Hämorrhagische Diathese und Thrombocytose

Zusammenfassung

Das Zusammentreffen einer nicht vasculär bedingten hämorrhagischen Diathese mit einer erheblichen Thrombocytenvermehrung im Blute stellt eine klinische Rarität dar. Die Aufklärung des pathogenetischen Mechanismus und des Wesens derartiger Störungen stößt zunächst auf große Schwierigkeiten, wie die wenigen bisher beschriebenen Fälle dieser Art deutlich erkennen lassen. Derartige Erkrankungen werden entweder als selbständige, isolierte Störungen des thrombopoetischen Apparates mit Hyperplasie des Megakaryocytenmarkes oder aber in Kombination mit anderen Systemerkrankungen des Knochenmarkes beobachtet. Dementsprechend wechselt auch die Interpretation dieser Fälle. Tritt die Thrombopoesestörung isoliert auf, wird von einer essentiellen Thrombocythämie (Owren) oder auch von einer hämorrhagischen Thrombocythämie (Epstein und Kretz) gesprochen. Ist die Störung mit einer Hyperplasie des myeloischen Systems kombiniert, werden die Fälle als myeloische Leukämie (Drake), Megakaryocytenleukämie oder Thrombocytenleukämie (Stentstroem) oder als hyperthrombocytische Myelose (Révol) bezeichnet. Ist auch die Erythropoese beteiligt, so werden Beziehungen zur Polycythämie angenommen (Rosenthal, Soederstroem). Die Krankheit wird auch als totale Myelose bezeichnet (Guglielmo).