzinationen können sich die Patienten davon distanzieren und sie später detailliert beschreiben. Bei der Schlaflähmung erwachen die Patienten, können sich aber nicht bewegen (auch nicht die Augen öffnen). Andere Symptome sind häufig unterbrochener Nachtschlaf und periodische Beinbewegungen während des Schlafes. Überdurchschnittlich viele Patienten entwickeln Übergewicht. Verhaltensauffälligkeiten sind vor allem bei Kindern häufig.
Abb. 15.3

Kerngebiete die Wachheit und Schlaf regulieren. a Monaminerge, cholinerge und glutamaterge Kerngebiete aus dem Tegmentum (rot, orange) projizieren zum Hypothalamus, basalen Vorderhirn und Kortex. Die Kerngebiete werden durch Hypokretin Zellgruppen (blau) aktiviert. b Im Schlaf werden die aktivierenden Zellgruppen vor allem aus dem ventrolateralen Nucleus praeopticus (VLPO, grün) gehemmt. (Adaptiert nach Saper et al. 2010)

Pathophysiologie

Die Narkolepsie ist eng an einen Untergang von Nervenzellpopulationen im Hypothalamus gebunden, die das Neuropeptid Hypokretin-1 (Orexin-A) produzieren. Man geht heute davon aus, dass die Narkolepsie in den meisten Fällen eine Autoimmunerkrankung ist, die zu einem selektiven Verlust der Hypokretin-1-positiven Zellen führt. Es handelt sich wahrscheinlich um einen T-Zell vermittelten Prozess, ähnlich wie z. B. beim Typ-1-Diabetes. Hinweise für die Autoimmunätiologie sind u. a. die schon länger bekannte, sehr enge Assoziation mit dem Leukozytenantigen HLA DQB1*0602. Außerdem gibt es Hinweise aus der jüngeren Vergangenheit, dass Infektion mit dem H1N1-Grippevirus oder die Impfung gegen das Virus (mit dem Wirkverstärker AS03) das Auftreten einer Narkolepsie triggern können. Darüber hinaus gibt es eine familiäre Häufung, deren Ursache noch unklar ist. Unter anderem werden Genvarianten mit einem Einfluss auf die T-Zell-Funktion angenommen. Mutationen im Gen des Hypokretin-Rezeptors können im Tiermodell eine Narkolepsie erzeugen, scheinen beim Menschen aber keine wesentlich Rolle als Krankheitsursache zu spielen.

Als Folge des Hypokretin-1-Mangels kommt es zu einer reduzierten Aktivierung des Arousalsystems und einer Disinhibition des REM-Schlaf-Systems. Hierdurch entsteht eine Instabilität der Schlaftransition (Exkurs: Schlaf und Schlaftransition). Durch diese Instabilität kann der rasche Übergang in den REM-Schlaf erklärt werden, ebenso wie die nächtliche Schlafunterbrechung. Hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen stellen in diesem Modell das Eindringen von Elementen des REM-Schlafes ins Wachbewusstsein dar. Der Kataplexie und der Schlaflähmung liegen vermutlich eine Fehlregulation von Neuronen im sublaterodorsalen Kerngebiet der Pons zugrunde.

Diagnostik

Folgende Methoden stehen zur Verfügung:
  • Polysomnographie (EEG): Der wichtigste Befund bei der Narkolepsie sind Sleep-onset-REM-Perioden. Hier zeigt sich das typische EEG- und polygraphische Muster des REM-Schlafes bereits 15 min oder weniger nach dem Einschlafen, während beim gesunden Schlaf zunächst die Schlafstadien 1–4 durchlaufen werden. Der frühe REM-Schlaf ist sehr charakteristisch für die Narkolepsie, kann selten aber auch bei anderen Schlafstörungen auftreten. Bei der Narkolepsie wird außerdem eine Fragmentierung des REM-Schlafes beobachtet.

  • Multipler-Schlaf-Latenz-Test (MLST): Während die normale Polysomnographie über Nacht erfolgt, wird der MLST am Tag durchgeführt, um die Tagesschläfrigkeit zu erfassen. In 4–5 Durchgängen von je 20 min wird im abgedunkelten Schlaflabor die Latenz bis zum Einschlafen gemessen. Gleichzeitig wird auch hier das Auftreten von Sleep-onset-REM-Perioden erfasst.

  • Labordiagnostik: Ein Hypokretin-1-Spiegel im Liquor von <110 pg/ml (bzw. <1/3 des laborinternen Normwertes) belegt bei passender Klinik das Vorliegen einer Narkolepsie Typ 1. Der Nachweis von HLA DQB1*0602 ist sensitiv, aber unspezifisch.

  • Bildgebung: Strukturelle Läsionen des Hypothalamus werden nur bei sekundären Formen der Narkolepsie gefunden.

Diagnosekriterien

Die ICSD-3 unterscheidet die Narkolepsie Typ 1, deren Ätiologie der Untergang von Hypokretin-1-Zellen ist (s. o.), von der Narkolepsie Typ 2, deren Ursache noch unklar ist.

Die Diagnosekriterien für die Narkolepsie Typ 1 sind
  1. A.

    nicht unterdrückbares Schlafbedürfnis oder kurzes Einschlafen zur Tageszeit über mindestens 3 Monate und

     
  2. B.

    Kataplexie, eine mittlere Einschlaflatenz unter 8 min im MLST und mindestens zwei Episoden mit Sleep-onset-REM-Perioden.

     

Bei Nachweis einer Hypokretin-1-Reduktion im Liquor sind die Kriterien B nicht zur Diagnosestellung notwendig.

Die Kriterien für die Narkolepsie Typ 2 sind ähnlich, mit dem Unterschied, dass keine Kataplexie und keine Reduktion des Hypokretin 1 im Liquor (wenn gemessen) vorliegen darf. Außerdem wird zusätzlich gefordert, dass keine konkurrierende Ursache für die Hypersomnie besteht.

Auch sekundäre, in Folge hypothalamischer Läsionen auftretende Narkolepsien, u. a. bei Tumoren, Sarkoidose, Multipler Sklerose, Schädel-Hirn-Trauma, Anti-Ma-2-Antikörpern oder Anti-Aquaporin-4-Antikörpern, werden – mit zusätzlichem Verweis auf die Grunderkrankung – entweder dem Typ 1 oder 2 zugeordnet.

Epidemiologie

Die Narkolepsie tritt in Westeuropa und den USA mit einer Prävalenz von etwa 30 pro 100.000 Einwohnern auf. Typ 1 überwiegt deutlich, während Typ 2 nur bei 15–25% der Patienten vorliegt. Die Kataplexie, die früher als Hauptunterscheidungsmerkmal betrachtet wurde, wird ausschließlich beim Typ 1 beobachtet, liegt hier aber bei 25% der Patienten nicht vor. Das typische Ersterkrankungsalter liegt im 10.–30. (Maximum 15.) Lebensjahr; primäre Narkolepsien beginnen nur selten nach dem 40. Lebensjahr.

Therapie

Medikamentöse Maßnahmen sind:
  • Modafinil (Vigil) ist ein α1-Rezeptoragonist dessen genauer Wirkmechanismus bei der Narkolepsie unklar ist. In der Dosis 200–600 mg/Tag verteilt auf zwei Gaben besteht eine gute Wirksamkeit gegen die Tagesschläfrigkeit.

  • Natrium-Oxybat bzw. γ-Hydroxy-Buttersäure (Xyrem) (BTM-Rezept) ist für die Therapie aller Narkolepsie-Kernsymptome zugelassen. Es wird daher vor allem dann indiziert, wenn zusätzlich zur Tagesschläfrigkeit Kataplexie oder fragmentierter Nachtschlaf als relevante Symptome auftreten. Natrium-Oxybat wird zur (und in der) Nacht in der Dosis 4,5–9 g, verteilt auf zwei Gaben, eingenommen. Natrium-Oxybat und Modafinil können bei Bedarf kombiniert werden.

  • Methylphenidat (Vigil) (BTM-Rezept) ist gut gegen Tagesschläfrigkeit wirksam; Dosis 10–60 mg/Tag. Der Wirkmechanismus ähnelt dem der Amphetamine.

  • Antidepressiva wirken gegen Kataplexie, Schlaflähmung und hypnagoge Halluzinationen, sind aber nicht gegen die Tagesschläfrigkeit wirksam. Sie stellen allesamt off-label Therapien dar. Bevorzugt werden u. a. Venlafaxin (37,5–300 mg/Tag), Reboxetin (4–12 mg/Tag) und selektive Serotonin Wiederaufnahmehemmer wie Fluoxetin (20–60 mg/Tag). Trizyklische Antidepressiva (Clomipramin, 10–150 mg/Tag) und MAO-Hemmer (Selegilin) sind ebenfalls wirksam, werden aber aufgrund ihres Nebenwirkungsprofils seltener gewählt. Selegilin ist auch gegen die Tagesschläfrigkeit wirksam und wird hier als Reservetherapeutikum betrachtet. Weitere Alternativen der zweiten Wahl zur Behandlung der Tagesschläfrigkeit sind Metamphetamin in der Dosis 40–60 mg/Tag (BTM-Rezept) und Ephedrin (25–75 mg/Tag).

Verhaltensmodifizierende Maßnahmen wie der Verzicht auf Alkohol und sedierende Medikamente, ausreichender Nachtschlaf und evtl. geplante Tagschlafepisoden können die medikamentöse Behandlung unterstützen. Die Patienten dürfen nicht Auto fahren und nicht an gefährlichen Arbeitsplätzen beschäftigt werden. Die Krankheit besteht lebenslang, zeigt aber im Verlauf häufig eine Tendenz zur Besserung.

Exkurs

Schlaf und Schlaftransition

Während dem normalen Wachbewusstsein werden Kortex und Thalamus durch eine Reihe monaminerger und cholinerger Projektionen aus der dorsalen Pons, dem dorsalen Mittelhirn, dem Hypothalamus und dem basalen Vorderhirn aktiviert (Abb. 15.3a). Hypokretin-Neurone im lateralen Hypothalamus verstärken dieses Arousalsystem und senden auch selbst aktivierende Projektionen zum Kortex. Die akute Läsion der aktivierenden Kerngebiete führt zum Koma, z. B. bei der Basilarisembolie. Im Non-REM-Schlaf werden die aktivierenden Projektionen aktiv durch Neurone im ventrolateralen und medianen Nucleus praeopticus des Hypothalamus gehemmt (Abb. 15.3b). Die Läsion dieser Kerngebiete führt zu einer Insomnie.

Zur Unterhaltung des REM-Schlafes wird eine spezifische Rolle von Kerngebieten im Pons angenommen, die aber noch nicht vollständig geklärt ist. Während des REM-Schlafes sind außerdem glutamaterge Neurone im sublaterodorsalen Kerngebiet der Pons aktiviert, die inhibitorische Interneurone in der Medulla oblongata und im Myelon aktivieren und damit die motorische Übertragung hemmen. Dieses System verhindert das motorische »Ausleben« von Träumen im REM-Schlaf, während Augenbewegungen nicht gehemmt werden.

Eine ausgeklügelte gegenseitige Hemmung und Aktivierung dieser Schlaf- und Wach-»Zentren« verhindert einen ungeordneten Übergang zwischen Wachheit und Schlaf und ermöglicht so kontinuierliche Wachheit ebenso wie einen geordneten Schlafablauf. Die Vorgänge, die zur Transition zwischen Wachen, NREM- und REM-Schlaf ablaufen, ähneln dem Modell von Kippschaltungen (»flip-flop-switches«), die eine klare Trennung von Wachbewusstsein und Schlaf sicherstellen und Zwischenstufen verhindern. Bei der Narkolepsie ist dieses System durch den Ausfall der Hypokretin-Nervenzellen empfindlich gestört, was das Eindringen von REM-Phasen ins Wachbewusstsein ebenso wie das Auftreten von Kataplexie und Schlaflähmung erklären kann.

15.2.3 Schlafapnoesyndrom

Die Schlafapnoe wird unterteilt in die häufigere obstruktive Schlafapnoe – im Folgenden ausführlich besprochen – und die zentrale Schlafapnoe. Obstruktive und zentrale Schlafapnoe können auch gemeinsam auftreten. Weitere Schlaf assoziierte Atemstörungen sind u. a. die Hypoventilation bei Übergewicht und die schlafassoziierte Hypoxie.

Obstruktive Schlafapnoe

Symptome

Die Hauptbeschwerde von Patienten mit obstruktiver Schlafapnoe ist Tagesschläfrigkeit und Leistungsminderung. Bereits morgens nach dem Schlaf fühlen sie sich abgeschlagen und nicht erholt. Mitunter können sie selbst angeben, dass sie in der Nacht häufig mit dem Gefühl der Luftnot aufwachen oder Kopfschmerzen nach dem Erwachen verspüren. Detaillierter können oft die Partner berichten, dass der Patient häufige Atemaussetzer im Schlaf hat und meist stark schnarcht. Im Verlauf tritt häufig Bluthochdruck auf. Es besteht ein erhöhtes Risiko für koronare Herzkrankheit, Schlaganfälle und wahrscheinlich auch Typ-2-Diabetes. Übergewicht und männliches Geschlecht sind Risikofaktoren für die Erkrankung.

Pathophysiologie

Der obstruktiven Schlafapnoe liegt wahrscheinlich eine multifaktorielle, habituelle Einengung der oberen Atemwege zugrunde. Diese steht möglicherweise im Zusammenhang mit Übergewicht, wobei der genaue Zusammenhang ungeklärt ist. Zwar ist Übergewicht ein klarer Risikofaktor, doch die obstruktive Schlafapnoe persistiert mitunter auch nach Gewichtsnormalisierung. Einem Verschluss der Atemwege in der Inspiration wirkt die Pharyngealmuskulatur entgegen. Der Tonus der Pharyngealmuskulatur wiederum nimmt im Schlaf ab, besonders ausgeprägt im REM-Schlaf. Durch den erhöhten Atemwegswiderstand kommt es dann zu Episoden von Hypopnoe oder zu Apnoe, wenn die Atemwege komplett kollabieren. Da nicht bei allen Patienten eine Einengung der oberen Atemwege besteht, nehmen manche Autoren an, dass auch eine zentrale Regulationsstörung eine Rolle für die Pathogenese spielt.

Ein weiterer Faktor ist wahrscheinlich das Lungenvolumen. Apnoe- und Hypopnoe-Episoden dauern in der Regel 10–30 s, mitunter aber auch länger als eine Minute. Assoziiert damit ist ein Abfall der arteriellen Sauerstoffsättigung. Die Beendigung der Episoden geht häufig mit einer Arousalreaktion einher und führt dadurch mitunter zum Erwachen. Die Sauerstoffsättigung normalisiert sich dann mit kurzer Verzögerung nach Aufnahme eines normalen Atemmusters. Häufige Arousals führen zu einer Fragmentierung des Nachtschlafes, was wiederum die Ursache für die Tagesschläfrigkeit und assoziierte Symptome ist. Atempausen die ohne starke Arousalreaktion ablaufen stören den Schlafablauf dagegen nur wenig und führen daher auch nicht automatisch zu Tagesschläfrigkeit. Die obstruktive Schlafapnoe ist meistens mit starkem Schnarchen assoziiert, letzteres kann aber auch ohne Apnoephasen auftreten.

Diagnostik

Folgende Methoden stehen zur Verfügung:
  • Polysomnographie im Schlaflabor: Der Nachweis von Apnoe Ereignissen basiert auf dem Sistieren des nasalen Luftstromes bei fortbestehen frustraner Thoraxexkursionen (Abb. 15.4). Gleichzeitig wird ein Abfallen der Sauerstoffsättigung registriert. Bei Hypopnoe sinkt die Sättigung trotz fortbestehendem nasalen Luftstrom. Im EEG kann gleichzeitig die Schlafphase und die Arousalreaktion erfasst werden. Der Apnoe-Hypopnoe-Index erfasst die Gesamtzahl von Ereignissen pro Stunde Schlaf.

  • Mobile Polysomnographie (»out of center sleep testing«, OCST): Hier erfolgt der Nachweis von Apnoe und Hypopnoephasen im eigenen Bett mit einer reduzierten Polygraphie. Der Aufwand ist geringer und die Zahl der Ereignisse wird mangels EEG nicht relativ zur Schlafzeit, sondern relativ zur Ableitungszeit angegeben.

Abb. 15.4

Polygraphische Ableitung bei obstruktiver Schlafapnoe.Kanal 1 nasaler Luftfluss; Kanal 2 Thoraxexkursionen; Kanal 3 Abdomenexkursionen, untere Kurve Sauerstoffsättigung in Prozent. Während nasal kein Luftfluss gemessen werden kann, kommt es zu frustranen Thoraxexkursionen. Erst bei Abfall der Sauerstoffsättigung setzen nach Weckreaktionen des Patienten wieder verstärkte Abdomen- und Thoraxexkursionen mit einem nasalen Luftfluss ein. (Mit freundlicher Genehmigung von R. Bieniek, Bonn)

Diagnosekriterien

Die klinische Diagnose nach ICSD-3 erfordert wenigstens eines der folgenden Kriterien:
  • Tagesschläfrigkeit,

  • Episoden von nächtlichem Erwachen mit Luftnot,

  • vom Partner beschriebenes Schnarchen oder Atemaussetzer oder

  • zusätzlich das Vorliegen einer der folgenden Diagnosen: Bluthochdruck, kognitive Störung, Depression, koronare Herzkrankheit, Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz, Typ-2-Diabetes.

In der Polygraphie müssen außerdem ≥5 obstruktive Ereignisse pro Stunde aufgezeichnet werden. Alternativ kann die Diagnose auch ohne Nachweis der klinischen Kriterien gestellt werden, wenn in der Polygraphie von 5–15 obstruktive Episoden pro Stunde auftreten.

Epidemiologie

Für die obstruktive Schlafapnoe mit Tagesschläfrigkeit bei Erwachsenen wird eine Prävalenz von 3–7% bei Männern und 2–5% bei Frauen angenommen. Wenn man auch Patienten ohne Tagesschläfrigkeit und mit einem Apnoe-Hypopnoe-Index ≥5 berücksichtigt liegt die Prävalenz deutlich höher.

Therapie

Die Behandlung der obstruktiven Schlafapnoe erfolgt mit der kontinuierlichen nasalen Überdruckbeatmung (»nasal continuous positive airway pressure«, nCPAP). Neben der Tagesschläfrigkeit reduziert diese Behandlung wahrscheinlich auch den Bluthochdruck. Ob die anderen Begleitrisiken durch die Behandlung modifiziert werden ist noch unklar. Bei Übergewicht ist immer die Gewichtsreduktion anzustreben. Zahnschienen zeigen meist nur einen geringen Effekt. Operationen können zur Korrektur eindeutig nachgewiesener struktureller Einengung der oberen Atemwege selten indiziert sein. Alkohol und muskelrelaxierende Medikamente können die Schlafapnoe verschlimmern und sollten entsprechend reduziert werden. In der Hand des Experten kann aber bei ausgewählten Patienten eine Schlafmedikation die Zahl von Arousals und damit die Tagesschläfrigkeit reduzieren.

Zentrale Schlafapnoe

Die zentrale Schlafapnoe mit Cheyne-Stokes-Atmung ist stark mit der chronischen Herzinsuffizienz assoziiert und tritt meist nach dem 60. Lebensjahr auf. Außerdem wird sie häufig nach Schlaganfällen und bei Niereninsuffizienz beobachtet. Auch bei der zentralen Schlafapnoe kommt es zu Arousals und die Patienten leiden häufig unter Tagesschläfrigkeit. Für die Diagnose ist darüber hinaus der Nachweis von überwiegend zentralen Hypo- und Apnoe-Episoden ohne Atemanstrengung in der Polysomnographie ausschlaggebend, sowie der Nachweis des crescendo-decrescendo Cheyne-Stokes Atemmusters. Bei Patienten mit kombinierter obstruktiver und zentraler Schlafapnoe manifestieren sich die zentralen Apnoephasen z. T. erst unter der Behandlung mittels kontinuierlicher Überdruckbeatmung.

Die zentrale Schlafapnoe kann selten auch primär ohne Begleiterkrankung auftreten und zeigt dann kein Cheyne-Stokes-Atemmuster. Letzteres ist auch bei zentraler Schlafapnoe im Zusammenhang mit Chiari Malformation, Multisystematrophie, Hirnstammtumoren, z. T. auch nach Schlaganfall und anderen neurologischen Erkrankungen der Fall, sowie im Zusammenhang mit Medikamenten und Substanzmissbrauch.

Andere schlafassoziierte Atemstörungen

Patienten mit dem Übergewichts-Hypoventilationssyndrom zeigen bereits im Wachen einen erhöhten CO2-Partialdruck, der im Schlaf weiter absinkt und dann auch von einer reduzierten Sauerstoffsättigung begleitete wird. Symptomatisch werden die Patienten mit Schläfrigkeit und assoziierten Symptomen oder mit kardiovaskulären Komplikationen.

Bei der schlafassoziierten Hypoxie kann keine Hypoventilation nachgewiesen werden und die Abfälle der Oxygenierung werden durch einen Shunt, Ventilations-Perfusions-Mismatch oder andere Ursachen erklärt.

Weitere schlafassoziierte Parasomnien Exkurs.

Exkurs
Parasomnien

NREM-schlafassoziierte Parasomnien. Unter dem gestörten Erwachen aus dem NREM-Schlaf werden das verwirrte Erwachen (»confusional arousals«), das Schlafwandeln und der Pavor nocturnus (»sleep terrors«) zusammengefasst. Allen gemeinsam ist das unvollständige Erwachen aus dem Schlaf, starke Einschränkung der kognitiven Funktion während und weitgehende Amnesie für die Episoden. Der Zustand entspricht einem Zwischenzustand aus Schlaf- und Wachbewusstsein.

Gestörtes Erwachen tritt vor allem in der Kindheit auf, kann aber bis ins Erwachsenenalter persistieren oder sich selten auch erst dann manifestieren. Die Episoden beginnen aus dem Tiefschlaf und treten entsprechend vor allem im ersten Drittel des Schlafes auf. Im EEG findet sich in den Episoden vor allem Deltaaktivität, so als würde der Tiefschlaf fortbestehen.

Während beim verwirrten Erwachen das Bett nicht verlassen wird, bewegt sich der Schlafwandler von seiner Schlafstelle weg. Beide sind für Zuspruch nicht empfänglich und wehren sich mitunter.

Beim Pavor nocturnus besteht zusätzlich Angst und starke autonome Erregung; zu Beginn wird häufig ein lauter Schrei ausgestoßen. Die Behandlung besteht vor allem aus Vorsichtsmaßnahmen um die Verletzung des Patienten und von anderen zu Vermeiden. Vor allem für das Schlafwandeln ist eine familiäre Häufung nachgewiesen. Eine Assoziierung mit anderen neurologischen oder psychiatrischen Krankheiten besteht nicht. Als unabhängige Entität wird die Schlaf assoziierte Essstörung geführt. Hier treten nächtliche Essattacken auf bei denen keine volle Wachheit und für die variable Erinnerung besteht.

REM-schlafassoziierte Parasomnien. Bei der REM-Schlaf-Verhaltensstörung funktioniert die Hemmung der motorischen Übertragung nicht, so dass in der Polysomnographie REM-Schlaf mit starker EMG-Aktivität anstelle von Muskelatonie nachgewiesen werden kann. Die Patienten leben ihre Träume aus, reden im Schlaf und bewegen sich passend zu später evtl. berichteten Trauminhalten. Die Augen bleiben dabei geschlossen und das Bett wird in der Regel nicht verlassen. Die REM-Schlaf Verhaltensstörung tritt häufig assoziiert mit M. Parkinson, Demenz mit Lewy-Körpern und Multisystematrophien auf und kann diesen Erkrankungen um Jahre vorangehen. Ärztliche Hilfe wird u. a. bei Verletzung von Patient oder Bettpartner gesucht. Periodische Beinbewegungen im NREM-Schlaf müssen klinisch abgegrenzt werden, treten allerdings bei vielen Patienten zusätzlich auf. Reden im Schlaf kann übrigens sowohl im REM- als auch im NREM-Schlaf auftreten und wird bei isoliertem Auftreten nicht als pathologisch bewertet.

Auch Albträume sind an die REM-Schlafphase gekoppelt und treten daher häufiger in der zweiten Nachthälfte auf. Gelegentliche Alpträume sind vor allem bei Kindern nicht ungewöhnlich, eine Störung wird nur bei häufigem Auftreten diagnostiziert. Schließlich gehört noch die isolierte Schlaflähmung (ohne Narkolepsie) zu den REM-schlafassoziierten Parasomnien.

Andere Parasomnien. Hier wird u. a. das »Exploding-head«-Syndrom eingeordnet, bei dem Patienten beim Einschlafen oder beim Erwachen in der Nacht das Gefühl haben ein lautes Geräusch zu hören oder eine Explosion im Kopf wahrzunehmen. Des Weiteren werden schlafassoziierte Halluzinationen (ohne Narkolepsie) und das Bettnässen hier eingeordnet.

15.3 Amnestische Episoden

Symptome

Die transiente globale Amnesie (»transient global amnesia«, TGA) ist ein eindrucksvolles und glücklicherweise voll reversibles Krankheitsbild, dessen Ursachen bislang nicht vollständig verstanden sind. Die Patienten entwickeln plötzlich eine ausgeprägte Gedächtnisstörung, die sich innerhalb von 24 h wieder weitgehend zurückbildet. Vor allem können die Patienten sich keine neuen Ereignisse mehr merken (anterograde Amnesie), aber auch Ereignisse Stunden bis Tage vor Beginn der Symptomatik können oft nicht mehr erinnert werden (retrograde Amnesie). Während der Episoden sind die Patienten wach, zur Person orientiert und zeigen keine anderen neurologischen Symptome. Tätigkeiten die auf das Altgedächtnis zugreifen, wie z. B. Autofahren, können die Patienten problemlos ausführen, meist sind sie aber untätig und wirken ratlos, da sie vergessen haben, was sie als nächstes tun wollten. Begleitsymptome, die über milde vegetative Symptome wie Schwindel, Übelkeit oder Kopfschmerzen hinausgehen, sind nicht typisch für eine TGA. Geringe Gedächtniseinschränkungen können in der neuropsychologischen Testung mitunter noch nach vielen Tagen nachgewiesen werden, dauerhafte Defizite sind aber nicht zu befürchten.

Epidemiologie

Die Inzidenz beträgt 3–8/100.000 Einwohner/Jahr, wobei ¾ der Patienten im Alter von 50–70 Jahren sind und eine TGA kaum vor dem 40. Lebensjahr beobachtet wird. Vor allem in der jüngeren Altersgruppe sind Migränepatienten häufiger betroffen. Es besteht dagegen kein Zusammenhang mit vaskulären Risikofaktoren. Rezidive kommen bei bis zu 10% der Patienten vor.

Pathophysiologie

Aktuelle Erklärungsmodelle der TGA gehen davon aus, dass verschiedene Stressoren zu einer umschriebenen Funktionsstörung im Abschnitt CA1 der Hippokampusformation führen. In der Folge kommt es dort zu einer fokalen metabolischen Störung. Dieser Ansatz beruht auf der Beobachtung, dass 24–72 h nach Beginn in der MRT bei einem Teil der Patienten diffusionseingeschränkte und T2-hyperintense Signalauffälligkeiten in der CA1-Region beobachtet werden. Außerdem konnte mittels MR-Spektroskopie eine Erhöhung von Laktat als Hinweis für anaerobe Glykolyse gezeigt werden. Diese Signalveränderungen sind reversibel und hinterlassen in Verlaufsuntersuchungen keinen Substanzdefekt. Früher diskutierte Erklärungen der TGA wie fokale Ischämie oder Spreading-Depression sind heute überwiegend verlassen worden. Die meisten Autoren gehen davon aus, dass bei der TGA ein spezifischer Pathomechanismus vorliegt, der mit der Empfindlichkeit der Neurone in der CA1-Region zusammenhängt und im Detail noch nicht verstanden ist.

Diagnostik

Die Diagnose kann klinisch gestellt werden wenn folgende Kriterien erfüllt sind:
  • Anterograde Amnesie, deren Beginn beobachtet wurde.

  • Keine Bewusstseinsstörung, Orientierung zur Person erhalten.

  • Keine Kognitiven Einschränkungen über die Amnesie hinaus.

  • Keine anderen fokalneurologischen Symptome.

  • Kein Hinweis auf ein vorangegangenes Schädel-Hirn-Trauma oder einen epileptischen Anfall.

  • Weitgehende Rückbildung der Symptome in 24 h.

Therapie und Differenzialdiagnose

Die Symptome bilden sich spontan zurück, so dass keine Therapie erforderlich ist. Wenn die Symptomatik länger andauert, häufiger rezidiviert oder wenn zusätzlich andere Symptome auftreten müssen Zusatzuntersuchungen durchgeführt werden. CCT oder besser cMRT helfen bei der Abgrenzung einer Ischämie (Territorium der A. cerebri posterior) oder wenn ein Schädel-Hirn-Trauma nicht ausgeschlossen werden kann. Die Lumbalpunktion ist erforderlich, wenn mögliche Hinweise für eine Enzephalitis vorliegen. Schließlich hilft das EEG, Anfälle als Ursache der Amnesie abzugrenzen. Letztere Differenzialdiagnose sollte vor allem dann erwogen werden, wenn mehr als ein Rezidiv einer TGA auftritt.

15.4 Tetanie

Die Tetanie wird am häufigsten im Zusammenhang mit Hyperventilationsepisoden beobachtet. Seltener kann sie aber auch bei anderen Störungen der Kalziumhomöostase beobachtet werden.

Symptome

Zunächst bemerken die Patienten Parästhesien an beiden Händen und Füßen. Bei stärkerer Ausprägung treten schmerzhafte, distal betonte tonische Krämpfe hinzu (»Karpopedalspasmen«) mit Beugung der Unterarme, Hände und Finger (»Pfötchenstellung«) sowie Plantarflexion des Fußes. In der mimischen Muskulatur zeigen sich Lidkrämpfe und eine tonische Vorstülpung des Mundes (»Fischmaul«). Eine seltene, aber bedrohliche Komplikation ist der Laryngospasmus. Das Bewusstsein ist in der Regel klar. Allerdings treten die Symptome bei Hyperventilation häufig zusammen mit Panikattacken auf, was später eine geordnete Anamnese des Ereignisses erschwert.

Pathophysiologie

Hypokalzämie und Alkalose führen zu einer Steigerung der Erregbarkeit des Nervengewebes. Bei Alkalose kommt es zu einer vermehrten Bindung von freiem Ca2+ an Plasmaeiweiße, so dass eine funktionelle Hypokalzämie bei normaler Serum-Ca2+-Konzentration vorliegt. Bei Mangel an Ca2+ erhöht sich die Permeabilität der Nervenmembranen für Na+. Infolgedessen kommt es zu abnormen Spontanentladungen. Dies erklärt die gruppierten Mehrfachentladungen der Muskelfasern, die spontan und nach elektrischem Einzelreiz im Elektromyogramm nachweisbar sind. Solche Anfälle treten bei der seltenen hypokalzämischen Tetanie auf, d. h. bei Ausfall oder Insuffizienz der Nebenschilddrüsen und bei enterogenem und nephrogenem Mangel an ionisiertem Kalzium. Weit häufiger ist die normokalzämische Tetanie. Hier ist der Ca2+-Spiegel im Blut normal und die tetanischen Anfälle werden durch eine vorübergehende Alkalose nach Hyperventilation oder nach längerem Erbrechen mit metabolischer Alkalose ausgelöst.

Diagnostik

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Wenn im Labor eine Hypokalzämie nachgewiesen wird muss die Ursache weiter abgeklärt werden (u. a. Hypoparathyreoidismus). Im EMG findet man manchmal schon in der Ruhe, stets aber nach lokaler Ischämie oder Hyperventilation gruppierte Mehrfachentladungen, die eine spontane Erregungsbildung im Nerven anzeigen (Doubletten, Tripletten). Zeichen der gesteigerten neuromuskulären Erregbarkeit Exkurs.

Therapie

Bei der normokalzämischen Hyperventilationstetanie steht die Beruhigung des Patienten im Vordergrund. Bei wiederholtem Auftreten sollte eine Verhaltenstherapie durchgeführt werden. Bei der hypokalzämischen Tetanie erfolgt die Kalziumgabe zur Normalisierung des Serumkalziums und anschließend die Ursachensuche und Behandlung.

15.4.1 Exkurs

Zeichen der gesteigerten neuromuskulären Erregbarkeit

  • Chvostek-Zeichen: Klopfen auf den Fazialisstamm bzw. die Aufzweigungen des Nerven vor dem Kiefergelenk löst als mechanischer Reiz Zuckungen der gesamten mimischen Muskulatur aus.

  • Fibularisphänomen: In gleicher Weise ist Beklopfen des N. peronaeus hinter dem Wadenbeinköpfchen von einer kurzen Hebung und Pronation des Fußes gefolgt.

  • Trousseau-Zeichen: Abschnüren der Blutzirkulation am Oberarm führt distal davon nach 3 min zu den Parästhesien und motorischen Symptomen des spontanen tetanischen Anfalls.

  • Hyperventilationsversuch: Maximales Durchatmen über 5 min löst über eine respiratorische Alkalose einen tetanischen Anfall aus. Beim Gesunden kommt es nur zu perioralen und distalen Parästhesien.

  • Verlängerung der QT-Dauer = Verzögerung der Erregungsrückbildung im EKG. Diese ist nicht für Tetanie spezifisch, sondern zeigt nur Mangel an Ca2+ an.

15.4.2 In Kürze

Synkopen

Kurzfristige, anfallsartige Bewusstlosigkeit mit vegetativen Erscheinungen wie Schwindel, Schweißausbruch, Harndrang, Herzjagen, Zittern. Ursache: Extrazerebrale Funktionsstörung bewirkt Mangeldurchblutung im Gehirn. Wir unterscheiden:
  • Reflexsynkopen (auch vasovagale Synkopen) treten häufig bei jungen Menschen auf und haben in der Regel eine gute Prognose. Auslöser ist eine autonome Reaktion die zur Herabsetzung von Puls und Blutdruck führt. Auslöser sind langes Stehen oder emotionale Reize. Viele andere Situationen sind mit eigens benannten Reflexsynkopen assoziiert, Beispiele sind u. a. Miktionssynkopen, Hustensynkopen, u. a. m.

  • Synkopen bei orthostatischer Hypotonie treten auf wenn aus verschiedenen Gründen beim Aufstehen dem Absacken des Blutes durch sympathische Regulationsmaßnahmen nicht begegnet werden kann. Häufigste Ursache sind Medikamentennebenwirkungen. Die neurogene orthostatische Hypotension entsteht durch Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems. Primäre autonome Funktionsstörungen bestehen u. a. bei Multisystematrophie, M. Parkinson und der seltenen idiopathischen orthostatischen Hypotonie. Sekundäre autonome Störungen bestehen vor allem bei Polyneuropathien.

  • Kardiale Synkopen treten bei strukturellen Herzerkrankungen und bei Herzrhythmusstörungen auf. Im zweiten Fall spricht man von Adams-Stokes-Anfällen. Die Prognose kardialer Synkopen ist schlechter als bei den anderen Synkopen, so dass beim Verdacht eine stationäre Abklärung notwendig ist.

Schlafstörungen

Narkolepsie. Symptome: Starke Müdigkeit mit imperativen Schlafanfällen am Tag, affektiver Tonusverlust (Kataplexie), hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen, Schlaflähmung. Pathophysiologie: Untergang Hypokretin-produzierender Neurone (Typ 1) oder unklar (Typ 2). Diagnostik: Kurze Einschlaflatenz am Tag. In der Polysomnographie mit EEG Sleep-Beginn REM. Medikamentöse Therapie.

Schlafapnoesyndrom. Obstruktive oder zentrale Störung der Atmung mit Episoden von Apnoe und Hypopnoe im Schlaf. In der Folge Arousals und gestörter Nachtschlaf. Symptome: Starke Tagesschläfrigkeit, Konzentrationsstörungen, Depression. Häufige Assoziation mit Übergewicht. Diagnostik: Polysomnographie. Therapie: Nächtliche nasale CPAP-Beatmung, Gewichtsabnahme.

Transiente globale Amnesie (TGA)

Symptome: Störung der Merkfähigkeit, retrograde Amnesie, Desorientiertheit, klares Bewusstsein, kontaktfähig. Dauer bis 24 h. Apparative Diagnostik und Therapie nicht erforderlich, da benigner Verlauf mit klinischer Rückbildung der Symptome.

Tetanie

Normokalzämisch durch Alkalose unter Hyperventilation oder Hypokalzämisch bei Störungen des Kalziumstoffwechsels. Symptome: Beidseitige Parästhesien, Karpopedalspasmen, klares Bewusstsein. Therapie: Beruhigung bei Hyperventilation, Normalisierung des Kalziumspiegels bei Hypokalzämie.

Weiterführende Literatur

  1. Bartsch T, Deuschl G (2010) Transient global amnesia: functional anatomy and clinical implications. Lancet Neurol 9:205–214CrossRefGoogle Scholar
  2. Diehl R R (2012) Synkopen. In: Diener HC, Weimar C (Hrsg.) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Herausgegeben von der Kommission «Leitlinien” der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Thieme, Stuttgart New York, S. 29–43Google Scholar
  3. Dijk JG van, Thijs RD, et al. (2009) A guide to disorders causing transient loss of consciousness: focus on syncope. Nat Rev Neurol 5(8): 438–448CrossRefGoogle Scholar
  4. Dijk JG van, Wieling W (2013) Pathophysiological basis of syncope and neurological conditions that mimic syncope. Prog Cardiovasc Dis 55(4): 345–356Google Scholar
  5. Franco Folino A (2007) Cerebral autoregulation and syncope. Prog Cardiovasc Dis 50(1): 49–80CrossRefGoogle Scholar
  6. Freeman R, Wieling W, et al. (2011) Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, neurally mediated syncope and the postural tachycardia syndrome. Auton Neurosci 161(1–2): 46–48CrossRefGoogle Scholar
  7. Hilz MJ, Marthol H, et al. (2002) Synkopen – eine systematische Übersicht zur Klassifikation, Pathogenese, Diagnostik und Therapie. Fortschr Neurol Psychiatr 70(2): 95–107CrossRefGoogle Scholar
  8. Jordan AS, McSharry DG, Malhotra A (2014) Adult obstructive sleep apnoea. Lancet 383:736–747CrossRefGoogle Scholar
  9. Kaufmann H, Freeman R, et al. (2014) Droxidopa for neurogenic orthostatic hypotension: a randomized, placebo-controlled, phase 3 trial. Neurology 83(4): 328–335CrossRefGoogle Scholar
  10. LaFrance WC, Jr. (2008) Psychogenic nonepileptic seizures. Curr Opin Neurol 21(2): 195–201CrossRefGoogle Scholar
  11. Low PA, Benarroch EE (2008) Clinical Autonomic Disorders. Lippincott Williams & Wilkins, PhiladelphiaGoogle Scholar
  12. Mathias CJ, Bannister SR (1999) Autonomic failure: a textbook of clinical disorders of the autonomic nervous system. Oxford University Press, New YorkGoogle Scholar
  13. Moya A, Sutton R, et al. (2009) Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009). Eur Heart J 30(21): 2631–2671Google Scholar
  14. Partinen M, Kornum BR, Plazzi G, Jennum P, Julkunen I, Vaarala O (2014) Narcolepsy as an autoimmune disease: the role of H1N1 infection and vaccination. Lancet Neurol 13:600–613CrossRefGoogle Scholar
  15. Raj SR (2013) Postural tachycardia syndrome (POTS). Circulation 127(23): 2336–2342CrossRefGoogle Scholar
  16. Rosanio S, Schwarz ER, et al. (2013) Syncope in adults: systematic review and proposal of a diagnostic and therapeutic algorithm. Int J Cardiol 162(3): 149–157CrossRefGoogle Scholar
  17. Saper CB, Fuller PM, Pedersen NP, Lu J, Scammell TE (2010) Sleep state switching. Neuron 68:1023–1035CrossRefGoogle Scholar
  18. Sateia M (2014) International classification of sleep disorders, 3rd ed. American Academy of Sleep MedicineGoogle Scholar
  19. Shibao C, Lipsitz LA, et al. (2013) ASH position paper: evaluation and treatment of orthostatic hypotension. J Clin Hypertens (Greenwich) 15(3): 147–153CrossRefGoogle Scholar
  20. Westby M, Bullock I, et al. (2010) Transient loss of consciousness – initial assessment, diagnosis, and specialist referral: summary of NICE guidance. BMJ 341: c4457CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Authors and Affiliations

  • Alexander Gutschalk
    • 1
  • Max-Josef Hilz
    • 2
  1. 1.Neurologische Univ.-KlinikHeidelbergDeutschland
  2. 2.Klinik für NeurologieUniversitätsklinikum ErlangenErlangenDeutschland

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