Genetik und Klinik der hereditären spastischen Spinalparalyse
Zusammenfassung
Im Juni 1875 berichtete W. Erb [6] in der Berliner Klinischen Wochenschrift „über einen wenig bekannten spinalen Symptomenkomplex”, und ein Jahr später beschrieb Charcot ein entsprechendes Krankheitsbild, das er „tabes dorsal spasmodique” nannte [5]. Nach den Veröffentlichungen A. Strümpells in den Jahren 1880–1904 und der Publikation von M. Lorrain 1898 [9, 12, 13] setzte sich dann die Bezeichnung „spastische Spinalparalyse” bzw. „paraplégie spasmodique familiale” durch, und noch heute wird die Erkrankung auch als „Strümpell-Lorrain’s disease” bezeichnet [11]. Pathologisch-anatomisches Substrat der Erkrankung ist eine systematische Degeneration der Pyramiden-Seitenstrangbahnen, aber auch die Kleinhirn-Seitenstrangbahnen und der Fasciculus gracilis (Gollscher Strang) sind betroffen [7].
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Literatur
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